Leucemia de células pilosas

El diagnóstico de cáncer deja a la gente común en un estado de estupor, un estado de shock absoluto. Con este diagnóstico, lo primero que se piensa es que la vida se acabó. Pero no es tan sencillo. Existen muchas enfermedades relacionadas con el campo de la medicina oncológica. Algunas, con una intervención médica oportuna, permiten olvidar la enfermedad como si fuera una pesadilla, mientras que otras, incluso con la intervención de especialistas cualificados, solo dan al paciente un breve período de vida, retrasando la muerte. Una de las patologías que se analizará con más detalle en este artículo es la leucemia de células pilosas, una enfermedad grave, pero afortunadamente bastante poco frecuente.

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Causas de la leucemia de células pilosas

El nombre de la patología se deriva de la apariencia de su estructura celular, que es bastante específica. En este cuadro clínico, los linfocitos, células del sistema linfático responsables del estado inmunitario, son susceptibles a la malignidad.

En el caso de la leucemia, estas estructuras comienzan a transformarse, alterando su forma normal y, en consecuencia, perdiendo su capacidad de participar en los procesos inmunitarios. Al mismo tiempo, al observarlas con múltiples aumentos, la célula estudiada aparece como una estructura informe con procesos citoplasmáticos que se extienden desde ella, similares a pelos.

Hasta la fecha, los científicos oncológicos no han estudiado a fondo las causas de la leucemia de células pilosas. Sin embargo, se ha establecido que la probabilidad de su desarrollo depende en gran medida del sexo y la edad de la persona. Según las observaciones clínicas, la duración estadística de la patología en cuestión es de aproximadamente 50 años, mientras que cerca del 75 % de los pacientes diagnosticados con leucemia de células pilosas representan la mitad de la población general. Aún no se ha encontrado una explicación para este fenómeno.

La edad de diagnóstico no se determina por el daño tardío ni la velocidad de progresión, sino por su lento desarrollo y un largo período asintomático. Es decir, esta enfermedad puede progresar en el cuerpo del paciente durante muchos años sin que este lo sospeche.

Las observaciones han demostrado que otros factores también pueden actuar como catalizadores de este proceso:

• Irradiación del cuerpo humano con una determinada categoría de rayos.
• Carcinógenos, presentes hoy en día en grandes cantidades en los productos de los supermercados.
• Enfermedades infecciosas.

Las patologías mencionadas podrían provocar el desarrollo de la enfermedad en cuestión, pero aún no se ha obtenido una confirmación fiable de ello. Los científicos siguen trabajando en este sentido.

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Síntomas de la leucemia de células pilosas

Quizás uno de los principales indicadores distintivos de la patología en cuestión es el hecho de que la esplenomegalia comienza a desarrollarse en su contexto, lo cual se manifiesta por un crecimiento lento del volumen del bazo. Esto se ve facilitado por una alta tasa de desintegración de los leucocitos patológicos.

Según la mecánica del desarrollo del proceso patológico, se pueden identificar los siguientes síntomas de leucemia de células pilosas:

• El desarrollo de la patología puede provocar la aparición de un dolor persistente o pesadez, que se siente en el lado izquierdo del peritoneo.
• Al palpar el lado izquierdo, el médico de cabecera siente un bazo agrandado.
• Se observa anemia.
• Dificultad para respirar.
• El cuerpo del paciente está debilitado y propenso a infecciones. Este síntoma se puede explicar por la supresión de la hematopoyesis, la cual es suprimida por las células leucémicas localizadas en la médula ósea.
• Manifestaciones sintomáticas de intoxicación completa del organismo.
• La persona comienza a perder peso.
• Pierde el apetito.
• Pueden aparecer signos de fiebre.
• La mayor producción de sudor se produce durante las horas nocturnas.
• Una persona nota un aumento espontáneo e inexplicable de la temperatura corporal.
• El paciente comienza a sentir debilidad constante y fatiga rápida.
• El cuerpo del paciente puede experimentar numerosos hematomas y sangrado sin razón aparente.
• Inflamación y dolor de los ganglios linfáticos de la axila, el cuello, la ingle y el abdomen.

Toda la dificultad para detectar esta enfermedad radica en que los síntomas empiezan a aparecer de forma gradual y no inmediata, por lo que muchas veces se atribuye su aparición al exceso de trabajo después del trabajo, al agotamiento emocional, a los cambios en el organismo relacionados con la edad.

