Posición forzada de la cabeza y síndrome de "cabeza colgante"

La cabeza se gira constantemente o se inclina a un lado o al otro. La lista presentada de enfermedades no está completa. Aquí, las violaciones de la postura de la cabeza no se analizan en pacientes en estado de coma o graves debido a daños extensos en los hemisferios cerebrales y (o) el tallo cerebral.

I. Las principales causas de la posición forzada de la cabeza:

1. Parálisis unilateral del bloqueo nervioso (nervio IV, n. Trochlearis).
2. Parálisis unilateral del nervio (nervio VI, n. Abducens).
3. Hemianopsia homónima completa.
4. Parálisis de la mirada horizontal
5. Evasión de los ojos hacia un lado.
6. Tumor de la fosa craneal posterior.
7. Parálisis del nervio accesorio (nervio XI, n. Accessorius).
8. Retroflexión de la cabeza con miopatía ocular.
9. Tortícolis espasmódica.
10. Tortícolis vertebrogénica (incluso en la imagen de complicaciones neurológicas de la osteocondrosis cervical).
11. Tortícolis miogénico (síndrome de dolor miofascial, tumores, trauma, retracciones congénitas del músculo de cabeceo, etc.).
12. Síndrome de Grisel.
13. Síndrome meníngeo
14. Temblor de la cabeza.
15. Nistagm.
16. Síndrome de Sandifer.
17. Corticolis benigno en bebés.
18. Parálisis supranuclear progresiva.
19. Tortícolis psicógena
20. Combinación (mezcla) de hipercinesia psicógena y orgánica en los músculos del cuello.
21. Desviación de la mirada alternante periódica con vueltas de cabeza disociadas secundarias.

II. Las principales causas del síndrome de la "cabeza caída":

1. Encefalitis transmitida por garrapatas
2. Esclerosis lateral amiotrófica.
3. Poliomiositis.
4. Dermatomiositis.
5. Miastenia.
6. Miopatía
7. Insuficiencia de carnitina
8. Miopatía endocrina
9. HWP.
10. Parkinsonismo.
11. La enfermedad de Bechterew
12. Gykopoalliaemia.

I. Posición forzada de la cabeza

Parálisis unilateral del bloqueo nervioso (nervio craneal IV, n. Trochlearis).

Puede ser difícil identificar la discrepancia vertical de los ojos que ocurre cuando el bloqueo nervioso está paralizado. A menudo, los pacientes no pueden describir claramente la visión doble cuando miran hacia abajo, por ejemplo, cuando bajan las escaleras. La mayoría de ellos, sin embargo, mantienen la cabeza girada o desviada hacia el lado no afectado (sano) para compensar la función deteriorada del músculo oblicuo superior. Si la cabeza y la mirada se mantienen derechas, puede notar una fácil extracción del ojo afectado hacia la parte superior, que se intensifica cuando se retira el ojo, porque en esta posición el músculo oblicuo superior debe mover el ojo hacia abajo. La discrepancia vertical de los ojos se vuelve más obvia cuando la cabeza se desvía hacia el lado afectado, ya que en esta posición la acción del músculo recto superior no se equilibra completamente con el músculo oblicuo superior, el síntoma de Bielschowski.

Parálisis unilateral del nervio abducens (VI par craneal, n. Abducens).

Muchos, pero no todos los pacientes con parálisis del nervio motor ocular externo, los que tratan de evitar el efecto fantasma, girando la cabeza hacia el lado afectado para compensar los ojos paralizados de desvío externo. En puede producirse la posición esotropia de partida (cuando mira hacia adelante), que se ve reforzada por el movimiento del ojo en el lado afectado, así como la visión doble. La parálisis del nervio aislado de VI se describe en adultos con diabetes, los aneurismas, sarcoidosis, metástasis, adenoma de la pituitaria, la arteritis de células gigantes, la esclerosis múltiple, la sífilis, meningioma, glioma, lesiones, y otras lesiones.

