Ptosis en niños

Ptosis congénita

1. Ptosis congénita distrófica-simple:
   • la anomalía más común del párpado;
   • causada por distrofia del elevador del párpado superior;
   • aumento del período de latencia de la reacción del párpado superior al mirar hacia abajo;
   • El grado de suavidad del pliegue del párpado superior puede variar;
   • acompañado de debilidad del músculo recto superior;
   • asociado con el síndrome de blefarofimosis.
2. Origen no distrófico:
   • no hay retraso en la reacción del párpado superior a la mirada hacia abajo;
   • La función del elevador del párpado superior no se ve afectada.

Ptosis congénita unilateral

Síndrome de Blefarofimosis. Ptosis bilateral operada, telecanto y blefarofimosis.

3. Ptosis neurogénica congénita:
   • generalmente causada por paresia del tercer par de nervios craneales;
   • regeneración distorsionada: la ptosis puede disminuir con la aducción, la mirada hacia abajo o hacia arriba;
   • paresia cíclica del tercer par de nervios craneales;
   • La paresia del párpado superior es característica;
   • en la "fase espástica" el párpado se eleva, el diámetro de la pupila disminuye, el ojo asume una posición de aducción;
   • Periódicamente se produce una “fase espástica”, que suele durar menos de un minuto.
4. 4. Fenómeno de Marcus Gunn - sincinesia palpebromandibular:
   • generalmente combinado con ptosis;
   • los párpados se elevan cuando el paciente abre la boca, mueve la mandíbula inferior hacia el lado opuesto o traga;
   • El fenómeno es causado por la sincinesia pterigoidea.

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Ptosis adquirida

I. Defecto de la aponeurosis:

1. blefarocalasia;
2. edema recurrente del párpado;
3. defecto de la aponeurosis adquirido;
4. pliegue bien definido del párpado superior;
5. A menudo tiene un carácter bilateral.

II. Neurogénica:

1. paresia del tercer par de nervios craneales;
2. Síndrome de Horner:
   • ptosis leve;
   • levantamiento del párpado inferior;
   • miosis;
   • anhidrosis ipsilateral;
3. síndrome de Horner congénito:
   • Puede ser causada por un traumatismo de nacimiento, generalmente debido al uso de fórceps durante el parto;
   • generalmente tiene un origen idiopático;
4. Síndrome de Horner adquirido: generalmente es un signo de afectación del sistema nervioso simpático; a menudo ocurre como consecuencia de una cirugía torácica, incluida la extirpación de tumores en el pecho, así como de un neuroblastoma que se desarrolló en la infancia.

III. Ptosis miogénica:

1. miastenia gravis:
   • en la mayoría de los casos, trastorno asimétrico;
   • puede ser de origen congénito si la madre del niño padece la misma patología; en este caso es posible un carácter transitorio;
   • A veces ocurre en la infancia;
   • acompaña a la hipoplasia y tumores del timo;
   • combinado con patología de los músculos externos del ojo, acompañado de visión doble;
   • A menudo se observa debilidad concomitante del músculo orbicular;
   • La prueba de Tensilon (prueba que utiliza endrofonio) tiene valor diagnóstico;
2. Oftalmoplejía externa progresiva, que suele presentarse en niños mayores;
3. ptosis mecánica en caso de tumores palpebrales, cicatrices, etc.

Oftalmoplejía externa. Ptosis bilateral. El paciente abre los ojos levantando las cejas.

IV. Pseudoptosis:

1. Trastorno del movimiento ocular ascendente: el ojo afectado y su párpado superior se mueven hacia arriba, y el ojo afectado y su párpado superior no pueden realizar un movimiento similar;
2. blefarocalasia con piel flácida y estirada del párpado superior, que se observa con mayor frecuencia en la vejez o con hemangioma del párpado superior.

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Tratamiento de la ptosis

1. Es obligatorio realizar un examen completo del órgano visual, incluyendo la evaluación de los párpados, incluyendo su movilidad. Se determina la posición del globo ocular, se examina la función del sistema oculomotor y se aclara la presencia del fenómeno de Bell.
2. El tratamiento suele ser quirúrgico. La indicación quirúrgica es un defecto funcional o estético. En caso de ptosis leve, se realiza cirugía mediante el método de Fasanella-Servat, fijando y extirpando el borde superior del cartílago y la porción inferior del músculo de Müller.
3. En caso de ptosis congénita moderada, se da preferencia a uno de los métodos de resección del elevador. El efecto estético es mejor al abordar desde la conjuntiva, pero el abordaje anterior es técnicamente más sencillo y permite una resección más extensa. Una complicación de la resección extensa del elevador es la interrupción de los movimientos palpebrales sincrónicos en ambos ojos al mirar hacia abajo y el cierre incompleto de la fisura palpebral por la noche.
4. La intervención quirúrgica para la ptosis severa generalmente implica suturar el músculo utilizando fascia lata autógena o materiales sintéticos.
5. El estrabismo concomitante, especialmente en presencia de un componente vertical, es una indicación para su corrección quirúrgica.
6. Los resultados del tratamiento quirúrgico de la ptosis miogénica suelen ser insatisfactorios, existe un mayor riesgo de una complicación como el no cierre de la fisura palpebral, especialmente en casos de fenómeno de Bell patológico.

A) Ptosis unilateral severa sin pliegue palpebral superior en el ojo derecho. Tras el nacimiento, se le prescribieron inmediatamente oclusiones en el ojo izquierdo, lo que permitió mantener la agudeza visual del ojo derecho. b) El mismo niño tras la operación de sutura del elevador en ambos ojos. En la frente y la ceja se detectaron restos de piel de la intervención quirúrgica.

Prueba de tensión

Se administra en niños mayores según las siguientes recomendaciones. En niños pequeños, la dosis se reduce según la edad.

1. El estudio se realiza sólo si es posible proporcionar rehabilitación cardiopulmonar.
2. Si hay ptosis, se examina el estado del párpado superior y los movimientos del globo ocular y se determina su posición.
3. Se administra 2 mg de Tensilon (clorhidrato de endrofonio) por vía intravenosa y se realiza una pausa de 5 minutos, esperando la aparición de una posible reacción patológica, una disminución de la ptosis o la restauración de los movimientos oculares.
4. Después de un descanso de 5 minutos, se administran 8 mg adicionales del medicamento por vía intravenosa durante 1-2 segundos.
5. La desaparición de la ptosis, la restauración de la posición correcta del globo ocular o la normalización de los movimientos oculares se consideran una reacción positiva.
6. El efecto secundario en forma de reacción vascular de origen parasimpático se puede prevenir o detener mediante la administración intramuscular o intravenosa de atropina.