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Mano zamba congénita: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 05.07.2025
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La mano zamba congénita es un defecto combinado causado por el subdesarrollo de los tejidos en el lado radial o cubital de la extremidad superior. Cuando la mano se desvía hacia el lado radial, se diagnostica mano zamba radial (tanus valga), y cuando se desvía hacia el lado opuesto, se diagnostica mano zamba congénita cubital (manus vara).
Código CIE-10
- Q71.4 Mano zamba radial congénita.
- Q71.5 Mano zamba cubital congénita.
¿Qué causa la mano zamba congénita?
Según la literatura mundial, la mano zamba congénita se presenta en 1 de cada 1400 a 100 000 niños. La mano zamba congénita radial se diagnostica con mayor frecuencia. La mano zamba cubital se observa 7 veces menos frecuentemente que la radial.
La mano zamba congénita se produce como resultado de factores externos e internos, que también son típicos de otras anomalías congénitas de las extremidades superiores. Los factores externos exógenos incluyen la radiación ionizante, los traumatismos mecánicos y mentales, los medicamentos, el contacto con enfermedades infecciosas, la desnutrición, etc. Las causas endógenas incluyen diversos cambios patológicos y trastornos funcionales del útero en la embarazada, enfermedades generales de la madre, trastornos hormonales y el envejecimiento. En este caso, el momento de la exposición es fundamental, y las primeras 4-5 semanas del embarazo se consideran las más desfavorables para la madre. No se ha identificado ningún factor hereditario.
¿Cómo se manifiesta la mano zamba congénita?
La mano zamba congénita se caracteriza por una tríada: desviación radial de la mano (puede acompañarse de subluxación y dislocación de la mano en la articulación codo-muñeca); subdesarrollo de los huesos del antebrazo (principalmente el radio); anomalía en el desarrollo de los dedos y la mano.
Otras lesiones en la mano pueden incluir hipoplasia y clinodactilia del segundo dedo, sindactilia, contracturas en flexión y extensión de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, más pronunciadas en el segundo y tercer dedo. Los huesos de la muñeca ubicados en el lado radial también se ven afectados, observándose aplasia o concrescencia en otros huesos.
Clasificación
En la clasificación de la mano zamba radial, se distinguen tres grados de subdesarrollo del radio y cuatro tipos de mano. La base de la clasificación es la radiografía.
Grados de subdesarrollo del radio
- Grado I: acortamiento del radio de hasta el 50% de su longitud normal.
- Grado II: el acortamiento del radio excede el 50% de su longitud normal.
- Grado III – ausencia completa del radio.
Tipos de pinceles
La mano se caracteriza por daño en el primer rayo (rayo - todas las falanges del dedo y el hueso metacarpiano correspondiente).
El tipo 1 presenta hipoplasia del primer metacarpiano y de los músculos tenares; el tipo 2 se caracteriza por la ausencia total del metacarpiano y la hipoplasia de las falanges del primer dedo (generalmente se observa un dedo colgante). El tipo 3 se manifiesta por la aplasia de todo el primer rayo de la mano. En el tipo 4, no existen anomalías óseas.
¿Qué es necesario examinar?
¿Cómo se trata la mano zamba congénita?
Tratamiento conservador
El tratamiento conservador (aplicado desde los primeros meses de vida) incluye terapia de ejercicios, masajes, ejercicios de recuperación para reducir las contracturas existentes en los dedos y la mano, y la colocación de dispositivos ortopédicos. Sin embargo, las medidas conservadoras no ofrecen un resultado positivo estable y deben considerarse como una preparación preliminar para la segunda etapa: la quirúrgica. Se recomienda iniciar el tratamiento quirúrgico a partir de los seis meses de edad.
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Tratamiento quirúrgico
La elección del método de intervención quirúrgica depende del tipo de deformación.
Cuanto menor sea el grado y más pequeño el niño, más fácil será corregir la desviación de la mano. Por lo tanto, se recomienda iniciar el tratamiento quirúrgico antes de los 2-3 años.
La mano zamba cubital congénita se caracteriza por la deformación y acortamiento del antebrazo, la desviación cubital de la mano y la limitación del movimiento en la articulación del codo. El subdesarrollo del cúbito, especialmente su porción distal, se manifiesta con mayor frecuencia. La capa fibrocartilaginosa que conecta el cúbito con los huesos del carpo suele localizarse en esta zona. El radio presenta una curvatura arqueada. Su cabeza se luxa con mayor frecuencia en la articulación del codo hacia adelante y hacia afuera, lo que provoca una contractura en dicha articulación. El eje del antebrazo y la mano se desvía hacia el codo. Los cambios en la mano se caracterizan por una amplia variedad. Entre las patologías de la mano, las más comunes son la aplasia de uno o dos radios, generalmente cubitales, así como el subdesarrollo del pulgar. Otras deformaciones del segmento incluyen la sindactilia y la hipoplasia.
Según el grado de subdesarrollo del cúbito, la mano zamba congénita se divide en cuatro tipos.
- La primera opción es la hipoplasia moderada: la longitud del cúbito es del 61 al 90% del radio.
- La segunda opción es la hipoplasia grave: la longitud del cúbito es del 31 al 60% del radio.
- La tercera opción es un cúbito rudimentario: la longitud del cúbito es del 1 al 30 % del radio.
- La cuarta opción es la aplasia del cúbito (ausencia completa).
Los objetivos y principios del tratamiento conservador son idénticos a los objetivos y principios del tratamiento de la mano zamba radial.
Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la mano zamba congénita cubital son la imposibilidad o dificultad para el autocuidado de la extremidad anormal debido a una contractura en la articulación del codo (no corregida con métodos conservadores), al acortamiento del antebrazo y a la desviación cubital pasiva no corregible de la mano, y, finalmente, a la limitación de la función de la mano, principalmente la prensión bilateral. La intervención quirúrgica comienza con la eliminación de la deformación funcionalmente más significativa. La cirugía puede realizarse incluso durante el primer año de vida del paciente.
En el período postoperatorio, se prescribe un conjunto de medidas de rehabilitación, que incluyen terapia de ejercicios, masajes y fisioterapia, destinadas a restaurar el rango de movimiento y aumentar la fuerza de las extremidades.
Использованная литература