Síntomas de la púrpura trombótica trombocitopénica

La púrpura trombocitopénica idiopática (autoinmune) puede ser aguda, crónica y recurrente. En la forma aguda, el recuento de plaquetas se normaliza (superior a 150.000/mm³ ⁾ en los 6 meses siguientes al diagnóstico, sin recaídas. En la forma crónica, la trombocitopenia inferior a 150.000/mm³ ^persiste durante más de 6 meses. En la forma recurrente, el recuento de plaquetas vuelve a disminuir tras normalizarse. La forma aguda es más frecuente en niños, mientras que la crónica lo es en adultos.

Dado que la púrpura trombocitopénica idiopática suele ser transitoria, se desconoce su verdadera incidencia. La incidencia reportada es de aproximadamente 1 por 10.000 casos al año (3-4 por 10.000 casos al año en niños menores de 15 años).

Síntomas de la púrpura trombocitopénica idiopática aguda y crónica

Signos clínicos	PTI aguda	PTI crónica
Edad	Niños de 2 a 6 años	Adultos
Piso	No juega ningún papel	M/F-1:3
Estacionalidad	Tiempo de primavera	No juega ningún papel
Infecciones previas	Alrededor del 80%	Generalmente no
Enfermedades autoinmunes asociadas (LES, etc.)	No es típico	Típico
Comenzar	Picante	Gradual
Recuento de plaquetas, mm3	Más de 20.000	40.000-80.000
Eosinofilia y linfocitosis	Típico	Casi nunca
Nivel de IgA	Normal	Reducido
Anticuerpos antiplaquetarios	-	-
GpV	A menudo	No
Gpllb/llla	Casi nunca.	A menudo
Duración	Generalmente de 2 a 6 semanas	Meses y años
Pronóstico	Remisión espontánea en el 80% de los casos	Curso inestable a largo plazo

Como se mencionó anteriormente, la patogénesis de la púrpura trombocitopénica idiopática se basa en el aumento de la destrucción de plaquetas cargadas de autoanticuerpos por parte de las células del sistema reticulohistiocítico. Experimentos con plaquetas marcadas han demostrado que su longevidad disminuye de 1 a 4 horas a varios minutos. El aumento del contenido de inmunoglobulinas (IgG) en la superficie plaquetaria y la frecuencia de destrucción plaquetaria en la púrpura trombocitopénica idiopática son proporcionales al nivel de IgG asociada a plaquetas (PAIgG). Los autoanticuerpos actúan sobre las glucoproteínas (Gp) de la membrana plaquetaria: Gp IIb/IIIa, Gp Ib/IX y Gp V.

Las personas con fenotipo HLA B8 y B12 tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad si tienen factores precipitantes (complejos antígeno-anticuerpo).

La incidencia máxima de la púrpura trombocitopénica idiopática ocurre entre los 2 y los 8 años, y los niños y las niñas se enferman con la misma frecuencia. En niños menores de 2 años (forma infantil), la enfermedad se caracteriza por un inicio agudo, un curso clínico grave con el desarrollo de trombocitopenia profunda menor de 20,000/mm³ ^, una mala respuesta a la exposición y una cronificación frecuente del proceso, hasta en el 30% de los casos. El riesgo de debut de púrpura trombocitopénica idiopática crónica en niños también aumenta en niñas mayores de 10 años con una duración de la enfermedad de más de 2-4 semanas antes del diagnóstico y un recuento de plaquetas de más de 50,000/ ^mm³.

En el 50-80% de los casos, la enfermedad se presenta 2-3 semanas después de una enfermedad infecciosa o vacunación (viruela, vacuna viva contra el sarampión, etc.). Con mayor frecuencia, la púrpura trombocitopénica idiopática se asocia con infecciones inespecíficas de las vías respiratorias superiores, y en aproximadamente el 20% de los casos, con infecciones específicas (rubéola, sarampión, varicela, tos ferina, paperas, mononucleosis infecciosa, infecciones bacterianas).

Diferencias entre la púrpura trombocitolénica idiopática infantil crónica y la púrpura trombocitolénica idiopática infantil crónica

Señales	DIH infantil crónico	PTI crónica infantil
Edad (meses)	4-24	Más de 24
Niños/Niñas	3:1	3:1
Comenzar	Repentino	Gradual
Infecciones previas (virales)	Generalmente no	A menudo
Recuento de plaquetas al diagnóstico, en mm3	Más de 20.000	40.000-80.000
Respuesta al tratamiento	Malo	Temporario
Frecuencia de incidencia total, %	30	10-15

Los síntomas de la púrpura trombocitopénica idiopática dependen de la gravedad de la trombocitopenia. El síndrome hemorrágico se manifiesta en forma de múltiples erupciones cutáneas con hematomas petequiales y hemorragias en las mucosas. Dado que las petequias (1-2 mm), la púrpura (2-5 mm) y la equimosis (más de 5 mm) también pueden acompañar a otras afecciones hemorrágicas, el diagnóstico diferencial se basa en el número de plaquetas en sangre periférica y la duración del sangrado.

El sangrado ocurre cuando el recuento de plaquetas cae por debajo de 50.000/mm3 ^. El riesgo de sangrado grave ocurre con trombocitopenia profunda por debajo de 30.000/mm3 ^. Al inicio de la enfermedad, el sangrado nasal, gingival, gastrointestinal y renal no suele ser característico; los vómitos con posos de café y la melena son raros. El sangrado uterino grave es posible. En el 50% de los casos, la enfermedad se manifiesta en una tendencia a formar equimosis en los sitios de moretones, en la superficie anterior de las extremidades inferiores, sobre prominencias óseas. Los hematomas musculares profundos y las hemartrosis también son poco característicos, pero pueden ser una consecuencia de inyecciones intramusculares y lesiones extensas. Con trombocitopenia profunda, se producen hemorragias en la retina y, rara vez, sangrado en el oído medio, lo que lleva a pérdida de audición. La hemorragia cerebral se presenta en el 1% de los casos de púrpura trombocitopénica idiopática aguda y en el 3-5% de los casos de púrpura trombocitopénica idiopática crónica. Suele ir precedida de cefalea, mareos y hemorragia aguda en otra localización.

Durante una exploración objetiva, se puede detectar esplenomegalia en el 10-12% de los niños, especialmente a edades tempranas. En este caso, se realiza el diagnóstico diferencial con leucemia, mononucleosis infecciosa, lupus eritematoso sistémico y síndrome de hiperesplenismo. No debería presentarse adenopatías en la púrpura trombocitopénica idiopática, a menos que esté asociada a una infección viral previa.

Púrpura trombocitopénica secundaria

Como se mencionó anteriormente, la trombocitopenia puede ser idiopática o secundaria a diversas causas conocidas. La trombocitopenia secundaria, a su vez, puede clasificarse según el número de megacariocitos.

Deficiencia de trombopoyetina

Una causa congénita rara de trombocitopenia crónica con aparición de numerosos megacariocitos inmaduros en la médula ósea es la deficiencia de trombopoyetina.

El tratamiento consiste en transfusiones de plasma de donantes sanos o de pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática, que produce un aumento del recuento plaquetario y la aparición de signos de maduración megacariocítica, o terapia sustitutiva con trombopoyetina.