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Miopatías inflamatorias
Último revisado: 12.07.2025
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Las miopatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas que se caracterizan por su degeneración e infiltración inflamatoria. Las variantes más comunes de la miopatía inflamatoria son la dermatomiositis (DM), la polimiositis (PM) y la miositis por cuerpos de inclusión (MB).
Epidemiología
Dado que la dermatomiositis, la polimiositis y la miositis por cuerpos de inclusión se caracterizan por lesiones musculares inflamatorias y se desconoce su etiología, en el pasado se han agrupado con frecuencia en estudios clínicos, lo que ha conllevado la pérdida de información clínicamente significativa. Sin embargo, estas afecciones deben considerarse enfermedades independientes, ya que no hay evidencia de que representen manifestaciones diferentes de la misma enfermedad. Las tres enfermedades difieren en la edad de aparición: la dermatomiositis afecta tanto a niños como a adultos, la polimiositis es poco frecuente en niños y suele desarrollarse a partir de la tercera década de la vida, y la miositis por cuerpos de inclusión se presenta con mayor frecuencia después de los 40 años. Según algunos datos, la miositis por cuerpos de inclusión es la miopatía más común en ancianos. Las tres enfermedades también difieren en su relación con neoplasias malignas. La dermatomiositis se asocia más estrechamente con el cáncer, especialmente en hombres mayores de 40 años. Además, estas enfermedades pueden diferir en las manifestaciones clínicas, la naturaleza y localización de los infiltrados inflamatorios y la respuesta a los inmunosupresores (incluidos los corticosteroides).
Causas miopatía inflamatoria
Es importante señalar que las miopatías inflamatorias también pueden estar asociadas a infestaciones parasitarias o infecciones virales, así como a enfermedades sistémicas como vasculitis, sarcoidosis, polimialgia reumática, síndromes de superposición de artritis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conectivo, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren o esclerodermia.
Patogenesia
La presencia de infiltrados inflamatorios en la dermatomiositis, la polimiositis y la miositis por cuerpos de inclusión indica principalmente la importancia de los mecanismos autoinmunes en la patogénesis de estas enfermedades. Estudios de antígenos HLA han demostrado que los pacientes con dermatomiositis y polimiositis presentan con mayor frecuencia el antígeno HLA-DR3 en desequilibrio de ligamiento con el HLA-B8. Sin embargo, en ninguna de estas enfermedades se ha podido identificar un antígeno lo suficientemente específico como para cumplir los criterios de una enfermedad autoinmune.
En la dermatomiositis, se detecta una angiopatía grave de los vasos intramusculares con una infiltración pronunciada de linfocitos B, y en la pared de los vasos perimisiales se encuentran depósitos de inmunoglobulinas y del componente C3 del complemento. Los componentes del complejo de ataque a la membrana (MAC) del complemento C5b-9 pueden detectarse inmunohistoquímicamente mediante microscopía óptica y electrónica. También se observan macrófagos y linfocitos T citotóxicos, aunque en menor medida.
Síntomas miopatía inflamatoria
En la dermatomiositis, especialmente en niños, la enfermedad comienza con manifestaciones sistémicas como fiebre y malestar general. Posteriormente, aparece una erupción característica que acompaña o, más comúnmente, precede al desarrollo de debilidad muscular proximal. Las mejillas se enrojecen; aparece una erupción violácea en los párpados, especialmente en los superiores, a menudo acompañada de edema y telangiectasias. Aparece una erupción eritematosa en las zonas expuestas del tórax y el cuello. Se observa decoloración y engrosamiento de la piel en las superficies extensoras de las rodillas y los codos. También se observa una erupción eritematosa en la zona de las articulaciones interfalángicas de las manos. También se observa decoloración de los lechos ungueales, seguida de telangiectasias y edema. Con el tiempo, la debilidad muscular progresa, acompañada de dolor y rigidez. Los músculos proximales de las extremidades superiores e inferiores se ven afectados en mayor medida que los distales. Los niños con dermatomiositis pueden desarrollar contractura en flexión en las articulaciones del tobillo.
Miopatías inflamatorias - Síntomas
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Diagnostico miopatía inflamatoria
La VSG puede estar elevada en la dermatomiositis y la polimiositis (pero no en la miositis por cuerpos de inclusión). Sin embargo, la VSG permanece normal en casi el 50% de los pacientes con dermatomiositis y polimiositis. En general, la VSG no se correlaciona con la gravedad de la debilidad muscular y no puede utilizarse como indicador de la eficacia del tratamiento. Los niveles de creatina fosfoquinasa (CPK) son un indicador sensible del daño muscular en la dermatomiositis y la polimiositis. La CPK específica del músculo esquelético (MS) suele estar elevada. Sin embargo, los niveles de la isoenzima específica del SNC (CB) también pueden estar elevados, lo que se asocia con el proceso de regeneración muscular en curso. Otras enzimas, como la aldolasa y la lactato deshidrogenasa, también están elevadas en la dermatomiositis y la polimiositis, pero la CPK es un indicador más sensible de la degeneración muscular y el daño de la membrana muscular y, por lo tanto, un indicador más fiable de la progresión de la enfermedad y la eficacia de la terapia. La mioglobina sérica también está elevada en la dermatomiositis y la polimiositis y puede servir como indicador de la progresión de la enfermedad y guiar el tratamiento.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento miopatía inflamatoria
El uso de fármacos en miopatías inflamatorias es empírico. Su efectividad no se ha confirmado en ensayos clínicos a gran escala, doble ciego y controlados con placebo. Además, muchos ensayos clínicos no han identificado subgrupos de pacientes con dermatomiositis y polimiositis. Por lo tanto, la evolución y la verdadera efectividad de ciertos tratamientos para cada una de estas diferentes enfermedades siguen siendo inciertas. Por ello, los regímenes de tratamiento actuales a menudo se basan en informes de casos aislados. A pesar de la falta de información exhaustiva, la mayoría de los expertos coinciden en que la terapia inmunosupresora es efectiva en muchos pacientes con miopatías inflamatorias. Esto creará dificultades éticas para la realización de ensayos clínicos controlados a gran escala de estos fármacos en el futuro. Sin embargo, estos estudios son de gran importancia para evaluar la eficacia de nuevos enfoques más específicos para el tratamiento de las miopatías inflamatorias que se dirigen contra objetivos inmunológicos que actualmente no se están abordando (p. ej., el ataque humoral mediado por el complemento a los vasos perimisiales en la dermatomiositis o el ataque de los linfocitos T citotóxicos oligoclonales a las fibras musculares en la polimiositis).