Sífilis congénita

La sífilis congénita se desarrolla como resultado de la penetración de Trepopema pallidum en el feto desde una madre enferma a través de una placenta afectada por sífilis.

Una placenta sana actúa como filtro para los treponemas pálidos. Para que la espiroqueta penetre en el feto, la placenta debe primero ser afectada por la sífilis, seguida de una ruptura de la barrera placentaria. La infección fetal a través de la placenta puede ocurrir cuando los treponemas pálidos ingresan al cuerpo del niño en forma de émbolos a través de la vena umbilical, o cuando penetran en el sistema linfático del feto a través de los canales linfáticos del cordón umbilical.

El impacto de la sífilis sobre el embarazo se expresa en sus alteraciones en forma de abortos tardíos y nacimientos prematuros, siendo frecuentes los mortinatos (prematuros o a tiempo) y el nacimiento de niños enfermos.

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Síntomas de la sífilis congénita

Teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas desde el punto de vista epidemiológico, se distinguen los siguientes períodos de sífilis congénita: sífilis fetal, sífilis congénita temprana (en la que se distingue la sífilis de la infancia y la sífilis de la primera infancia) y sífilis congénita tardía (después de los 4 años).

En la sífilis fetal se observan daños específicos en los órganos y sistemas internos, lo que conduce a abortos tardíos y muerte fetal.

El feto muerto presenta un aspecto característico: la piel está flácida, macerada debido al subdesarrollo del tejido subcutáneo, se pliega con facilidad, el rostro está arrugado y adquiere un aspecto de anciano (el rostro de un anciano). Se observan agrandamiento del hígado y el bazo, y signos de neumonía blanca.

Las manifestaciones clínicas de la sífilis congénita en la infancia ocurren durante los dos primeros meses de vida. La piel, las mucosas y los órganos internos se ven afectados simultáneamente.

La erupción más temprana en este período es el pénfigo sifilítico. La erupción se localiza en las palmas de las manos, las plantas de los pies, los antebrazos y las espinillas. En la base infiltrada aparecen ampollas del tamaño de un guisante o una cereza, cuyo contenido es inicialmente seroso y luego purulento, a veces hemorrágico. Las ampollas están rodeadas por una zona de infiltrado papular específico de color rojo azulado.

Entre las 8 y 10 semanas de vida, aparece una infiltración difusa de Hochsinger, que suele localizarse en las plantas de los pies, las palmas de las manos, la cara y el cuero cabelludo. Posteriormente, se desarrollan los rasgos característicos de la enfermedad: la lesión está bien delimitada, presenta una superficie lisa, brillante, de color rojo azulado, que luego se agrieta y adquiere un tono rojo parduzco. Se caracteriza por una consistencia densa y elástica que conduce a la formación de grietas radiales alrededor de la boca, que dejan cicatrices permanentes llamadas cicatrices radiantes de Robinson-Fournier. Además, se observan erupciones roséolas, papulares y pustulosas, generalizadas o limitadas, en todas sus variantes, similares a las del período secundario de la sífilis. Estas roséolas tienden a fusionarse y a descamarse. El estado general del niño se deteriora (fiebre), se observa una pequeña pérdida de cabello, focal o difusa, y se desarrolla rinitis sifilítica (estrechamiento de las fosas nasales, secreción mucopurulenta que se seca formando costras). La respiración nasal se ve gravemente dificultada, lo que imposibilita la succión. La infiltración papular del tabique nasal provoca su destrucción y la deformación de la nariz (en forma de silla de montar o roma, similar a la de una cabra). Se produce daño al sistema esquelético en forma de osteocondritis, que resulta en fracturas patológicas de los huesos de las extremidades (pseudoparálisis de Parrot).

En la sífilis congénita de la primera infancia, se observan con mayor frecuencia erupciones papulares grandes limitadas (generalmente supurantes) del tipo de condilomas anchos en la piel y pápulas erosivas en las membranas mucosas; a menudo se ven afectados los huesos (periostitis sifilítica de los huesos tubulares largos) y, con menor frecuencia, los órganos internos y el sistema nervioso.

