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Macroglobulinemia
Último revisado: 23.04.2024
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La macroglobulinemia (macroglobulinemia primaria, macroglobulinemia de Waldenstrom) es una enfermedad de células plasmáticas maligna en la que las células B producen grandes cantidades de IgM monoclonal. Las manifestaciones de la enfermedad incluyen aumento de la viscosidad sanguínea, hemorragia, infecciones recurrentes y adenopatía generalizada. Para el diagnóstico es necesario estudiar la médula ósea y la definición de proteína-M. El tratamiento incluye plasmaféresis con hiperviscosidad y terapia sistémica con fármacos alquilantes, glucocorticoides, análogos de nucleósidos o rituximab.
La macroglobulinemia es clínicamente más similar a una enfermedad linfoproliferativa que a mieloma y otras enfermedades de células plasmáticas. La causa de la enfermedad es desconocida. Los hombres están enfermos más a menudo que las mujeres. La mediana de edad es de 65 años.
La macroglobulinemia se desarrolla en el 12% de los pacientes con gammapatía monoclonal. Se puede producir una gran cantidad de IgM monoclonal en otras enfermedades, causando manifestaciones similares a la macroglobulinemia. Una pequeña cantidad de IgM monoclonal está presente en el suero en el 5% de los pacientes con linfoma no Hodgkin de células B, en estos casos se denomina linfoma macroglobulinémico. Además, a veces se detecta IgM monoclonal en pacientes con leucemia linfocítica crónica u otras enfermedades linfoproliferativas.
Muchas manifestaciones clínicas de la macroglobulinemia son causadas por una gran cantidad de IgM monoclonal de alto peso molecular que circula en el plasma. Algunas de estas proteínas son anticuerpos contra IgG autólogo (factor reumatoide) o antígenos I (aglutininas frías), alrededor del 10% son crioglobulinas. La amiloidosis secundaria ocurre en 5% de los pacientes.
[Síntomas de la macroglobulinemia
En la mayoría de los pacientes, la enfermedad es asintomática, pero muchos pacientes tienen síntomas de síndrome de hiperviscosidad: debilidad, fatiga, sangrado de las membranas mucosas y la piel, visión borrosa, dolor de cabeza, síntomas de la neuropatía periférica y otros trastornos neurológicos. Un mayor volumen de plasma puede contribuir al desarrollo de la insuficiencia cardíaca. Hay sensibilidad al frío, el fenómeno de Raynaud y las infecciones bacterianas recurrentes. En el examen, se pueden detectar linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia y púrpura. Las venas estrechas y estancadas de la retina son características del síndrome de hiperviscosidad. En las últimas etapas de la retina, se determinan las hemorragias, el exudado, los microaneurismas y el papiledema del nervio óptico.
Diagnóstico de macroglobulinemia
La sospecha de macroglobulinemia es posible en pacientes con síntomas de hiperviscosidad u otras manifestaciones típicas, especialmente en presencia de anemia. Sin embargo, la enfermedad a menudo se diagnostica accidentalmente, cuando la electroforesis de proteínas revela proteína M y cuando immunofiksatsii demuestra su pertenencia a IgM. El examen de laboratorio incluye un conjunto de pruebas para la determinación de enfermedades de células plasmáticas, así como la determinación de crioglobulinas, factor reumatoide, aglutininas frías, pruebas de coagulación y prueba directa de Coombs.
Las manifestaciones típicas son normocítica moderada, anemia normocrómica, aglutinación marcada y VSG muy alta. Algunas veces hay leucopenia, linfocitosis relativa y trombocitopenia. Pueden existir crioglobulinas, factor reumatoide o aglutininas frías. En presencia de aglutinación en frío, la prueba de Coombs directa suele ser positiva. Puede haber una variedad de trastornos funcionales de coagulación y plaquetas. En presencia de crioglobulinemia o hiperviscosidad severa, los análisis de sangre de rutina pueden dar resultados falsos. El nivel de inmunoglobulinas normales se reduce en la mitad de los pacientes.
La electroforesis con inmunofijación del concentrado de orina a menudo demuestra la presencia de cadenas ligeras monoclonales (generalmente k), pero generalmente no hay una proteinuria de Bens-Jones pronunciada. Al estudiar la médula ósea, se revela un aumento en el contenido de las células plasmáticas de diversos grados, linfocitos, linfocitos plasmacitoides y mastocitos. Periódicamente, se detecta material PAS positivo en células linfoides. La biopsia del ganglio linfático se realiza en una imagen normal de la médula ósea y a menudo muestra una imagen de linfoma difuso, bien diferenciado o linfoplasmocítico. La viscosidad del suero se determina para confirmar hiperviscosidad, que generalmente es mayor que 4,0 (norma 1.4-1.8).
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El tratamiento de la macroglobulinemia
Con frecuencia, el tratamiento de la macroglobulinemia no es necesario durante muchos años. En presencia de hiperviscosidad, el tratamiento comienza con la plasmaféresis, que elimina rápidamente la violación de la coagulación y los trastornos neurológicos. Los cursos de plasmaféresis a menudo deben repetirse.
La terapia a largo plazo con agentes alquilantes orales está indicada para reducir los síntomas, pero puede ir acompañada de mielotoxicidad. Los análogos nucleósidos (fludarabina y 2-clorodeoxiadenosina) causan respuesta en la mayoría de los pacientes recién diagnosticados. El uso de rituximab puede reducir la masa tumoral sin suprimir la hematopoyesis normal.
Pronóstico para macroglobulinemia
El curso de la enfermedad es variable con una mediana de supervivencia de 7 a 10 años. Edad mayor de 60 años, anemia, crioglobulinemia empeoran el pronóstico de supervivencia.