Leucopenia

La leucopenia o neutropenia es un síndrome en el cual el número absoluto de neutrófilos circulantes en la sangre está por debajo de 1.5x10 ⁹ / L. La manifestación extrema de la leucopenia es la agranulocitosis, una afección en la que el número de granulocitos en la sangre es inferior a 0,5 x ^{10 9} / l.

Sinónimos: neutropenia, leucopenia, granulocitopenia, agranulocitosis.

Código ICD-10

Leucopenia D70, agranulocitosis.

Epidemiología de la Leucopenia

La prevalencia de leucopenia y agranulocitosis causada por la quimioterapia está determinada por la epidemiología de las enfermedades oncológicas y hematológicas. La leucopenia crónica severa ocurre con una frecuencia de 1 por 100 000 habitantes, leucopenia congénita e idiopática: 1 por 200 000, leucopenia cíclica, 1 por 1 millón de habitantes. La leucopenia es una manifestación frecuente de anemia aplásica. En Europa, dos nuevos casos de esta enfermedad por cada millón de personas se identifican anualmente, y en Asia oriental y África: 2-3 veces más.

La frecuencia de agranulocitosis drogas causada por las drogas cita nehimioterapevticheskih en el Reino Unido cada año es de 7 casos por 1 millón de población en Europa - 3,4-5,3 casos en los Estados Unidos - de 2,4 a 15,4 por 1 millón de personas. El riesgo de desarrollar agranulocitosis aumenta con la edad, solo en el 10% de los casos ocurre en niños y jóvenes, más de la mitad de los casos, en personas mayores de 60 años. En las mujeres, esta complicación se desarrolla 2 veces más a menudo que en los hombres. La neutropenia inducida por vancomicina se observa en el 2% de los pacientes que reciben el fármaco en pacientes que toman medicamentos antitiroideos, en el 0,23% de los casos, con tratamiento con clozapina, en el 1% de los casos.

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Causas de la leucopenia

• En las formas congénitas de leucopenia, la causa del desarrollo de la enfermedad es uno u otro defecto genético transmitido autosómico recesivo o autosómico dominante, y los casos esporádicos de la enfermedad.
• Con las enfermedades oncológicas, incluso onkohematologicheski, la causa del desarrollo de la leucopenia más a menudo - en la quimioterapia en curso, la actinoterapia (agranulatsitoz mielotóxico).
• Anemia aplástica, mielofibrosis: aplasia adquirida de la hematopoyesis.
• Supresión de la hematopoyesis normal por las células tumorales - enfermedades tumorales del sistema sanguíneo, metástasis tumorales en la médula ósea de IDR.
• Los trastornos metabólicos, en particular la deficiencia de vitamina B12, ácido fólico, cobre, kwashiorkor, la alteración de los depósitos de glucógeno de tipo 2b conducen a la leucopenia.
• Infección - sepsis severa, infección viral (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, VIH, hepatitis, parvovirus B19, virus de la rubéola), hongos, protozoos y (leishmaniasis, la histoplasmosis, la malaria), la infección, la tuberculosis, la brucelosis - causa neutropenia.
• Los medicamentos no quimioterapéuticos utilizados en la práctica clínica, incluidos los cuidados intensivos, causan neutropenia grave: agranulocitosis.

