Síntomas del neuroblastoma

Los síntomas del neuroblastoma se caracterizan por una diversidad extrema y dependen de la localización y la extensión del daño a uno u otro órgano.

Lo más a menudo el tumor está localizado en la glándula adrenal (40%), seguido de nuevo de retroperitoneo frecuencia (25-30%), el mediastino posterior (15%), una pequeña cuenca (3%) y el cuello (1%). Se observan localizaciones raras y no identificadas en 5-15% de los casos de neuroblastoma.

El dolor es un síntoma clínicamente significativo de neuroblastoma en 30-35% de los pacientes, la fiebre se observa en 25-30%. Pérdida de peso corporal: en el 20% de los pacientes. Durante mucho tiempo, puede asintomáticos cuya frecuencia depende de las etapas del procedimiento en las etapas I - 48%, en la etapa II - 29%, en la etapa III - 16%, en la etapa IV - 5% en la etapa de IVS - 10% de casos.

Con la ubicación del tumor en la región cervico-torácica del tronco simpático, se observó el síndrome de Horner (ptosis, miosis, enoftalmía, anhidrosis en el lado de la lesión) en varios casos. Cuando el proceso se localiza en el espacio retrobulbar, puede aparecer el síntoma de "gafas" con exoftalmos. La tos obsesiva, la dificultad respiratoria, la deformidad de la pared torácica, la disfagia y la regurgitación frecuente son características de un tumor localizado en el mediastino posterior. La distribución del proceso desde la cavidad torácica al espacio retroperitoneal a través de las aberturas diafragmáticas se describe como un síntoma de "reloj de arena" o "mancuerna". Cuando se localiza en la palpación del espacio retroperitoneal, es posible determinar la densidad rocosa de un tumor casi imparcial con una superficie con baches. La fijación temprana del tumor se debe al rápido crecimiento hacia el interior del canal espinal a través del agujero intervertebral. En este caso, los síntomas neurológicos en forma de paresia y parálisis pueden pasar a primer plano.

Cuando la médula ósea se ve afectada, se produce mielodepresión, manifestada por síndromes anémicos y trombocitopénicos, así como episodios infecciosos en el desarrollo de neutropenia.

En casos raros, debido a la secreción tumoral de péptidos vasointestinales, la diarrea masiva se convierte en uno de los principales síntomas.

Las metástasis en la piel con neuroblastoma tienen la forma de densos nudos de color cianótico-púrpura.

Las recaídas con formas localizadas de neuroblastoma son relativamente raras (18,4%), pero en la mitad de los pacientes con recaída tienen metástasis a distancia. Es típica una clara dependencia de la frecuencia de las recaídas con respecto a la edad: cuanto mayor es el niño al momento de establecer un diagnóstico primario, mayor es la frecuencia de su recurrencia. Con mayor frecuencia, con la recurrencia del neuroblastoma, las lesiones se localizan en los huesos, la médula ósea y los ganglios linfáticos. Piel, hígado y cerebro significativamente menos afectados.

Clasificación del neuroblastoma por etapas

El sistema actual más común es la estadificación del neuroblastoma INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Etapa I: un tumor localizado macroscópicamente completamente eliminado sin afectación ganglionar (se permite la participación de ganglios linfáticos completamente extraídos inmediatamente adyacentes al tumor); lo mismo para un tumor bilateral.
• Etapa II.
  • Etapa IIa: tumor unilateral quitado macroscópicamente incompleto sin compromiso de los ganglios linfáticos (se permite la participación de los ganglios linfáticos completamente extraídos inmediatamente adyacentes al tumor).
  • Etapa IIb: un tumor unilateral con afectación de ganglios linfáticos en el mismo lado.
• Etapa III: no se elimina completamente tumor pasa la línea media con ganglios linfáticos o sin un tumor unilateral a los ganglios linfáticos en el otro lado se elimina o no tumor completamente mediana con aumento bilateral o ganglios linfáticos bilaterales (por la línea media vertebral tomar pilar).
• Etapa IV: diseminación del tumor a la médula ósea, los huesos, los ganglios linfáticos extirpados, el hígado, la piel y / u otros órganos.
  • Paso IVS: tumor localizado (estadio I, IIa o IIb) con dissimination sólo en el hígado, la piel y / o la médula ósea en niños menores de un año (infiltración de la médula ósea no exceda de 10% de las células tumorales en un frotis, mlBG negativo). A diferencia de otros tumores malignos con un tumor residual microscópicamente determinado in situ, se establece un diagnóstico de enfermedad en estadio I en conexión con la posible regresión espontánea en la mayoría de los casos. Este fenómeno también es posible con un tumor residual determinado macroscópicamente de las etapas II y III.

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