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Macroglobulinemia
Último revisado: 07.07.2025
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La macroglobulinemia (macroglobulinemia primaria; macroglobulinemia de Waldenström) es un trastorno maligno de las células plasmáticas en el que los linfocitos B producen grandes cantidades de IgM monoclonal. Las manifestaciones incluyen hiperviscosidad, hemorragia, infecciones recurrentes y adenopatía generalizada. El diagnóstico requiere un análisis de médula ósea y la determinación de la proteína M. El tratamiento incluye plasmaféresis para la hiperviscosidad y terapia sistémica con agentes alquilantes, glucocorticoides, análogos de nucleósidos o rituximab.
La macroglobulinemia es clínicamente más similar a la enfermedad linfoproliferativa que al mieloma y otras enfermedades de células plasmáticas. Se desconoce su causa. Afecta con más frecuencia a los hombres que a las mujeres. La mediana de edad es de 65 años.
La macroglobulinemia se presenta en el 12% de los pacientes con gammapatía monoclonal. En otras enfermedades, se pueden producir grandes cantidades de IgM monoclonal, lo que provoca manifestaciones similares a la macroglobulinemia. Se presentan pequeñas cantidades de IgM monoclonal en el suero del 5% de los pacientes con linfoma no Hodgkin de células B, en cuyo caso se denomina linfoma macroglobupinémico. Además, en ocasiones se detecta IgM monoclonal en pacientes con leucemia linfocítica crónica u otros trastornos linfoproliferativos.
Muchas manifestaciones clínicas de la macroglobulinemia se deben a la gran cantidad de IgM monoclonal de alto peso molecular circulante en el plasma. Algunas de estas proteínas son anticuerpos contra IgG autóloga (factor reumatoide) o antígenos I (crioaglutininas), y aproximadamente el 10 % son crioglobulinas. La amiloidosis secundaria se presenta en el 5 % de los pacientes.
[ Síntomas de la macroglobulinemia
La mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero muchos presentan manifestaciones del síndrome de hiperviscosidad: debilidad, fatiga, hemorragia de las mucosas y la piel, discapacidad visual, cefalea, síntomas de neuropatía periférica y otros trastornos neurológicos. El aumento del volumen plasmático puede contribuir al desarrollo de insuficiencia cardíaca. Se presentan sensibilidad al frío, fenómeno de Raynaud e infecciones bacterianas recurrentes. En la exploración física, se pueden detectar linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia y púrpura. Las venas retinianas congestivas y estrechas son características del síndrome de hiperviscosidad. En las etapas tardías, se detectan hemorragias, exudado, microaneurismas y edema de la papila del nervio óptico en la retina.
Diagnóstico de la macroglobulinemia
Se puede sospechar macroglobulinemia en pacientes con síntomas de hiperviscosidad u otras manifestaciones típicas, especialmente en presencia de anemia. Sin embargo, la enfermedad suele diagnosticarse casualmente cuando se detecta proteína M durante la electroforesis de proteínas y su pertenencia a la IgM se demuestra mediante inmunofijación. Los análisis de laboratorio incluyen un conjunto de pruebas para la detección de enfermedades de células plasmáticas, así como la determinación de crioglobulinas, factor reumatoide, crioaglutininas, pruebas de coagulación y la prueba de Coombs directa.
Las manifestaciones típicas son anemia normocítica y normocrómica leve, aglutinación marcada y una VSG muy alta. En ocasiones, se presenta leucopenia, linfocitosis relativa y trombocitopenia. Puede haber crioglobulinas, factor reumatoide o crioaglutininas. En presencia de crioaglutinación, la prueba de Coombs directa suele ser positiva. Pueden presentarse diversos trastornos de la coagulación y la función plaquetaria. Los análisis de sangre rutinarios pueden dar resultados falsamente falsos en presencia de crioglobulinemia o hiperviscosidad marcada. Los niveles normales de inmunoglobulinas están reducidos en la mitad de los pacientes.
La electroforesis de inmunofijación del concentrado de orina suele mostrar cadenas ligeras monoclonales (generalmente κ), pero no suele presentarse proteinuria de Bence Jones marcada. El examen de médula ósea revela elevaciones variables de células plasmáticas, linfocitos, linfocitos plasmocitoides y mastocitos. Ocasionalmente, se encuentra material PAS positivo en las células linfoides. La biopsia de ganglio linfático se realiza cuando la médula ósea es normal y suele mostrar linfoma difuso, bien diferenciado o linfoplasmocítico. Se determina la viscosidad sérica para confirmar la hiperviscosidad, que suele ser superior a 4,0 (normal: 1,4-1,8).
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Tratamiento de la macroglobulinemia
La macroglobulinemia no suele requerir tratamiento durante muchos años. Si se presenta hiperviscosidad, el tratamiento comienza con plasmaféresis, que corrige rápidamente los trastornos de la coagulación y los trastornos neurológicos. Con frecuencia, es necesario repetir los tratamientos con plasmaféresis.
El tratamiento a largo plazo con agentes alquilantes orales está indicado para reducir los síntomas, pero puede estar asociado con mielotoxicidad. Los análogos de nucleósidos (fludarabina y 2-clorodesoxiadenosina) inducen una respuesta en la mayoría de los pacientes recién diagnosticados. El rituximab puede reducir la carga tumoral sin suprimir la hematopoyesis normal.
Pronóstico de la macroglobulinemia
La evolución de la enfermedad es variable, con una mediana de supervivencia de 7 a 10 años. La edad superior a 60 años, la anemia y la crioglobulinemia empeoran el pronóstico de supervivencia.