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Mucinosis folicular
Último revisado: 04.07.2025
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La mucinosis folicular se origina en cambios degenerativos en el folículo piloso y las glándulas sebáceas, con la destrucción de su estructura y el depósito de glicosaminoglicanos (mucina). La mucinosis eritematosa reticular (sin.: síndrome REM) fue descrita por primera vez por L. Lischka y D. Ortheberger (1972), y posteriormente por K. Steigleder et al. (1974).
Factores de riesgo
Los factores desencadenantes pueden ser infecciones virales, bacterianas, trastornos del sistema endocrino e inmunológico y patologías de los órganos internos.
Bajo la influencia de factores causales, se produce una alteración local en la síntesis de la sustancia principal del tejido conectivo y del colágeno por los fibroblastos con la formación de mucina.
Patogenesia
La enfermedad se basa en un tipo especial de cambios necrobióticos en el epitelio de los folículos pilosos, causados por la aparición de una sustancia mucinosa en ellos. Se desconoce su causa. H. Wolff et al. (1978) consideran la mucinosis folicular como un tipo de reacción histológica común a una amplia variedad de irritantes no relacionados, que refleja alteraciones del metabolismo intraepitelial. Según E.J. Grussendof-Conen et al. (1984), un factor patogénico significativo es la alteración de los procesos de diferenciación de las glándulas sebáceas.
Histopatología
Se observan cambios degenerativos en los folículos pilosos y las glándulas sebáceas, con la formación de cavidades quísticas llenas de masas homogéneas (mucina) ricas en glicosaminoglicanos. En ocasiones, no se detecta mucina. En la dermis, se observa un infiltrado de linfocitos e histiocitos, a veces con presencia de eosinófilos, mastocitos y células gigantes.
Los cambios degenerativos en los folículos en estas formas son similares; la diferencia radica en que en la variante sintomática también aparecen otros signos histológicos característicos de la enfermedad subyacente. Además, en la mucinosis sintomática (secundaria) asociada a la micosis fungoide, el infiltrado inflamatorio consiste en células características de la micosis fungoide con microabscesos de Potrier en la epidermis.
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Patomorfología
La epidermis permanece inalterada; solo ocasionalmente se observa elongación de las excrecencias epidérmicas, hiperqueratosis y espongiosis focal en la capa basal. En el tercio superior de la dermis, con menor frecuencia en sus secciones profundas, se encuentran infiltrados perivasculares y perifoliculares de naturaleza linfocítica con una mezcla de macrófagos y basófilos tisulares individuales. Se observa dilatación de los vasos sanguíneos y edema en las secciones superiores de la dermis, donde se encuentran glicosaminoglicanos como el ácido hialurónico. El infiltrado linfocítico perivascular característico del síndrome REM y las acumulaciones de una sustancia mucosa entre las fibras de colágeno lo asemejan a la mucinosis cutánea.
La patomorfología de la piel en la mucinosis primaria y secundaria es idéntica. En las vainas epiteliales y las secciones secretoras de las glándulas sebáceas, se produce edema intercelular e intracelular al inicio del proceso, lo que provoca la ruptura de los desmosomas y la pérdida de comunicación entre las células. Posteriormente, aparecen vesículas y cavidades quísticas en el sitio de la espongiosis. Las células epiteliales con núcleos picnóticos adquieren una apariencia estrellada. Aquí, se encuentran masas débilmente basófilas que no se tiñen de rojo con mucicarmín, pero dan metacromasia cuando se tiñen con azul de toluidina. La metacromasia solo se elimina parcialmente por la hialuronidasa, lo que indica la presencia de glicosaminoglicanos sulfatados además de ácido hialurónico. Se observan hiperqueratosis y paraqueratosis en los embudos de los folículos pilosos; el cabello está dañado o ausente. Alrededor de los folículos y las glándulas sebáceas se observan infiltrados inflamatorios, compuestos principalmente por linfocitos e histiocitos, a veces con una mezcla de granulocitos eosinófilos, basófilos tisulares y células gigantes. El examen con microscopio electrónico revela un trastorno de la secreción de las glándulas sebáceas: un aumento del volumen de las células y vacuolas secretoras, así como del contenido de glucógeno en estas últimas. Contienen material electrodenso inusual, por lo que adquieren un aspecto irregular. Todos los elementos celulares que participan en el proceso patológico presentan signos morfológicos de sebocitos indiferenciados.
En la mucinosis eritematosa reticular, el depósito de mucina y la infiltración mononuclear moderada se observan predominantemente alrededor de vasos y folículos pilosos. Basándose en estudios morfológicos y de microscopía electrónica, D. V. Stevanovic (1980) concluyó que la mucinosis folicular en placa y el síndrome REM son la misma afección.
