Sífilis congénita

La sífilis congénita se desarrolla como resultado de una trepidemia pálida en el feto de una madre enferma a través de una placenta que padece sífilis.

Una placenta saludable es un filtro para los treponemas pálidos. Para penetrar la espiroqueta en el feto, es necesaria una preinfección de la placenta con sífilis, seguida de una violación de la barrera placentaria. La infección del feto a través de la placenta puede ocurrir ya sea cuando el treponema pálido entró en el cuerpo del niño como un émbolo a través de la vena umbilical, o treponema pálido penetrar en el sistema linfático del cordón umbilical del feto a través de hendidura linfático.

La influencia de la sífilis en el embarazo se expresa en la violación de su curso en la forma de abortos tardíos y partos prematuros, y con frecuencia hay mortinatos (prematuros o puntuales), el nacimiento de niños enfermos.

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Síntomas de la sífilis congénita

Dadas las manifestaciones clínicas con el punto de vista epidemiológico siguiendo períodos sífilis congénita fetal sífilis, sífilis congénita temprana (se aísla bebés sífilis y la sífilis en la primera infancia) y la sífilis congénita tardía (después de cuatro años).

Con la sífilis del feto, se observa una lesión específica de los órganos y sistemas internos, lo que conduce a abortos tardíos y partos de niños muertos.

El feto fallecido tiene una forma característica: la piel floja, macerado debido a la falta de desarrollo del tejido subcutáneo, de fácil montaje en pequeños pliegues, con la cara arrugada y se convierte en la forma senil (la cara del anciano). Hay un aumento en el hígado, el bazo y el fenómeno de la neumonía blanca.

Las manifestaciones clínicas de la sífilis congénita de la infancia ocurren durante los primeros 2 meses de vida. Al mismo tiempo, la piel, las membranas mucosas y los órganos internos se ven afectados.

El sarpullido más temprano en este período es el pénfigo sifilítico. Las erupciones se encuentran en las palmas, plantas, antebrazos y piernas. En la base infiltrada aparecen burbujas del tamaño de un guisante y una cereza, al principio su contenido es seroso, luego se vuelve purulento, a veces hemorrágico. Las burbujas están rodeadas por una zona de un infiltrado papular específico de color rojo cianótico.

A las 8-10 semanas después del nacimiento, aparece infiltración difusa de Gohsinger, que generalmente se localiza en plantas, palmas, cara y cuero cabelludo. A continuación, desarrollar los rasgos característicos de la enfermedad: lesión nítidamente delimitada, es inicialmente suave, brillante, de color rojo azulado, a continuación, agrietado de color marrón rojo superficie difiere consistencia fuertemente elástico, lo que resulta en la formación de grietas, que en el circunferencial boca tienen direcciones radiales y dejan la vida tan llamado rayos Rayon-Fournier. Además, se observan erupciones generalizadas o limitadas de roseosa, papular y pustulosa en todas sus variedades, similares a las de la etapa secundaria de la sífilis. Estos roseols son propensos a la fusión y peeling. Observado una violación de la condición del niño general (fiebre), la pérdida de cabello microfocal o difusa, el desarrollo de la rinitis sifilítica (estrechamiento de las vías nasales, mucopus, la reducción en la corteza). Respirar por la nariz se ve obstaculizado, lo que imposibilita el acto de chupar. La infiltración papular del tabique nasal conduce a la destrucción y deformación de la nariz (en forma de silla de montar o roma, "cabra"). Hay una lesión del sistema óseo osteocondritis, que termina con fracturas patológicas de los huesos de las extremidades (pseudo parálisis).

En la sífilis congénita primera infancia no suelen limitarse a la krupnopapulezpye piel (generalmente rezuma) lesiones tales como verrugas de ancho, en las membranas mucosas - pápulas erosivas; a menudo se ven afectados por los huesos (periostitis sifilítica de los huesos tubulares largos), con menor frecuencia, los órganos internos y el sistema nervioso.

Las manifestaciones de la sífilis congénita tardía ocurren entre las edades de 5 y 17, pero pueden aparecer más tarde. Los síntomas de la sífilis congénita tardía se pueden dividir en los signos de "incondicional" probable "y" degenerativa "y, a menudo corresponden a derrotar a los diversos órganos y sistemas en la sífilis terciaria adquiridos.

