Síntomas de la dermatomiositis juvenil

Los síntomas de la dermatomiositis juvenil son diversos debido a la lesión generalizada del lecho microcirculatorio, pero los principales síndromes son cutáneos y musculares.

Cambios de piel

Manifestaciones cutáneas clásicas de la dermatomiositis juvenil, un síntoma de Gottron y exantema heliotropo. Síntoma Gottrona - eritematosa, piel escamosa a veces elementos (firmar Gottrona) placas y nódulos (pápulas Gottrona), que se elevan sobre las superficies extensoras de la superficie de la piel de la interfalángica proximal, metacarpofalángicas), codo, rodilla, raramente - articulaciones del tobillo. Algunas veces el síntoma de Gottron está representado solo por un leve eritema, posteriormente completamente reversible. Muy a menudo, el eritema se encuentra por encima de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas y, posteriormente, deja atrás las cicatrices.

Erupción heliotropo clásica en dermatomiositis juvenil - periorbital púrpura o erupciones cutáneas eritematosas en los párpados superiores y el espacio entre el párpado superior y la frente (síntoma "puntos de color púrpura"), a menudo en combinación con edema periorbital.

La erupción eritematosa también se presenta en la cara, el tórax, el cuello (en forma de V), la parte superior de la espalda y la parte superior de los brazos (síntoma de "chal"), el abdomen, las nalgas y los muslos. A menudo en los pacientes, se identifica un hígado similar a un árbol en la región de la cintura escapular y las partes proximales de las extremidades (lo que es típico en pacientes jóvenes), posiblemente en la cara. La vasculopatía pronunciada conduce a la formación de erosiones superficiales, úlceras profundas de la piel, causa hipopigmentación residual, atrofia, telangiectasia y esclerosis de diversa gravedad. El signo inicial de la enfermedad son los cambios en el lecho ungueal (hiperemia de los surcos peri-orales y el crecimiento excesivo de la cutícula).

Las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis juvenil preceden al daño muscular durante varios meses o incluso años (en promedio durante seis meses). El síndrome de la piel aislada en el debut se encuentra con más frecuencia que la muscular o muscular-dérmica. Sin embargo, en algunos casos, estas manifestaciones de la piel aparecen meses después del debut de la miopatía.

Daño muscular esquelético

El síntoma cardinal de la dermatomiositis juvenil es la debilidad simétrica de los grupos musculares proximales de las extremidades y los músculos del tronco de diversos grados de severidad. Muy a menudo afecta los músculos del hombro y las fajas pélvicas, los flexores del cuello y los músculos de la prensa abdominal.

Por lo general, los padres comienzan a notar que el niño tiene dificultades para realizar acciones que anteriormente no causaban problemas: subir las escaleras, levantarse de un taburete bajo, la cama, la olla, el piso. Es difícil para un niño sentarse en el piso desde una posición de pie; Él tiene que apoyarse en una silla o en sus rodillas para recoger un juguete del suelo; cuando se levanta de la cama, se ayuda con las manos. El progreso de la enfermedad lleva al hecho de que el niño no sostiene bien la cabeza, especialmente cuando se acuesta o se levanta, no puede vestirse solo, cepillarse el pelo. A menudo, los padres consideran que estos síntomas son una manifestación de debilidad general y no les prestan atención, por lo tanto, al recopilar una anamnesis, se les debe pedir que les pregunten al respecto. Con debilidad muscular severa, el niño a menudo no puede arrancar la cabeza o la pierna de la cama, sentarse desde una posición acostada, en casos más severos, no puede caminar.

El daño a los músculos oculares y los grupos musculares de las extremidades distales no es típico. La afectación de los músculos distales de las extremidades se encuentra en niños pequeños o en enfermedades graves y agudas.

Los terribles síntomas de la dermatomiositis juvenil son una derrota de los músculos respiratorios y de la deglución. La participación de los músculos intercostales y el diafragma conduce a insuficiencia respiratoria. En una lesión del músculo faringe surgir disfagia y disfonía: cambio de timbre - niño comienza twang, poperhivatsya, tiene dificultad para tragar alimentos sólidos y a veces líquido, alimento líquido raramente vierte a través de la nariz. La disfagia puede llevar a la aspiración de alimentos y causar el desarrollo de neumonía por aspiración o un resultado directamente letal.