Las manifestaciones de la sífilis congénita tardía se presentan entre los 5 y los 17 años, aunque también pueden aparecer más tarde. Los síntomas de la sífilis congénita tardía pueden dividirse en signos "definidos", "probables" y "distróficos", y a menudo corresponden al daño a diversos órganos y sistemas en la sífilis terciaria adquirida.

Los signos incondicionales incluyen la tríada de Hutchinson: dientes de Hutchinson (incisivos en forma de barril o de cincel, hipoplasia de la superficie masticatoria con una muesca en forma de medialuna a lo largo del borde libre); queratitis parenquimatosa (opacidad uniforme de color blanco lechoso de la córnea con fotofobia, lagrimeo y blefaroespasmo); sordera laberíntica (fenómenos inflamatorios y hemorragias en el oído interno en combinación con procesos degenerativos en el nervio auditivo).

Los posibles signos incluyen: coriorretinitis sifilítica (patrón característico de "sal y pimienta" en el fondo); espinillas en forma de sable, resultado de osteoperiostitis difusa con osteosclerosis reactiva y curvatura anterior de los huesos de las piernas; nariz en silla de montar o "de cabra" (resultado de rinitis sifilítica o goma del tabique nasal); cráneo podálico (tubérculos frontales muy protuberantes con un surco ubicado entre ellos); diente de Myna (subdesarrollo de los tubérculos masticatorios de los primeros molares); diente de Fournier (cambio similar en el canino con adelgazamiento de su extremo libre); cicatrices radiales de Robinson-Fournier (alrededor de la boca después de infiltraciones de Hochsinger); gonitis sifilítica (simovitis de Cleston), que se presenta a lo largo; tipo de sinovitis alérgica crónica (caracterizada por la ausencia de dolor agudo, fiebre y disfunción articular). Daños al sistema nervioso (trastornos del habla, demencia, etc.).

Los signos distróficos incluyen: signo de Ausitid (engrosamiento del extremo esternal de la clavícula debido a hiperostosis difusa); frente olímpica (agrandamiento de los tubérculos frontal y parietal); paladar alto (gótico); dedo meñique infantil (acortado) de Dubois-Gissart (hipoplasia del quinto metacarpiano); axifoidia de Queyrat (ausencia de la apófisis xifoides); diastema de Gachet (incisivos superiores muy separados); tubérculo de Carabelli (tubérculo adicional en la superficie masticatoria del primer molar superior); hipertricosis de Tarpovsky (crecimiento excesivo de pelo en la frente casi hasta las cejas). Ninguna de las distrofias mencionadas tiene valor diagnóstico por sí sola. Sólo la presencia de varias distrofias en combinación con otros signos de sífilis y datos de la anamnesis pueden ayudar a diagnosticar la sífilis congénita en casos poco claros.

Diagnóstico de la sífilis congénita

El diagnóstico de sífilis congénita se complica por la posibilidad de transferencia transplacentaria de IgG materna al feto. Esto dificulta la interpretación de una prueba serológica positiva para sífilis en el lactante. La decisión de tratar a menudo debe basarse en la identificación de sífilis en la madre, la idoneidad del tratamiento materno, la presencia de evidencia clínica, de laboratorio o radiográfica de sífilis en el lactante y la comparación del resultado de la prueba serológica no treponémica del lactante con el de la madre.

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¿Quién necesita ser examinado?

A todos los bebés nacidos de madres seropositivas se les deben realizar pruebas serológicas cuantitativas no treponémicas (RPR o VDRL) en suero (la sangre del cordón umbilical puede estar contaminada con sangre materna y dar un resultado falso positivo). Las pruebas treponémicas TRHA y FTA-abs no deben realizarse en suero infantil.

Encuesta

Todos los bebés nacidos de madres con pruebas serológicas positivas para sífilis deben someterse a una exploración física completa para detectar signos de sífilis congénita (p. ej., edema sin proteínas, ictericia, gelatoesplenomegalia, rinitis, erupción cutánea o pseudoparálisis de las extremidades). Se sugiere la inmunofluorescencia para detectar patología placentaria o del cordón umbilical. También se recomienda la microscopía de campo oscuro o la DIF para examinar lesiones o secreciones sospechosas (p. ej., secreción nasal).