Medicamentos no quimioterapéuticos que causan agranulocitosis

Clase de drogas	Preparativos
Metales pesados	Preparados que contienen arsénico, oro y diuréticos de mercurio
Analgésicos de AINE	Paracetamol Atsetilsalitsilovaya Quislot, diclofenaco, indometacina, ibuprofeno ventilador, fenilbutazona, piroxicam, tenoxicam, fenazona
Antipsicóticos, drogas antidepresivas sedantes	El clordiazepóxido, clozapina, diazepam, galoperidol, imipramina, meprobamato, fenotiazinas, risperidona, tiaprida, barbituratы
Medicamentos anticonvulsivos
Medicamentos antitiroideos	Perclorato de potasio y tiamazol, derivados de tiouracilo
Antihistamínicos	Bromfeniramin, mianserina
Diferentes drogas	La acetazolamida, alopurinol, colchicina, famotidina, cimetidina, ranitidina, metoclopramida, levodopa, fármacos hipoglucemiantes orales (glibenclamida), ácido retinoico totalmente, tamoxifeno, aminoglutetimida, flutamida, sulfasalazina, penicilamina, glucocorticoides
Diferentes productos químicos y drogas	Pintura para cabello, insecticidas, gas mostaza, DCT, hierbas medicinales
Drogas utilizadas en cardiología	Captopril, gidralazin flurbiprofeno furosemida, metildopa, nifedipina, fenindiona, procainamida, propafenona, propranolol, espironolactona, tiazidnыe diurético, lisinopril, ticlopidina, эtambutol quinidina, tinidazol, gentamicina, isoniazida, lincomicina, metronidazol, nitrofuranы, penicilina, rifampicina, estreptomicina, tioacetazona, vancomicina , flucitosina, dapsona, cloroquina, levamisol gidroksihporohin, mebendazol pirimetamina, quinina, aciclovir, zidovudina, terbinafina, sulyfanilamidы (salazosulyfapiridin etc.)

El riesgo de agranulocitosis especialmente grande cuando se recibe sulfasalazina, fármacos antitiroideos, ticlopidina, sales de oro, penicilamina, dipiridona, metamizol sódico, trimetoprim + sulfametoxazol (Biseptolum). Para algunos medicamentos el riesgo de agranulocitosis asociada con la presencia de antígeno de histocompatibilidad principal. Agranulocitosis provocada por el levamisol, común en personas con HLA-B27. El Judios, clozapina, un agranulocitosis fármaco asociado con los haplotipos de HLA-B38, DRB1 * 0402, DRB4 * 0101, DQB1 * 0201, DQB1 * 0302, los europeos, mientras que toman agranulocitosis clozapina se produce cuando HLA-DR * 02, DRB1 * 1601, DRB5 * 02 DRB1 * 0502. Es importante y la enfermedad contra la cual se desarrolla la agranulocitosis. Alto riesgo de agranulocitosis en pacientes con artritis reumatoide recibir captopril, en pacientes con insuficiencia renal que reciben probenecid.

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¿Cómo se está desarrollando la leucopenia?

La leucopenia puede ocurrir como resultado de una alteración de la producción, circulación o redistribución de neutrófilos. Los neutrófilos en el cuerpo se distribuyen en tres espacios: la médula ósea, la sangre periférica y los tejidos. Producido neutrófilos en la médula ósea, dejando que entren en la sangre. En la sangre hay dos grupos de neutrófilos: de circulación libre y marginal, que se adhieren a la pared vascular. Estos últimos constituyen aproximadamente la mitad de los neutrófilos en sangre. Los neutrófilos abandonan el torrente sanguíneo durante 6-8 horas y entran en los tejidos.

Cuando se administra quimioterapia y radioterapia, mueren las células jóvenes que proliferan activamente, es decir, un conjunto de médula ósea, se desarrolla una agranulocitosis mielotóxica. La alteración de la hemopoyesis de la médula ósea también se observa en las lesiones tumorales de la médula ósea, en las que las células tumorales se desplazan y se suprimen por la hematopoyesis de la médula ósea. Con la anemia aplástica, se observa una disminución en el número de progenitores de la serie mieloide, y las células restantes son funcionalmente inferiores, carecen de la capacidad proliferativa adecuada y son apoptóticas.

Con la sepsis, la estimulación intravascular de neutrófilos por el complemento 5 activado (C5a) y la endotoxina causa una mayor migración de neutrófilos al endotelio vascular, una disminución en el número de neutrófilos circulantes. Con la sepsis, la expresión de los receptores de G-CSF también disminuye, la diferenciación mieloide se interrumpe.

En algunas formas de leucopenia congénita, anemia aplásica, leucemia aguda, síndrome mielodisplásico es una violación de las células madre mieloides pluripotentes, lo que conduce a una disminución en la producción de neutrófilos.

