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Mucinosis folicular
Último revisado: 23.04.2024
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La base de la mucinosis folicular son los cambios degenerativos en el folículo piloso y las glándulas sebáceas con la destrucción de su estructura y la deposición de glucosaminoglicanos (mucina). La mucinosis reticular eritematosa (syn: síndrome REM) fue descrita por primera vez por L. Lischka y D. Ortheberger (1972), seguida de K. Steigleder et al. (1974).
Factores de riesgo
Los factores de partida pueden ser infecciones virales, bacterianas, trastornos del sistema endocrino, inmunológico, patología de los órganos internos.
Bajo la influencia de factores causantes existe una violación local de la síntesis de fibroblastos de la sustancia principal del tejido conjuntivo y del colágeno con la formación de mucina.
Patogenesia
En el corazón de la enfermedad hay un tipo especial de cambios necrobióticos en el epitelio de los folículos pilosos, causados por la aparición en él de una sustancia mucinosa. La causa de la enfermedad es desconocida. N. Wolff y col. (1978) consideran la mucinosis folicular como un tipo de reacción histológica común a una amplia variedad de estímulos no relacionados y es un reflejo de las violaciones del metabolismo intraepitelial. De acuerdo con EJ Grussendof-Conen et al. (1984), un factor patogénico significativo es una violación de los procesos de diferenciación de las glándulas sebáceas.
Gistopatología
Se observan cambios degenerativos en los folículos pilosos y las glándulas sebáceas con la formación de cavidades quísticas llenas de masas homogéneas (mucinas) ricas en glicosaminoglicanos. A veces, la mucina no se encuentra. En la dermis hay un infiltrado que consiste en linfocitos e histiocitos, a veces con la presencia de células eosinófilas, obesas y gigantes.
Los cambios degenerativos en los folículos con estas formas son similares, la diferencia es que con la variante sintomática también aparecen otros signos histológicos característicos de la enfermedad subyacente. Además, con la mucinosis sintomática (secundaria) asociada con micosis fúngica, el infiltrado inflamatorio consiste en las células características de la micosis fúngica con microabsorciones del poro en la epidermis.
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Patomorfología
La epidermis no se modifica, solo se observan a veces el alargamiento de los procesos epidérmicos, la hiperqueratosis y la espongiosis focal en la capa basal. En el tercio superior de la dermis, con menor frecuencia en sus secciones profundas, existen infiltrados perivasculares y perifoliculares de carácter linfocitario con una mezcla de macrófagos y basófilos de tejidos individuales. Se observa agrandamiento del vaso e hinchazón de la dermis superior, donde se encuentran glicosaminoglicanos como el ácido hialurónico. Característica para el síndrome REM, el infiltrado linfocítico perivascular y las congestiones de la sustancia similar al moco entre las fibras de colágeno le dan similitud a la mucinosis cutánea.
La patomorfología de la piel en la mucinosis primaria y secundaria es idéntica. En vainas epiteliales secretoras y servicios de las glándulas sebáceas en el comienzo del proceso hay edema inter e intracelular, lo que lleva a la ruptura y la pérdida de desmosome conexiones entre las células. En el futuro, en el lugar de la espongiosis aparecen burbujas y cavidades en forma de quiste. Las células epiteliales con núcleos picnóticos se vuelven estrelladas. Aquí encontramos masas débilmente basófilas que no se tiñen con rojo de mucicarmina, pero dan metacromasia cuando se tiñen con azul de toluidina. Metachromasia se elimina solo parcialmente por hialuronidasa, lo que indica la presencia, además del ácido hialurónico, de glicosaminoglicanos sulfatados. En los embudos de los folículos pilosos, se observa hiper y paraqueratosis, el cabello está dañado o ausente. Alrededor de los folículos y las glándulas sebáceas son siempre infiltrados inflamatorios, que consisten principalmente de linfocitos e histiocitos, a veces mezclado con granulocitos eosinófilos, basófilos y células gigantes de tejido. Examen de microscopio electrónico revela violación de las glándulas sebáceas: aumento de la cantidad de células secretoras y vacuolas secretoras y el contenido de glucógeno en las células secretoras. Contienen material inusual electrónicamente denso, como resultado de lo cual adquieren una apariencia moteada. Todos los elementos celulares que participan en el proceso patológico tienen signos morfológicos de sebocitos indiferenciados.
Con la mucinosis eritematosa reticular, la deposición de mucina y la infiltración mononuclear moderada se encuentran predominantemente alrededor de los vasos y folículos pilosos. Con base en los datos de los estudios de microscopía morfológica y electrónica, DV Stevanovic (1980) concluyó que la mucinosis folicular y el síndrome REM son la misma condición.
