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Tumores benignos de la cuenca del ojo
Último revisado: 07.07.2025
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Las neoplasias vasculares predominan en este grupo (25%), mientras que los tumores neurogénicos (neurinoma, neurofibroma, tumores del nervio óptico) representan aproximadamente el 16%. Los tumores benignos de origen epitelial se desarrollan en la glándula lagrimal (adenoma pleomórfico) y representan solo el 5%. La incidencia de tumores de tejidos blandos (teratoma, fibroma, lipoma, mesenquimoma, etc.) es generalmente del 7%. Las neoplasias congénitas (quistes dermoides y epidermoides) se detectan en el 9,5% de los pacientes.
Los tumores orbitarios benignos se caracterizan por un cuadro clínico común: edema palpebral, exoftalmos estacionario, dificultad para reposicionar y limitación de la movilidad ocular, alteraciones en el fondo de ojo, disminución de la visión, dolor en la órbita afectada y la mitad correspondiente de la cabeza. Un tumor pequeño ubicado en el vértice orbitario puede ser asintomático durante mucho tiempo.
[ Hemangioma cavernoso de la órbita
Los tumores vasculares se presentan con mayor frecuencia (hasta en el 70% de los casos) como hemangiomas cavernosos. El tumor se detecta entre los 12 y los 65 años, con una frecuencia 2,5 veces mayor en mujeres; presenta una pseudocápsula bien definida. Microscópicamente, el hemangioma cavernoso consiste en grandes canales vasculares dilatados revestidos de células endoteliales aplanadas; no hay transición directa de los vasos tumorales a los vasos de los tejidos orbitarios circundantes. Clínicamente, el tumor se caracteriza por un exoftalmos estacionario de crecimiento lento. Su proximidad a la esclerótica conduce a la formación de pliegues de la lámina vítrea (membrana de Bruch) en el fondo de ojo y focos distróficos secos en la región paramacular. La reposición del ojo, a pesar de la suficiente elasticidad del hemangioma, suele ser difícil. La localización más profunda del hemangioma cavernoso (en el vértice de la órbita) puede acompañarse de dolor en la órbita afectada y la mitad correspondiente de la cabeza. Generalmente con dicha localización aparece precozmente un cuadro de congestión de la cabeza del nervio óptico o de atrofia primaria del mismo.
El diagnóstico se aclara mediante tomografía computarizada, que revela una sombra celular redondeada con contornos suaves, delimitada de los tejidos circundantes por la sombra de la cápsula. La intensidad de la sombra tumoral aumenta con el contraste. La ecografía revela una sombra tumoral delimitada por una cápsula.
El tratamiento del hemangioma cavernoso orbitario es quirúrgico. Dadas las nuevas posibilidades de obtener una topografía tumoral precisa mediante tomografía computarizada y técnicas microquirúrgicas, se recomienda realizar la cirugía inmediatamente después del diagnóstico. No hay razón para esperar a que progresen los síntomas clínicos, ya que su aparición puede provocar una pérdida irreparable de la función visual.
Los tumores neurogénicos se derivan de una sola capa germinal de neuroectodermo, pero difieren en su morfología. Los tumores del nervio óptico están representados por meningiomas y gliomas.
Meningioma orbitario
El meningioma aparece entre los 20 y los 60 años, con mayor frecuencia en mujeres. El tumor se desarrolla a partir de las vellosidades aracnoideas, ubicadas entre la duramadre y la aracnoides. El diámetro del nervio óptico afectado por el tumor aumenta de 4 a 6 veces, pudiendo alcanzar los 50 mm. El meningioma puede crecer a través de las vainas del nervio óptico y extenderse a los tejidos blandos de la órbita. Por lo general, el tumor es unilateral y se caracteriza por exoftalmos con disminución temprana de la visión. Cuando los tejidos de la órbita crecen, se observa una limitación de los movimientos oculares. En el fondo de ojo, se observa una congestión pronunciada del disco óptico, y con menos frecuencia, su atrofia. La aparición de venas significativamente dilatadas de color azulado en el disco congestionado indica la propagación del tumor directamente al polo posterior del ojo.
El diagnóstico del meningioma es difícil, ya que incluso en las tomografías computarizadas, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad, el nervio óptico no siempre está lo suficientemente agrandado como para sugerir daño tumoral.
El tratamiento para el meningioma orbitario es cirugía o radioterapia.
El pronóstico para la visión es desfavorable. Si el tumor crece a lo largo del tronco del nervio óptico, existe el riesgo de que se extienda a la cavidad craneal y afecte al quiasma. El pronóstico de vida es favorable si el tumor se localiza dentro de la cavidad orbitaria.