Diagnóstico de la leucemia de células pilosas

Si el terapeuta local tiene la más mínima sospecha de una enfermedad oncológica, deriva al paciente a un especialista más especializado para su examen, que se lleva a cabo en una clínica oncológica especializada.

El diagnóstico de la leucemia de células pilosas implica una serie de procedimientos estándar:

• El examen inicial del paciente se realiza para establecer el estado general del paciente, palpación del área abdominal e identificación de la presencia de ganglios linfáticos inflamados en el paciente.
• Conociendo su historia clínica y estilo de vida.
• La primera y una de las pruebas básicas para realizar este diagnóstico es un análisis de sangre, en el cual un técnico de laboratorio puede identificar las células ciliadas típicas. Otro factor que se determina mediante este análisis y que es su sello distintivo, al diferenciar la enfermedad en cuestión de otras leucemias, es la pancitopenia, un trastorno patológico del cuerpo del paciente que se basa en una disminución del número de células sanguíneas. La pancitopenia provoca el desarrollo de anemia en el paciente y una marcada disminución del nivel de defensa del propio organismo.
• Para confirmar el diagnóstico y obtener un cuadro clínico más completo de la enfermedad, también se realiza una punción de médula ósea o se extrae un pequeño trozo del bazo.
• Se realiza una biopsia del material extraído.
• El material extraído también se envía para histología.
• Los médicos también utilizan la inmunofenotipificación. Este estudio consiste en el análisis de una muestra obtenida de un paciente (médula ósea o sangre) mediante un fármaco de aumento de alta resolución. Este análisis permite detectar visualmente formas específicas de una sustancia proteica en la superficie celular.
• La tomografía axial computarizada (TC) permite obtener una serie de imágenes del órgano examinado desde diferentes ángulos. Las imágenes médicas se obtienen mediante un equipo de rayos X que las envía a un monitor. Justo antes de comenzar el examen, el profesional de la salud inyecta al paciente un medio de contraste. Este puede ser un fármaco en forma de solución, cápsula o comprimido. El uso de un medio de contraste permite obtener una imagen más clara del área examinada. Este examen permite al especialista reconocer y observar cambios en el tamaño del bazo y los ganglios linfáticos.

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Diagnóstico de laboratorio de la leucemia de células pilosas

Como se mencionó anteriormente, un método muy informativo para determinar la enfermedad es el diagnóstico de laboratorio de la leucemia de células pilosas.

Una vez ingresado en la clínica oncológica, el paciente deberá ser sometido a una serie de pruebas de laboratorio.

• Un análisis de sangre general permite al médico tratante - oncólogo obtener los siguientes indicadores:
  • Componentes numéricos de las plaquetas, glóbulos rojos y blancos.
  • Este análisis permite obtener el nivel de hemoglobina, que es un indicador directo de anemia y otros síntomas.
  • Velocidad de sedimentación globular (VSG).

Este análisis se realiza extrayendo muestra de una vena con una jeringa médica. Tras la extracción, la sangre se envía al laboratorio, donde, con el equipo necesario, se realiza un recuento. Este estudio es la base para el diagnóstico de diversas enfermedades.

• Examen de frotis de sangre periférica. Este procedimiento permite analizar la muestra sanguínea para detectar la presencia de células modificadas, contarlas y realizar un inventario de elementos formes de la sangre.
• Los métodos de investigación de laboratorio también incluyen la extracción de material para biopsia. Este procedimiento, también conocido como aspiración, se realiza con una aguja hueca y larga. Para obtener una muestra de médula ósea, esta se inserta en el hueso pélvico o el esternón. Posteriormente, la muestra se transfiere a un citólogo, quien, mediante un microscopio, realiza la investigación. El objetivo de la investigación es detectar factores que indiquen la presencia de neoplasias cancerosas en el cuerpo del paciente.

Tratamiento de la leucemia de células pilosas

Uno de los principales métodos incluidos en el protocolo de terapia antitumoral son los fármacos quimioterapéuticos. El tratamiento de la leucemia de células pilosas se basa en diversos factores que determinan el método terapéutico elegido:

• La relación cuantitativa de células sanas y anormales presentes en la médula ósea y la sangre.
• Parámetros del tamaño del bazo y nivel de su desviación de la norma.
• La presencia de leucemia en la historia clínica del paciente, y también la respuesta a la pregunta de si se trata de un diagnóstico primario o de una recaída.

