Seudoartrosis congénita del labio superior: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

La estructura anatómica y el tamaño de los labios en niños y adultos varían considerablemente; Sin embargo, tienen ciertos límites armónicos, la desviación de la que asociamos con la noción de una forma fea o incluso fea de los labios.

El labio superior normalmente desarrollado tiene los siguientes componentes anatómicos:

1. filtro (filtrum);
2. dos columnas (columelas);
3. borde rojo;
4. tubérculo medio o probóscide;
5. línea (o arco) Cupido: la llamada línea que divide el borde rojo y la piel del labio superior.

Cuando se trata a un niño con un defecto congénito de los labios, el cirujano debe recrear todos sus elementos enumerados.

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Síntomas de sin sentido congénito del labio superior

Los síntomas de la labura no labios dependen de su tipo y número. La desfiguración más grave, la dificultad del acto de amamantar a la madre, la violación de la respiración y, posteriormente, la pronunciación de los sonidos se observan con bilaterales, especialmente completos, sin incisiones del labio superior.

Algunas veces, la falta de afecto, comenzando por la comisura de la boca, pasa a un defecto congénito torcido de la mejilla, causando una imagen de macrostomía de una o dos caras. La no convergencia del labio y las mejillas puede extenderse al párpado inferior, al margen infraorbitario de la mandíbula superior, al árbol superciliar y al hueso frontal completo.

En las seudoartrosis congénitas del labio superior y del paladar, en el 76,3% de los casos, existen diversas deformaciones del sistema dento-mandibular, cuya eliminación es una parte integral del tratamiento complejo de los pacientes. La forma más frecuente de deformidades dentoalveolares en el no crecimiento congénito del labio y el paladar es el estrechamiento del maxilar superior (60,7%).

De acuerdo con una Gubskaya, congénita o primaria, la deformación necesidad de atribuir la posición anormal de los dientes alrededor de la zona de no unión, la forma anormal de los dientes y sus raíces,, dientes supernumerarios desdentados.

Las deformaciones que se desarrollan gradualmente como resultado de la interacción del defecto con el entorno externo, los efectos de diversos factores biomecánicos después del nacimiento del niño, deben considerarse secundarias. Pueden desarrollarse antes y después de la operación.

Antes de la operación, se desarrollan los siguientes defectos:

1. desplazamiento de dientes anteriores individuales o gran fragmento de proceso alveolar con dientes en la dirección vestibular;
2. estrechamiento de la mandíbula superior.

Aumentan con el crecimiento del niño, la activación de su habla, el desarrollo mejorado del lenguaje (macroglosia), etc.

Después de la queiloplastia puede ocurrir:

1. desplazamiento de dientes individuales o su grupo en la dirección del paladar, girándolos alrededor de los ejes transversales y longitudinales;
2. aplanamiento de la parte anterior del proceso alveolar de la mandíbula superior. Además de estas alteraciones anatómicas en pacientes con seudoartrosis congénita del labio superior y el paladar marcados cambios funcionales en el sistema masticatorio que exhibe músculos reduce la potencia de los labios, la eficiencia de mascar y movimientos de la mandíbula masticatorios reflejos atípicos.

Clasificación de las tonterías congénitas del labio superior

De acuerdo con las características clínico-anatómicas, los defectos congénitos del labio superior se dividen en varios grupos:

1. En el plano transversal del labio brecha falta de unión superior el lado - las dos caras (que constituyen aproximadamente el 82%), bilateral (aproximadamente 17%) - y una mediana dividiendo labio en dos partes simétricas (aproximadamente 1%).
2. En el plano vertical que se dividen en parcial (cuando propagación seudoartrosis única frontera rojo, o simultáneamente con un borde rojo tiene falta de unión inferior piel división de los labios), y completa - dentro de toda la altura del labio, con lo que el ala de la nariz por lo general desplegado debido seudoartrosis las bases de las fosas nasales.

IM Got y OM Masna (1995) han establecido que las dimensiones de las no fracturas (el ala de la nariz

• labio superior - proceso alveolar
• paladar) a la derecha son mucho más grandes que la izquierda.

Los tamaños de las aberturas nasales a la parte de la no afección y a la parte sana esencialmente difieren: en consecuencia hasta 14 y 8 mm. Con las incisiones a dos caras, el tamaño de los defectos en cada lado es más pequeño que en el caso de los de un solo lado. Lo mismo se aplica al tamaño de los defectos de la nariz. Todos estos hechos son muy útiles tanto para fundamentar la elección de la intervención quirúrgica diferida como para el tratamiento preoperatorio (ortopedia, ortodoncia, logopeda).