Para incondicional ofrecido refiere Hutchinson tríada: dientes getchinsonovskie (cortadores en forma de barril o de cincel de forma, hipoplasia superficie de masticación semilunar muesca del borde libre); queratitis parenquimatosa (opacidad blanca lechosa uniforme de la córnea con fotofobia, lagrimeo y blefaroespasmo); sordera laberíntica (fenómenos inflamatorios y hemorragias en el oído interno en combinación con procesos distróficos en el nervio auditivo).

Los signos probables incluyen: coriorretinitis sifilítica (un cuadro característico de "sal y pimienta" en el fondo); espinilla de Saforiform - el resultado de osteoperiostitis difusa con osteosclerosis reactiva y curvatura de las espinillas de las espinillas anteriormente; Silla de montar o nariz de "cabra" (resultado de frío sifilítico o encía del tabique nasal); cráneo similar a una nalga (montículos frontales claramente extendidos con surco ubicado entre ellos); "Diente en forma de riñón (kisetoobrazny)", diente de Mya (subdesarrollo de los tubérculos masticatorios de los primeros molares); "Finge diente" Fournier (un cambio similar de canino con adelgazamiento de su extremo libre); las cicatrices de Robinson-Fournier (en la circunferencia de la boca después de la infiltración de Gochsinger); gonitas sifilíticas (Simvity of Klstton), fluyendo a través de; tipo de sinovitis alérgica crónica (difieren en la ausencia de dolor agudo, fiebre y violaciones de la función articular); lesiones del sistema nervioso (trastornos del habla, demencia, etc.).

Las características distrofíticas incluyen: un signo de Avsitidian (engrosamiento del extremo esternal de la clavícula debido a hiperostosis difusa); "Frente olímpica" (un aumento en los tubérculos frontales y parietales); cielo alto ("gótico"); dedo meñique infantil (acortado) de Dubois-Gissar (hipoplasia del quinto hueso metacarpiano); axiphoidia de Keira (ausencia del proceso xifoideo); diastema Gachet (incisivos superiores ampliamente espaciados); el tubérculo de Carabelli (un tubérculo adicional en la superficie masticatoria del primer molar de la mandíbula superior); hipertricosis de Tarpovsky (sobrecrecimiento con frente casi hasta las cejas). Todas estas distrofias no tienen un valor diagnóstico solo. Solo la presencia de varias distrofias en combinación con otros signos de sífilis y anamnesis puede ayudar en casos poco claros a diagnosticar la sífilis congénita.

Diagnóstico de sífilis congénita

El diagnóstico de la sífilis congénita se complica por la posibilidad de transferencia transplacentaria al feto de la IgG materna. Esto hace que sea difícil interpretar una prueba serológica positiva para la sífilis en un bebé. La decisión sobre el nombramiento de tratamiento a menudo se debe determinar sobre la base de la detección de la sífilis en la madre, la madre de la adecuación del tratamiento, la presencia de datos clínicos, de laboratorio o signos radiográficos de la sífilis en el niño y el resultado de la comparación, un resultado de la prueba serológica no treponémica en un niño con la madre.

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¿Quién necesita ser examinado?

Todos los niños nacidos de madres seropositivas, es necesario llevar a cabo el ajuste de las pruebas serológicas no treponémicas cuantitativas (RPR o VDRL) con suero (sangre del cordón umbilical puede estar contaminada con la sangre materna y dar resultado lozhnopolozhitelnyi). No es necesario realizar pruebas treponémicas de TRNA (FGGA) y FTA-abs (RIF-abs) con el suero del bebé.

Examen

Todos los niños que nacieron de madres con seropositivos para la sífilis, debe ser cuidadoso examen físico para detectar signos de la sífilis congénita (por ejemplo, edema libre de proteínas, ictericia, gelatosplenomegaliya, rinitis, erupción en la piel y / o las extremidades psevdoparalichi). Con el fin de identificar la patología de la placenta o del cordón umbilical se les anima a utilizar el método de inmunofluorescencia. Microscopía de campo oscuro o estudio DFA También recomendado para lesiones o excrementos sospechosas (por ejemplo, descarga nasal).

