Polimiositis y dermatomiositis: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Polimiositis y dermatomiositis - reumática sistémica rara enfermedad caracterizada por cambios inflamatorios y degenerativos en los músculos (polimiositis) o músculo y la piel (dermatomiositis). La manifestación más específica de la piel es una erupción de heliotropo.

Las lesiones musculares son simétricas e incluyen debilidad, algo de dolor y posterior atrofia de los músculos proximales del cinturón de la extremidad superior. Las complicaciones pueden incluir daño de órganos internos y malignidad. El diagnóstico se basa en el análisis del cuadro clínico y la evaluación de los trastornos musculares mediante la determinación de las concentraciones de las enzimas relevantes, la realización de resonancia magnética, electromiografía y biopsia del tejido muscular. El tratamiento utiliza glucocorticoides, a veces en combinación con inmunosupresores o inmunoglobulinas administradas por vía intravenosa.

Las mujeres están enfermas dos veces más que los hombres. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero se detecta con mayor frecuencia en el intervalo de 40 a 60 años; en niños de 5 a 15 años.

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¿Qué causa la dermatomiositis y la polimiositis?

Se supone que la causa de la enfermedad es una reacción autoinmune al tejido muscular en individuos genéticamente predispuestos. La enfermedad es más común en presencia de antecedentes familiares agobiados y portadores de algunos antígenos HLA (DR3, DR52, DR56). Los posibles factores de inicio son miositis viral y neoplasmas malignos. Hay informes de detección en células musculares de estructuras similares a picornavirus; Además, los virus pueden inducir enfermedades similares en animales. Asociación malignidades con dermatomiositis (mucho menor que con polimiositis) sugiere que el crecimiento tumoral también puede ser un mecanismo de disparo de enfermedades resultantes de la ejecución autoinmunidad en antígenos tumorales compartidos y el tejido muscular.

En las paredes de los vasos sanguíneos de los músculos esqueléticos, se detectan depósitos de IgM, IgG y el tercer componente del complemento; esto es especialmente cierto en niños con dermatomiositis. Los pacientes con polimiositis también pueden desarrollar otros procesos autoinmunes.

Dermatomiositis y polimiositis fisiopatológicas

Los cambios patológicos incluyen daño celular y su atrofia en un contexto de inflamación de diversa gravedad. Los músculos de las extremidades superiores e inferiores, así como la cara, se ven menos afectados que otros músculos esqueléticos. La derrota de la musculatura visceral de la faringe y las partes superiores del esófago, con menos frecuencia del corazón, el estómago o el intestino, puede provocar una interrupción en las funciones de estos órganos. Las altas concentraciones de mioglobina, causadas por rabdomiólisis, pueden causar daño renal. También puede haber cambios inflamatorios en las articulaciones y los pulmones, especialmente en pacientes que tienen anticuerpos antisintéticos.

Síntomas de dermatomiositis y polimiositis

El inicio de la polimiositis puede ser agudo (especialmente en niños) o subagudo (generalmente en adultos). La infección viral aguda a veces precede o es el factor inicial de la manifestación de la enfermedad, las manifestaciones más frecuentes son la debilidad de los músculos proximales o las erupciones cutáneas. Las sensaciones de dolor están menos expresadas que la debilidad. Tal vez el desarrollo de poliartralgia, el fenómeno de Raynaud, disfagia, violaciónes de los pulmones, síntomas comunes (fiebre, disminución de su masa, debilidad). El fenómeno de Reynaud a menudo se encuentra en pacientes que tienen enfermedades concomitantes del tejido conectivo.

La debilidad muscular puede progresar durante varias semanas o meses. Sin embargo, para la manifestación clínica de la debilidad muscular, debe afectarse al menos el 50% de las fibras musculares (por lo tanto, la presencia de debilidad muscular indica la progresión de la miositis). Los pacientes pueden experimentar dificultad para levantar los brazos por encima del nivel de los hombros, subir las escaleras y levantarse después de sentarse. Debido a la pronunciada debilidad de los músculos pélvicos y la cintura escapular, los pacientes pueden clavarse en una silla de ruedas o en la cama. Con la derrota del flexor del cuello, es imposible arrancar la cabeza de la almohada. La derrota de los músculos de la faringe y las partes superiores del esófago conduce a una violación de la deglución y la regurgitación. Los músculos de los miembros inferiores, superiores y la cara generalmente no se ven afectados. Sin embargo, es posible el desarrollo de contracturas de las extremidades.