3. En términos de la profundidad de la no infestación de tejido,
   • obvio: no retrasos de todas las capas del labio (borde rojo, membrana mucosa, capa de piel y músculo);
   • latente - nerazhcheniya solo la capa muscular del labio, mientras que la capa de la piel está algo adelgazada;
   • combinados - labios nerazhcheniya, que se extiende a la encía o el paladar, la mejilla (coloboma de la cara), los párpados y los arcos superciliares.

Cuando los labios superiores nonunion bilaterales pueden verse diferente de su longitud por la altura y la profundidad (por ejemplo, en un lado - la totalidad de los fragmentos de labios nesrashenie que se extienden a la cresta alveolar y el paladar y en la otra - una capa muscular seudoartrosis latente dentro de la parte roja y algo más alta línea de Cupido). Bilateral labio leporino completa, en algunos casos acompañados por una protuberancia más o menos pronunciada del hueso intermaxilar. Como resultado, el fragmento de labio central a veces se extiende dramáticamente hacia delante (en la forma de un "tronco") y está soldado a la punta de la nariz, inusualmente obezobrazhivaya fuertemente los recién nacidos. Esto se explica por el hecho de que durante el periodo embrionario y después del nacimiento (6-7 años de edad) el cartílago del tabique nasal tiene una posición de liderazgo en el sistema de desarrollo de cartílago, por lo que es anterior a otra cartílago, se sentó y diferenciada. En la primera fase del período postnatal, todo el tabique nasal consiste en cartílago.

El labio leporino y el paladar se pueden combinar con anomalías del cerebro del cráneo, las orejas, la lengua (macroglosia), el pecho, la columna vertebral, diversos órganos internos y las extremidades. Por ejemplo, describió el síndrome de Gangart (Hanhart): falta de crecimiento del labio superior y del paladar, combinado con un defecto de desarrollo de los riñones de una o dos caras; El síndrome de Grauchan es una combinación de no desarrollar labio y paladar (disfalangeia, polidactilia, seis dedos), vejiga, genitales, riñones.

Además, junto con el labio defecto o paladar en niños puede ocurrir somática y crónica infecciosa-alérgica (desnutrición, diátesis exudativa, el raquitismo, la neumonía, anemia, tubintoksikatsiya, reumatismo, etc ..), ortopédico (escoliosis, plana et al.), Surgical (hernia umbilical, criptorquidia, hidrocele), ORL (pérdida de audición), neuropsiquiátrico (neurosis, retraso mental, retraso mental, epilepsia, sordomudez) la enfermedad.

Las malformaciones más comunes de los órganos internos en estos niños son los siguientes :. Tetralogía de Fallot, arteriales abierto (Botallo) agujeros estenosis del conducto Fibroelastosis tronco pulmonar, criptorquidia, estenosis del uréter, la estenosis traqueal, estenosis pilórica, ano adicional, etc. Todos estos factores explican la alta ( hasta 20%) el nivel de mortalidad de niños con defectos congénitos del labio y el paladar. Dichos niños deben ser examinados cuidadosa y exhaustivamente. Esto es tanto más necesario porque los labios de los niños y las anomalías del paladar conducen a la insuficiencia respiratoria crónica de grado II, que provoca un aumento en el trabajo del sistema respiratorio; los costos de energía para esto se cubren acelerando los procesos metabólicos y aumentando la absorción de oxígeno del cuerpo en 1 minuto.

