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Leucemia mieloide aguda (leucemia mieloblástica aguda)
Último revisado: 17.10.2021
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En la leucemia mieloide aguda, la transformación maligna y proliferación incontrolada de serie mieloide anormalmente diferenciada de progenitores de larga vida hace que las células blásticas en la circulación de la sangre, la sustitución de la médula ósea normal por las células malignas.
Síntomas y diagnóstico de leucemia mieloblástica aguda
Los síntomas incluyen fatiga, palidez, fiebre, infección, sangrado, hemorragia subcutánea de fácil formación; los síntomas de la infiltración leucémica están presentes solo en el 5% de los pacientes (a menudo como manifestaciones cutáneas). Para establecer el diagnóstico, es necesario estudiar el frotis de sangre periférica y médula ósea. El tratamiento incluye quimioterapia de inducción para lograr la remisión y la terapia posterior a la remisión (con o sin trasplante de células madre) para prevenir la recaída.
La incidencia de leucemia mielógena aguda aumenta con la edad, esta es la leucemia más común en adultos con una edad mediana de desarrollo de la enfermedad, igual a 50 años. La leucemia mieloblástica aguda puede desarrollarse como un cáncer secundario después de la quimioterapia o la radioterapia para varios tipos de cáncer.
La leucemia mieloblástica aguda incluye varios subtipos que difieren en morfología, inmunofenotipo y citoquímica. Con base en el tipo de célula predominante, se describen 5 clases de leucemia mieloblástica aguda: mieloide, mieloide monocítica, monocítica, eritroide y megacariocítica.
La leucemia promielocítica aguda es un subtipo particularmente importante y representa el 10-15% de todos los casos de leucemia mieloblástica aguda. Ocurre en el grupo más joven de pacientes (mediana de edad de 31 años) y predominantemente en un grupo étnico particular (hispanos). Esta variante a menudo se presenta con trastornos de la coagulación de la sangre.
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Tratamiento de la leucemia mieloblástica aguda
El objetivo del tratamiento inicial para la leucemia mieloblástica aguda es lograr la remisión y, a diferencia de la leucemia linfoblástica aguda, en la leucemia mielógena aguda, la respuesta se logra con menos medicamentos. El modo de inducción de remisión inicial incluye una infusión intravenosa prolongada de citarabina o citarabina en dosis altas durante 5-7 días; durante este tiempo durante 3 días se inyectó daunorrubicina o idarrubicina por vía intravenosa. Algunos regímenes incluyen 6-tioguanina, etopósido, vincristina y prednisolona, pero la efectividad de estos regímenes de tratamiento no está clara. El tratamiento generalmente conduce a mielosupresión grave, complicaciones infecciosas y hemorragia; hasta que la restauración de la médula ósea generalmente lleva mucho tiempo. Durante este período, una terapia preventiva y de mantenimiento es vital.
En la leucemia promielocítica aguda (APL), y varias otras formas de realización de la leucemia mieloblástica aguda en el diagnóstico puede estar presente la coagulación intravascular diseminada (DIC), agravada por la liberación de células leucémicas procoagulantes. En aguda leucemia translocación t promielocítica (15; 17) la aplicación AT-RA (ácido retinoico trans) promueve la diferenciación de células blásticas, y la corrección de la coagulación intravascular diseminada dentro de 2-5 días; en combinación con daunorrubicina o idarrubicina, este régimen puede inducir la remisión en el 80-90% de los pacientes con una tasa de supervivencia a largo plazo de 65-70%. El trióxido de arsénico también es efectivo en la leucemia promielocítica aguda.
Después de alcanzar la remisión, se lleva a cabo la fase de intensificación con estos u otros medicamentos; los regímenes que usan citarabina en altas dosis pueden aumentar la duración de la remisión, especialmente en pacientes menores de 60 años. La prevención del daño del sistema nervioso central generalmente no se lleva a cabo, ya que con suficiente terapia sistémica, el daño del sistema nervioso central es una complicación rara. Los pacientes que recibieron tratamiento intensivo no demostraron los beneficios de la terapia de mantenimiento, pero en otras situaciones puede ser útil. Las lesiones extramedulares como una recaída aislada son raras.
Pronóstico para la leucemia mielógena aguda
La frecuencia de inducción de la remisión oscila entre 50 y 85%. La supervivencia a largo plazo sin enfermedad se logra en 20-40% de todos los pacientes y en 40-50% de los pacientes jóvenes cuyo tratamiento incluyó el trasplante de células madre.
Los factores pronósticos ayudan a determinar el protocolo de tratamiento y su intensidad; los pacientes con factores pronósticos manifiestamente desfavorables suelen recibir un tratamiento más intensivo, porque la ventaja potencial de tal tratamiento justifica, supuestamente, la mayor toxicidad del protocolo. El factor pronóstico más importante es el cariotipo de las células leucémicas; Los cariotipos adversos son t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Otros factores pronósticos adversos son la edad avanzada, la fase mielodisplásica en la historia, la leucemia secundaria, la leucocitosis alta y la ausencia de varillas de Auer. El uso de solo las clasificaciones de FAB o WHO no permite predecir la respuesta al tratamiento.
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