La evaluación posterior del bebé depende de los hallazgos de cualquier anormalidad en el examen físico, el historial de tratamiento materno, el estadio de la infección en el momento del tratamiento y una comparación de los títulos de pruebas no treponémicas de la madre (en el momento del parto) y del bebé, realizadas utilizando los mismos métodos y en el mismo laboratorio.

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Tratamiento de la sífilis congénita

Todos los bebés deben recibir tratamiento profiláctico contra la sífilis congénita si nacen de madres que:

• tenía sífilis no tratada en el momento del parto (las mujeres tratadas con un régimen diferente al recomendado en esta guía deben considerarse no tratadas); o
• después del tratamiento, se observó una recaída o reinfección, confirmada mediante pruebas serológicas (un aumento de los títulos de las pruebas no treponémicas de más de 4 veces); o
• el tratamiento de la sífilis durante el embarazo se realizó con eritromicina u otros medicamentos distintos de la penicilina (la ausencia de un aumento de 4 veces en los títulos en el niño no excluye la presencia de sífilis congénita), o
• el tratamiento para la sífilis se realizó menos de un mes antes del parto, o
• La historia clínica no refleja el hecho del tratamiento para la sífilis, o
• a pesar del tratamiento de la sífilis temprana durante el embarazo con penicilina según el régimen apropiado, los títulos de las pruebas no treponémicas no disminuyeron en más de 4 veces, o
• Se administró un tratamiento adecuado antes del embarazo, pero no hubo suficiente seguimiento serológico para asegurar una respuesta adecuada al tratamiento y la ausencia de infección actual (una respuesta satisfactoria incluye a) una disminución de más de 4 veces en los títulos de pruebas no treponémicas en pacientes tratados por sífilis temprana, b) estabilización o una caída en los títulos no treponémicos a un nivel menor o igual a 1:4 para otros pacientes).

La evaluación de los lactantes que, a pesar del tratamiento de la madre para la sífilis, presentan hallazgos anormales en el examen físico, es decir, características compatibles con sífilis congénita o un aumento de 4 veces en los títulos de pruebas no treponémicas cualitativas en comparación con los de la madre (la ausencia de un aumento de 4 veces en los títulos en el lactante no indica la ausencia de sífilis congénita) o una microscopía de campo oscuro positiva o una DFT positiva con fluidos corporales, debe incluir:

• Examen de LCR: VDRL, citosis, proteínas;
• análisis de sangre clínico y recuento de plaquetas;
• Otros estudios cuando estén clínicamente indicados: (por ejemplo, radiografía de huesos largos, radiografía de tórax, pruebas de función hepática, ecografía del cráneo, examen oftalmológico, examen del centro auditivo del tronco encefálico).

Esquemas de tratamiento recomendados para la sífilis

Penicilina G cristalina soluble en agua,

100.000-150.000 UI/kg/día (administrar 50.000 UI/kg por vía intravenosa cada 12 horas)

Durante los primeros 7 días de vida y luego cada 8 horas) durante 10-14 días

O penicilina G procaína, 50.000 U/kg por vía intramuscular una vez al día durante 10-14 días.

Si el tratamiento se interrumpe durante más de un día, se repite el tratamiento completo. La experiencia clínica con otros antibacterianos, como la ampicilina, es insuficiente. De ser posible, es preferible un tratamiento de 10 días con penicilina. Si se utilizan otros fármacos distintos de la penicilina, se requiere una monitorización serológica cuidadosa para evaluar la eficacia del tratamiento.

En todas las demás situaciones, el antecedente de sífilis y su tratamiento en la madre es una indicación para examinar y tratar al niño. Si los bebés con resultados normales en la exploración física presentan títulos de pruebas serológicas cualitativas no treponémicas iguales o cuatro veces inferiores a los de la madre, la decisión de tratar al niño dependerá del estadio de la enfermedad de la madre y de la duración de su tratamiento.

El lactante debe ser tratado en los siguientes casos: a) si la madre no ha recibido tratamiento, o no existe una anotación correspondiente en la historia clínica, o ha recibido tratamiento con fármacos no treponémicos menos de 4 semanas antes del parto, b) no se puede evaluar la idoneidad del tratamiento en la madre porque no ha habido una caída de 4 veces en los títulos de las pruebas no treponémicas, c) existe una sospecha de recaída/reinfección debido a un aumento de 4 veces en los títulos de las pruebas no treponémicas en la madre.

