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¿Qué causa el tumor de Wilms?
Último revisado: 20.11.2021
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El tumor de Wilms (nefroblastoma) es una neoplasia embrionaria maligna del riñón. En las cuentas nephroblastoma para aproximadamente el 6% de todos los cánceres en los niños es el tumor más frecuente del riñón, el segundo tumor sólido extracraneal más común de la infancia y el segundo tumor maligno más común de espacio retroperitoneal. La afectación bilateral se observa en el 5-6% de los casos. La incidencia de nefroblastoma es de 9 casos por 1,000,000 de niños. Las niñas y los niños se enferman con la misma frecuencia. La incidencia máxima cae en la edad de 3-4 años. En el 70% de los casos, el tumor de Wilms ocurre en niños de 1 a 6 años, en el 2%, en recién nacidos (generalmente en una variante benigna). En general, se observan casos esporádicos de nefroblastoma, pero el 1% de los pacientes revela una predisposición familiar.
Causas y patogénesis del tumor de Wilms
El vínculo con las malformaciones del desarrollo se ha convertido en la clave para descubrir la naturaleza genética del tumor de Wilms. Un papel importante en la patogénesis del nefroblastoma lo juegan los genes tumorales recesivos (genes supresores). Los estudios citogenéticos y los métodos de análisis molecular han permitido determinar el polimorfismo, la homocigosidad o la heterocigosidad de los genes. La pérdida de heterocigosidad conduce a la activación del gen supresor tumoral y desencadena el desarrollo de un proceso maligno.
En las células del tumor de Wilms, se identificó una deleción en el brazo corto del cromosoma 11 (11p13). El gen W1 del tumor de Wilms codifica un factor de transcripción que determina el desarrollo normal del tejido renal y las gónadas. Se identificó una mutación patológica lineal que implica el gen MP en pacientes con síndrome de WAGR y síndrome de Denis-Drash, así como en pacientes con nefroblastoma bilateral. Se encuentra una mutación específica del gen WTI en el 10% de los pacientes con un tumor de Wilms esporádico.
El segundo gen del tumor de Wilms (WT2) se encuentra en el locus 11p15.5, este gen causa la pérdida de heterocigosidad específica por las células, lo que conduce a una progresión tumoral. La misma anomalía cromosómica se determina en pacientes con síndrome de Bekuit-Wiedemann y hemihipertrofia. El gen WT2 es heredado por la línea femenina, se forma debido a la impresión genómica.
En el 20% de los pacientes con tumor de Wilms, se revela la pérdida alélica del brazo largo del decimosexto cromosoma. Supongamos la existencia de un gen de nefroblastoma familiar, pero la localización aún no se ha establecido.