Síntomas de la púrpura trombocitopénica

La púrpura trombocitopénica idiopática (autoinmune) es aguda, crónica y recurrente. En forma aguda, el número de plaquetas se normaliza (más de 150,000 / mm ³ ) dentro de los 6 meses posteriores al diagnóstico sin recurrencia. Con una forma crónica de trombocitopenia, menos de 150,000 / mm ³ dura más de 6 meses. Con una forma recurrente, el recuento de plaquetas disminuye nuevamente después de volver a la normalidad. Para los niños, la forma aguda es más típica, para los adultos es crónica.

Debido al hecho de que la púrpura trombocitopénica idiopática a menudo procede transitoriamente, no se ha establecido una verdadera morbilidad. La incidencia estimada es de aproximadamente 1 por 10 000 casos por año (3-4 por 10 000 casos por año entre los niños menores de 15 años).

Síntomas de la púrpura trombocitopénica idiopática aguda y crónica

Características clínicas	ITP agudo	PTI crónico
Edad	Niños de 2 a 6 años	Adultos
Sexo	Raleigh no juega	M / F-1: 3
Estacionalidad	Tiempo de primavera	Raleigh no juega
Infecciones preexistentes	Alrededor del 80%	Usualmente no
Condiciones autoinmunes asociadas (SLE, etc.)	No típico	Característicamente
El comienzo	Agudo	Gradual
La cantidad de plaquetas en mm 3	Más de 20 000	40 000-80 000
Eosinofilia y linfocitosis	Característicamente	Rara vez
Nivel de IgA	Normal	Disminuido
Anticuerpos antitrombóticos	-	-
GPV	Muy a menudo	No
GPIIb / ans	Rara vez.	Muy a menudo
Duración	Generalmente 2-6 semanas	Meses y años
Pronóstico	Remisión espontánea en el 80% de los casos	Flujo continuo inestable

Como se mencionó anteriormente, la patogénesis de la púrpura trombocitopénica idiopática es la mayor destrucción de autoanticuerpos cargados de plaquetas por las células del sistema reticulogiocítico. En experimentos con plaquetas marcadas se estableció que la vida útil de las plaquetas disminuyó de 1-4 horas a varios minutos. El aumento del contenido de las inmunoglobulinas (IgG) sobre la superficie de las plaquetas y la frecuencia de destrucción de las plaquetas en la púrpura trombocitopénica idiopática proporcional al nivel de IgG asociados a plaquetas (PAIgG). Los objetivos para los autoanticuerpos son las glicoproteínas (Gp) de la membrana de las plaquetas: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX y GpV.

Las personas con HLA fenotipo B8 y B12 tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad si tienen factores desencadenantes (complejos antígeno-anticuerpo).

La incidencia máxima de púrpura trombocitopénica idiopática cae entre los 2 y 8 años, mientras que los niños y las niñas están enfermos con la misma frecuencia. Los niños menores de 2 años de la enfermedad (forma infantil) se caracteriza por un inicio agudo, curso clínico grave con el desarrollo de trombocitopenia grave menos de 20.000 / mm ³, una mala respuesta al impacto del proceso frecuente y crónica - hasta 30% de los casos. El debut del riesgo de púrpura trombocitopénica idiopática crónica en los niños también aumentó en las mujeres mayores de 10 años con enfermedad de duración de más de 2-4 semanas antes del momento del diagnóstico, y el recuento de plaquetas más de 50 000 / mm ³.

En el 50-80% de los casos de la enfermedad ocurren en 2-3 semanas después de la infección o inmunización (viruela, una vacuna contra el sarampión en directo, etc.). Muy a menudo el principio de la púrpura trombocitopénica idiopática asociada con infecciones inespecíficas del tracto respiratorio superior, alrededor del 20% de los casos - específicas (contra el sarampión, la rubéola, el sarampión, varicela, tos ferina, paperas, mononucleosis infecciosa, infecciones bacterianas).

Diferencias entre la púrpura trombocitopénica idiopática pediátrica crónica infantil y crónica

Síntomas	NEHL infiltil crónico	Niños crónicos ITP
Edad (meses)	4-24	Más de 24
Niños / Niñas	3: 1	3: 1
El comienzo	Repentino	Gradual
Infecciones previas (virales)	Usualmente no	Muy a menudo
El número de plaquetas en el diagnóstico, en mm 3	Más de 20 000	40 000-80 000
Respuesta al tratamiento	Pobre	Temporal
Frecuencia de morbilidad total,%	30	10-15

Los síntomas de la púrpura trombocitopénica idiopática dependen de la gravedad de la trombocitopenia. El síndrome hemorrágico se manifiesta en forma de múltiples erupciones petequiales-bronquiales en la piel, hemorragias en las membranas mucosas. Desde petequias (1-2 mm), púrpura (2-5 mm) y equimosis (más de 5 mm) puede también estar acompañado por otro estado hemorrágica, el diagnóstico diferencial se realiza en el número de plaquetas en la sangre periférica y la duración de la hemorragia.

El sangrado aparece cuando la cantidad de plaquetas disminuye a menos de 50,000 / mm ³. La amenaza de sangrado grave ocurre con una trombocitopenia profunda de menos de 30,000 / mm ³. Al comienzo de la enfermedad, las hemorragias nasales, gingivales, gastrointestinales y renales generalmente no son características, rara vez vomitan granos de café y melena. Sangrado uterino severo es posible. En el 50% de los casos, la enfermedad se manifiesta en la tendencia a formar equimosis en los lugares de hematomas, en la superficie frontal de las extremidades inferiores, sobre las protuberancias óseas. Los hematomas y hemartrosis de los músculos profundos tampoco son característicos, pero pueden ser el resultado de inyecciones intramusculares y lesiones extensas. Con la trombocitopenia profunda, se producen hemorragias en la retina del ojo, raramente sangrando en el oído medio, lo que lleva a una disminución de la audición. La hemorragia en el cerebro ocurre en el 1% de los casos con púrpura trombocitopénica idiopática aguda, en 3-5%, con púrpura trombocitopénica idiopática crónica. Por lo general, está precedido por dolor de cabeza, mareos y hemorragia aguda de cualquier otra localización.

En una inspección objetiva al 10-12% de los niños, especialmente a temprana edad, es posible revelar esplenomegalia. En este caso, se realiza un diagnóstico diferencial con leucemia, mononucleosis infecciosa, lupus eritematoso sistémico, síndrome de hiperesplenismo. La ampliación de los ganglios linfáticos con púrpura trombocitopénica idiopática no debe ocurrir, a menos que esté asociada con una infección viral.

Púrpura trombocitopénica secundaria

Como se mencionó anteriormente, la trombocitopenia puede ser idiopática o secundaria como resultado de una serie de causas conocidas. La trombocitopenia secundaria, a su vez, se puede dividir dependiendo del número de megacariocitos.

Deficiencia de trombopoyetina

Una causa congénita rara de trombocitopenia crónica con la aparición de numerosos megacariocitos inmaduros en la médula ósea es una deficiencia de trombopoyetina.

El tratamiento consiste en transfusiones de plasma de donantes sanos o pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática, lo que conduce a una mayor apariencia de plaquetas y la maduración de megacariocitos de signos o aplicaciones sustitutiva trombopoyetina.