La interpretación de los resultados del LCR en neonatos puede ser difícil: los valores normales varían con la edad gestacional y son más altos en prematuros. Los neonatos sanos pueden presentar valores de hasta 25 leucocitos/mm y 150 mg de proteína/dl; sin embargo, algunos expertos recomiendan valores inferiores (5 leucocitos/mm y 40 mg de proteína/dl) como límite superior de la normalidad. También deben considerarse otras causas que puedan causar valores elevados.

Regímenes de tratamiento:

• Penicilina G hidrosoluble o penicilina procaínica, como se indicó anteriormente, durante 10 días. Algunos expertos prefieren este tratamiento en casos en los que la madre no ha recibido tratamiento para la sífilis temprana al momento del parto. No se requieren pruebas de curación si se ha administrado tratamiento parenteral durante los 10 días indicados. Sin embargo, dicha evaluación puede ser útil; la punción lumbar puede revelar un LCR anormal, lo que puede requerir una monitorización cuidadosa. Se pueden realizar otras pruebas, como un hemograma, un recuento de plaquetas y una radiografía ósea, para confirmar el diagnóstico de sífilis congénita.

O

• Penicilina G benzatínica, 50.000 U/kg IM una vez: en niños sin anomalías tras un examen completo (examen de LCR, radiografía ósea, hemograma con recuento de plaquetas), tras lo cual se recomienda un control. Si se detecta alguna patología durante el examen del lactante, si esta no se realizó, o si el análisis de LCR no puede interpretarse como contaminación sanguínea, se requiere un tratamiento de 10 días con penicilina, de acuerdo con el régimen de tratamiento descrito anteriormente.
• Se debe administrar al lactante penicilina G benzatínica, 50 000 U/kg IM una sola vez, si la madre fue tratada: a) durante el embarazo, según el estadio de la enfermedad y más de 4 semanas antes del parto, b) para sífilis temprana y los títulos de las pruebas serológicas no treponémicas han disminuido en un factor de 4, o c) para sífilis latente tardía y los títulos de las pruebas no treponémicas han permanecido estables o disminuidos y no hay evidencia de recaída o reinfección en la madre. (Nota: Algunos profesionales no tratan a estos lactantes, pero realizan un seguimiento serológico cuidadoso). En tales situaciones, si los resultados de las pruebas no treponémicas del lactante son negativos, no se necesita tratamiento.
• No se realiza tratamiento en lactantes si la madre recibió tratamiento antes del embarazo y, tras repetidas monitorizaciones clínicas y serológicas, los títulos de las pruebas serológicas no treponémicas se mantuvieron bajos o estables antes y durante el embarazo y en el momento del parto (VDRL menor o igual a 1:2; RPR menor o igual a 1:4). Algunos expertos prescriben penicilina G benzatínica, 50.000 U/kg IM, una sola vez en estos casos, especialmente si no hay garantía de que se realicen monitorizaciones posteriores.

Diagnóstico y tratamiento de la sífilis congénita en lactantes y niños mayores

Si los niños tienen pruebas serológicas positivas para sífilis después del período neonatal (después de 1 mes de vida), se debe determinar el estado serológico de la madre y los resultados de las pruebas previas para evaluar si el niño tiene sífilis congénita o adquirida (si es adquirida, consulte Sífilis primaria y secundaria y Sífilis latente). Si se sospecha sífilis congénita, el niño debe someterse a una evaluación completa: examen de LCR para recuento celular, proteínas y VDRL (los resultados de LCR se consideran anormales si VDRL es positivo, la citosis es mayor de 5 leucocitos/mm y/o las proteínas son > 40 mg/dl); examen ocular, otras pruebas como radiografía de huesos largos, hemograma, recuento de plaquetas, examen de audición* si está clínicamente indicado. Cualquier niño con sospecha de sífilis congénita o que presente síntomas neurológicos debe ser tratado con penicilina G cristalina acuosa, 200.000-300.000 unidades/kg/día IV (50.000 unidades/kg cada 4-6 horas) durante 10 días.

