Paniculitis espontánea: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Paniculitis espontánea (sinónimos: enfermedad de Weber-Christian, hipodermitis atrófica).

Las causas y la patogénesis de la paniculitis espontánea no se han estudiado a fondo. Las infecciones previas, los traumatismos, la intolerancia a fármacos, las lesiones pancreáticas, etc., son de gran importancia. Los procesos de peroxidación lipídica desempeñan un papel importante. Se ha observado un aumento de estos procesos en el foco patológico y una disminución de la actividad antioxidante del organismo. Se observa una deficiencia de α-antitripticlina (α-ANT), un inhibidor de las proteasas plasmáticas. La α-ANT controla el desarrollo de reacciones inflamatorias.

Síntomas de paniculitis espontánea. La enfermedad es más común en mujeres. Suele comenzar con malestar general, dolor muscular y articular, cefalea y aumento de la temperatura corporal a 37-40 °C. En ocasiones, la enfermedad comienza y progresa sin afectar el estado general del paciente. Es característica la aparición de nódulos subcutáneos, uno o varios. El proceso puede ser diseminado. Los nódulos se fusionan en conglomerados de diversos tamaños, formando placas extensas en la superficie con una superficie irregular y abultada, y límites difusos. En un curso clásico, los nódulos no suelen abrirse; cuando se resuelven, permanecen áreas de atrofia o depresión en su lugar. En ocasiones, aparece fluctuación en la superficie de nódulos individuales o conglomerados; los nódulos se abren, liberando una masa espumosa amarillenta. La piel sobre los nódulos tiene un color normal o se vuelve rosa brillante. Con mayor frecuencia, los nódulos se localizan en las extremidades inferiores y superiores, y en los glúteos, pero también pueden localizarse en otras zonas.

Clínicamente se distinguen tres formas de manifestaciones cutáneas de la paniculitis espontánea: nodular, en placas e infiltrativa.

La forma nodular se caracteriza por la formación de nódulos con un diámetro que varía desde varios milímetros hasta varios centímetros. Dependiendo de su profundidad en el tejido subcutáneo, presentan un color rosa brillante o rosa azulado, se localizan aislados, no se fusionan y están claramente delimitados del tejido circundante.

La forma de placa se forma como resultado de la fusión de nódulos en conglomerados que ocupan extensas áreas de la espinilla, el muslo, el hombro, etc. En este caso, puede observarse hinchazón de la extremidad y dolor intenso debido a la compresión de los haces neurovasculares. La superficie de las lesiones es irregular, los límites son difusos y la consistencia es densamente elástica (similar a la esclerodérmica). El color de la piel en las lesiones varía del rosa al marrón azulado.

En la forma infiltrativa, aparecen fluctuaciones en la superficie de nódulos individuales o conglomerados, y el color de los focos se torna rojo brillante o morado. El cuadro clínico se asemeja al de un absceso o flemón. Al abrir los focos, se observa una masa espumosa amarillenta.

Un paciente puede experimentar diferentes formas al mismo tiempo, o una forma puede evolucionar a otra.

Dependiendo de la gravedad del curso clínico se distinguen formas crónicas, subagudas y agudas.

En la fase aguda, se observan síntomas generales pronunciados de la enfermedad: fiebre hípica prolongada, debilidad, leucopenia, aumento de la VSG; desviación de las constantes bioquímicas corporales. Clínicamente, esta forma se caracteriza por una rápida alternancia de remisiones y recaídas, letargo y resistencia a diversos tipos de terapia. El número de nódulos en la piel suele aumentar. En la forma subaguda, los signos clínicos son menos pronunciados.

La forma crónica de paniculitis espontánea presenta una evolución favorable; el estado general de los pacientes no suele verse afectado; las remisiones son prolongadas, pero las recaídas son graves. No se observan alteraciones en los órganos internos.

Histopatología. Los cambios histológicos se caracterizan por la infiltración del tejido adiposo por linfocitos y neutrófilos segmentados, sin formación de abscesos. A medida que avanza el proceso patológico, el infiltrado, compuesto por histiocitos con una mezcla de células plasmáticas y linfocitos, reemplaza lóbulos grasos completos. Aparecen histiocitos que absorben la grasa liberada por las células grasas muertas y los restos de las propias células grasas, las llamadas células espumosas. En la etapa final, el proceso culmina con un aumento del número de fibroblastos y la sustitución de los focos por tejido conectivo.

Diagnóstico diferencial. La enfermedad debe diferenciarse de la paniculitis posesteroidea, la lipodistrofia insulínica, el oleogranuloma, el eritema nodoso, el sarcoide subcutáneo profundo, el lupus eritematoso profundo y los lipomas.

Tratamiento de la paniculitis espontánea. El tratamiento tiene en cuenta el estado general del paciente, el tipo clínico de paniculitis espontánea y la naturaleza de la enfermedad. Se prescriben antioxidantes (alfa-tocoferol, lipamida, ácido lipoico), tónicos (ácido ascórbico en grandes dosis, rutina), antibióticos de amplio espectro y antipalúdicos. En casos graves y persistentes, son eficaces los corticosteroides sistémicos (prednisolona 50-100 mg) y cigostáticos (prospidina). Por vía externa, las lesiones se lubrican con linimento de dibunol al 5% 2-3 veces al día, y bajo un vendaje oclusivo, una vez al día.

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