No hace mucho tiempo, y en la actualidad, los oncólogos recurren a la esplenectomía (intervención quirúrgica para extirpar el bazo) para tratar la citopenia en el contexto de la enfermedad en cuestión. Este procedimiento permite normalizar la composición celular de la sangre. Sin embargo, como lo demuestran las observaciones terapéuticas realizadas constantemente en pacientes sometidos a este procedimiento, su eficacia se observa durante ocho meses.

Es aconsejable iniciar el tratamiento cuando aparezcan uno o dos síntomas patológicos, es decir, cuando la enfermedad aún no ha adquirido consecuencias más extensas y graves.

Pero hoy se ha descubierto un medicamento que muestra resultados muy alentadores al usarse en terapia. La cladribina, un fármaco de nueva generación, permite lograr una remisión a largo plazo en ocho de cada diez casos. En ocasiones, un solo tratamiento es suficiente para que el paciente se olvide del problema durante tres años.

Se consigue un efecto especialmente duradero si este medicamento se prescribe al paciente después de haber completado un tratamiento con interferón alfa o pentostatina.

La cuestión de si es posible erradicar definitivamente la leucemia de células pilosas sigue abierta a día de hoy. Las muestras tomadas y los exámenes de pacientes anteriores mostraron que, incluso después de mucho tiempo, el paciente presenta rastros de enfermedad residual.

El fármaco antitumoral (antinectoplásmico) cladribina se administra por vía intravenosa al paciente. Se le coloca un goteo. La velocidad de penetración del fármaco en el organismo debe ser lo suficientemente baja. Este procedimiento se prescribe como una infusión de dos o 24 horas.

La dosis y la duración del tratamiento para cada paciente se prescriben de forma estrictamente individual, después de que el oncólogo haya analizado el cuadro clínico de la enfermedad y el estado del paciente en el momento de la prescripción.

Los farmacólogos recomiendan una dosis inicial del fármaco de 0,09 a 0,1 mg por kilogramo de peso del paciente. Actualmente no existen datos sobre la eficacia de dosis más altas de cladribina. La duración media del tratamiento es de siete días.

Inmediatamente antes del procedimiento, el medicamento se diluye con una solución de cloruro de sodio al 9%, que se toma en volúmenes de medio a un litro.

Si el médico ha prescrito una administración de 24 horas, se suele utilizar una solución bacteriostática de cloruro de sodio al 0,9 % para diluirlo. Esta solución contiene alcohol bencílico, que actúa como conservante. En este caso, este compuesto químico es necesario para que el fármaco no pierda su valor farmacológico durante la infusión.

Las contraindicaciones para el uso de este medicamento incluyen intolerancia individual a uno o más de sus componentes, disfunción renal (excepto en casos leves) y disfunción hepática (excepto en casos leves). Además, la cladribina no debe prescribirse junto con fármacos mielosupresores durante el embarazo y la lactancia, ni en niños y adolescentes menores de 16 años. Administrar con mucha precaución si el paciente presenta una infección secundaria o si la función de la médula ósea está suprimida.

El fármaco en estudio ofrece resultados alentadores. Alrededor del 95 % de los pacientes que se someten a un tratamiento con cladribina presentan una tasa de supervivencia de aproximadamente nueve años.

Pentostatina. Este medicamento se administra por inyección intravenosa de forma continua durante un período determinado. Se prescribe en una dosis de 4 mg por superficie corporal del paciente, recalculada por m² ^. El procedimiento se realiza una vez cada dos semanas durante tres a seis meses. Este medicamento no solo normaliza la fórmula sanguínea, sino que también provoca la desaparición de las estructuras celulares patológicamente alteradas localizadas en la médula ósea.

Se administra interferón a un paciente diagnosticado con leucemia de células pilosas. El interferón, un fármaco antiviral, está diseñado para proteger al organismo debilitado por la enfermedad de la invasión de la microflora patógena.

Este medicamento se administra por vía nasal o por vía oral. Un procedimiento requiere 10 ml de agua para inyección, ligeramente calentada a 37 °C, y tres ampollas del medicamento (para inhalación). Como gotas nasales, la composición de una ampolla se diluye en 2 ml de agua tibia. Se instilan 0,25 ml en cada fosa nasal, lo que equivale a cinco gotas de la solución.

El procedimiento se realiza con intervalos de una a dos horas, con un mínimo de cinco sesiones al día. La duración del tratamiento es de dos a tres días.

