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Leucemia aguda
Último revisado: 07.07.2025
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La leucemia aguda se produce cuando una célula madre hematopoyética sufre una transformación maligna y se convierte en una célula primitiva, indiferenciada y con una vida útil anormal.
Los linfoblastos (LLA) o mieloblastos (LMA) presentan una capacidad proliferativa anormal, desplazando la médula ósea y las células hematopoyéticas normales, lo que induce anemia, trombocitopenia y granulocitopenia. Una vez en la sangre, pueden infiltrar diversos órganos y tejidos, como el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, el sistema nervioso central, los riñones y las gónadas.
[ Síntomas de leucemia aguda
Los síntomas generalmente no comienzan hasta días o semanas antes del diagnóstico. La hematopoyesis alterada causa los síntomas más comunes (anemia, infecciones, hematomas y sangrado). Otros síntomas y molestias son inespecíficos (p. ej., palidez, debilidad, malestar general, pérdida de peso, taquicardia, dolor torácico) y se deben a la anemia y al estado hipermetabólico. La causa de la fiebre generalmente se desconoce, aunque la granulocitopenia puede conducir a infecciones bacterianas rápidamente progresivas y potencialmente mortales. El sangrado se manifiesta con mayor frecuencia como petequias, tendencia a los hematomas, epistaxis, sangrado de encías o menstruación irregular. La hematuria y el sangrado gastrointestinal son menos comunes. La infiltración de la médula ósea y el periostio puede causar ossalgias y artralgias, especialmente en niños con leucemia linfoblástica aguda. La afectación primaria del sistema nervioso central o la meningitis leucémica (manifestada por cefaleas, náuseas, irritabilidad, parálisis de nervios craneales, convulsiones y edema de papila) es rara. La infiltración extramedular por células leucémicas puede provocar linfadenopatía, esplenomegalia, hepatomegalia y leucemias (áreas de piel elevada o erupción cutánea no pruriginosa).
Diagnóstico de leucemia aguda
Las primeras pruebas que se realizan son un hemograma completo y un frotis de sangre periférica. La presencia de pancitopenia y células blásticas en la sangre indica leucemia aguda. El nivel de formas blásticas en la sangre puede alcanzar el 90% en el contexto de una marcada disminución en el número total de leucocitos. Aunque el diagnóstico a menudo puede hacerse a partir de un frotis de sangre periférica, se debe realizar un examen de médula ósea (aspiración o biopsia con aguja fina). Los blastos en la médula ósea representan del 30 al 95%. En el diagnóstico diferencial de la pancitopenia grave, es necesario tener en cuenta trastornos como la anemia aplásica, la deficiencia de vitamina B12 y folato, las infecciones virales (como la mononucleosis infecciosa) y las reacciones leucemoides en enfermedades infecciosas (como la tuberculosis), que pueden manifestarse como un mayor número de formas blásticas.
Los estudios histoquímicos, citogenéticos, inmunofenotipificación y de biología molecular ayudan a diferenciar los blastos en la leucemia linfoblástica aguda de la leucemia mieloblástica aguda u otros procesos patológicos. La citometría de flujo con análisis de anticuerpos monoclonales específicos para linfocitos B y T (células mieloides) ayuda a diferenciar las leucemias, lo cual es fundamental para la elección del tratamiento.
Otras anomalías de laboratorio pueden incluir hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemia o hipopotasemia, elevación de las transaminasas hepáticas o lactato deshidrogenasa sérica, hipoglucemia e hipoxia. Se realizan punción lumbar y tomografía computarizada craneal en pacientes con síntomas de afectación del sistema nervioso central, leucemia linfoblástica aguda de células B, leucemia elevada o lactato deshidrogenasa elevada. Se realiza radiografía de tórax si se presenta una masa en el mediastino, y también puede realizarse una tomografía computarizada. La resonancia magnética, la tomografía computarizada y la ecografía pueden utilizarse para evaluar el grado de afectación esplénica y la infiltración leucémica de otros órganos.