La leucopenia en las infecciones parasitarias con esplenomegalia (malaria, kala-azar) ocurre como resultado del aumento del secuestro de neutrófilos en el bazo. Cuando la infección por VIH se produce células progenitoras hematopoyéticas y células del estroma de la médula ósea, lo que conduce a una reducción en la producción de neutrófilos, el desarrollo de autoanticuerpos, elevado apoptosis de leucocitos maduros.

En la leucopenia congénita, hay una mutación en el gen del receptor de G-CSF, así como un defecto en otras moléculas responsables de la transmisión de señal bajo la acción de G-CSF. Como resultado, G-CSF no estimula la granulocitopoyesis en dosis fisiológicas. La neutropenia cíclica es causada por una mutación del gen que codifica la elastasa de neutrófilos, como resultado de lo cual se altera la interacción entre la elastasa de los neutrófilos, las serpinas y otras sustancias que afectan a la hematopoyesis.

El desarrollo de la agranulocitosis farmacológica, no asociada con la quimioterapia, puede deberse a mecanismos tóxicos, inmunes y alérgicos.

Síntomas de leucopenia

La leucopenia no tiene síntomas específicos y puede ser asintomática, sus manifestaciones son debido a la adición complicaciones infecciosas, el riesgo de que depende de la profundidad y la duración de la leucopenia. Cuando el número de neutrófilos por debajo de 0,1h10 ⁹ / l durante las primeras semanas de la infección detectada en 25% de los pacientes, y el plazo de 6 semanas - 100% de los pacientes. Tiene un valor de tasa de pacientes leucopenia en los que el recuento de neutrófilos disminuyó rápidamente son más susceptibles a las complicaciones infecciosas que los pacientes con una neutropenia a largo plazo (por ejemplo, neutropenia crónica, anemia aplásica, neutropenia cíclica, y t. D.).

La aparición de fiebre en la leucopenia es el primer y, a menudo, el único signo de infección. En el 90% de los pacientes con neutropenia, la fiebre es una manifestación de infección, en 10% ocurre debido a procesos no infecciosos (reacción a medicamentos, fiebre tumoral, etc.). En pacientes que reciben hormonas glucocorticoides, la infección puede ocurrir sin aumentar la temperatura corporal. Casi la mitad de los pacientes con leucopenia tienen fiebre con un foco de infección no identificado. El 25% de los pacientes neutropénicos febriles tienen una infección microbiológicamente comprobada, la mayoría de ellos tienen bacteriemia. Incluso en el 25% de los pacientes, la infección se diagnostica clínicamente, pero no se puede confirmar mediante microbiología. La infección de los pacientes con leucopenia se debe principalmente a la flora endógena que colonizó los focos de infección.

A partir de la leucopenia aisladas se distinguen neutropenia en la enfermedad citostático que surja bajo la acción de la quimioterapia. Enfermedad citostático es causado por la muerte de células en división de la médula ósea, el epitelio gastrointestinal, el intestino y la piel. Una manifestación frecuente de enfermedad citostática es daño hepático. Cuando, junto con las complicaciones infecciosas detectar anemia, trombocitopenia, síndrome hemorrágico, síndrome oral (hinchazón de la mucosa oral, estomatitis ulcerosa), síndrome intestinal (enteropatía, o enterocolitis neutropénica necrótico). Necrótica enteropatía - proceso inflamatorio agudo causado por la pérdida de las células epiteliales intestinales, que se manifiesta por meteorismo, heces sueltas frecuentes, dolor abdominal. La enteropatía conduce a la translocación de la flora microbiana con el posterior desarrollo de sepsis, shock séptico. El desarrollo del shock séptico en el estado de agranulocitosis necrótica enteropatía precede en el 46% de los pacientes.