Glioma orbitario
El glioma suele desarrollarse en la primera década de vida. Sin embargo, en las últimas décadas, la literatura ha descrito un número creciente de casos de detección de tumores en personas mayores de 20 años. Las mujeres son ligeramente más propensas a enfermarse. Solo el nervio óptico se ve afectado en el 28-30% de los pacientes; en el 72%, el glioma del nervio óptico se combina con daño del quiasma. El tumor consta de tres tipos de células: astrocitos, oligodendrocitos y macroglia. Se caracteriza por una disminución extremadamente lenta pero constantemente progresiva de la agudeza visual. En niños menores de 5 años, el primer signo al que prestan atención los padres es el estrabismo; es posible que se presente nistagmo. El exoftalmos es estacionario, indoloro, aparece más tarde y aumenta muy lentamente. Puede ser axial o con desplazamiento con crecimiento tumoral excéntrico. El reposicionamiento del ojo siempre es difícil. La atrofia congestiva del disco o del nervio óptico se detectan con la misma frecuencia en el fondo de ojo. Cuando el tumor crece cerca del anillo escleral, la inflamación del disco óptico es especialmente pronunciada, con venas significativamente dilatadas, tortuosas y de color azulado. Las hemorragias cerca del disco se producen debido a la obstrucción de la vena central de la retina. A diferencia del meningioma, el glioma nunca crece hacia la duramadre, sino que puede propagarse a lo largo del tronco del nervio óptico hacia la cavidad craneal, alcanzando el quiasma y el nervio óptico contralateral. La propagación intracraneal se acompaña de disfunción del hipotálamo y la hipófisis, y aumento de la presión intracraneal.
El diagnóstico de glioma se establece con base en los resultados de la tomografía computarizada, que no solo permite visualizar el nervio óptico agrandado en la órbita, sino también evaluar la propagación del tumor a lo largo del canal óptico hacia la cavidad craneal. La ecografía no es suficientemente informativa, ya que solo presenta una imagen de los tercios proximal y medio del nervio óptico. Dado el crecimiento extremadamente lento del tumor, el tratamiento es estrictamente individualizado. Si se conserva la visión y se puede monitorear al paciente, una alternativa al seguimiento a largo plazo puede ser la radioterapia, tras la cual se observa una estabilización del crecimiento del tumor y, en el 75% de los pacientes, incluso una mejoría de la visión.
El tratamiento quirúrgico del glioma orbitario está indicado cuando el tumor afecta únicamente el segmento orbitario del nervio óptico en casos de pérdida de visión de rápida progresión. La preservación del ojo se decide antes de la cirugía. Si el tumor crece hasta el anillo escleral, claramente visible en la tomografía computarizada, se extirpará el nervio óptico afectado junto con el ojo, y se debe advertir a los padres del niño. Si el tumor se extiende al conducto del nervio óptico o a la cavidad craneal, un neurocirujano decidirá si se puede realizar una intervención quirúrgica.
El pronóstico para la visión siempre es malo, y la supervivencia depende de la propagación del tumor a la cavidad craneal. Cuando el quiasma está involucrado en el proceso tumoral, la mortalidad alcanza el 20-55%.
Neuroma orbitario
El neurinoma (sinónimos: lemoma, schwannoma, neurolemoma) representa 1/3 de todos los tumores orbitarios benignos. La edad de los pacientes en el momento de la cirugía es de 15 a 70 años. Las mujeres son ligeramente más frecuentemente afectadas. En la órbita, la fuente de este tumor en la mayoría de los casos son los nervios ciliares, supratroclear o supraorbitario, también puede formarse a partir de lemocitos de los nervios simpáticos que inervan los vasos de la vaina meníngea del nervio óptico y la arteria retiniana. Uno de los primeros signos del tumor puede ser dolor localizado en la órbita afectada, edema no inflamatorio de los párpados (generalmente el superior), ptosis parcial, diplopía. En el 25% de los pacientes, el exoftalmos, axial o con desplazamiento, atrae la atención en primer lugar. El tumor se localiza con mayor frecuencia debajo de la pared orbitaria superior en el espacio quirúrgico externo. La zona de anestesia cutánea nos permite asumir el interés del nervio supratroclear o supraorbitario. A 1/4 Los pacientes reciben anestesia corneal. Un tumor grande limita la movilidad del ojo en la dirección de su localización. Se observan cambios en el fondo de ojo en el 65-70% de los pacientes, siendo la inflamación del nervio óptico la más frecuente.
La ecografía permite visualizar la sombra tumoral, delimitada por la cápsula. La tomografía computarizada muestra no solo la sombra tumoral, sino también su relación con el nervio óptico. El diagnóstico definitivo se establece tras el examen histológico.
El tratamiento del neurinoma orbitario es exclusivamente quirúrgico. Un tumor extirpado de forma incompleta es propenso a la recurrencia.
El pronóstico para la visión y la vida es favorable.
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