Neoplasia maligna de la órbita

Los tumores de la órbita constituyen el 23-25% de todas las neoplasias del órgano de la visión. En él, se desarrollan prácticamente todos los tumores que ocurren en humanos. La incidencia de tumores primarios es 94.5%, tumores secundarios y metastásicos - 5.5 %.

Los tumores primarios malignos de la órbita componen no más que 0,1% de todos los tumores malignos de la persona, al mismo tiempo en el grupo de todos los tumores primarios - 20-28%. Prácticamente con la misma frecuencia se desarrollan en todos los grupos de edad. Los hombres y las mujeres se enferman de la misma manera. Los tumores malignos de la órbita, así como benignos, son polimórficos en la histogénesis, el grado de su malignidad es variable. Sarcomas y cáncer más comunes. Síntomas clínicos comunes de tumores malignos orbitales - diplopia ocurre temprano y edema de los párpados, inicialmente transitorios que aparecen en la mañana, y luego pasa a la estacionaria. Estos tumores se caracterizan por un síndrome de dolor constante, el exoftalmos ocurre temprano y crece con la suficiente rapidez (en unas pocas semanas o meses). Debido a la compresión del haz neurovascular tumor, la tensión del ojo y grandes exoftalmos rotos siglo función de protección creciente: en estos pacientes está aumentando rápidamente cambios distróficos en la córnea, que termina su fusión completa.

En la gran mayoría de los casos, el cáncer en la órbita se desarrolla en la glándula lagrimal, y con menor frecuencia está representado por cáncer heterotópico o carcinoma fetal infantil.

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Cáncer primario de la órbita

El cáncer primario de la órbita es raro. Los hombres están enfermos más a menudo. El cáncer primario de la órbita se considera el resultado de una transformación tumoral de las células epiteliales distópicas en los tejidos blandos de la órbita. El tumor crece lentamente, sin una cápsula. El cuadro clínico depende de su localización inicial. Cuando el tumor se localiza en la parte anterior de la órbita es el primer síntoma de desplazamiento ojo en la dirección opuesta al sitio del tumor, en gran medida limitado su movilidad, de crecimiento lento exoftalmos, que nunca llega a los altos grados, pero reposicionar el ojo es imposible. Un tumor infiltrativo de crecimiento denso aprieta las vías venosas de la órbita, lo que produce un estancamiento en las venas epiesclerales, un aumento en el oftalmotón. El ojo está como sepultado por un tumor en la órbita, sus bordes óseos están "suavizados" por el tumor circundante y no están disponibles para la palpación. Las funciones visuales persisten durante un largo período de tiempo, a pesar de la hipertensión intraocular secundaria.

El crecimiento inicial del tumor en el ápice de la órbita se manifiesta por dolores tempranos con irradiación en la mitad correspondiente de la cabeza y por diplopía. A medida que el tumor crece, se produce una oftalmoplejia completa. La atrofia primaria del disco del nervio óptico con una disminución rápida de las funciones visuales es característica. Los exoftalmos se notan tarde, generalmente no alcanzan altos grados.

Las características del cuadro clínico y los resultados de la exploración por ultrasonido nos permiten determinar la diseminación infiltrativa del proceso patológico sin revelar su naturaleza. La tomografía computarizada muestra un tumor denso infiltrativo en crecimiento, su relación con las estructuras óseas y de los tejidos blandos circundantes de la órbita. Los resultados de la gammagrafía con radionúclidos y la termografía atestiguan la naturaleza maligna del crecimiento tumoral. Una biopsia por aspiración con aguja fina con un examen citológico del material obtenido es posible cuando el tumor se encuentra en la parte anterior de la órbita. Si se encuentra en el vértice de la órbita, la aspiración va acompañada del peligro de dañar el ojo.

El tratamiento quirúrgico (exenteración subarastinal de la órbita) está indicado con la localización anterior del proceso. El tratamiento de tumores más profundos es difícil, ya que germinan temprano en la cavidad del cráneo. La radioterapia es ineficaz, ya que el cáncer heterotópico primario es refractario a la irradiación. El pronóstico es pobre. En la ubicación frontal, el tumor se metastatiza en los ganglios linfáticos regionales. Se desconocen los casos de metástasis hematógenas, pero con la germinación temprana del tumor en el hueso subyacente y la cavidad del cráneo, el proceso se vuelve casi incontrolable.

Los sarcomas son la causa más frecuente de crecimiento maligno primario en órbita. Constituyen el 11-26% de todos los tumores malignos de la órbita. La fuente del desarrollo del sarcoma en órbita puede ser casi cualquier tejido, pero la frecuencia de aparición de su especie individual es diferente. Edad de pacientes de 3-4 semanas a 75 años.