Las erupciones cutáneas, notadas con dermatomiositis, generalmente tienen un color oscuro y un carácter eritematoso. La hinchazón periorbitaria de color púrpura (erupción heliotropo) también es característica. Las erupciones cutáneas pueden elevarse ligeramente por encima del nivel de la piel y ser lisas o estar cubiertas de escamas; localización de lesiones - la frente, el cuello, los hombros, pecho, espalda, antebrazos, las partes inferiores de las cejas muslos, la zona de la rodilla, el maléolo medial, la superficie posterior de la interfalángica y articulaciones metacarpofalángicas, con el lado lateral (Gottrona síntomas). Posible hiperemia de la base o periferia de las uñas. En la piel de la superficie lateral de los dedos, es posible desarrollar dermatitis descamativa acompañada de la aparición de grietas. Lesiones cutáneas primarias a menudo resuelven sin consecuencias, pero pueden conducir al desarrollo de cambios secundarios en la forma de pigmentación oscura, atrofia, cicatrización, o vitiligo. Posible la formación de calcificaciones subcutáneas, especialmente en niños.

Aproximadamente el 30% de los pacientes desarrolla poliartralgia o poliartritis, a menudo acompañada de hinchazón y derrame articular. Sin embargo, la severidad de las manifestaciones articulares es baja. Con mayor frecuencia, ocurren cuando los pacientes tienen anticuerpos contra Jo-1 u otras sintetasas.

La derrota de los órganos internos (a excepción de la faringe y el esófago superior) en la polimiositis es menos común que en otras enfermedades reumáticas (en particular, el LES y la esclerodermia sistémica). En raras ocasiones, especialmente con un síndrome antisintético, la enfermedad se manifiesta como una neumonitis intersticial (en forma de disnea y tos). Se pueden desarrollar arritmias cardíacas y trastornos de la conducción, pero generalmente son asintomáticos. Las manifestaciones del tracto gastrointestinal son más comunes en los niños que también sufren de vasculitis, y pueden incluir vómitos con una mezcla de sangre, melena y perforación del intestino.

Clasificación de la polimiositis

Hay 5 variantes de polimiositis.

1. Polimiositis idiopática primaria, que puede ocurrir a cualquier edad. Con eso, no hay lesión en la piel.
2. La dermatomiositis idiopática primaria es similar a la polimiositis primaria idiopática, pero con ella hay una lesión de la piel.
3. La polimiositis y la dermatomiositis asociadas con neoplasmas malignos pueden ocurrir en pacientes de cualquier edad; más a menudo observado en pacientes de edad avanzada, así como en pacientes con otras enfermedades del tejido conectivo. El desarrollo de neoplasmas malignos se puede observar tanto dentro de los 2 años anteriores como dentro de los 2 años posteriores al debut de la miositis.
4. La polimiositis o dermatomiositis infantil se asocia con vasculitis sistémica.
5. La polimiositis y la dermatomiositis también pueden ocurrir en pacientes que padecen otras enfermedades del tejido conectivo, la mayoría de las veces con esclerosis sistémica progresiva, enfermedad mixta del tejido conectivo y LES.

La inclusión del músculo del tronco en el grupo de polimiositis de la miositis es incorrecta, ya que esta última es una enfermedad separada caracterizada por manifestaciones clínicas similares a las de una polimiositis idiopática crónica. Sin embargo, se desarrolla en la vejez, a menudo afecta los músculos de las partes distales del cuerpo (por ejemplo, las extremidades superiores e inferiores), tiene una duración más larga, responde mal al tratamiento y se caracteriza por una imagen histológica típica.

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Diagnóstico de dermatomiositis y polimiositis

La poliomiositis debe sospecharse en pacientes con quejas de debilidad de los músculos proximales, acompañados por su dolor o sin ella. Las pruebas para la dermatomiositis es necesario para los pacientes se quejaron de un exantema parecido heliotropo, o síntoma Gottrona, así como en pacientes con manifestaciones de polimiositis, combinada con cualquier lesiones de la piel, dermatomiositis apropiado. Las manifestaciones clínicas de la polimiositis y la dermatomiositis pueden parecerse a los de la esclerosis sistémica o, con menor frecuencia - SLE o vasculitis. La fiabilidad del diagnóstico aumenta al hacer coincidir la mayor cantidad posible de estos cinco criterios:

1. debilidad de los músculos proximales;
2. erupciones cutáneas características;
3. aumento de la actividad de las enzimas del tejido muscular (creatina quinasa o, en ausencia de un aumento de su actividad, aminotransferasas o aldolasas);
4. cambios característicos en miografía o resonancia magnética;
5. cambios histológicos característicos en la biopsia del tejido muscular (criterio absoluto).

Una biopsia muscular puede excluir algunas afecciones clínicamente similares, como el músculo del torso muscular y la rabdomiólisis causadas por una infección viral. Los cambios revelados por el examen histológico pueden ser diferentes, pero típicos son la inflamación crónica, los focos de degeneración y la regeneración de los músculos. Antes del inicio del tratamiento potencialmente tóxico, se debe realizar un diagnóstico preciso (generalmente mediante verificación histológica). Con la MRI, es posible identificar focos de edema e inflamación en los músculos, seguidos por una biopsia dirigida.

