Miopatías inflamatorias: diagnóstico

Diagnóstico de miopatías inflamatorias

Con dermatomiositis y polimiositis (pero no con miositis con inclusiones), es posible un aumento en la VSG. Sin embargo, en casi el 50% de los pacientes con dermatomiositis y polimiositis, la VSG se mantiene normal. En general, el nivel de ESR no se correlaciona con la gravedad de la debilidad muscular y no puede servir como un indicador de la efectividad del tratamiento. El nivel de creatina fosfoquinasa (CK) es un indicador sensible de daño muscular en dermatomiositis y polimiositis. Usualmente hay un aumento en la isoenzima de CKK, específica para el músculo esquelético (MM). Sin embargo, también se puede aumentar el nivel de la isoenzima específica para el sistema nervioso central (VV), que está asociado con el proceso actual de regeneración. La actividad de otras enzimas tales como la aldolasa y lactato deshidrogenasa, también se incrementa en la dermatomiositis y polimiositis, los niveles de CPK pero - indicador más sensible de daño a la degeneración muscular y las membranas musculares y por lo tanto un indicador más fiable de la progresión de la enfermedad y la eficacia de la terapia. Mioglobina sérica en la dermatomiositis y polimiositis también se incrementa y puede servir como un indicador de la progresión de la enfermedad, y guiar el tratamiento. Cuando la enzima niveles en el suero no se correlacionó con el estado clínico, especialmente después de la terapia inmunosupresora y plasmaféresis, los síntomas clínicos, tales como la fuerza muscular, son indicadores más fiables de la progresión de la enfermedad y la eficacia del tratamiento. En caso de miositis con inclusiones, el nivel de CK en suero generalmente permanece dentro de la norma y, por lo tanto, no puede servir como un indicador de la efectividad del tratamiento. En 20% de los pacientes con anticuerpos séricos polimiositis detectado ktRNK sintetasa, principalmente para histidil-ARNt sintetasa (anticuerpos Jo-1). Especialmente a menudo, se detectan con una combinación de polimiositis con artritis inflamatoria y, en menor medida, con el fenómeno de Raynaud. Otros anticuerpos, tales como anticuerpos Mi2 (helicasa nuclear) o SRP (partícula de reconocimiento de señal - partícula de reconocimiento de señal - anticuerpo dirigido contra un componentes citoplasmáticos) pueden ser correlacionados con la tasa de progresión de la enfermedad, sin embargo, su valor patogénico no está claro.

Los datos de EMG para miopatías inflamatorias son importantes, pero no siempre específicos. En la polimiositis y la dermatomiositis motor potenciales de unidad se reducen en amplitud y duración, típicamente presentes unidades motoras potenciales polifásicos momentáneas, especialmente en los músculos proximales. Además, con estas enfermedades, es posible la reacción a la administración de agujas, los potenciales de fibrilación y las ondas agudas positivas. Cambios similares en la forma de unidad de motor polifásico corto potenciales potenciales de fibrilación, ondas agudas positivas y aumento de la excitabilidad eléctrica también se observan en la miositis con inclusiones en tanto proximal y músculos distales, con lo que estas señales son a menudo asimétrica. Cambios mixtos, que se caracteriza por una combinación de unidad de corta de baja amplitud motor potenciales miopatía característica, y potenciales de unidad motora de gran amplitud prolongados característicos para la enfermedad neurogénica, miositis característica de inclusiones. En algunos músculos, la EMG puede detectar signos característicos de la miopatía y en otros, característica de las lesiones neurogénicas. Sin embargo, los cambios en EMG solo no diferencian confiablemente la miositis con inclusiones de polimiositis y dermatomiositis.

