Paniculitis espontánea: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Paniculitis espontánea (sinónimos: enfermedad de Weber-Christian, hipodermis atrófica).

Las causas y la patogenia de lo espontáneo no se comprenden completamente. De gran importancia son las infecciones transferidas, los traumatismos, la intolerancia a las drogas, las lesiones pancreáticas, etc. Los procesos de la peroxidación lipídica desempeñan un cierto papel. Se reveló la intensificación de estos procesos en el foco patológico y la disminución de la actividad antioxidante del organismo. Hay un déficit de a-antitrypcilin (a-ANT) - un inhibidor de las proteasas plasmáticas. A-ANT controla el desarrollo de reacciones inflamatorias.

Síntomas de paniculitis espontánea. La enfermedad es más común en las mujeres. Por lo general, comienza con malestar, dolor en los músculos y las articulaciones, dolor de cabeza, aumento de la temperatura corporal a 37-40 ° C. A veces la enfermedad comienza y continúa sin alterar el estado general del paciente. La aparición de orejas individuales de múltiples ganglios subcutáneos es característica. El proceso puede ser diseminado. Los nodos se fusionan en conglomerados de varios tamaños, formando en la superficie placas extensas con una superficie desigual y desigual y límites difusos. En el curso clásico, los ganglios generalmente no se abren, con reabsorción en su lugar quedan áreas de atrofia u oclusión. A veces, en la superficie de los nodos individuales o conglomerados hay una fluctuación, los nodos se abren, liberando una masa espumosa amarillenta. La piel que está sobre los nodos tiene un color normal o adquiere un color rosa brillante. La mayoría de los nódulos se encuentran en las extremidades inferiores y superiores, las nalgas, pero se pueden localizar en otras áreas.

Clínicamente, hay tres formas de manifestaciones cutáneas de paniculitis espontánea: nodular, plaquetaria e infiltrativa.

La forma del nudo se caracteriza por la formación de nodos que varían en diámetro desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros. Dependiendo de la profundidad del tejido subcutáneo, tienen un color rosado brillante o cianótico rosado, están aislados el uno del otro, no se fusionan, están claramente delineados del tejido circundante.

Forma irregular formada por la fusión de nodos en conglomerados que ocupan gran superficie de la tibia, cadera, hombro y similares. D. En este caso puede ser marcado edema en las extremidades y dolor severo debido a la compresión de los haces neurovasculares. La superficie de las lesiones es tuberosa, los límites son vagos, la consistencia es densa-elástica (similar a esclerodermia). El color de la piel en las lesiones varía de rosa a marrón azulado.

Cuando la forma infiltrativa en la superficie de los nodos individuales o conglomerados aparece fluctuación, el color de los focos se vuelve rojo brillante o carmesí. El cuadro clínico se asemeja a un absceso o flemón. Cuando se abren los focos, se detecta una masa espumosa amarillenta.

Un paciente puede tener diferentes formas al mismo tiempo, o una forma puede cambiar a otra.

Dependiendo de la gravedad del curso clínico, se aíslan las formas crónicas, subaguda y aguda.

En curso agudo, hay síntomas generales marcados de la enfermedad: fiebre hectorica a largo plazo, debilidad, leucopenia, aumento de la ESR; desviación de las constantes bioquímicas del organismo. Clínicamente, esta forma se caracteriza por un cambio rápido de remisiones y recaídas, torpeza y resistencia a varios tipos de terapia. La cantidad de nodos en la piel generalmente aumenta. En forma subaguda, los signos clínicos son más débiles.

La forma crónica de paniculitis espontánea tiene un curso favorable, el estado general de los pacientes generalmente no se altera, las remisiones continúan durante un tiempo prolongado, pero las recaídas son difíciles. Los cambios en los órganos internos están ausentes.

Histopatología. Los cambios histológicos se caracterizan por la infiltración de tejido graso con linfocitos, neutrófilos segmentados, sin la formación de abscesos. A medida que se desarrolla el proceso patológico, el infiltrado, que consiste en histiocitos con una mezcla de células plasmáticas y linfocitos, reemplaza los segmentos de grasa completos. Hay histiocitos que absorben grasa, que ha salido de las células de grasa muertas, y los restos de las células de grasa, las llamadas células espumosas. En la etapa final, el proceso finaliza con un aumento en el número de fibroblastos y la sustitución de focos por un tejido conjuntivo.

Diagnóstico diferencial La enfermedad debe diferenciarse de pannikulita poststeroidnogo, lipodistrofia insulina, oleogranulemy, eritema nodoso, forma subcutánea sarcoide profundo, profundo de lupus eritematoso sistémico, lipomas.

El tratamiento de la paniculitis espontánea. El tratamiento tiene en cuenta el estado general del paciente, la variedad clínica de la paniculitis espontánea y la naturaleza del curso de la enfermedad. Asignar antioxidantes (alfa-tocoferol, lípidos, ácido lipoico), fortificantes (grandes dosis de ácido ascórbico, rutina), antibióticos de amplio espectro, medicamentos antipalúdicos. En el flujo severo y persistente, los corticosteroides sistémicos (prednisolona 50-100 mg), los cistósticos (prospidina) son efectivos. Exteriormente, los focos se lubrican con un 5% de linimento de dibunol 2-3 veces al día, debajo del vendaje oclusivo, una vez al día.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]