**Si el lactante tiene títulos no treponémicos negativos y la probabilidad de infección es baja, algunos expertos recomiendan administrar penicilina G benzatínica, 50.000 unidades/kg IM como dosis única en caso de que el lactante esté incubando, seguido de un cuidadoso control serológico.

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Observación de seguimiento

Todos los lactantes con pruebas serológicas positivas para sífilis (o un lactante cuya madre dio positivo en las pruebas serológicas para sífilis antes del parto) deben ser monitoreados de cerca y se les deben realizar pruebas serológicas (pruebas no treponémicas) cada 2 a 3 meses hasta que los resultados de la prueba sean negativos o disminuyan por un factor de 4. Los títulos no treponémicos deben disminuir a los 3 meses de edad y volverse negativos a los 6 meses, a menos que el lactante haya estado infectado (los títulos positivos resultaron de la transferencia pasiva de anticuerpos IgG de la madre) o haya estado infectado pero haya recibido el tratamiento adecuado (la respuesta al tratamiento puede retrasarse si el lactante fue tratado después del período neonatal). Si se encuentra que los títulos permanecen estables o aumentan de 6 a 12 meses, se debe volver a realizar al lactante una prueba de LCR y administrar un ciclo completo de 10 días de penicilina G parenteral.

No se recomiendan las pruebas treponémicas para evaluar la respuesta al tratamiento, ya que si el niño ha estado infectado, los resultados pueden permanecer positivos a pesar del éxito del tratamiento. Los anticuerpos contra los treponemas transferidos pasivamente por la madre pueden detectarse hasta los 15 meses de edad. Si se detectan pruebas treponémicas positivas en un niño mayor de 18 meses, la sífilis se clasifica como congénita. Si las pruebas no treponémicas son negativas a esta edad, no se requieren más pruebas ni tratamiento. Si las pruebas no treponémicas son positivas a los 18 meses, se debe volver a examinar al niño y tratarlo para la sífilis congénita.

Los niños con anomalías iniciales en el LCR deben someterse a un nuevo examen cada 6 meses hasta que los resultados se normalicen. Un resultado positivo en la prueba VDRL en el LCR o anomalías en el LCR que no puedan deberse a otras enfermedades indican que se debe volver a realizar el examen al niño por una posible neurosífilis.

El seguimiento de los niños tratados por sífilis congénita después del período neonatal debe ser el mismo que el de los neonatos.

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Notas especiales

Alergia a la penicilina en el tratamiento de la sífilis

Los lactantes y niños que requieren tratamiento antisifilítico y son alérgicos a la penicilina o que presentan una reacción alérgica, presumiblemente a derivados de la penicilina, deben recibir tratamiento con penicilina tras la desensibilización, si es necesario. Las pruebas cutáneas pueden ser útiles en algunos pacientes en determinadas circunstancias (véase Manejo de pacientes con alergia a la penicilina). No existen suficientes datos sobre el uso de otros antimicrobianos, como la ceftriaxona; es necesario un control serológico riguroso y un análisis del LCR cuando se utilizan agentes no penicilínicos.

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Infección por VIH y sífilis

No hay evidencia de que los bebés con sífilis congénita cuyas madres están coinfectadas con el VIH requieran pruebas, tratamientos o controles especiales para la sífilis en comparación con todos los demás bebés.

La prevención y detección eficaces de la sífilis congénita dependen de la detección de la sífilis en embarazadas y, por lo tanto, del cribado serológico rutinario en la primera visita del embarazo. En grupos y poblaciones considerados de alto riesgo de sífilis congénita, se deben obtener pruebas serológicas y antecedentes sexuales a las 28 semanas de embarazo y en el momento del parto. Además, se debe obtener información sobre el tratamiento de la pareja sexual para evaluar la probabilidad de reinfección en la embarazada. Todas las embarazadas con sífilis deben someterse a la prueba del VIH.

Se recomienda la prueba serológica del suero materno, pero no el cribado rutinario del suero o la sangre del cordón umbilical en recién nacidos, ya que la prueba serológica del lactante puede ser negativa si la madre presenta títulos bajos o se infectó en las últimas etapas del embarazo. Ningún lactante debe ser dado de alta del hospital sin que se haya documentado la prueba serológica materna al menos una vez durante el embarazo.

Examen y tratamiento del niño en el primer mes de vida.