A menudo, los pacientes se quejan de dolor muscular, aunque la debilidad puede no estar acompañada por el síndrome de dolor. En el debut y la altura de la enfermedad durante el examen y la palpación, es posible identificar en el paciente un edema denso o la densidad y sensibilidad de los músculos de las extremidades, principalmente las proximal. Los síntomas de daño muscular pueden preceder a las manifestaciones de la piel. Sin embargo, si el síndrome de la piel está ausente durante mucho tiempo, entonces estamos hablando de polimiositis juvenil, que es 17 veces menos común que la dermatomiositis juvenil.

Los procesos inflamatorios y necróticos en los músculos se acompañan de cambios distróficos y escleróticos que conducen a la distrofia muscular y la formación de contracturas músculo-tendinosas. Con un proceso moderadamente pronunciado, se desarrollan en los codos y las articulaciones de la rodilla, con un gran flujo son generalizados. El tratamiento oportuno iniciado conduce a una regresión completa de las contracturas. El proceso inflamatorio no tratado a largo plazo en los músculos, por el contrario, causa cambios persistentes que causan discapacidad del paciente.

El grado de la distrofia muscular y atrofia de la grasa subcutánea (lipodistrofia) directamente proporcional a la duración de la enfermedad antes del tratamiento, y es más común en la variante crónica primaria de la dermatomiositis juvenil, cuando se hace el diagnóstico y el tratamiento se inicia demasiado tarde en pocos años a partir de la aparición de enfermedades.

Lesión de tejido blando

La calcificación de los tejidos blandos (principalmente los músculos y el tejido graso subcutáneo) es una peculiaridad de la variante juvenil de la enfermedad, se desarrolla 5 veces más a menudo que con la dermatomiositis del adulto, especialmente a menudo en edad preescolar. Su frecuencia varía del 11 al 40%, que a menudo asciende a aproximadamente 1/3 de los pacientes; período de desarrollo: de 6 meses a 10-20 años desde el inicio de la enfermedad.

Calcificación (limitada o difusa) - deposición de depósitos de sales de calcio (hidroxiapatita) en la piel, grasa subcutánea, fascia intermuscular o músculo como nódulo único, no hay formaciones tumorales principales, parches de superficie o común. Con la ubicación superficial de las calcificaciones, es posible la reacción inflamatoria de los tejidos circundantes, la supuración y el rechazo de las mismas en forma de masas desmenuzables. Las calcificaciones musculares profundamente localizadas, especialmente las únicas, se detectan solo mediante un examen de rayos X.

El desarrollo de calcificación en dermatomiositis juvenil refleja el grado de severidad, prevalencia y ciclicidad del proceso necrótico inflamatorio. El calcio es más probable que se desarrolle con el inicio del tratamiento retrasado y, de acuerdo con nuestros datos, tiene una probabilidad 2 veces mayor de recurrencia en el curso de la enfermedad. Su aspecto pesa sobre el pronóstico debido a la infección frecuente de las calcificaciones, al desarrollo de contracturas musculares conjuntas en el caso de su ubicación cerca de las articulaciones y en la fascia.

Lesion de articulaciones

El síndrome articular con dermatomiositis juvenil se manifiesta por artralgia, restricción de la movilidad en las articulaciones, rigidez matinal en articulaciones pequeñas y grandes. Los cambios exudativos son menos comunes. Como regla general, los cambios en las articulaciones regresan en el trasfondo del tratamiento y solo en raras ocasiones, en el caso de lesiones de pequeñas articulaciones de las manos, dejan atrás una deformación en forma de huso de los dedos.

Ataque al corazón

Sistema muscular y el proceso de la vasculopatía causa frecuente de la participación de miocardio en el proceso patológico, aunque en la dermatomiositis juvenil pueden sufrir todo 3 revestimiento del corazón y los vasos coronarios hasta el desarrollo de infarto de miocardio. Sin embargo, la baja gravedad de los síntomas clínicos y su no especificidad explican la dificultad del diagnóstico clínico de la carditis. En el período activo, los pacientes desarrollan taquicardia, tonos cardíacos amortiguados, ensanchando los límites del corazón y alterando el ritmo cardíaco.