Un problema bastante difícil es el síndrome de la derrota crónica aislada del secuestrador (VI) del nervio craneal. Como criterio para el curso crónico, se sugiere un período de 6 meses. Las causas de la paresia crónica del VI nervio se dividen convencionalmente en primarias y secundarias. La parálisis primaria no tiene una causa obvia. Es extremadamente importante prestar atención a su curso constante o progresivo. La paresia secundaria del nervio VI incluye causas conocidas (p. Ej., Después de una mielogorafía o después de una punción lumbar, con un aumento de la presión intracraneal, en un contexto de lesión cerebral, un tumor y otras enfermedades cerebrales).

En niños y adultos, la parálisis crónica aislada del sexto nervio a menudo tiene un origen diferente. En los niños, la paresia del sexto nervio en aproximadamente el 30% de los casos puede ser la primera manifestación de un tumor. La mayoría de estos niños desarrollan otros signos neurológicos en unas pocas semanas.

En adultos con parálisis aislada del VI par y la correspondiente diplopía, la diabetes a menudo aparece en el examen o hipertensión arterial. En estas enfermedades, la parálisis del sexto nervio generalmente tiene un curso benigno y se revierte en gran medida dentro de los 3 meses. Sin embargo, incluso si un paciente con diabetes tiene una parálisis nerviosa que persiste durante más de 3 meses sin recuperación significativa, es necesario considerar cualquier causa alternativa de esta parálisis nerviosa.

También hay que recordar que existen síndromes "abdutsensa psevdoparalicha" o síndromes "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopatía, un espasmo de convergencia puede crear la ilusión de motor ocular externo bilaterales cerebral, síndrome congénito de Down, la miastenia grave, y otras razones.

Hemianopsia homónima completa.

El daño a las vías visuales después de su intersección parcial en el quiasma (a menudo de origen vascular o tumoral) conduce a una hemianopsia homónima completa. Los pacientes están "ciegos" en el campo de visión, el lado contralateral de la lesión.

Algunos de ellos compensan instintivamente la ausencia de uno de los campos de visión girando la cabeza hacia el lado "ciego". No hay inclinación de la cabeza. Los movimientos oculares no se violan si la hemianopsia no se acompaña de una parálisis ocular horizontal o falta de atención contralateral (negligencia). En ambos casos, el paciente no puede o al menos se muestra reacio a mover los ojos hacia el campo de la hemiapsia. A veces es muy difícil diferenciar la parálisis de los ojos del síndrome de inatención. La hemianopsia se revela a través del llamado método de confrontación. Se le pide al paciente que mire al examinador, que tiene los brazos extendidos en ambas direcciones al nivel de su cabeza. El paciente debe ver los movimientos de los dedos del examinador, en una u otra mano, o simultáneamente desde ambos lados.

Parálisis de la mirada horizontal

La derrota del lóbulo frontal del cerebro o tallo cerebral puede llevar a la parálisis de la mirada horizontal. Como regla, al mismo tiempo, los centros oculomotores cerebrales conservados "empujan" la mirada hacia el lado contralateral. Si los hemisferios están dañados, los ojos serán rechazados hacia las extremidades no paralizadas (el paciente "mira el corazón"). El daño de las vías conductoras en el tallo cerebral se observa desviación de los ojos hacia el lado afectado (el paciente "observa la parálisis"). A diferencia de la hemianopsia, los pacientes no compensan la parálisis del ojo girando la cabeza hacia el lado paralizado, es decir, lejos del daño. Por el contrario, con frecuencia, no solo los ojos, sino también la cabeza se vuelven hacia el lado afectado. La parálisis hemisférica de la mirada suele ser transitoria, la parálisis del esternón también lo es, pero persiste durante más tiempo.

Evasión ocular (inclinación ocular).

Una condición rara que involucra la inclinación lateral ipsolateral de la cabeza, un giro amistoso de los ojos en la misma dirección y una desviación lenta con el ojo ipsilateral retirado hacia abajo (un ojo está ubicado debajo del otro). El síndrome apunta al daño del tallo cerebral ipsilateral a nivel del mesencéfalo. En casos raros, el síndrome ocurre cuando la antecámara de la cóclea, parte del órgano vestibular periférico (laberinto), que participa en la regulación de la postura corporal, está dañada. La reacción de evasión ocular puede ser tónica (persistente) y fásica.