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Tratamiento de la leucemia aguda
El objetivo del tratamiento es lograr la remisión completa, incluyendo la resolución de los síntomas clínicos, la normalización del recuento de células sanguíneas, la normalización de la hematopoyesis con recuentos de blastos inferiores al 5% y la eliminación del clon leucémico. Si bien los principios básicos del tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda y la leucemia mieloblástica son similares, los regímenes de quimioterapia difieren. La necesidad de un enfoque integral que considere las características clínicas del paciente y los protocolos de tratamiento existentes requiere la participación de especialistas con experiencia en la terapia. El tratamiento, especialmente durante los períodos críticos (p. ej., la inducción de la remisión), debe realizarse en un centro médico especializado.
Tratamiento de mantenimiento de la leucemia aguda
El sangrado suele ser consecuencia de la trombocitopenia y suele resolverse con una transfusión de plaquetas. Se administran transfusiones profilácticas de plaquetas cuando el recuento plaquetario desciende por debajo de 10 000/μl; se utiliza un valor de corte superior, inferior a 20 000/μl, en pacientes con una tríada de síntomas que incluye fiebre, coagulación intravascular diseminada y mucositis posquimioterapia. La anemia (nivel de hemoglobina inferior a 80 g/l) se trata con transfusiones de glóbulos rojos.
Los pacientes neutropénicos e inmunodeprimidos presentan infecciones graves que pueden progresar rápidamente sin presentar las características clínicas habituales. Tras las pruebas y cultivos pertinentes, los pacientes con o sin fiebre y un recuento de neutrófilos inferior a 500/mm³ deben recibir tratamiento con antibióticos de amplio espectro que cubran tanto microorganismos grampositivos como gramnegativos (p. ej., ceftazidima, imipenem, cilastatina). Las infecciones fúngicas, en especial las neumonías, son frecuentes y difíciles de diagnosticar, por lo que si los antibióticos no son eficaces en 72 horas, se debe iniciar un tratamiento antifúngico empírico. En pacientes con neumonitis refractaria, se debe considerar la infección por Pneumocystis jiroveci (anteriormente P. carinii) o una infección vírica, y se debe realizar una broncoscopia, un lavado broncoalveolar y el tratamiento adecuado. Suele ser necesario el tratamiento empírico con trimetoprima-sulfametoxazol (TMP-SMX), anfotericina y aciclovir o sus análogos, a menudo con transfusiones de granulocitos. Las transfusiones de granulocitos pueden ser útiles en pacientes con neutropenia y sepsis grave por bacterias gramnegativas u otras, pero no se ha establecido su eficacia como agente profiláctico. En pacientes con inmunosupresión inducida por fármacos y riesgo de infecciones oportunistas, se debe administrar TMP-SMX para la profilaxis contra la neumonía por P. jiroveci.
La lisis rápida de las células leucémicas al inicio del tratamiento (especialmente en la leucemia linfoblástica aguda) puede causar hiperuricemia, hiperfosfatemia e hiperpotasemia (síndrome de lisis tumoral). La prevención de este síndrome incluye aumentar la hidratación (duplicar el volumen diario de líquidos), alcalinizar la orina (pH 7-8) y monitorizar los electrolitos. La hiperuricemia se puede reducir administrando alopurinol (un inhibidor de la xantina oxidasa) o rasburicasa (una urato oxidasa recombinante) antes de la quimioterapia para reducir la conversión de xantina en ácido úrico.
El apoyo psicológico puede ayudar a los pacientes y sus familias a afrontar el impacto de la enfermedad y los desafíos del tratamiento de esta enfermedad potencialmente mortal.
Pronóstico de la leucemia aguda
La curación es un objetivo realista en la leucemia linfoblástica y mieloide aguda, especialmente en pacientes jóvenes. En lactantes y pacientes mayores, así como en pacientes con disfunción hepática o renal, afectación del sistema nervioso central, mielodisplasia o leucocitosis elevada (>25 000/μL), el pronóstico es desfavorable. La supervivencia en pacientes no tratados suele ser de 3 a 6 meses. El pronóstico varía según el cariotipo.