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Neumonía intersticial aguda (síndrome de Hammen-Rich)

 
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Último revisado: 05.07.2025
 
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La neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) es una variante idiopática del síndrome de dificultad respiratoria aguda.

La neumonía intersticial aguda afecta con igual frecuencia a hombres y mujeres aparentemente sanos, generalmente mayores de 40 años.

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¿Qué causa la neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)?

La neumonía intersticial aguda se diferencia histológicamente por la presencia de daño alveolar difuso organizado y cambios inespecíficos que también ocurren en otros tipos de lesión pulmonar no asociados con la neumonía intersticial idiopática. El signo de daño alveolar difuso organizado es un edema generalizado y pronunciado de los septos alveolares con infiltración de células inflamatorias; proliferación de fibroblastos; la presencia de membranas hialinas individuales y su engrosamiento. Los septos están revestidos por neumocitos tipo II atípicos e hiperplásicos, y los espacios aéreos están colapsados. Los trombos inespecíficos se forman en arterias pequeñas.

Síntomas de neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)

La neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) se caracteriza por la aparición repentina de fiebre, tos y dificultad para respirar, que dura entre 7 y 14 días y progresa rápidamente a insuficiencia respiratoria en la mayoría de los pacientes.

Diagnóstico de la neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)

El diagnóstico de neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) se basa en el análisis de la anamnesis, los resultados de estudios radiológicos, las pruebas de función pulmonar y el examen histológico del material de biopsia. Los cambios en la radiografía de tórax son similares a los del SDRA y corresponden a opacidades bilaterales difusas de los campos pulmonares. La TCAR revela áreas focales simétricas bilaterales de opacidades en vidrio deslustrado, en ocasiones focos bilaterales de consolidación de espacios aéreos, principalmente en zonas subpleurales. Puede observarse la formación de un "pulmón en panal" indistinto, que generalmente no afecta más del 10% de su volumen. Los estudios de laboratorio estándar no son informativos.

El diagnóstico de neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) se confirma mediante biopsia cuando se observa daño alveolar difuso en ausencia de causas conocidas de SDRA y otras posibles causas de daño alveolar difuso (p. ej., sepsis, consumo de drogas, intoxicación, radiación e infecciones víricas). La neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) se diferencia del síndrome hemorrágico alveolar difuso, la neumonía eosinofílica aguda y la bronquiolitis obliterante idiopática con neumonía organizada.

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Tratamiento de la neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)

El tratamiento de la neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) es de soporte y suele requerir ventilación mecánica. El tratamiento con glucocorticoides se utiliza con frecuencia, pero su eficacia no se ha demostrado.

¿Cuál es el pronóstico de la neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)?

La neumonía intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) tiene un pronóstico desfavorable. La mortalidad supera el 60 %; la mayoría de los pacientes fallecen en los 6 meses siguientes a su aparición, generalmente por insuficiencia respiratoria. Los pacientes que sobreviven al episodio agudo inicial de la enfermedad recuperan completamente la función pulmonar, aunque es posible que se produzcan recaídas.

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