El curso del proceso infeccioso en pacientes con leucopenia tiene sus propias características distintivas

Reducción

Pasan unas horas desde los primeros signos de infección hasta el desarrollo de sepsis grave. En el shock séptico en el estado de agranulocitosis, un tercio de los pacientes comienzan a tener fiebre solo un día antes del inicio de la hipotensión arterial. El resultado del choque séptico en pacientes con hemoblastosis en el estado de agranulocitosis ocurre 2 veces más rápido que en la misma categoría de pacientes sin leucopenia.

Características del proceso inflamatorio en condiciones de leucopenia

Con la infección de tejidos blandos, no hay supuración, las manifestaciones locales de inflamación (enrojecimiento, edema, síndrome de dolor) pueden ser insignificantes, con una intoxicación general. La enteropatía necrótica a menudo conduce a lesiones e inflamaciones perianales, que se encuentran en el 12% de los pacientes en agranulocitosis. La neumonía en el estado de agranulocitosis ocurre sin infiltración neutrofílica del tejido pulmonar. En el 18% de los casos en los primeros 3 días con neumonía bacteriana no hay cambios en las radiografías, solo se puede detectar con CT. La peritonitis, que complica el curso de la enteropatía necrótica, a menudo se borra, sin un síndrome de dolor pronunciado, puede no haber síntomas peritoneales.

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Características de los patógenos

En el estado de agranulocitosis, junto con los patógenos bacterianos comunes, las complicaciones infecciosas pueden ser causadas por patógenos que son raros en pacientes sin leucopenia. Con la leucopenia prolongada, puede ocurrir necrosis mioclorrósica espontánea, que se manifiesta por dolor en los músculos, su edema, sepsis fulminante, choque séptico. El diagnóstico se establece cuando se detecta un gas libre en el tejido intermuscular en una radiografía o ecografía, que revela el patógeno en la sangre y los tejidos afectados. A menudo, se registran las complicaciones del herpesvirus causadas por virus del herpes simple, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr. La frecuencia de infecciones micóticas causadas por Candida spp y Aspergillus spp. Es alta. Por cada décimo paciente con ODN, desarrollado en agranulocitosis, la causa del daño pulmonar es Pneumocystis carinii. Más de la mitad de los pacientes en la neumonía por agranulocitosis que conduce a ODN son causados por varios patógenos.

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Clasificación de la leucopenia

Por duración:

• Leucopenia aguda: la duración no supera los 3 meses.
• Leucopenia crónica: si su duración es superior a 3 meses.

Hay cuatro tipos principales de neutropenia crónica:

1. congénito,
2. idiopático,
3. autoinmune,
4. cíclico.

Por tiempo de ocurrencia:

• La leucopenia puede ser congénita (síndrome de Costman, neutropenia cíclica) o adquirida a lo largo de la vida.

Por gravedad de la leucopenia:

• La profundidad de la disminución en el nivel de neutrófilos determina el riesgo de desarrollar complicaciones infecciosas.

Clasificación de la leucopenia según la gravedad

Número absoluto de neutrófilos en sangre	Grado de leucopenia	Riesgo de complicaciones infecciosas
1-1.5x10 9 / l	Ligero	Mínimo
0.5-1x10 9 / l	Moderado	Moderado
<0,5x10 9 / л	Grave (agranulocitosis)	Alto riesgo

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Clasificación etiopatogénica de la leucopenia

Violación de la formación de neutrófilos en la médula ósea

• enfermedades hereditarias (leucopenia congénita y cíclica)
• enfermedades tumorales
• algunos medicamentos (LS), irradiación,
• deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico,
• anemia aplástica

Mayor destrucción de neutrófilos

• leucopenia autoinmune,
• quimioterapia,
• secuestro de neutrófilos - en el aparato de circulación artificial, en el aparato "riñón artificial" en la conducción de la EH,
• leucopenia en infecciones virales.