Además, el protocolo de tratamiento para este tipo de pacientes suele incluir medicamentos diseñados para normalizar las hormonas de la persona y elevar su estado inmunológico.

Prevención de la leucemia de células pilosas

Como se mencionó anteriormente, la medicina moderna desconoce las causas y los orígenes que pueden provocar el desarrollo de esta enfermedad. Por lo tanto, la prevención de la leucemia de células pilosas se basa únicamente en mantener un estilo de vida saludable, minimizar el estrés, abandonar los malos hábitos y eliminar la inactividad física. Es decir, en adoptar medidas que mantengan el estado inmunitario de una persona en un nivel suficientemente alto y reduzcan significativamente el riesgo de padecer cualquier enfermedad.

Pronóstico de la leucemia de células pilosas

El resultado del tratamiento terapéutico de la enfermedad en cuestión depende de muchos factores:

• Esta es también la etapa de la enfermedad al inicio del tratamiento.
• El nivel de sensibilidad de las células modificadas y del propio organismo del paciente a los medicamentos administrados.

El pronóstico de la leucemia de células pilosas suele ser favorable. Esta enfermedad suele tener una progresión lenta. Por lo tanto, si se diagnostica en una etapa temprana del desarrollo, la persona, con el apoyo de su médico de cabecera, puede disfrutar de una vida de alta calidad durante un largo período.

Aproximadamente el 95% de los pacientes que reciben el diagnóstico en cuestión viven con normalidad durante 10 años o más. Si bien cabe reconocer que, al tratarse de una enfermedad rara, los médicos no siempre disponen de información completa y los datos proporcionados se basan en el análisis del cuadro clínico de un pequeño número de personas.

Si la enfermedad reaparece, se prescribe al paciente un nuevo tratamiento, que produce una remisión temporal. El resultado de la terapia repetida es el siguiente: tras cinco años, la enfermedad reaparece en el 24-33% de los pacientes; tras una década, este porcentaje aumenta al 42-48%.

Si la recaída ocurre después de un corto período de tiempo, el médico tratante prescribe un protocolo de tratamiento diferente, pero si la remisión duró mucho tiempo, entonces, en la segunda ocurrencia de una recaída, el médico prescribe un curso terapéutico similar para su paciente.

Supervivencia en la leucemia de células pilosas

En cualquier enfermedad grave, los médicos tienen un criterio: la supervivencia del paciente. Esto es especialmente relevante en un campo de la medicina como la oncología. Según las últimas estadísticas, con un tratamiento completo, la supervivencia en la leucemia de células pilosas es bastante alta. En aproximadamente el 10 % de los pacientes tratados, los médicos observan una remisión completa; en el 70 % de los casos, los oncólogos que atienden a este paciente observan una remisión parcial, lo que mejora significativamente la evolución y el pronóstico de la leucemia de células pilosas.

También existen datos que indican que la introducción de cladribina, un fármaco de nueva generación, en el protocolo de tratamiento ofrece resultados alentadores. Entre el 90 % y el 100 % de los pacientes que se someten a un tratamiento con cladribina presentan una remisión completa, y aproximadamente 97 de cada 100 viven más de cinco años. La supervivencia media de estas personas es de unos nueve años.

Existen datos sobre la esperanza de vida de los pacientes, incluso si rechazan el tratamiento. Desde el momento del diagnóstico, este período varía de cinco a diez años. Este intervalo temporal se debe a diversos parámetros: el estado del paciente al momento del diagnóstico, el grado de descuido de la enfermedad, la velocidad de su progresión y el cuadro clínico de los cambios patológicos.

A pesar de que la leucemia de células pilosas es una patología poco frecuente (según las estadísticas, un paciente por cada 150 mil personas al año), los pacientes con esta enfermedad acuden regularmente a las clínicas oncológicas para una cita con un oncólogo-hematólogo. Al mismo tiempo, los médicos observan que esta patología se ha vuelto más activa en los últimos años y que los casos de este diagnóstico se han vuelto más frecuentes (según estimaciones aproximadas de especialistas, el número de casos detectados ha aumentado en una cuarta parte). También es decepcionante que esta enfermedad se haya vuelto algo más joven. Los casos detectados en personas menores de 40 años son cada vez más frecuentes. Esto es motivo para reflexionar y prestar más atención a la salud, e incluso ante una ligera desviación de la norma, no estaría de más consultar con un especialista cualificado.