Sarcoidosis de la nariz: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La sarcoidosis es una enfermedad general que afecta al sistema reticulohistiocítico y se presenta en formas que van desde las más leves, que no afectan el estado general del organismo, hasta las más graves, incapacitantes e incluso mortales. Se conoce como enfermedad de Beck o enfermedad de Besnier-Beck-Schaumann. Se refiere a enfermedades sistémicas de curso crónico, caracterizadas por la formación de granulomas específicos en diversos órganos y tejidos. Los granulomas sarcoideos se diferencian de los granulomas tuberculosos principalmente por la ausencia de cambios necróticos. Puede desarrollarse fibrosis en los órganos afectados, lo que provoca una disfunción persistente de los mismos.

La causa de la sarcoidosis no se ha estudiado a fondo. A finales del siglo XIX y la primera mitad del XX, esta enfermedad se asoció con la tuberculosis, pero esta hipótesis no se confirmó. Otras teorías sobre la etiología de la sarcoidosis, como la influencia de la lepra, la sífilis, el berilio, hongos microscópicos, virus, etc., tampoco resultaron convincentes. Según los conceptos modernos, la sarcoidosis es una enfermedad caracterizada por una inmunorreactividad reducida, con una reacción específica del organismo al impacto de diversos factores ambientales.

Anatomía patológica. El principal sustrato morfológico de la sarcoidosis es un granuloma tuberculoide, similar a un tubérculo tuberculoso. El elemento principal de este granuloma, tanto cualitativa como cuantitativamente, es la célula epitelioide. En una imagen histológica típica de la sarcoidosis cutánea, claramente definida y separada de la epidermis y entre sí, se encuentran granulomas individuales en las porciones profunda y media de la dermis, compuestos casi exclusivamente por células epiteliales con un estrecho borde de células linfoides a lo largo de la periferia, sin signos de necrosis caseosa. A menudo se encuentran vasos sanguíneos en un granuloma sarcoide (a diferencia de un tubérculo tuberculoso). Otro de sus elementos celulares son las células gigantes de tipo Langhans, que, a diferencia de la tuberculosis, no siempre se encuentran y en pequeñas cantidades. La ausencia de una zona inflamatoria de leucocitos polimorfonucleares en el granuloma sarcoide es de gran importancia para el diagnóstico diferencial. La sarcoidosis nasal se manifiesta por la aparición de nódulos densos azulados en la piel, cuya diseminación es periódica y puede persistir durante décadas. Estos nódulos tienden a ulcerarse con la formación de tejido de granulación alrededor de la circunferencia, pudiendo presentarse necrosis caseosa en pequeñas cantidades, por lo que son similares a los nódulos que se presentan en el lupus y la lepra. La microscopía de la mucosa nasal revela formaciones nodulares similares de color azul pálido, a veces ulceradas en el centro, con una zona granulomatosa rojiza alrededor de la circunferencia. En ocasiones, las formaciones sarcoideas adoptan la forma de tejido pseudopolisacárido, estrechando la luz de las fosas nasales y provocando la formación de adherencias entre los cornetes y el tabique nasal. En este caso, se observa rinorrea persistente y hemorragias nasales leves y frecuentes.

El curso clínico de la sarcoidosis suele incluir fases de exacerbación y remisión. Durante una exacerbación de la enfermedad, aumenta la debilidad general, se presentan mialgias y dolores articulares, aumenta la VSG, se desarrollan leucopenia, linfopenia y monocitosis. La hipercalcemia que se presenta durante las exacerbaciones contribuye a la aparición de sed, poliuria, náuseas y estreñimiento. En la forma pulmonar de la sarcoidosis, las complicaciones más graves son la insuficiencia cardiopulmonar, el glaucoma, las cataratas, etc.

El diagnóstico de sarcoidosis nasal se establece con base en la ausencia de microbiota específica, cambios morfológicos característicos tanto en la nariz como en otros órganos, y el cuadro clínico. La sarcoidosis nasal se diferencia de otras granulomatosis. Si se sospecha sarcoidosis, es imprescindible realizar una radiografía de tórax (inflamación de los ganglios linfáticos mediastínicos, fibrosis pulmonar), una ecografía abdominal y un análisis de sangre completo.

El tratamiento de la sarcoidosis nasal, a pesar de todas las numerosas propuestas (arsénico, bismuto, mercurio, oro, antígeno de la tuberculosis, antibióticos, ACTH, radioterapia, etc.), ha demostrado ser ineficaz o sólo produce una mejoría temporal.

Actualmente, en la fase activa de la sarcoidosis, el tratamiento consiste en el uso prolongado (6 meses o más) de glucocorticoides por vía oral o local (por ejemplo, en caso de daño nasal u ocular). También se prescriben para daños cardíacos, pulmonares, del sistema nervioso y en la forma generalizada. En tratamientos complejos, también se utilizan inmunosupresores, delagyl y vitamina E. Simultáneamente, se realiza un tratamiento sintomático, según la localización de la sarcoidosis y el síndrome resultante (tratamiento de la insuficiencia respiratoria, cardiopatía pulmonar descompensada, escisión de adherencias nasales, tratamiento quirúrgico de las complicaciones de la sarcoidosis ocular, etc.).

El pronóstico de vida y la capacidad laboral son favorables con el tratamiento temprano. La recuperación es posible tras el primer ciclo de terapia hormonal; muchos pacientes pueden experimentar remisiones a largo plazo. En las etapas avanzadas de la enfermedad, el tratamiento es ineficaz. Los pacientes con insuficiencia cardiopulmonar estable y daño al sistema nervioso quedan incapacitados y su pronóstico de vida empeora. Los pacientes con sarcoidosis están sujetos a observación en centros de atención antituberculosa.

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