Tumores malignos de la cuenca del ojo

Los tumores orbitarios representan entre el 23% y el 25% de todas las neoplasias del órgano visual. Casi todos los tumores observados en humanos se desarrollan en esta zona. La frecuencia de tumores primarios es del 94,5%, y la de tumores secundarios y metastásicos, del 5,5%.

Los tumores malignos primarios de la órbita representan no más del 0,1% de todos los tumores malignos en humanos, mientras que en el grupo de tumores primarios, el 20-28%. Se desarrollan con una frecuencia casi igual en todos los grupos de edad. Hombres y mujeres se enferman con la misma frecuencia. Los tumores malignos de la órbita, al igual que los benignos, presentan polimorfismo histogénico y su grado de malignidad es variable. Los sarcomas y el cáncer son más comunes. Los síntomas clínicos comunes de los tumores malignos de la órbita son diplopía de inicio temprano y edema palpebral, inicialmente transitorio, que aparece por la mañana y luego se vuelve estacionario. Estos tumores se caracterizan por un síndrome de dolor constante, y el exoftalmos se presenta de forma temprana y aumenta con bastante rapidez (en cuestión de semanas o meses). Debido a la compresión del haz neurovascular por el tumor en crecimiento, la deformación del ojo y el gran exoftalmos, la función protectora de los párpados se ve alterada: en estos pacientes, los cambios distróficos en la córnea aumentan rápidamente, terminando en su fusión completa.

El cáncer orbitario en la gran mayoría de los casos se desarrolla en la glándula lagrimal; con menor frecuencia, está representado por el cáncer heterotópico o el carcinoma embrionario infantil.

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Cáncer orbitario primario

El cáncer orbitario primario es poco frecuente. Afecta con mayor frecuencia a los hombres. Generalmente, se considera que el cáncer orbitario primario es el resultado de la transformación tumoral de células epiteliales distópicas en tejidos blandos orbitarios. El tumor crece lentamente, sin cápsula. El cuadro clínico depende de su localización inicial. Cuando el tumor se localiza en la parte anterior de la órbita, el primer síntoma es el desplazamiento del ojo hacia el lado opuesto al tumor; su movilidad se ve muy limitada; el exoftalmos aumenta lentamente, sin alcanzar grandes grados, pero la reposición ocular es imposible. Un tumor denso con crecimiento infiltrativo comprime las vías venosas orbitarias, lo que provoca congestión en las venas epiesclerales y un aumento del oftalmotón. El ojo queda obstruido por el tumor orbitario; sus bordes óseos se suavizan por el tumor circundante y se vuelven inaccesibles a la palpación. La función visual se conserva durante un largo período, a pesar de la hipertensión intraocular secundaria.

El crecimiento inicial del tumor en el vértice orbitario se manifiesta por dolor precoz que se irradia a la mitad correspondiente de la cabeza y diplopía. A medida que el tumor crece, se produce oftalmoplejía completa. Es característica la atrofia primaria del disco del nervio óptico con una rápida disminución de la función visual. El exoftalmos se detecta tardíamente y, por lo general, no alcanza grados elevados.

Las características clínicas y los resultados de la ecografía permiten determinar la diseminación infiltrativa del proceso patológico sin revelar su naturaleza. La tomografía computarizada muestra un tumor denso con crecimiento infiltrativo y su relación con el tejido blando circundante y las estructuras óseas de la órbita. Los resultados de la gammagrafía con radionúclidos y la termografía indican la naturaleza maligna del crecimiento tumoral. La biopsia por aspiración con aguja fina con examen citológico del material obtenido es posible si el tumor se localiza en la parte anterior de la órbita. Si se localiza en el vértice orbitario, la aspiración conlleva riesgo de daño ocular.

El tratamiento quirúrgico (exenteración subperióstica de la órbita) está indicado para la localización anterior del proceso. El tratamiento de tumores más profundos es difícil, ya que crecen precozmente en la cavidad craneal. La radioterapia es ineficaz, ya que el cáncer heterotópico primario es refractario a la radiación. El pronóstico es malo. En la localización anterior, el tumor metastatiza a los ganglios linfáticos regionales. Se desconocen los casos de metástasis hematógena, pero con el crecimiento temprano del tumor hacia los huesos subyacentes y la cavidad craneal, el proceso se vuelve prácticamente incontrolable.

Los sarcomas son la causa más común de crecimiento maligno primario en la órbita. Representan entre el 11 % y el 26 % de todos los tumores orbitarios malignos. Casi cualquier tejido puede ser el origen del desarrollo de un sarcoma en la órbita, pero la incidencia de cada tipo varía. La edad de los pacientes oscila entre las 3-4 semanas y los 75 años.

