Síntomas del neuroblastoma

Los síntomas del neuroblastoma son extremadamente variados y dependen de la ubicación y la extensión del daño a un órgano particular.

La localización más frecuente del tumor son las glándulas suprarrenales (40% de los casos), seguida del espacio retroperitoneal (25-30%), el mediastino posterior (15%), la pelvis pequeña (3%) y la zona cervical (1%). Se observan localizaciones poco frecuentes y no especificadas en el 5-15% de los casos de neuroblastoma.

El dolor es un síntoma clínicamente significativo del neuroblastoma en el 30-35% de los pacientes, y la fiebre se observa en el 25-30%. La pérdida de peso se observa en el 20% de los pacientes. La progresión asintomática es posible durante un tiempo prolongado, cuya frecuencia depende del estadio del proceso: en el estadio I, el 48%; en el estadio II, el 29%; en el estadio III, el 16%; en el estadio IV, el 5%; en el estadio IVS, el 10% de los casos.

Cuando el tumor se localiza en la región cervicotorácica del tronco simpático, en algunos casos se observa el síndrome de Horner (ptosis, miosis, enoftalmos, anhidrosis en el lado afectado). Cuando el proceso se localiza en el espacio retrobulbar, puede aparecer el síntoma de "anteojos" con exoftalmos. La tos obsesiva, los trastornos respiratorios, la deformación de la pared torácica, la disfagia y la regurgitación frecuente son característicos de un tumor localizado en el mediastino posterior. La propagación del proceso desde la cavidad torácica al espacio retroperitoneal a través de las aberturas diafragmáticas se describe como el síntoma de "reloj de arena" o "mancuerna". Cuando se localiza en el espacio retroperitoneal, se puede palpar un tumor pétreo, prácticamente inamovible, con una superficie tuberosa. La fijación temprana del tumor se produce debido al rápido crecimiento hacia el canal espinal a través de las aberturas intervertebrales. En este caso, pueden aparecer síntomas neurológicos como paresia y parálisis.

Cuando se daña la médula ósea se produce mielodepresión, que se manifiesta por síndromes anémicos y trombocitopénicos, así como episodios infecciosos con desarrollo de neutropenia.

En casos raros, debido a la secreción de péptidos vasointestinales por el tumor, uno de los síntomas principales es la diarrea masiva.

Las metástasis cutáneas del neuroblastoma aparecen como nódulos densos de color púrpura azulado.

Las recaídas en las formas localizadas de neuroblastoma son relativamente raras (18,4%), pero se observan metástasis a distancia en la mitad de los pacientes con recaída. Existe una clara dependencia de la frecuencia de las recaídas con la edad: cuanto mayor sea el niño en el momento del diagnóstico inicial, mayor será la frecuencia de las recaídas. Con mayor frecuencia, en las recaídas de neuroblastoma, las lesiones se localizan en los huesos, la médula ósea y los ganglios linfáticos. La piel, el hígado y el cerebro se ven afectados con mucha menor frecuencia.

Clasificación del neuroblastoma por estadios

El sistema de estadificación más utilizado actualmente para el neuroblastoma es el Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma (INSS).

• Estadio I: tumor localizado, completamente extirpado macroscópicamente, sin afectación de los ganglios linfáticos (es aceptable la afectación de los ganglios linfáticos inmediatamente adyacentes completamente extirpados); lo mismo para los tumores bilaterales.
• Etapa II.
  • Estadio IIa: tumor unilateral extirpado de forma macroscópica incompleta sin afectación de los ganglios linfáticos (es aceptable la afectación de los ganglios linfáticos completamente extirpados inmediatamente adyacentes al tumor).
  • Estadio IIb: Tumor unilateral con afectación de ganglios linfáticos del mismo lado.
• Estadio III: tumor resecado de forma incompleta que cruza la línea media con o sin compromiso de los ganglios linfáticos, o tumor unilateral con compromiso de los ganglios linfáticos del lado contralateral, o tumor de la línea media resecado de forma incompleta con crecimiento bilateral o compromiso de los ganglios linfáticos bilaterales (la columna vertebral se toma como línea media).
• Estadio IV: diseminación del tumor a la médula ósea, huesos, ganglios linfáticos distantes, hígado, piel y/u otros órganos.
  • Estadio IVS: Tumor localizado (estadios I, IIa o IIb) con diseminación únicamente al hígado, la piel o la médula ósea en niños menores de un año (la infiltración de médula ósea no supera el 10 % de las células tumorales en un frotis; la mlBG es negativa). A diferencia de otros tumores malignos, con tumor residual in situ detectable microscópicamente, el diagnóstico de enfermedad en estadio I se establece debido a la posibilidad de regresión espontánea en la mayoría de los casos. Este fenómeno también es posible con tumor residual detectable macroscópicamente en estadios II y III.

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