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Diagnóstico de leucopenia

Para el diagnóstico de la leucopenia requiere recuento absoluto de neutrófilos de la sangre, determinación del número de leucocitos no es suficiente. En algunas enfermedades el número absoluto de neutrófilos puede reducirse drásticamente, mientras que el número de células blancas de la sangre es normal o incluso elevada debido a, por ejemplo, linfocitos, células blásticas, y así sucesivamente. D. Para esta fórmula recuento de leucocitos, a continuación, sumando el porcentaje de granulocitos, y la resultante la suma, dividida por 100, se multiplica por el número de leucocitos. La neutropenia se diagnostica con un recuento de neutrófilos por debajo de 1,5 × ^{10 9} / L. También es necesario contar los glóbulos rojos y las plaquetas. La asociación de leucopenia con anemia y trombocitopenia indica una posible enfermedad tumoral del sistema sanguíneo. El diagnóstico se confirma mediante la detección de células blásticas en la sangre periférica o en la médula ósea.

Investigación y trepanobioptate punteada médula ósea permite el diagnóstico diferencial y para establecer el mecanismo de desarrollo de leucopenia (alteraciones de la producción de neutrófilos en la médula ósea, aumento de la destrucción de la sangre, la detección de células atípicas o de explosión, etc.).

Cuando el diagnóstico más tenue para examinar anticuerpos antinucleares de sangre, factor reumatoide, antigranulotsitarnye anticuerpo, pruebas de conducta hepáticas (transaminasa, bilirrubina, los marcadores de la hepatitis viral, etc.), para investigar los niveles de vitamina B12, ácido fólico.

Las dificultades pueden ser el diagnóstico de agranulocitosis farmacológica, no relacionada con la cita de la quimioterapia. Casi 2/3 de los pacientes toman más de dos medicamentos, por lo que siempre es difícil determinar de manera inequívoca cuál de ellos condujo a la agranulocitosis.

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Criterios para la agranulocitosis causada por drogas no quimioterapéuticas

• El número de neutrófilos es <0.5 × ^{10 9} / L en presencia o ausencia de fiebre, signos clínicos de infección y / o shock séptico.
• A partir agranulocitosis durante el tratamiento o dentro de los 7 días después de la primera recepción de un granulocitopoyesis preparación y recuperación completa (> 1,5x10 ⁹ / l de neutrófilos en la sangre) dentro de no más tarde de un mes después de la interrupción.
• Los criterios de exclusión son leucopenia congénita o inmune en una historia, una enfermedad infecciosa reciente (en particular, una infección viral), quimioterapia reciente o radioterapia, terapia inmune, enfermedades del sistema sanguíneo.
• Con la agranulocitosis medicinal no citotóxica, la cantidad de plaquetas, eritrocitos y niveles de hemoglobina generalmente es normal. El estudio de la médula ósea le permite excluir otras posibles causas de agranulocitosis.
• Con la agranulocitosis farmacológica en la médula ósea, generalmente celularidad total normal o moderadamente reducida, no hay células progenitoras mieloides.
• En algunos casos hay una falta de las células mieloides maduras al tiempo que conserva formas inmaduras (hasta etapa myelocyte) - el llamado "bloque mieloide", que puede ser debido a la interacción selectiva de fármaco / anticuerpo para las células maduras o representar el paso inicial de recuperación.
• La ausencia de progenitores mieloides significa que deben pasar al menos 14 días antes de la recuperación de los leucocitos en la sangre periférica.
• Por el contrario, con un bloqueo mieloide, la recuperación del número de glóbulos blancos se puede esperar dentro de 2-7 días.

La aparición de fiebre en pacientes con agranulocitosis es una indicación para realizar una búsqueda diagnóstica de un agente infeccioso. El diagnóstico microbiológico determina la elección de regímenes adecuados de tratamiento con antibióticos. La infección en pacientes con agranulocitosis a menudo es polietileno, por lo que la identificación de un solo patógeno no debe detener la búsqueda de diagnóstico. Junto con los estudios microbiológicos tradicionales, el examen de un paciente en agranulocitosis incluye:

• detección de antígenos de hongos (mananos, galactomananos) en la sangre, BAL, CSF,
• detección en células sanguíneas, líquido de lavado y líquido cefalorraquídeo del virus del herpes simple, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y anticuerpos contra ellos en el suero.