Rabdomiosarcoma orbitario

El rabdomiosarcoma orbitario es un tumor orbitario extremadamente agresivo y la causa más común de crecimiento maligno en la órbita en niños. Los niños varones se ven afectados con casi el doble de frecuencia. El origen del crecimiento del rabdomiosarcoma son las células del músculo esquelético. Se distinguen tres tipos de tumor: embrionario, alveolar y pleomórfico o diferenciado. Este último tipo es poco común. En niños menores de 5 años, el tumor embrionario se desarrolla con mayor frecuencia, y después de los 5 años, el alveolar. Por lo general, el rabdomiosarcoma consta de elementos de varios tipos (variante mixta). Un diagnóstico preciso solo puede establecerse con base en los resultados de la microscopía electrónica.

En los últimos años, se han estudiado las características inmunohistoquímicas del rabdomiosarcoma. La detección de anticuerpos antimioglobina contra proteínas musculares, desmina-específica para el músculo y vimetina-filamentos intermedios mesenquimales facilita el diagnóstico y permite aclarar el pronóstico de la enfermedad. Se ha demostrado que el rabdomiosarcoma con mioglobina es más sensible a la quimioterapia que el rabdomiosarcoma con desmina.

La localización predilecta del tumor es el cuadrante superior interno de la órbita; por lo tanto, el músculo que eleva el párpado superior y el músculo recto superior se ven involucrados en el proceso tempranamente. La ptosis, la limitación de los movimientos oculares y su desplazamiento hacia abajo y hacia adentro son los primeros signos que notan tanto los propios pacientes como quienes los rodean. En niños, el exoftalmos o desplazamiento del ojo con localización tumoral en la parte anterior de la órbita se desarrolla en pocas semanas. En adultos, el tumor crece más lentamente, en pocos meses. El rápido aumento del exoftalmos se acompaña de la aparición de cambios congestivos en las venas epiesclerales; la fisura palpebral no se cierra por completo, se observan infiltraciones en la córnea y su ulceración. En el fondo de ojo: congestión del nervio óptico. Desarrollado principalmente cerca de la pared superior interna de la órbita, el tumor destruye rápidamente la delgada pared ósea adyacente, crece hacia la cavidad nasal y causa hemorragias nasales. La ecografía, la tomografía computarizada, la termografía y la biopsia por aspiración con aguja fina constituyen el conjunto óptimo de métodos instrumentales para el diagnóstico del rabdomiosarcoma. El tratamiento es combinado. El protocolo terapéutico incluye poliquimioterapia preoperatoria durante dos semanas, tras lo cual se realiza irradiación externa de la órbita. Tras el tratamiento combinado, el 71 % de los pacientes sobrevive más de tres años.

Linfoma orbitario maligno

El linfoma maligno (no Hodgkin) se ha convertido en uno de los tumores malignos primarios más comunes de la órbita en los últimos años. En la órbita, el tumor suele desarrollarse en el contexto de enfermedades autoinmunes o estados de inmunodeficiencia. Los hombres se enferman con una frecuencia 2,5 veces mayor. La edad promedio de los pacientes es de 55 años. Actualmente, el linfoma no Hodgkin maligno se considera una neoplasia del sistema inmunitario. El proceso involucra principalmente elementos linfoides de afiliación a células T y B, así como elementos de poblaciones cero. Durante el examen morfológico, el linfoma de células B de bajo grado se diagnostica con mayor frecuencia en la órbita, que contiene un tumor bastante maduro y células plasmáticas. Por lo general, se afecta una sola órbita. Es característica la aparición repentina de exoftalmos indoloro, a menudo con desviación del ojo hacia un lado, y edema de los tejidos periorbitarios. El exoftalmos puede combinarse con ptosis. El proceso progresa localmente de forma constante, se desarrolla quemosis roja, la reubicación del ojo se vuelve imposible y se producen cambios en el fondo de ojo, con mayor frecuencia congestión del nervio óptico. La visión disminuye drásticamente. Durante este período, puede aparecer dolor en la órbita afectada.

El diagnóstico del linfoma orbitario maligno es difícil. Entre los métodos instrumentales de examen, la ecografía, la tomografía computarizada y la biopsia por aspiración con aguja fina con examen citológico son más informativos. Es necesario un examen por parte de un hematólogo para descartar lesiones sistémicas.

La irradiación externa de la órbita es un método prácticamente indiscutible y altamente eficaz para el tratamiento del linfoma orbitario maligno. La poliquimioterapia se utiliza en caso de lesiones sistémicas. El efecto del tratamiento se manifiesta en la regresión de los síntomas del proceso patológico en la órbita y la restauración de la visión perdida. El pronóstico de vida y visión en el linfoma maligno primario es favorable (el 83 % de los pacientes sobrevive 5 años).

El pronóstico de vida se agrava notablemente en las formas diseminadas, pero la frecuencia de daño orbitario en estas últimas es ligeramente superior al 5%.