Síntomas mucinosis folicular
En la mucinosis folicular, se observa un cambio característico en la vaina radicular del folículo piloso, en el que sus células se transforman en una masa mucinosa-mucosa, que conduce a la muerte del folículo piloso y la posterior alopecia. Hay dos tipos de mucinosis folicular: primaria (o idiopática, mucofanerosis), que regresa espontáneamente, y secundaria, generalmente asociada con enfermedades linfoproliferativas (micosis fungoide, linfomas) y otras enfermedades cutáneas, más a menudo sistémicas. La erupción está representada por pápulas foliculares agrupadas, con menos frecuencia placas infiltradas, a veces tuberosas. Mucinosis folicular idiopática GW Korting et al. (1961) consideran una forma especial de reacción eccematosa. M. Hagedorn (1979), basado en la frecuente combinación de mucinosis folicular con linfoma maligno, clasifica esta dermatosis como una paraneoplasia.
El exantema se presenta con pápulas foliculares agrupadas, y con menos frecuencia con placas infiltradas de color rojo amarillento. Se ha descrito una variante eritrodérmica. Se localiza con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, el cuello y la zona de las cejas, y con menor frecuencia en el tronco y las extremidades. Se observa pérdida de cabello, incluyendo vello, que puede derivar en alopecia total. En niños, la enfermedad se manifiesta en forma de elementos papulares foliculares hiperqueratósicos aislados del tamaño de la cabeza de un alfiler, dispersos o agrupados en áreas limitadas de la piel. Cuando se localiza en la cara, especialmente en la zona de las cejas, puede haber cambios que se asemejan a la lepra. La mucinosis primaria, por regla general, remite espontáneamente, lo que ocurre antes si el exantema está menos extendido. La presencia de focos persistentes con mayor infiltración y prurito en personas mayores requiere descartar un linfoma.
La mucinosis folicular ocurre a cualquier edad, pero con mayor frecuencia entre los 20 y los 50 años. Los hombres tienen más probabilidades de enfermarse que las mujeres.
Clínicamente, se distinguen dos formas de la enfermedad: folículo-papular y placa o tumor-placa. El proceso dermatopatológico suele localizarse en la cara, el cuero cabelludo, el tronco y las extremidades. Los elementos morfológicos de la erupción en la primera forma son numerosos nódulos foliculares pequeños (2-3 mm) de color rosado-azulado, consistencia densa, a menudo con queratosis pronunciada. Los nódulos tienden a agruparse. Con frecuencia, el proceso adquiere un carácter diseminado y la erupción se asemeja a la piel de gallina. La mayoría de los pacientes experimentan picazón de diversa intensidad. Con el tiempo, esta forma puede convertirse en placa o tumor-placa.
La mucinosis folicular en forma de placa se desarrolla en casi el 40-50% de los pacientes, y el cuadro clínico se asemeja al de la micosis fungoide o el reticulosarcoma cutáneo. Aparecen una o más placas infiltradas, bien delimitadas, de 2 a 5 cm de diámetro. Las placas suelen ser planas, se elevan por encima de la piel circundante, con límites claros; su superficie a veces está cubierta de pequeñas escamas; a menudo se observan las aberturas dilatadas de los folículos pilosos, llenas de masas córneas. Las placas tienen una consistencia densa. Se observa picazón intensa en la piel. Como resultado de la fusión de las placas y su posterior crecimiento, aparecen focos tumorales, que pueden desintegrarse con la formación de úlceras dolorosas. Se pueden observar simultáneamente pápulas, placas y elementos tumorales en un mismo paciente. La mitad de los pacientes experimenta pérdida de cabello, incluso alopecia total.
La mucinosis eritematosa reticulada (síndrome REM) se manifiesta clínicamente como parches eritematosos de contorno irregular en la parte superior del pecho, el cuello y el abdomen.
La evolución de la enfermedad es larga y recurrente.
Formas
Se distingue entre mucinosis primaria (idiopática), que se desarrolla sin enfermedades cutáneas previas, y mucinosis secundaria (sintomática), que se observa en combinación con micosis fungoide, reticulosis cutánea, enfermedad de Hodgkin, leucemia cutánea y, como excepción, dermatosis inflamatorias crónicas (neurodermatitis, liquen plano, lupus eritematoso, etc.).
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye parapsoriasis (especialmente en placas), eccema numular, micosis fungoide, reticulosis cutánea, queratosis pilar, liquen pilar rojo de Devergie, sarcoidosis, eccema seborreico y síndrome de Lassuer-Little. No siempre es fácil diferenciar la mucinosis primaria de la secundaria.
¿A quién contactar?
Tratamiento mucinosis folicular
En la forma folículo-nodular, se utilizan corticosteroides (40-50 mg de prednisolona al día). En la forma tumoral en placa, se toman las mismas medidas que en el caso de los linfomas cutáneos. Los corticosteroides se prescriben por vía externa.