Causas: el daño del nervio vestibular, barotrauma, derrame cerebral lateral del tronco (síndrome de Wallenberg-Zaharchenko), compresión medular lateral, la isquemia y daño pontomedullyarnaya mezodientsefalnye.

Tumor de la fosa craneal posterior.

En el caso de un tumor en la región de la fosa craneal posterior, se puede observar una posición forzada de la cabeza en forma de una inclinación o rotación fácil hacia la lesión, que no va acompañada de obvias alteraciones oculomotoras o defectos en el campo visual. En la literatura antigua, el fenómeno se llamaba "inclinación vestibular". El dolor de cabeza, la rigidez del cuello y el edema del disco del nervio óptico son suficientes para el diagnóstico, que se confirma fácilmente mediante neuroimágenes.

Parálisis del nervio accesorio.

Tanto los músculos del pezón como la parte superior de los músculos trapecios están inervados por el nervio adicional (nervio craneal XI). A medida que los músculos de cabeceo vuelven sus cabezas en la dirección opuesta, la parálisis de uno de ellos interfiere con el equilibrio fisiológico entre ellos. El resultado es la posición de la cabeza con un ligero giro hacia el músculo paralizado y un mentón elevado en la misma dirección; mientras que el hombro en el lado de la lesión se omite ligeramente.

Causas: par XI paresia aislada se observa en lesiones bajas (subnuclear) en el cuello y se produce como complicación de la intervención quirúrgica en la vena yugular interna, carótida después de endarterioektomii, cuello y hombros lesiones, terapia de radiación.

Retroflexión de la cabeza en las formas oculares de enfermedades neuromusculares.

Cualquier forma de miopatías oculares, a la que se debilitó levantar los párpados y / o plomo ojo para compensadora de la cabeza retroflexión. En este caso, se consideran varios diagnósticos. La miastenia grave se caracteriza por debilidad en el desempeño de movimientos repetitivos, que disminuye por vía subcutánea como otros inhibidores de la colinesterasa. La orbitopatía distiroidal no siempre se diagnostica mediante cambios patológicos en los datos de laboratorio. Muy a menudo, las imágenes de neuroimágenes de las órbitas revelan cambios característicos en los músculos extraoculares, lo que permite establecer un diagnóstico preciso. En algunos casos, hay variantes de la distrofia muscular, en otros - la debilidad de los músculos del ojo es neurogénica, combinado con alteraciones en otras partes del sistema nervioso central y periférico ( "oftalmoplejía plus" síndrome o Kearns-Sayre; tsitopatii mitocondrial variante).

Tortícolis espasmódica.

Tortícolis espasmódica (tortikollis, retrokollis, anterolateral Collis, laterokollis "sin tortícolis tortícolis") no es siempre acompañado de componente hiperactividad, lo que facilita enormemente el diagnóstico. Hay formas puramente tónicas ("cabeza cerrada", "cabeza clavada").

Diagnóstico prueba con una historia de fenómenos tales como aromatizantes gestos kinesis paradójica, tortícolis variabilidad en las diferentes fases de un ciclo diario, en una posición de decúbito prono, al fenómeno de inversión de la rotación de carga síndromes distónicos alcohólicas en otras partes del cuerpo.

Tortícolis vertebrogénica.

Esta forma de tortícolis se desarrolla debido a la limitación mecánica de la movilidad de la columna vertebral cervical (espondilitis anquilosante, espondilitis y otros espondilopatías, incluyendo radiculopatía compresión y síntomas reflejos músculo-tónico de la enfermedad degenerativa del disco, espondilosis y otros cambios relacionados con la edad de la columna cervical). Hay un síndrome de dolor, tensión muscular en el cuello, signos neurológicos (motores, reflejos y sensibles) y neurovisualización de la enfermedad de la columna vertebral. A diferencia de la tortícolis espasmódica, no existe una característica para la distonía del dinamismo de los síntomas.