El diagnóstico de sepsis en esta categoría de pacientes suele ser de naturaleza probabilística. Un diagnóstico confiable de sepsis se basa en los siguientes síntomas:

• manifestaciones clínicas de infección o aislamiento del patógeno,
• SSVR,
• detección de marcadores de laboratorio de inflamación sistémica.

Sin embargo, en el 44% de los pacientes en agranulocitosis, la fiebre aparece sin un foco establecido de infección, solo el 25% de los pacientes neutropénicos febriles tienen una infección microbiológicamente comprobada. Uno de los criterios SRER - neutropenia - siempre está presente en estos pacientes. La aparición de fiebre en un paciente en agranulocitosis, incluso en ausencia de focos de infección, debe considerarse como una posible manifestación de sepsis. Tal marcador de laboratorio de la reacción inflamatoria, como la procalcitonina de la sangre, se puede utilizar para diagnosticar la sepsis en pacientes con agranulocitosis. Sin embargo, la unión de infecciones fúngicas virales que se producen con un cuadro clínico de sepsis grave puede ir acompañada de un nivel normal o ligeramente elevado de procalcitonina.

La complicación de infección más frecuente en pacientes con agranulocitosis es la neumonía. El diagnóstico de lesiones pulmonares infecciosas en pacientes con agranulocitosis también debe incluir los patógenos más probables.

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Detección de leucopenia

Contando el número de leucocitos en sangre, la fórmula leucocitaria, el número absoluto de granulocitos en sangre.

Tratamiento de leucopenia

El paciente se coloca en una sala separada (aislador). Al tratar con personal enfermo, es necesario seguir cuidadosamente las medidas de asepsia y antisépticos (usar máscaras faciales, lavarse las manos con antisépticos, etc.).

En la mayoría de los casos, la leucopenia y la agranulocitosis en un tratamiento específico no son necesarias. Las principales medidas preventivas y curativas se reducen a la prevención de la infección, el tratamiento de las complicaciones infecciosas ya emergentes y la enfermedad subyacente que condujo a la leucopenia. Incorrecto se debe considerar que el empleado para el tratamiento de las transfusiones de leucopenia de sangre entera o los glóbulos rojos empaquetados, suspensión de leucocitos, la designación de las hormonas glucocorticoides. El último puede ser utilizado sólo en el marco del tratamiento de la enfermedad subyacente que condujo al desarrollo de leucopenia, como el lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, algunas formas de leucemia aguda, leucopenia autoinmune, y así sucesivamente. D. Debe tenerse en cuenta que los glucocorticoides en términos de agranulocitosis aumenta drásticamente el riesgo de complicaciones infecciosas. Dependiendo de la esplenectomía básico enfermedad, la terapia inmunosupresora (ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, etc.) se pueden emplear (por ejemplo, anemia aplásica, síndrome de Felty, agranulocitosis autoinmune) para el tratamiento de leucopenia.

Cuando la deficiencia de folato, la deficiencia de vitamina B12 está indicada la cita de vitamina B12, ácido fólico en una dosis de hasta 1 mg / día, leucovorina a 15 mg por día. Con la agranulocitosis no quimioterapéutica medicinal, es necesario cancelar el medicamento, lo que podría causarlo.

Las características del tratamiento de las complicaciones infecciosas

El principal método para combatir las complicaciones causadas por la neutropenia es la implementación de medidas destinadas a la prevención y el tratamiento de la infección. Los pacientes en el estado de agranulocitosis en caso de unión de complicaciones infecciosas deben colocarse en cámaras aisladas. En la mayoría de los casos, la fuente de infección, especialmente la etiología bacteriana y fúngica, es el tracto gastrointestinal, por lo que cuando se desarrolla agranulocitosis, se lleva a cabo la descontaminación del intestino. Para este propósito, se usan medicamentos antibacterianos sensibles a la flora gramnegativa (ciprofloxacina), trimetoprim / sulfametoxazol. Este último también tiene actividad contra la infección por Pneumocystis.