Los estudios de laboratorio permiten reforzar o, a la inversa, para eliminar la sospecha de la presencia de enfermedad, y también son útiles en la evaluación de su gravedad, posible combinación con otros diagnósticos y complicaciones similares de patología. A pesar del hecho de que los anticuerpos antinucleares se detectan en algunos pacientes, este fenómeno es más típico para otras enfermedades del tejido conectivo. Alrededor del 60% de los pacientes tienen anticuerpos contra el antígeno nuclear (PM-1) o células enteras del timo y Jo-1. El papel de los autoanticuerpos en la patogénesis de la enfermedad aún no está claro, aunque se sabe que los anticuerpos contra Jo-1 es marcador específico antisintetaznogo síndrome comprende alveolitis fibrosante, fibrosis pulmonar, artritis, fenómeno de Raynaud.

La evaluación periódica de la actividad creatina quinasa es útil para controlar el tratamiento. Sin embargo, con atrofia muscular severa, la actividad de la enzima puede ser normal, a pesar de la presencia de miositis crónica activa. Los datos de MRI, las biopsias musculares o los altos valores de actividad de creatina quinasa a menudo ayudan a diferenciar la recurrencia de polimiositis y miopatía inducida por glucocorticoides.

Debido a que muchos pacientes tienen cáncer no diagnosticado, algunos autores recomiendan el cribado de todos los adultos con dermatomiositis y polimiositis personas que sufren de, a la edad de 60 como sigue: examen físico, examen de mama vkpyuchayuschy, examen pélvico y el examen del recto ( incluyendo el estudio de las heces para sangre latente); prueba de sangre clínica; análisis de sangre bioquímicos; mamografía; determinación del antígeno embrionario canceroso; análisis general de orina; Radiografía de tórax Muchos autores han cuestionado la necesidad de dicha detección para pacientes más jóvenes que no presentan signos clínicos de tumores malignos.

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Tratamiento de dermatomiositis y polimiositis

Antes de detener la inflamación, es necesario limitar la actividad física. Los glucocorticoides son medicamentos de primera línea. En la etapa aguda de la enfermedad, los pacientes adultos necesitan prednisolona (dentro) a una dosis de 40 a 60 mg por día. La detección regular de la actividad de la creatina quinasa es un indicador temprano de la eficacia: en la mayoría de los pacientes, su disminución o normalización ocurre dentro de las 6 a 12 semanas posteriores al aumento de la fuerza muscular. Después de la normalización de la actividad de la enzima, la dosis de prednisolona disminuye: primero aproximadamente 2,5 mg por día durante la semana, luego más rápidamente; cuando la actividad de las enzimas musculares aumenta, la dosis de la hormona aumenta de nuevo. Los pacientes recuperados pueden prescindir de los glucocorticoides, pero con mayor frecuencia los pacientes adultos requieren terapia con glucocorticoides a largo plazo (10-15 mg de prednisolona por día). La dosis inicial de prednisolona para niños es 30-60 mg / m ² una vez al día. Si hay una remisión> 1 año, los niños pueden tener un cese de la terapia con glucocorticoides.

En algunos casos, en pacientes que reciben altas dosis de glucocorticoides, se produce un aumento repentino de la debilidad muscular, que puede deberse al desarrollo de miopatía glucocorticoide.

Cuando la respuesta inadecuada al tratamiento con glucocorticoides y también en el desarrollo de miopatía glucocorticoides u otras complicaciones que requieren reducción de la dosis o prednisolona retirada, utilice inmunosupresores (metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina). Algunos pacientes pueden recibir solo metotrexato (por lo general a dosis que exceden los del tratamiento de la AR) durante más de 5 años. Las inmunoglobulinas intravenosas pueden ser efectivas en pacientes refractarios a la terapia farmacológica, pero su uso aumenta el costo del tratamiento.

La miositis asociada con tumores primarios y metastásicos, así como la miositis de los músculos del tronco, generalmente son más refractarios al tratamiento con glucocorticoides. El desarrollo de la remisión asociada con tumores malignos de miositis es posible después de la extirpación del tumor.

¿Qué pronóstico tiene la dermatomiositis y la polimiositis?

La remisión a largo plazo (e incluso la recuperación clínica) durante 5 años se observa en más de la mitad de los pacientes tratados; en niños, este indicador es más alto. La recaída, sin embargo, puede desarrollarse en cualquier momento. La tasa de supervivencia general a cinco años es del 75%, mayor en niños. Las causas de muerte en adultos son debilidad muscular grave y progresiva, disfagia, disminución de la nutrición, neumonía por aspiración o insuficiencia respiratoria debido a infecciones pulmonares. La poliomiositis es más severa y resistente al tratamiento en presencia de daño al corazón y los pulmones. La muerte en los niños puede ocurrir debido a una vasculitis intestinal. El pronóstico general de la enfermedad también está determinado por la presencia de neoplasmas malignos.