Rabdomiosarcoma de la órbita

El rabdomiosarcoma de la órbita, un tumor extremadamente agresivo de la órbita, es la causa más común de crecimiento maligno en la órbita de los niños. Los niños están enfermos casi 2 veces más a menudo. La fuente de crecimiento del rabdomiosarcoma son las células del músculo esquelético. Se identifican tres tipos de tumores: embrionario, alveolar y pleomórfico, o diferenciados. El último tipo es raro. En niños menores de 5 años, el tipo de tumor embrionario se desarrolla, después de 5 años - el tipo alveolar. Como regla general, el rabdomiosarcoma consiste en varios tipos de elementos (versión mixta). Se puede establecer un diagnóstico preciso solo sobre la base de los resultados de la microscopía electrónica.

En los últimos años, se han estudiado los signos inmunohistoquímicos de rabdomiosarcoma. La detección de anticuerpos de mioglobina para las proteínas musculares, los filamentos intermedios de músculo desmina y los intermedios de vimetin-mesenquimales facilita el diagnóstico y permite refinar el pronóstico de la enfermedad. Se demostró que el rabdomiosarcoma que contiene mioglobina es más sensible a la quimioterapia que el que contiene desmina.

La ubicación preferida del tumor es el cuadrante superior de la órbita, por lo que el músculo que levanta el párpado superior y el músculo recto superior están involucrados al principio del proceso. La ptosis, la limitación de los movimientos oculares, su desplazamiento hacia abajo y hacia abajo son los primeros signos que notan los propios pacientes y las personas que los rodean. En los niños, el exoftalmos o el desplazamiento ocular cuando el tumor se localiza en la parte anterior de la órbita se desarrolla en unas pocas semanas. En los adultos, el tumor crece más lentamente, durante varios meses. El rápido aumento de exoftalmos se acompaña de cambios en las venas epiesclerales estancadas, la brecha se cierra el ojo no totalmente, la infiltración de la córnea y su ulceración marcada. En el fondo hay un disco estancado del nervio óptico. Principalmente se desarrolla cerca de la pared interna superior de la órbita, el tumor destruye rápidamente la pared ósea delgada adyacente, brotes en la cavidad nasal, causando sangrado nasal. La ecografía, el tomógrafo computarizado, el termofágico y la biopsia por aspiración con aguja fina constituyen el complejo diagnóstico óptimo de los métodos de investigación instrumental para el rabdomiosarcoma. Tratamiento combinado El protocolo de tratamiento proporciona poliquimioterapia preliminar durante 2 semanas, después de lo cual se realiza una irradiación externa de la órbita. Después del tratamiento combinado durante más de 3 años, el 71% de los pacientes viven.

Linfoma de órbita maligna

El linfoma maligno (no Hodgkin) en frecuencia en los últimos años es uno de los primeros lugares entre los tumores malignos primarios de la órbita. En la órbita, el tumor a menudo se desarrolla en el contexto de enfermedades autoinmunes o estados de inmunodeficiencia. Los hombres están enfermos 2.5 veces más a menudo. La edad promedio de los pacientes es de 55 años. Actualmente, el linfoma maligno no Hodgkin se considera una neoplasia del sistema inmune. El proceso involucra principalmente elementos linfoides de identidad de células T y B, así como elementos de poblaciones cero. En la investigación morfológica en la órbita más a menudo diagnostican el linfoma B-celular del grado bajo de la malignidad, en que contienen bastantes células maduras del tumor y de plasma. Como regla, una órbita se ve afectada. Se caracteriza por la aparición repentina de exoftalmos indoloros, más a menudo con un desplazamiento de los ojos hacia un lado y la hinchazón de los tejidos periorbitarios. El exoftalmos se puede combinar con la ptosis. El proceso localmente progresa constantemente, se desarrolla quemosis roja, la reposición del ojo se vuelve imposible, se producen cambios en el fondo, más a menudo el disco estancado del nervio óptico. Visión agudamente reducida. Durante este período, puede haber dolor en la órbita afectada.

El diagnóstico de linfoma maligno de la órbita es difícil. Desde métodos instrumentales de investigación, la ecografía, la tomografía computarizada y la biopsia por aspiración con aguja fina con examen citológico son más informativas. Es necesario examinar al hematólogo para excluir el daño sistémico.

La irradiación externa de la órbita es prácticamente un método altamente alternativo no alternativo de tratar el linfoma maligno de la órbita. La poliquimioterapia se usa en lesiones sistémicas. El efecto del tratamiento se manifiesta en la regresión de los síntomas del proceso patológico en la órbita y la restauración de la visión perdida. El pronóstico para el linfoma maligno primario para la vida y la visión es favorable (el 83% de los pacientes experimentan un período de 5 años).

El pronóstico de la vida empeora bruscamente con las formas diseminadas, pero la incidencia del daño orbital en este último es un poco más del 5%.