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Mano zamba congénita: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

 
, Editor medico
Último revisado: 23.04.2024
 
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La inclinación congénita es un defecto combinado causado por el subdesarrollo de los tejidos a lo largo del lado radial o cubital de la extremidad superior. Cuando la muñeca se desvía hacia el lado radial, se diagnostica la armadura radial (tanga valga), con la desviación hacia el lado opuesto: la inocencia del codo (manus vara).

Código ICD-10

  • Q71.4 Inclinación congénita radial.
  • Q71.5 Piel congénita del codo.

¿Qué causa la movilidad innata?

Según la literatura mundial, la inclinación congénita se registra en 1 de 1400-100 000 niños. La dirección congénita por radiación se diagnostica con mayor frecuencia. El cubital se observa 7 veces menos frecuentemente que el radial.

Existe una inclinación congénita de la influencia de factores externos e internos, que son característicos de otras anomalías congénitas del desarrollo de la extremidad superior. Los factores externos, exógenos incluyen radiación ionizante, trauma mecánico y psicológico, las drogas, el contacto con enfermedades infecciosas, deficiencias nutricionales y otras causas endógenas -. Varios cambios patológicos y trastornos uterinos funcionales en las mujeres embarazadas, la madre común de la enfermedad, trastornos hormonales, el envejecimiento . En este caso, el momento es importante, y el más desfavorable para la madre son las primeras 4-5 semanas de embarazo. No se detectó factor hereditario.

¿Cómo aparece el sesgo inherente?

La inclinación congénita se caracteriza por una tríada: desviación de radiación de la mano (puede ser con una subluxación y dislocación de la muñeca en la articulación); subdesarrollo de los huesos del antebrazo (principalmente el radio del hueso); anomalía del desarrollo de dedos y manos.

Entre otras posibles lesiones cepillo hipoplasia y clinodactilia II sindactilia dedo, de flexión y extensión contracturas en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, la mayoría expresaron en II y III dedos cepillo. Huesos de sufrimiento y de muñeca localizados en el lado radial, mientras se observa aplasia o konkresentsiyu con otros huesos.

Clasificación

En la clasificación de armadura radial, se distinguen tres grados de subdesarrollo del hueso radial y cuatro tipos de cepillo. La base de la clasificación es la imagen radiográfica.

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Grados de subdesarrollo del radio

  • I grado: el acortamiento del radio es hasta el 50% de su longitud normal.
  • II grados: el acortamiento del radio excede el 50% de su longitud normal.
  • III grado - ausencia completa de radio.

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Tipos de pinceles

El pincel se caracteriza por la derrota del primer rayo (rayo, todas las falanges del dedo y el correspondiente hueso metacarpiano).

En el tipo hipoplasia 1 exhiben I metacarpiano hueso y músculo tenar, tipo 2 se caracteriza por una falta completa de dedo metacarpiano y de falange hipoplasia I (la comúnmente observada "dedo colgando"). El tipo 3 se expresa en la aplasia del primer rayo completo de la mano. Los trastornos óseos tipo 4 están ausentes.

¿Qué es necesario examinar?

¿Cómo se trata?

Tratamiento conservador

El tratamiento conservador (llevado a cabo desde los primeros meses de vida del niño) incluye terapia de ejercicios, masajes, ejercicios de vendaje para reducir las contracturas existentes de los dedos y las manos, y la provisión de productos de ortesis. Sin embargo, las medidas conservadoras no dan un resultado positivo duradero y deben considerarse como una preparación preliminar para la segunda etapa quirúrgica. El tratamiento quirúrgico se recomienda para comenzar a la edad de seis meses.

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Tratamiento quirurgico

La elección del método de tratamiento quirúrgico depende del tipo de deformación.

Cuanto menor es el grado y más joven es el niño, más fácil es eliminar el cepillo de la desviación. Por lo tanto, se recomienda iniciar el tratamiento quirúrgico hasta los 2-3 años de edad.

La inclinación congénita cubital se caracteriza por la deformación y el acortamiento del antebrazo, la desviación cubital de la mano, la restricción del movimiento en la articulación del codo. En mayor medida, se expresa el desarrollo del hueso cubital, especialmente su parte distal. En esta zona, generalmente hay un cordón fibroso-cartilaginoso que conecta el cúbito con los huesos de la muñeca. El radio del brazo está curvado de forma arqueada. Su cabeza se disloca con mayor frecuencia en la articulación del codo anterior y externa, lo que determina la contractura en la articulación del codo. El eje del antebrazo y la mano está inclinado hacia el codo. Los cambios en el pincel son muy diversos. De las patologías del cepillo, la aplasia observada con más frecuencia de uno o dos, generalmente cubital, rayos, así como el subdesarrollo del pulgar. De las otras deformaciones del segmento, se observan sindactilia e hipoplasia.

De acuerdo con el grado de subdesarrollo del cúbito, se distingue la desviación inherente de los cuatro tipos.

  • La primera opción es la hipoplasia moderada: la longitud del hueso cubital es del 61-90% del radio.
  • La segunda opción es la hipoplasia pronunciada: la longitud del cúbito es del 31-60% del radio.
  • La tercera opción, el rudimento del cúbito, la longitud del hueso cubital constituye del 1 al 30% del radio.
  • La cuarta opción es la aplasia ulna (ausencia completa).

Los objetivos y principios del tratamiento conservador son idénticos a los objetivos y principios del tratamiento de la armadura de radiación.

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de las talipomanus congénitas del codo consideran la extremidad anormal imposibilidad o dificultad Auto debido a la contractura del codo (no comprendidas en los métodos conservadores), debido al acortamiento del antebrazo y no se puede corregir la desviación cubital pasiva de la muñeca, y, por último, debido a la limitación de la función de la mano , en primer lugar, su agarre bilateral. La intervención quirúrgica comienza con la eliminación de la deformación más funcionalmente significativa. Puede operar desde el primer año de vida del paciente.

En el período postoperatorio, se prescribe un conjunto de medidas restauradoras, que incluyen terapia de ejercicios, masajes y fisioterapia, dirigidas a restaurar la amplitud de los movimientos y aumentar la fuerza de las extremidades.

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