Lesion de los pulmones

La derrota del sistema respiratorio en la dermatomiositis juvenil son a menudo, debido principalmente involucrado en el proceso de los músculos respiratorios (con el desarrollo de insuficiencia respiratoria) y músculos faríngeos (con alteración de la deglución y el posible desarrollo de neumonía por aspiración). Al mismo tiempo hay un grupo de pacientes con lesiones pulmonares intersticiales de diversa gravedad - desde el patrón de ganancia en pulmonar de rayos X y la ausencia de síntomas clínicos de proceso intersticial rápidamente progresiva grave (tipo fibrosante alveolitis Hamon-Rich). En estos pacientes, el síndrome pulmonar asume el papel principal en el cuadro clínico, responde mal al tratamiento con glucocorticoides y determina un mal pronóstico.

Lesión del tracto gastrointestinal

La principal causa de daño del tracto gastrointestinal en la dermatomiositis juvenil es una vasculitis generalizada con el desarrollo de trastornos tróficos, una violación de la inervación y una lesión de los músculos lisos. Siempre alarmante en la clínica de dermatomiositis en niños la aparición de quejas de dolor en la garganta y en el esófago, empeora cuando se ingiere; dolor en el abdomen, con una naturaleza difusa y difusa. La base del síndrome de dolor puede ser varias razones. Las causas más graves son esofagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, causadas tanto por la inflamación catarral como por el proceso erosivo-ulcerativo. En este caso, se producen hemorragias menores o profusas (melena, vómitos con sangre), perforaciones que conducen a la mediastinitis, peritonitis y, en algunos casos, a la muerte de un niño.

Otras manifestaciones clínicas

La dermatomiositis juvenil se caracteriza por lesiones de las membranas mucosas de la cavidad oral, con menos frecuencia en el tracto respiratorio superior, la conjuntiva del ojo y la vagina. En un período agudo, un aumento moderado en el hígado, la poli-linfadenopatía generalmente se encuentra con el proceso infeccioso concomitante. Con la dermatomiositis juvenil activa, es posible el desarrollo de poliserositis.

Aproximadamente el 50% de los pacientes experimentan una fiebre subfebril que alcanza un número febril solo con el proceso infeccioso concomitante. En el curso agudo y subagudo de la enfermedad, los pacientes se quejan de malestar, fatiga, pérdida de peso. En muchos pacientes, a menudo más jóvenes, observan irritabilidad, llanto, negativismo.

Variantes de dermatomiositis juvenil, propuestas por LA. Isaeva y M.A. Zhvania (1978):

• agudo;
• subconscientemente;
• crónico primario.

Flujo aguda se caracteriza por un inicio rápido (pesado condición del paciente desarrolla 3-6 semanas) con una fiebre alta, dermatitis brillante, debilidad muscular progresiva, la deglución alterada y la respiración, el dolor y síndrome edematoso, manifestaciones viscerales. La enfermedad aguda se observa en aproximadamente el 10% de los casos.

En el flujo subagudo, aparece un cuadro clínico completo dentro de unos meses (a veces dentro de un año). El desarrollo de los síntomas es más gradual, la temperatura es subfebril, las lesiones viscerales son menos comunes, la calcificación es posible. El flujo subagudo es característico para la mayoría de los pacientes (80-85%).

Para el curso crónico primario (5-10% de los casos), el inicio gradual y la lenta progresión de los síntomas durante varios años en forma de dermatitis, hiperpigmentación, hiperqueratosis y patología visceral mínima son características. La prevalencia de cambios generales de distrofia, atrofia y esclerosis de los músculos, una tendencia a desarrollar calcificaciones y contracturas.

Grados de actividad del proceso:

• I grado;
• II grado;
• III grado;
• crisis

La separación de los pacientes de acuerdo con el grado de actividad del proceso se lleva a cabo sobre la base de la gravedad de las manifestaciones clínicas (principalmente, el grado de debilidad muscular) y el nivel de aumento de "enzimas de la descomposición muscular".

Crisis miopática: la extrema gravedad de la derrota de los músculos estriados, que incluye respiratorio, laríngeo, faríngeo, diafragmático, etc. La base es panmiositis necrótica. El paciente está completamente inmovilizado, se desarrolla parálisis bulbar miogénica y respiratoria, creando una situación de riesgo vital por insuficiencia respiratoria de tipo hipoventilación.

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