En ausencia de infección bacteriana, los antibióticos no se prescriben con fines profilácticos. Cuando aparezcan signos de infección, comience inmediatamente la terapia antibiótica empírica, que luego se puede cambiar para tener en cuenta un foco de infección identificado clínicamente y / o patógenos confirmados microbiológicamente. La administración tardía de antibióticos en la agranulocitosis, especialmente con infección por gramnegativos, aumenta significativamente la mortalidad por sepsis y shock séptico.

El tratamiento para la sepsis y el shock séptico se lleva a cabo de acuerdo con las reglas aceptadas. En caso de choque séptico para la monitorización invasiva, incluso en presencia de trombocitopenia después de la transfusión del concentrado de plaquetas, la arteria radial o femoral es cateterizada, necesariamente la vena central. Para la monitorización invasiva en estos pacientes, a pesar de la leucopenia, la cateterización de la arteria pulmonar con la ayuda del catéter Svan-Hans, se puede utilizar la termodilución transpulmonar con un catéter arterial especial.

En el 16% de los pacientes que murieron de shock séptico, en un estado de agranulocitosis descubrir una hemorragia masiva en las glándulas suprarrenales, la mayoría de los pacientes tratados con hormonas glucocorticoides en el curso de la quimioterapia, choque séptico detectar insuficiencia suprarrenal relativa. Por lo tanto, la inclusión en la terapia de choque séptico, dosis bajas (250-300 mg por día) de hidrocortisona pathogenetically justificada.

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Características de la terapia respiratoria

El éxito de la terapia respiratoria en ODN en pacientes con leucopenia se asocia principalmente con el uso de la ventilación no invasiva de los pulmones. Evita la intubación de la tráquea en un tercio de los pacientes cuya agranulocitosis se complica por el desarrollo de ODN.

Cuando la intubación traqueal y trasladar al paciente a un respirador recomienda la aplicación de principios (dentro de los primeros 3-4 días) traqueotomía, lo cual es especialmente importante si el paciente síndrome hemorrágico concomitante debido a trombocitopenia.

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Características del soporte nutricional

La leucopenia no es una contraindicación para la nutrición enteral. A los pacientes en agranulocitosis se les prescribe una dieta moderada sin alimentos enlatados, exceso de fibra. Al igual que en los pacientes sin leucopenia, la nutrición enteral evita la translocación de la microflora intestinal, el desarrollo de disbiosis, aumenta las propiedades protectoras de la mucosa, lo que reduce el riesgo de infección secundaria. Además de las indicaciones generalmente aceptados para el traslado de pacientes en la nutrición parenteral total en pacientes con agranulocitosis se prescribe en pacientes con mucositis grave, enteropatía necrótico, enterocolitis clostridial.

El tema del acceso a la nutrición enteral es importante. Cuando se expresa mucositis, esofagitis, que a menudo ocurren en pacientes agranulocitosis, la alimentación enteral se puede realizar a través de una sonda nasogástrica, y la gastroparesis concomitante que se produce después de la quimioterapia, especialmente con el uso de vincristina, metotrexato con sepsis - en sonda nazointestinalny. Cuando la mucositis de larga duración, esofagitis método de elección para la nutrición enteral - gastrostomía. En algunos casos, después de la quimioterapia (especialmente con metotrexato), mucositis, salivación, la reducción de reflejo de la tos son tan pronunciadas que la alienación de la vía aérea y prevenir la aspiración de los pacientes incluso sin evidencia de insuficiencia respiratoria realizar una traqueotomía. Aplicación de factores estimulantes de colonias.

La duración y la profundidad de la leucopenia pueden reducirse mediante el uso de CSF, en particular G-CSF. La eficacia y las indicaciones para la aplicación de CSF son diferentes dependiendo de la causa de la agranulocitosis y del estado del paciente.

En oncología, las indicaciones para el nombramiento de CSF para la prevención de la leucopenia y la aparición de leucopenia febril dependen de la condición del paciente, la edad, la intensidad de la quimioterapia, la nosología y la etapa de la enfermedad subyacente.