Un examen más detallado de la bebé depende de los resultados de la detección de cualquier patología en la exploración física y anamnesis del tratamiento de la madre, la etapa de la infección en un periodo dado de tiempo de tratamiento, y comparando los títulos de no treponémica prueba la madre (en el momento de nacimiento) y el niño, lleva a cabo usando los mismos métodos y un laboratorio

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Tratamiento de la sífilis congénita

Todos los bebés deben recibir un tratamiento profiláctico para la sífilis congénita si nacen de madres que tienen:

• en el momento del parto, había sífilis no tratada (las mujeres tratadas de acuerdo con un esquema diferente, y no recomendadas en este manual, deben considerarse sin tratamiento); o
• después del tratamiento, las pruebas serológicas confirmaron recaída o reinfección (un aumento en los títulos de las pruebas no treponémicas más de 4 veces); o
• El tratamiento de la sífilis durante el embarazo se llevó a cabo con eritromicina o otras drogas nepenitsillinovogo serie (sin aumento de 4 veces en el título del niño no excluye la presencia de la sífilis congénita), o 
• El tratamiento de la sífilis se realizó menos de 1 mes antes del parto, o 
• la historia de la enfermedad no refleja el hecho del tratamiento de la sífilis, o 
• a pesar del tratamiento de la sífilis temprana durante el embarazo con penicilina de acuerdo con el esquema correspondiente, los títulos de las pruebas no treponémicas no disminuyeron más de 4 veces, o
• tratada adecuadamente antes del embarazo, pero no había suficiente seguimiento serológico, garantizando una respuesta adecuada al tratamiento y la ausencia de infección ahora (respuesta satisfactoria comprende: a) más de reducción de 4 veces en las pruebas no treponémicas titulación en pacientes tratados por sífilis temprana, b ) estabilización o reducción de títulos no treponémicos a un nivel inferior o igual a 1: 4 para otros pacientes). 

Encuesta de bebé, en el que, a pesar de la variación revelado tratamiento materno gastado en la exploración física, es decir, dispone de característica de la sífilis congénitas o 4 veces mayores títulos de pruebas no treponémicas de alta calidad, en comparación con los de la madre (ausencia 4- el aumento doble de títulos en un bebé no indica la ausencia de sífilis congénita), o un resultado microscópico positivo en un campo oscuro o MU positivo con fluidos corporales, debe incluir:

• Estudio CSF: VDRL, citosis, proteína; 
• el análisis clínico de la sangre y el cálculo del número de plaquetas; 
• Otros estudios con indicaciones clínicas: (p. Ej., Radiografía de huesos tubulares largos, radiografía de tórax, pruebas hepáticas, ecografía del cráneo, examen oftalmológico, examen del centro auditivo del tronco encefálico).

Regímenes recomendados para el tratamiento de la sífilis

La penicilina G cristalina soluble en agua,

100,000-150000 unidades / kg / día (ingrese 50,000 unidades / kg iv cada 12 horas en

Durante los primeros 7 días de vida y luego cada 8 horas) durante 10-14 días

O Procaína penicilina G, 50000 unidades / kg IM una vez al día durante 10-14 días.

Si el tratamiento fue interrumpido por más de 1 día, nuevamente se realiza el curso completo. La experiencia clínica sobre el uso de otros medicamentos antibacterianos, como la ampicilina, no es suficiente. Si es posible, se debe usar un tratamiento de 10 días con penicilina. Cuando se usan otras drogas además de la penicilina, se requieren pruebas serológicas cuidadosas para evaluar la adecuación del tratamiento.

En todas las demás situaciones, la presencia de sífilis y su tratamiento en la anamnesis de la madre es una indicación para el examen y el tratamiento del niño. Si los bebés con resultados normales de examen físico tienen títulos de pruebas serológicas no treponémicas cualitativas que son las mismas que las de una madre o 4 veces menores, la decisión de tratarlo depende de la etapa de la enfermedad en la madre y el curso de su tratamiento.

El niño debe ser tratado en los siguientes casos: a) si la madre no fue tratada o no es de registro correspondiente en la historia de la enfermedad, o que estaba recibiendo tratamiento con fármacos nelenitsillinovogo número de menos de 4 semanas antes del nacimiento, b) no se puede evaluar la adecuación del tratamiento de la madre t .k. Caída no ocurrió en los títulos de las pruebas no treponémicas de 4 veces), se sospecha de recaída / reinfección debido a un aumento de cuatro veces en los títulos de las pruebas no treponémicas en la madre.

