Lentiginosis perioriforme: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Lentiginosis peri-oficial (sinónimo: síndrome de Peits-Egers-Touraine).

Causas y patogenia. La enfermedad pertenece al grupo de lentiginosis hereditaria, que, además del síndrome de Peits-Egers-Turen, incluye lentiginosis congénita y centrolítica. La causa y el mecanismo del desarrollo de la dermatosis no se ha establecido completamente. Se cree que el período oficial de lentiginosis aparece como resultado de la displasia neuromesenquimatosa causada por una mutación genética transmitida autosómica dominantemente. Hay informes de casos familiares de la enfermedad. Se reveló que el gen patológico STK.11 es un gen supresor tumoral.

Los síntomas de la lentiginosis son periféricos. La enfermedad se desarrolla inmediatamente después del nacimiento o algo más tarde. Característica de la aparición de múltiples manchas pequeñas de pigmentos que van del marrón claro al negro, contornos ovales o redondeados. Las manchas se localizan alrededor y en la boca, en los labios, especialmente en la parte inferior, perinasal, periorbital, con menos frecuencia: en las extremidades (palmas y plantas, la superficie posterior de los dedos), conjuntiva. Erupciones como el lentigo pueden ser limitadas y ubicarse solo en una de las áreas mencionadas. En la cavidad oral, también puede haber cambios papilomatosos. Solo la forma cutánea de la enfermedad es muy rara. La mayoría de los pacientes tienen una combinación de lesiones cutáneas, membranas mucosas con múltiples pólipos del tracto gastrointestinal, especialmente el intestino delgado. Con la edad, la pigmentación se vuelve intensa y se desarrollan manifestaciones clínicas de la poliposis del estómago y los intestinos: dolor, vómitos, hemorragia, síntomas de obstrucción, invaginación, anemia secundaria, caquexia. Existe un mayor riesgo de degeneración maligna de pólipos, principalmente el estómago, el duodeno y el intestino grueso. En la literatura, se describen casos de la aparición de pólipos en las membranas mucosas de otros órganos (vejiga, pelvis renal, uréter, bronquios, nariz).

Histopatología. Hay un aumento en el pigmento en queratinocitos, la cantidad de melanocitos en la capa basal. En la dermis hay una acumulación de macrófagos. Los pólipos son adenoma benigno.

Diagnóstico diferencial Diferenciar lentiginosis periorifshschalny necesidad de pecas, lentigo generalizadas diferentes formas (Leopard-síndrome et al.), Lentigos Tsentrofatsionalnogo, poliposis gastrointestinal, enfermedad de Addison.

El tratamiento de lentiginosis periorifficial. Es necesario para la extirpación quirúrgica de los pólipos, la observación dispensarial de los pacientes y el examen de los familiares del primer grado de parentesco.