Cuando no se proporciona no lo suficiente tasa requerida uso eficiente de luz superficial respiratoria de transporte de gas en el cuerpo mediante la aceleración del flujo sanguíneo con el posterior desarrollo de la insuficiencia cardíaca, y por la producción de eritrocitos con mayor que el contenido habitual de la hemoglobina, y por lo tanto una mayor capacidad para unirse al oxígeno y dióxido de carbono. El autor cree que algún nivel reducido de glóbulos rojos en estos pacientes (en todos los períodos de edad) se debe principalmente asociada con las peculiaridades de la función respiratoria, trastornos no elementales, como se pensaba anteriormente. El análisis del electrocardiograma 122 niños con labio leporino y paladar mostró la presencia en ellas de cambios significativos en la conducción cardíaca trastorno automatismo excitabilidad et al J. A. Y E. Yusubov Mehteev S. (1991) en 8 de las 56 declaró prematuridad ;. Todos los niños menores de 2.5-3 meses, la tendencia a enfermedades respiratorias aumento en el contexto de la reducción de todos los parámetros de inmunidad celular, que llevaron a los autores para estimular una inmunidad mediada por células para llevar a cabo antes y después de un curso de tratamiento con un inmunomodulador - levamisol (a 2,5 mg por 1 kg de peso corporal niño en la noche por una semana). A Pasechnik M. (1998) con el fin de corregir localmente el tejido y la inmunidad general y mejorar los resultados de paladar plástico recomienda una rehabilitación preoperatoria paciente de la cavidad oral, de sodio nucleinato de admisión (en una dosis de 0,01 g por 1 kg de paciente 3 veces al día después de las comidas ) durante 4-5 días, laser irradiación paladar de helio-neón (a una dosis 0.2Dzh / cm ² ) diariamente durante 4-5 días, hidroeléctricas paladar 3-6 minutos (P = 0,5 atm) durante 4-5 días .

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Atención ortopédica dental de emergencia y la duración de la operación

En la determinación de los términos de la intervención quirúrgica es necesario considerar la condición general del niño, la gravedad de labio leporino, el estado de los tejidos en la falta de unión, el grado de las funciones fisiológicas del niño, en primer lugar - la respiración, la succión.

Importante es el estado mental de los padres, especialmente la madre.

Además, al elegir la duración de la operación y su metodología, es necesario tener en cuenta la posibilidad de cicatrización postoperatoria del labio y la limitación asociada de la tasa de desarrollo de la mandíbula superior. Por otro lado, el cirujano no debe olvidar que el rechazo prolongado de la operación puede provocar la aparición de deformaciones secundarias en los tejidos blandos de la cara y las mandíbulas.

El temprano y muy temprano en las condiciones de operación de un hospital de maternidad, t. E. Durante las primeras horas y días, se admiten a un uso estrictamente limitados indicaciones (principalmente sociales) (sólo si el mono parcial y defectos bilaterales) sólo en recién nacidos a término en ausencia de pesada trastornos congénitos del sistema nervioso central y los órganos circulatorios, es decir, con el estado general satisfactorio del recién nacido. Además, el cirujano debe ser (por lo menos) después de la operación para observar al niño en los próximos 5-8 años, suministrar o recomendar la terapia necesaria complejo (ortodoncia, ortopedia, terapia del habla, la cirugía, y así sucesivamente. D.).

La experiencia de nuestra clínica muestra que las operaciones realizadas en el hospital de maternidad son técnicamente correctas y que un cirujano muy experimentado suele dar buenos resultados. Sin embargo, sobre la base de muchos años de experiencia quirúrgica, compartimos la opinión de los autores que consideran el más óptimo para la edad queiloplastia 6-7 meses en el contexto de un marcado aumento en el peso corporal del niño y de los indicadores positivos de sangre (no menos de 120 g / l de hemoglobina, 3.5x109 / l de glóbulos rojos ), ausencia de enfermedades concomitantes de bronquios, pulmones y otros órganos y sistemas internos y no antes de un mes después de enfermedades agudas o vacunas preventivas. Dos semanas antes de la operación, se recomienda prescribir un complejo de vitaminas (C, B1, B2, P, PP) en dosis terapéuticas y medicamentos insensibilizantes.

Si la operación se encuentra en una casa de maternidad no es posible, todas las medidas (sobre todo, visualice las imágenes de niños enfermos antes y después de las operaciones en la misma ocasión) para calmar la madre, para decirle que una operación eficiente se realizará más adelante, y cuidar de la normalización de la lactancia, por lo ya que la necesidad de alimentar al bebé principalmente con leche materna está dictada por tres circunstancias:

1. un porcentaje muy alto de muertes (alrededor del 30%) de niños con defectos congénitos del labio y el paladar;
2. ocurrencia de complicaciones broncopulmonares frecuentes debido a la alimentación técnicamente incorrecta del niño, lo que resulta en la aspiración de alimentos;
3. el hecho de que las mejores propiedades nutricionales son la leche materna, y la transición a la nutrición artificial amenaza al niño con hipotrofia, hipovitaminosis y otros trastornos nutricionales.