La interpretación de los resultados del estudio del LCR en recién nacidos puede ser difícil: los valores de la tasa varían según el momento de gestación y más en los bebés prematuros. En recién nacidos sanos, pueden observarse cifras tan altas como 25 leucocitos / mm y 150 mg de proteína / dL; sin embargo, algunos expertos recomiendan límites más bajos (5 glóbulos blancos / mm y 40 mg de proteína / dL) como el límite superior de la norma. También se deben considerar otros factores que pueden llevar a tasas altas.

Regímenes de tratamiento:

• penicilina G soluble en agua o procaína-penicilina de acuerdo con el esquema anterior durante 10 días. Algunos especialistas prefieren llevar a cabo este tratamiento en los casos en que la madre no recibió tratamiento de sífilis temprana en el momento del parto. El control de la curación no es necesario si el tratamiento parenteral se realizó durante los 10 días indicados. Sin embargo, tal evaluación puede ser útil; con la punción espinal, es posible detectar una patología en el LCR, que puede requerir una monitorización cuidadosa. Se pueden realizar otras pruebas como hemograma, recuento de plaquetas y radiografía ósea para confirmar aún más el diagnóstico de sífilis congénita;

O

• benzatina penicilina G, 50.000 unidades / kg / m una vez - se recomienda en niños sin anomalías con el estudio completo (examen CSF, los rayos X de los huesos, hemograma con recuento de plaquetas), y a continuación, que llevan a cabo el seguimiento. Si la inspección revela una patología bebé o no se lleva a cabo, o el análisis de LCR no se puede interpretar como la contaminación de la sangre, en tales casos, un curso de 10 días de la penicilina, de acuerdo con el régimen anterior.
• El bebé debe ser asignado benzatina penicilina G, 50.000 unidades / kg / m una vez al día si el tratamiento materno se llevó a cabo: a) durante el embarazo, de acuerdo con la etapa de la enfermedad y más de 4 semanas antes del nacimiento, b) sobre la sífilis temprana y los títulos de las pruebas serológicas no treponémicas disminuyeron en 4 veces, o c) sobre la sífilis latente tardía y no treponémicas pruebas de títulos permanecieron estables o disminuyeron, y no hay signos característicos de la recaída o re-infección en la madre. (Nota: algunos especialistas no tratan a estos bebés, sino que realizan un seguimiento serológico exhaustivo). En tales situaciones, si el bebé tiene resultados de prueba no treponémicos que son negativos, no se necesita tratamiento. 
• tratamiento del bebé no se lleva a cabo en aquellos casos en los que la madre se trató antes del embarazo y durante múltiples títulos de monitoreo clínicas y serológicas pruebas serológicas no treponémicas se mantuvo baja o estable antes y durante el embarazo y en el parto (VDRL menos de o igual a 1: 2; RPR o menos es 1: 4). Algunos especialistas prescriben en tales casos penicilina benzatínica G, 50000 unidades / kg IM una vez, especialmente si no hay garantía de que se realice un seguimiento posterior. 

Diagnóstico y tratamiento de la sífilis congénita en bebés y niños mayores

Si los niños revelaron resultados positivos de las pruebas serológicas para la sífilis después del período neonatal (después de la primera mes de vida), es necesario conocer el estado serológico de la madre y los resultados de estudios anteriores, con el fin de evaluar si el niño es una sífilis congénita o adquirida tiene (si la sífilis adquirida , ver las secciones Sífilis primaria y secundaria y sífilis latente). Si el niño se sospecha sífilis congénita, debe ser completamente inspeccionado: examen de LCR para el recuento de células, proteínas y VDRL (considerado estudios patológicos de CSF, en los que: VDRL-, células positivas - más de 5 leucocitos / mm y / o proteína es> 40 mg / dL); examen de los ojos, las otras pruebas, tales como rayos X de los huesos largos, el recuento de sangre, recuento de plaquetas, una audiencia estudio *, si está indicado clínicamente. Cualquier niño, que se sospecha de la sífilis congénita o síntomas neurológicos están presentes, deben ser desinfectados con una penicilina G cristalina acuosa, 200000-300000 U / kg / día / en (50.000 U / kg cada 4-6 horas) durante 10 días.

