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¿Cuáles son las causas de la dermatomiositis juvenil?
Último revisado: 04.07.2025
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Se desconocen las causas de la dermatomiositis juvenil. Según conceptos modernos, la dermatomiositis juvenil es una enfermedad multifactorial que se desarrolla como resultado de la estimulación antigénica de una respuesta autoinmune mediante mimetismo molecular bajo la influencia de factores ambientales, probablemente en individuos con predisposición genética.
Actualmente, se otorga la mayor importancia como factor etiológico a los agentes infecciosos. Los estudios epidemiológicos suelen indicar enfermedades infecciosas durante los 3 meses previos al inicio de la dermatomiositis juvenil. Se asume que la respuesta autoinmune se desarrolla mediante un mecanismo de mimetismo molecular debido a la similitud de los antígenos infecciosos y los autoantígenos del macroorganismo. Agentes infecciosos etiológicamente significativos en la dermatomiositis juvenil: virus de la influenza, parainfluenza, hepatitis B, picornavirus (Coxsackie B), parvovirus, protozoos (Toxoplasma gondii). Entre los patógenos bacterianos, se destaca el papel de Borrelia burgdorferi y el estreptococo betahemolítico del grupo A.
Otros factores etiológicos sospechosos de la dermatomiositis juvenil incluyen ciertas vacunas (fiebre tifoidea, cólera, hepatitis B, sarampión, rubéola y paperas), exposición al sol y medicamentos (D-penicilamina, hormona del crecimiento).
Los casos de dermatomiositis familiar respaldan una predisposición hereditaria. Una evidencia importante de esta predisposición hereditaria es la alta frecuencia (en comparación con la población general) de aparición de ciertos marcadores inmunogenéticos, en particular los antígenos leucocitarios del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA BS y DR3).
Patogenia de la dermatomiositis juvenil
Se ha demostrado que el eslabón clave en la patogénesis de la dermatomiositis, tanto en niños como en adultos, es la microangiopatía que afecta a los capilares endomisiales. La base de la lesión de la pared vascular es el depósito de anticuerpos contra un antígeno desconocido en las células endoteliales y componentes activados del sistema del complemento C5b-9, en forma del llamado complejo de ataque a la membrana (MAC). El depósito de estos complejos induce necrosis endotelial, lo que provoca la pérdida de capilares, isquemia y destrucción de las fibras musculares. El depósito de MAC se detectó en las etapas más tempranas de la enfermedad, antes de que se produjeran cambios en los músculos. Este proceso está regulado por citocinas producidas por células inmunocompetentes y endoteliales, que a su vez provocan la activación de los linfocitos T y los macrófagos, y la destrucción secundaria de las miofibrillas.