Síntomas de mucinosis folicular
Cuando mutsinoze folicular observó característica funda de cambio de la raíz del folículo piloso en el que sus células se transforman en masa mucinoso-mucosa, lo que conduce a la destrucción del folículo piloso y la posterior alopecia. Distinguir dos variedades mutsinoza folicular: (idiopática o, mukofaneroz) primaria espontáneamente una regresión y una secundaria, que normalmente se asocian con enfermedades linfoproliferativas (micosis fungoide, linfomas), y otras, enfermedades de la piel, más sistémicos. Las erupciones se agrupan pápulas foliculares, rara vez, infiltrados, placas a veces llenos de baches. La mucinosis idiopática folicular GW Korting et al. (1961) se considera una forma especial de reacción eccematosa. M. Hagedorn (1979) sobre la base de la combinación frecuente de mutsinoza folicular con linfoma maligno es esta dermatosis a paraneoplaziyam.
Las erupciones están representadas por pápulas foliculares agrupadas, más raramente - placas infiltradas de color rojo amarillento. Se describe una variante eritrodérmica. Más a menudo se localiza en el cuero cabelludo, el cuello, en las cejas, con menos frecuencia en el tronco y las extremidades. Hay una pérdida de cabello, incluido el cannabis, que puede llevar a una alopecia total. En los niños, la enfermedad se manifiesta en forma de elementos foliculares foliculares hiperqueratósicos aislados del tamaño de una cabeza de alfiler, dispersos o agrupados en áreas limitadas de la piel. Cuando la localización en la cara, especialmente en las cejas, puede haber cambios que recuerden a la lepra. La mucinosis primaria, como regla, regresa espontáneamente, lo que ocurre antes, si las erupciones son menos comunes. La presencia de focos persistentes con mayor infiltración y prurito en el tilo de edades más avanzadas requiere la exclusión del linfoma.
La mucinosis folicular ocurre a cualquier edad, pero más a menudo en la edad de 20 a 50 años. Los hombres están enfermos más a menudo que las mujeres.
Clínicamente, hay dos formas de la enfermedad: folículo papular y placa, o placa tumoral. El proceso patológico de la piel a menudo se localiza en la cara, el cuero cabelludo, el tronco y las extremidades. Los elementos morfológicos de la erupción en la primera forma son numerosos nódulos foliculares pequeños (2-3 mm) de color cianótico rosado, consistencia densa, a menudo con queratosis pronunciada. Los nódulos tienden a agruparse. A menudo, el proceso toma un carácter diseminado, mientras que las erupciones se parecen a la piel de gallina. La mayoría de los pacientes experimentan picazón de diversos grados de gravedad. Con el tiempo, esta forma puede ir a la placa o placa tumoral.
La forma de placa de la mucinosis folicular se desarrolla en casi 40-50% de los pacientes, y luego el cuadro clínico se parece a la micosis de hongos o reticulosarcomatosis de la piel. Aparece una o varias placas infiltradas agudamente delineadas de 2 a 5 cm de diámetro. Las placas, por regla general, son planas, se elevan por encima del nivel de la piel circundante, con límites claros, su superficie a veces se cubre con escamas pequeñas, a menudo visibles folículos córneos agrandados llenos de folículos córneos. Las placas tienen una consistencia densa. Hay picazón severa en la piel. Como resultado de la fusión de las placas y su crecimiento posterior, aparecen focos de placa tumoral que pueden desintegrarse con la formación de úlceras dolorosas. Un paciente puede tener simultáneamente pápulas, placas y elementos similares a tumores. En la mitad de los pacientes, se produce pérdida de cabello, hasta la alopecia total.
La mucinosis eritematosa mesotérica (síndrome REM) se manifiesta clínicamente por manchas eritematosas de contornos irregulares en la parte superior del tórax, el cuello y la región abdominal.
El curso de la enfermedad es largo, recurrente.
Formas
Son mutsinoz primaria (idiopática), que se desarrolla sin enfermedades de la piel anteriores y secundaria mutsinoz (sintomática) que se observa en conjunción con micosis fungoides, reticulosis piel, enfermedad de Hodgkin, la piel, leucemia, y como una excepción, dermatosis inflamatoria crónica (dermatitis, rojo El liquen plano, lupus eritematoso, etc ..).
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza parapsoriasis (especialmente con los de tipo placa) eczema numulyarnoy, micosis fungoide, la piel Reticulosa, queratosis el cabello, liquen rojo peludo Deverzhi, sarcoidosis, eczema seborreico, de Little síndrome-Lassuera. No siempre es fácil diferenciar entre mucinosis primaria y secundaria.
¿A quién contactar?
Tratamiento de mucinosis folicular
En la forma folicular-nodular, se usan corticosteroides (40-50 mg de prednisona por día). Con una forma de placa tumoral, se llevan a cabo las mismas medidas que para los linfomas de la piel. External nombrar corticosteroides.