** Si el bebé tiene títulos de prueba no treponémicos negativos, y la probabilidad de infección es pequeña. Algunos expertos recomiendan la administración de benzatina penicilina G, 50000 unidades / kg IM una vez en caso de que el niño tenga un período de incubación, seguido de un control serológico cuidadoso.

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Seguimiento

Todos los niños con reacciones serológicas positivas para la sífilis (o un niño, la madre es serología positiva para sífilis se determinaron antes del nacimiento) deben ser monitoreados de cerca y someterse a las pruebas serológicas (pruebas no treponémicas) cada 2-3 meses, siempre y cuando los resultados de las pruebas no son se volverá negativo o no disminuirá 4 veces. Los títulos de las pruebas no treponémicas deberían disminuir a 3 meses de edad y llegar a ser negativo para 6 meses, si el niño no estaba infectado (títulos positivos fueron el resultado de la transferencia pasiva de anticuerpos IgG de la madre) o se infectaron pero recibieron tratamiento adecuado (respuesta al tratamiento puede ser sostenido, si el niño recibió tratamiento después del período neonatal). Si se encuentra que los títulos permanecieron estables o aumentaron de la sexta a la mes 12, el niño debe ser probado de nuevo con el CSF y completar un curso de 10 días lleno de penicilina parenteral G.

No se recomienda el uso de pruebas treponémicas para evaluar la respuesta al tratamiento, ya que si el niño se ha infectado, los resultados pueden permanecer positivos, a pesar de la terapia exitosa. Los anticuerpos transferidos pasivamente desde la madre al treponemam pueden determinarse antes de los 15 meses. Si se determinan las reacciones positivas de las pruebas treponémicas en un niño mayor de 18 meses, la sífilis se clasificará como congénita. Si las pruebas no treponémicas son negativas a esta edad, entonces no se requieren exámenes y tratamientos adicionales. Si a los 18 meses las pruebas no treponémicas son positivas, el niño debe ser examinado nuevamente y tratado por sífilis congénita.

Los niños con anormalidades iniciales en LCR deben someterse a un reexamen del LCR cada 6 meses antes de que los resultados se normalicen. La detección de VDRL positivo en la desviación de LCR o LCR, si no pueden ser causados por otras enfermedades, son indicaciones para un nuevo tratamiento de un niño a partir de una posible neurosífilis.

La supervisión adicional de los niños tratados por sífilis congénita después del período neonatal debe ser la misma que en los recién nacidos.

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Observaciones especiales

Alergia a la penicilina en el tratamiento de la sífilis

Los bebés y niños que necesitan tratamiento antisyphyllitic con alergia a la penicilina o en desarrollo una reacción alérgica, presumiblemente a los derivados de la penicilina, deben ser tratados con penicilina después de la desensibilización, si es necesario. En algunas circunstancias, puede ser útil para algunos pacientes hacerse pruebas cutáneas (ver Manejo de pacientes con alergia a la penicilina). No hay pruebas suficientes del uso de otros agentes antimicrobianos, como la ceftriaxona; con el uso de fármacos de la serie no penicilínica, es necesario llevar a cabo un control serológico exhaustivo y un estudio de LCR.

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Infección por VIH y sífilis

No hay evidencia de que los recién nacidos con sífilis congénita cuyas madres están coinfectadas con VIH requieran un examen, tratamiento o supervisión especial para la sífilis en comparación con todos los demás niños.

La prevención y detección efectiva de la sífilis congénita depende de la detección de la sífilis en las mujeres embarazadas y, por lo tanto, del examen serológico de rutina en la primera aparición durante el embarazo. En grupos y poblaciones que tienen un alto riesgo de sífilis congénita, se debe realizar un examen serológico y una historia sexual en la semana 28 del embarazo y en el momento del parto. Además, para evaluar la probabilidad de reinfección de una mujer embarazada, se debe obtener información sobre el tratamiento de su pareja sexual. Todas las mujeres embarazadas con sífilis deben ser examinadas para detectar la infección del VIH.

Se recomienda el estudio serológico de suero materno, pero no es un cribado rutinario de suero o sangre del cordón umbilical del recién nacido, como prueba serológica en los bebés puede ser negativo, si la madre tiene unos títulos bajos o se infecta al final del embarazo. Ningún niño debe ser dado de alta del hospital a menos que haya una prueba serológica de su madre documentada al menos una vez durante el embarazo.

Examen y tratamiento del niño en el primer mes de vida.