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¿Qué causa la dermatomiositis juvenil?
Último revisado: 19.10.2021
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Las causas de la dermatomiositis juvenil son desconocidas. De acuerdo con los conceptos modernos, dermatomiositis juvenil - enfermedad multifactorial que se desarrolla como resultado de la estimulación antigénica de una respuesta autoinmune por tipo de mimetismo molecular bajo la influencia de los factores ambientales, con toda probabilidad, en individuos genéticamente predispuestos.
En la actualidad, la mayor importancia como factor etiológico se le da a los agentes infecciosos. Los estudios epidemiológicos a menudo indican enfermedades infecciosas durante 3 meses antes del debut de la dermatomiositis juvenil. Se sugiere que la respuesta autoinmune se desarrolla de acuerdo con el mecanismo de mimetismo molecular debido a la similitud de antígenos infecciosos y autoantígenos del macroorganismo. Agentes infecciosos etiológicamente significativas en dermatomiositis juvenil: virus de la influenza, parainfluenza, hepatitis B, picornavirus (Coxsackie B), parvovirus, protozoos (Toxoplasma gondii). Entre los patógenos bacterianos se destaca el papel de Borrelia burgdorferi y el grupo A del estreptococo beta-hemolítico.
Otros factores putativos etiológicos en dermatomiositis juvenil: algunas vacunas (contra la fiebre tifoidea, el cólera, virus de la hepatitis B, el sarampión, las paperas y la rubéola), insolación y fármacos (D-penicilamina, hormona del crecimiento).
A favor de la predisposición hereditaria, casos de dermatomiositis familiar. Un importante predisposición hereditaria a prueba a la enfermedad - alta (en comparación con la población), la frecuencia de ocurrencia de ciertos marcadores inmunogenéticos, en antígenos de leucocitos particulares MHC hombre - HLA BS y DR3.
Patogenia de la dermatomiositis juvenil
Ahora se ha demostrado que el vínculo clave en la patogénesis de la dermatomiositis tanto en niños como en adultos es la microangiopatía con la participación de los capilares de la endotomía. La base de la lesión de la pared vascular se encuentra depósitos de deposición consiste en anticuerpos al antígeno desconocido en las células endoteliales y los componentes activados de complemento sistema de C5b-9 en forma de llamado complejo membrana-ataque (MAC). La deposición de estos complejos induce la necrosis del endotelio, lo que conduce a la pérdida de capilares, isquemia y destrucción de las fibras musculares. La deposición MAC se detectó en las primeras etapas de la enfermedad, antes de los cambios en los músculos. Este proceso regula las citoquinas producidas por las células inmunocompetentes y endoteliales, lo que a su vez provoca la activación de los linfocitos T, los macrófagos y la destrucción secundaria de las miofibrillas.