Tortícolis miogénico.

La tortícolis miogénica es característica de las retracciones congénitas de los músculos nodales y otros músculos del cuello, traumáticas, tumorales, inflamatorias y otras enfermedades de los músculos individuales del cuello.

Síndrome de Griselle.

Síndrome de Grisel (Grisel) se desarrolla en los procesos inflamatorios en la articulación del Atlántico-epistrofealnogo (tortícolis atlántico-epistrophealis), a menudo en las niñas con constitución asténico. Hay una dolorosa tortícolis contra la amigdalectomía, la amigdalitis y la inflamación de los senos paranasales. La tortícolis se desarrolla debido a la relajación de la cápsula articular o la ruptura del ligamento transverso.

El diagnóstico se proporciona principalmente mediante un examen de rayos X del área craneovertebral.

Síndrome meníngeo

Un síndrome meníngeo pronunciado a veces se manifiesta por retroflexión de la cabeza e incluso un cambio en la postura corporal total. Síntomas característicos de irritación de la concha (Kernig, Brudzinsky, etc.) y síndrome del licor.

Causas: hemorragia subaracnoidea, meningitis, edema del cerebro y otros.

Temblor de cabeza, nistagmo.

Posición forzada de la cabeza a veces se formó como una reacción compensatoria en un temblor de cabeza arbitraria (especialmente para las vibraciones asimétricas de la cabeza con un gran desplazamiento a un lado de ella - con un componente giratorio temblor), algunas formas de nistagmo (spasmus nutans). El paciente cambia arbitrariamente la posición de la cabeza para que pueda usar su vista sin obstáculos.

Síndrome de Sandifer.

Con una hernia de la abertura esofágica del diafragma y reflujo gastroesofágico, los niños a veces desarrollan posturas "distónicas" (varios casos se han descrito solo con corticolis). Los niños toman las poses más increíbles (girar el cuerpo, inclinar la cabeza, etc.) para que la comida pase sin demora del esófago al estómago. La esofagoscopia confirma el diagnóstico. A menudo, los niños con este trastorno son tratados erróneamente como pacientes con una enfermedad neurológica primaria.

Corticolis benigno en bebés.

La enfermedad se manifiesta por ataques de tortícolis que duran de varios minutos a varias horas, que generalmente se desarrollan en el primer año de vida y terminan espontáneamente a los 2-5 años de vida. Algunos de estos niños desarrollan una migraña, que generalmente revela una predisposición genética en estas familias.

Tortícolis psicógena

Características clínicas de la distonía psicógena, incluida la tortícolis psicógena: un comienzo repentino (a menudo emocionalmente) que comienza con una distonía de reposo; menudo fijo sin espasmo muscular del dinamismo que es característico de la distonía orgánica (sin gestos correctivas kinesis paradójica, el efecto de una noche de sueño (por la mañana), las manifestaciones clínicas no dependen de la posición del cuerpo). Estos pacientes a menudo se detectan fracaso electoral de los músculos afectados (pacientes se niegan a realizar alguna acción, citando su incapacidad para llevar a cabo, y al mismo tiempo fácil de realizar otras acciones que implican los mismos músculos en distracción; para este tipo de pacientes caracterizada por la presencia de otras condiciones paroxísticos y múltiples trastornos motores (en el estado en el momento de la inspección o de la historia) como psevdoparezov, psevdozaikaniya, etc. Psevdopripadkov los pacientes a menudo responden al placebo. Sihogennaya distonía, normalmente acompañada de dolor en la zona afectada con movimientos pasivos. Los pacientes difieren de somatización múltiple (el conjunto de síntomas físicos en la ausencia de patologías viscerales detectadas objetivamente).

La tortícolis psicógena aislada (monosintomática) es ahora extremadamente rara.

La combinación de hipercinesia psicógena y orgánica.

También es posible combinar la hipercinesia psicógena y orgánica (mixta) en el mismo paciente (incluidos los músculos del cuello). Para estos casos, diagnósticos muy simples, las características más características del cuadro clínico de dicha combinación de síndromes están formulados en la literatura.