Cuando el medicamento CSF uso agranulocitosis puede acortar la duración de agranulocitosis fármaco en promedio de 3-4 días de G-CSF o CSF de granulocitos-macrófagos (GM-CSF, filgrastim, molgramostim) se administra en una dosis de 5 mg / kg por día para aumentar el nivel de granulocitos (leucocitos) Más de 1,5-2х109 / l. Sin embargo, G-CSF no puede ser recomendado para uso rutinario en agranulocitosis medicinal, porque junto con los datos, lo que confirma la eficacia de los fármacos, y los resultados son insatisfactorios su uso en agranulocitosis drogas. Aplicación de transfusiones de concentrado de granulocitos.

La gravedad de las complicaciones infecciosas durante la agranulocitosis puede reducirse mediante transfusión de concentrado de granulocitos. El concentrado de granulocitos, en contraste con el concentrado de leucocitos y leucemia, se obtiene después de la preparación especial de los donantes. Los donantes durante 12 horas antes de recoger el granulocitos prescrito hormonas glucocorticoides (típicamente 8 mg de dexametasona) y 5-10 mg / kg s.c. Con G-CSF, después de que operan sobre granulocitos aféresis especial fraccionador automático de la sangre. Este régimen permite recolectar de un donante a (70-80) x10 ⁹ células. No hay normas legislativas en Rusia que permitan que las hormonas y el LCR se administren a los donantes. Los datos sobre la eficacia de las transfusiones de granulocitos para el tratamiento de la sepsis en pacientes con agranulocitosis contradictoria. Además, este método de tratamiento tiene una gran cantidad de efectos secundarios (el riesgo de transmisión de una infección viral, aloinmunización, complicaciones pulmonares). Por lo tanto, la transfusión de granulocitos concentrados aún no pueden ser recomendados para su uso rutinario en el tratamiento de la sepsis en pacientes agranulocitosis.

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¿Cómo se previene la leucopenia?

La prevención de la leucopenia llamada por la quimioterapia, como regla, no se cumple. Si la función renal y / o hepática se ve afectada, las dosis de los fármacos quimioterapéuticos deberían reducirse, ya que es posible la acumulación de fármacos, lo que puede llevar a una agranulocitosis prolongada, a veces irreversible. La administración preventiva del factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) se lleva a cabo en ciertas categorías de pacientes oncológicos y oncohematológicos durante la quimioterapia para prevenir la leucopenia y / o acortar su duración.

Para la prevención de la agranulocitosis causada por medicamentos no quimioterapéuticos, es necesario tener en cuenta la historia y la indicación del desarrollo de leucopenia cuando se prescriben medicamentos.

Pronóstico de leucopenia

La mortalidad en las complicaciones de la leucopenia, que se produjo durante el tratamiento del cáncer, oscila entre 4 y 30%. Con la agranulocitosis no quimioterapéutica medicinal en las últimas décadas, la mortalidad ha disminuido del 10-22% en la década de 1990 al 5-10% en la actualidad. Esta disminución se debió a una mejor atención de los pacientes, la terapia antibiótica adecuada de las complicaciones infecciosas, en algunos casos, la aplicación de LCR. Se observa una mayor mortalidad con la agranulocitosis medicinal en los ancianos, así como en los pacientes en los que se desarrolló en un contexto de insuficiencia renal o complicada por bacteriemia, shock séptico.

Información para el paciente

Durante la verificación de leucopenia o agranulocitosis del paciente médico está obligado a informar al paciente de que debe evitar tomar la carne poco cocinada, agua cruda, use jugos, productos lácteos sólo en el envase original, así como sometidos a pasteurización. Está prohibido tomar frutas y verduras crudas sin lavar. Al visitar lugares públicos, el paciente debe usar una máscara facial y evitar el contacto con personas que padecen enfermedades respiratorias. Cuando hay una temperatura corporal aumentada: acceso inmediato al personal médico y, como regla, hospitalización de emergencia.