Una biopsia muscular tiene un importante valor diagnóstico y nos permite aclarar la naturaleza y la prevalencia del proceso inflamatorio. En las tres enfermedades, tales características para los síntomas de la miopatía como una variación en el diámetro de las fibras musculares, la presencia de fibras necróticas y regenerantes, la proliferación del tejido conectivo se revelan. Con la dermatomiositis, la inflamación perivascular con células inflamatorias difusamente difusas en la periimia es especialmente pronunciada, mientras que los cambios inflamatorios en la endomiosis son menos pronunciados. La concentración de células linfocíticas inflamatorias (linfocitos B y CD4) es más alta en las zonas perivasculares y es mínima en endomysia. Una de las características de la dermatomiositis es que en las células endoteliales de los vasos intramusculares se revelan signos de degeneración y regeneración y, en el caso de la investigación ultraestructural, inclusiones microtubulares características. Con dermatomiositis, pero no con polimiositis y miositis con inclusiones, a menudo se detecta atrofia periafascicular de las fibras de los tipos primero y segundo.

En la polimiositis, las células inflamatorias también se localizan perivascularmente, en la perimisia y la endomisis, pero la endomiosis está involucrada de manera más significativa. El infiltrado está dominado por los macrófagos y los linfocitos CD8 + y solo hay un pequeño número de linfocitos B que rodean las fibras musculares que no son de necrosis. Por lo tanto, en menos de polimiositis linfocitos B y las células T cooperadoras en el endomisio y perimisio que en la dermatomiositis, en ausencia de cualquier signo pronunciados de vasculopatía, o la destrucción de las células endoteliales perifastsikulyarnoy atrofia. Con la polimiositis, los pacientes a menudo no responden a la terapia inmunosupresora, y la biopsia muscular repetida a menudo revela signos histológicos de miositis con inclusiones.

Cuando inclusiones miositis se pueden detectar con una variación angular de la fibra y el diámetro de las fibras musculares, y la prevalencia es cambios inflamatorios variables. Infiltrarse en endomisio recordar infiltrados en la polimiositis con linfocitos y macrófagos CD8 + activadas, pero no los linfocitos B. Sin embargo, los cambios en las fibras musculares con miositis con inclusiones son diferentes que en el caso de la pilosis. En la miositis con inclusiones en las fibras, se detectan vacuolas citoplásmicas rodeadas de material basófilo. Una característica interesante de la patología en inclusiones miositis músculo es similitudes sorprendentes con cambios en el cerebro en la enfermedad de Alzheimer. Cerca de las vacuolas, a menudo se detectan inclusiones eosinofílicas. Se congofılica su vez, reacciona con anticuerpos frente a la proteína beta-amiloide, proteína precursora de amiloide, y ubiquitina, y la apolipoproteína E se identifican como filamentos retorcidos emparejados, que reaccionan con los anticuerpos a la proteína tau hiperfosforilada, así como en el cerebro en la enfermedad de Alzheimer. Cuando una biopsia muscular en pacientes con la forma hereditaria de la miositis con inclusión también por lo general identificada con el borde de la vacuola y kongofiliya, aunque la inmunorreactividad para los casos tau hereditarios fosforiladas de la miositis con inclusiones difieren de esporádica.

Es importante tener en cuenta que el daño muscular en la miositis con inclusiones no es específico. En distrofias crónicas, por ejemplo, distrofia okulofaringealnoy también reveló inclusiones citoplásmicas que manchan amiloide perciben y ubiquitina, y vacuolas rodeadas por un borde a una distal detectaron distrofia muscular Welander. La presencia de vacuolas con una llanta, cambios inflamatorios, citoplasmática y inclusiones filamentosas típicos nucleares puede ocurrir en pacientes con miositis con inclusiones, con manifestaciones clínicas atípicas. Se describen cuatro pacientes, uno con síndrome escapuloperoneo y el otro con síndrome post-poliomielítico, dos con enfermedades inmunitarias concomitantes. Dos de ellos tienen un efecto positivo a partir de una dosis alta de corticosteroides. Estos informes muestran que todavía tenemos mucho que aprender sobre el espectro clínico de la miositis con inclusiones.

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