Desviación de la mirada alternante periódica con vueltas de cabeza disociadas secundarias.

Este es un síndrome raro y único en sus manifestaciones clínicas, que no se puede confundir con otros síndromes neurológicos.

II. El síndrome de la "cabeza caída"

En la literatura neurológica menudo aislado como un síndrome de síntomas independiente "cabeza colgando" en el que una manifestación clínica que lleva es la debilidad de los músculos extensores del cuello con una característica "bajadas" cabeza (síndrome de la cabeza de disquete, cayó síndrome de la cabeza).

Razones principales:

Encefalitis transmitida por garrapatas

Cuando la encefalitis transmitida por garrapatas, la enfermedad comienza con síntomas obscheinfektsionnyh (fiebre, debilidad, dolor de cabeza, cambios inflamatorios en la sangre), seguido de la adición de síndrome meníngeo y parálisis atrófica en los músculos del cuello, la cintura escapular y la mano proximal. La cabeza "colgante" que cae impotente es uno de los signos más característicos del período agudo de la encefalitis transmitida por garrapatas. Algunas veces la musculatura bulbar está involucrada. Los síntomas de las vías piramidales pueden detectarse en las piernas.

El diagnóstico diferencial en un período agudo se lleva a cabo con meningitis epidémica, poliomielitis aguda. El diagnóstico tiene en cuenta factores como la picadura de garrapatas, la situación epidémica, los estudios serológicos.

Esclerosis lateral amiotrófica.

La esclerosis lateral amiotrófica afecta predominantemente a los músculos extensores y, debido a su escasa erosión de los músculos del cuello, el paciente comienza a tener dificultades para mantener la cabeza en la posición vertical habitual; al final, él comienza a apoyar su cabeza, apoyando su barbilla en su muñeca o puño. Se revelan atrofias características con fasciculaciones y signos EMG de lesión de los cuernos anteriores, incluso en músculos conservados clínicamente. Los primeros síntomas de la derrota de la motoneurona superior ("atrofia con hiperreflexia") se revelaron temprano, hay un curso progresivo constante con la interrupción de las funciones bulbares.

Poliomiositis y dermatomiositis.

Polimiositis y dermatomiositis menudo conducen a la imagen, que se acompaña de miálgica músculo sello síndrome, debilidad muscular proximal, el aumento de nivel de CPK en la sangre, cambios característicos en EMG (potenciales fibrilaciones, onda positiva, reduciendo la duración de acción de potenciales de unidad motora) "cabeza colgando" y biopsia de tejido muscular.

Miastenia.

La miastenia grave puede manifestar debilidad de los músculos extensores del cuello, que se restablece en respuesta a la introducción de fármacos anticolinesterásicos; El diagnóstico es confirmado por EMG-study y una sonda con proserina.

Miopatías

Algunas formas de miopatía se manifiestan por el síndrome persistente de la "cabeza colgante". Como regla general, otros músculos del tronco y las extremidades están involucrados. Se describe una miopatía de etiología desconocida con debilidad aislada de los músculos extensores del cuello y una pronunciada cabeza colgante ("cabeza en el pecho").

Otras razones

Las formas severas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) pueden también (raramente) conducir a la parálisis de los músculos del cuello, que se observa en la imagen generalizada defectos musculoesqueléticos y mielinopatii pesada en el estudio EMG.

Con las diversas formas de la enfermedad y espondilitis anquilosante de Parkinson se observa no sólo la flexión de la cabeza, pero la columna vertebral (postura "flexor", posición "peticionario") contra el fondo de otra neurológico (parkinsonismo) y radiológica (espondilitis anquilosante) manifestaciones de estas enfermedades.

El desarrollo relativamente agudo del síndrome de la cabeza colgante también se describe en caso de hipocalemia severa debido a diarrea en relación con la quimioterapia.

Entre otras razones para el síndrome de la cabeza colgante, que se describen en la literatura, rara vez se mencionan otras formas de polineuropatía, hiperparatiroidismo, formas parciales de cataplejía.