La alimentación artificial, a menudo incontrolada, caótica, tiene un efecto muy negativo en el desarrollo físico y neuropsicológico del niño. Por eso es necesario para lograr la normalización del estado mental y emocional de la madre (especialmente dado a luz por primera vez), convenció a su indudable perspectiva de la cirugía para darle a su hijo una seemliness cosmética y la aceptación social, y enseñar a amamantar a su bebé.

Recién nacido con un defecto de labio y paladar debe estar organizada de atención especializada (sobre la base de emergencia) brigada que consiste en cirujano maxilofacial, ortopédica y un dentista ortodoncista, enfermera, técnico dental. Incluso antes de la primera alimentación del niño, el equipo debe producir una placa anterior, disociando la cavidad nasal y la cavidad oral. Si está hecho, y el bebé está lleno y el nacimiento ha pasado de manera segura, entonces con un apego persistente al pecho, puede aprender a chupar.

Los niños con labios sin unión unilaterales, parciales o completas, pero aislados (m. E. No combina con un defecto de la encía y el paladar) recomiendan aplicar a la mama de manera que no unión fosa nasal presionado contra el pecho. También puedes amamantar en una posición semi-sentada; mientras que la leche se drenará en la lengua en la garganta y no llegará a la nariz.

Con una división de los labios unilateral o bilateral, parcial y completa, aislada, el niño se adapta a la succión sin mucha dificultad. En el caso de una combinación de un defecto del labio con un defecto en el paladar, el niño generalmente "obstruye" el defecto con la lengua y de ese modo crea el vacío necesario.

Según algunos autores, no haga funcionar el niño hasta que, hasta que todas las posibilidades se agotan darle de comer la leche materna, incluso si se decanta. Si esto no funciona, entonces el labio leporino completo, combinado con la falta de unión del proceso alveolar y el paladar, se recomienda el uso de varios tipos de obturadores y los cuernos, guiadas, por ejemplo, las directrices del Ministerio de Salud de Ucrania "características de alimentación de los lactantes con la pseudoartrosis congénita del labio superior y el paladar "o recomendaciones T. Ball y EY Simanovskaja (1991), han desarrollado un método para la fabricación de aparatos ortopédicos preformados a cualquier variedad de labio leporino, encías, paladar.

Si no puede hacer uno de los obturadores conocidos y con su ayuda materna proporcionar la alimentación del bebé, tiene que ir sobre la alimentación expresó materna o la leche de vaca en cualquier cuerno obturador pomoshi, pipetas, cucharilla, u otros dispositivos. Proshe todos fabricados obturador cuerno-VI Titareva, que es un dedo de un guante de caucho, un tubo de goma conectado a una longitud de 25-30 cm y se fija a una cinta o un anillo de goma del cuello de la botella con chupete graduada. El pezón se inyecta en la boca de tal forma que el dedo de goma quede debajo de la hendidura en la encía y el paladar. Cuando el bebé comienza a chupar, la madre sopla aire a través del tubo e inmediatamente sujeta su extremo (pinza de Mohr, pinza hemostática, etc.). El dedo del globo, lleno de aire, obtura el espacio. Según el autor, este dispositivo es eficaz cuando se alimenta a los niños con la no fusión del labio y el paladar, y con la no separación aislada del paladar solamente. También es importante que cuando se alimenta con este obturador casi no hay contaminación de los conductos nasales de alimentos, impidió complicaciones del oído medio y la comida no entre en el tracto respiratorio, que es importante para la prevención de bronconeumonía. La adaptación de VI Titarev también es conveniente porque puede ser realizada no solo por un médico, sino también por la propia madre.

Con la completa ausencia de pérdida de los labios después de cada alimentación, al niño se le debe dar té o agua para lavar los restos de leche y moco, que a veces permanecen en los conductos nasales. También es bueno infundir 3-4 gotas de una solución de furacilina 3-4 veces al día para desinfectar la cavidad nasal y prevenir la rinitis, eustaquitis, otitis y otras complicaciones.

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Tratamiento quirúrgico de seudoartrosis congénitas del labio superior

Hay más de 60 métodos de cheyloplasty y sus modificaciones. Muchos de ellos no se han utilizado durante mucho tiempo, y de alguna manera las opiniones de los cirujanos son diferentes. Por lo tanto, nos enfocaremos solo en esos métodos y sus modificaciones, que se usan con más frecuencia.