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Síndrome carcinoide
Último revisado: 23.04.2024
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El síndrome carcinoide se desarrolla solo en algunos pacientes con tumores carcinoides y se caracteriza por un tipo de enrojecimiento de la piel ("bochornos"), cólicos abdominales, espasmos y diarrea. Unos años más tarde, puede desarrollarse una falla en el aparato valvular del corazón derecho. El síndrome se desarrolla como resultado de la acción de sustancias vasoactivas secretadas por células tumorales (que incluyen serotonina, bradiquinina, histamina, prostaglandinas, hormonas polipeptídicas); un tumor, por regla general, es metastásico.
[Causas de síndrome carcinoide
Los tumores endocrinológicamente activos de sistemas endocrinos o paracrinos periféricos difusos producen diversas aminas y polipéptidos, cuya acción se manifiesta por ciertos síntomas y signos clínicos que en conjunto constituyen un síndrome carcinoide.
El síndrome carcinoide suele estar causado por tumores endocrinos activos desarrollados a partir de las células neuroendocrinas (principalmente en el íleon) y serotonina producir. Sin embargo, estos tumores pueden desarrollar en otros lugares del tracto gastrointestinal (especialmente a menudo en el apéndice, y el recto), páncreas, bronquios o menos en las gónadas. De vez en cuando algunos tumores con alto grado de malignidad (por ejemplo, carcinoma de pulmón de células pequeñas, carcinoma de células de los islotes pancreáticos, carcinoma medular de la glándula tiroides) son responsables para el desarrollo de este síndrome. Los tumores carcinoides se localizan en el intestino, por lo general no dan síntomas clínicos de síndrome carcinoide hasta entonces, hasta que desarrolle metástasis en el hígado, debido a que los productos del metabolismo de tumor se destruyen rápidamente en la sangre y el hígado de las enzimas hepáticas en la circulación portal sistema (hígado, por ejemplo, la serotonina es destruido monoamina oxidasa).
La metástasis en el hígado conduce a la liberación de productos del metabolismo tumoral a través de las venas hepáticas directamente en la circulación sistémica. Los productos metabólicos liberados por tumores carcinoides, principalmente localizados en los pulmones y los ovarios, pasan por alto el sistema de la vena porta y por lo tanto pueden inducir el desarrollo de tales síntomas clínicos. Ocasionalmente, los tumores carcinoides de localización intestinal, solo con proliferación intraabdominal, pueden liberar directamente sustancias activas en el torrente sanguíneo general o en el sistema linfático, lo que provoca el desarrollo de síntomas clínicos.
La acción de la serotonina en el músculo liso produce el desarrollo del síndrome de diarrea, cólico intestinal y malabsorción. La histamina y la bradiquinina, debido a sus efectos vasodilatadores, provocan el enrojecimiento de la piel facial y el desarrollo de "mareas" características. El papel de las prostaglandinas y diversas hormonas polipeptídicas producidas por las células paracrinas no se conoce hasta el día de hoy; estas preguntas esperan más investigaciones. A veces, el desarrollo de tumores carcinoides puede acompañar a niveles elevados de gonadotropina coriónica humana y polipéptidos pancreáticos.
Muchos pacientes desarrollan fibrosis endocárdica del lado derecho, lo que produce estenosis de la arteria pulmonar y regurgitación de sangre a través de la válvula tricúspide. Las lesiones del ventrículo izquierdo, que pueden diagnosticarse con carcinomas de localización bronquial, son bastante raras, ya que la serotonina se destruye durante el paso por los pulmones.
Síntomas de síndrome carcinoide
El signo del síndrome kartsinodinogo más común (y, a menudo más temprano) se incomodidad asociada con el desarrollo de la "marea" característica, apareciendo en lugares típicos (cabeza y cuello), y, a menudo es precedido por el estrés emocional o comidas abundantes, bebidas calientes y alcohol. Puede haber cambios notables en el color de la piel, que van desde la palidez leve o el eritema a un tono violeta. Los espasmos gastrointestinales con el desarrollo del síndrome diarreico recurrente ocurren con bastante frecuencia y forman las principales quejas de los pacientes. El síndrome de malabsorción puede ocurrir. Los pacientes que desarrollan enfermedad cardíaca valvular pueden experimentar soplos cardíacos. Algunos pacientes pueden experimentar respiración asmática, disminución de la libido y disfunción eréctil; Pellagra se desarrolla raramente.
Diagnostico de síndrome carcinoide
El diagnóstico de carcinomas secretores de serotonina se lleva a cabo sobre la base de la presencia de un complejo de síntomas clínicos clásicos. El diagnóstico se confirma cuando se detecta un aumento en la excreción urinaria del producto del metabolismo tumoral ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA). Para evitar la obtención de resultado positivo falso en la investigación de laboratorio, análisis se realiza con la supresión de la dieta del paciente durante 3 días antes de los productos de que contienen serotonina estudio (tales como plátanos, tomates, ciruelas, aguacate, piña, berenjena, nueces). Algunos medicamentos que contienen guaifenesina, metacarbamol y fenotiazidas también pueden distorsionar los resultados de la prueba, por lo que deben cancelarse antes de la prueba. El tercer día, se recoge una porción de orina de 24 horas para la prueba. Normalmente, la excreción urinaria de 5-HIAA es inferior a 10 mg / día (<52 μmol / día); En pacientes con síndrome carcinoide, la excreción generalmente es más de 50 mg / día (> 250 μmol / día).
Las pruebas de provocación con gluconato de calcio, catecolaminas, pentagastrina o alcohol se usan para provocar la aparición de "sofocos". Estas muestras se pueden usar de forma diagnóstica cuando el diagnóstico es cuestionable, pero deben llevarse a cabo con mucho cuidado. Para determinar la ubicación del tumor usando la tecnología moderna no invasiva correspondiente, que permite determinar los carcinomas latentes ubicación exacta, aunque puede ser procedimientos de diagnóstico necesarios e invasivas, a veces con laparotomía. El escaneo utilizando ligandos marcados con radioluclide del receptor de la somatostatina 1111-p-pentetreotida o usando 123-meta-yodo-bencilguanidina puede revelar metástasis.
Es necesario descartar otras enfermedades, que se basan en el cuadro clínico típico de la "marea", pero que, sin embargo, puede no tener ninguna relación con el síndrome carcinoide. Los pacientes que no han aumento de la excreción urinaria de 5-HIAA, hacen que el desarrollo de un síndrome tal clínicos pueden ser de trastornos que incluyen la activación sistémica de mastocitos (por ejemplo, mastocitosis sistémica con un aumento del contenido de histamina metabolitos orina, y aumento de los niveles de triptasa en suero), y anafilaxia idiopática. Causas adicionales de "Tide" incluyen el síndrome de la menopausia y el uso de productos y medicamentos como la niacina que contienen etanol, algunos tumores (por ejemplo, VIPoma, carcinoma de células renales, carcinoma medular de tiroides).
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Tratamiento de síndrome carcinoide
Algunos síntomas, incluidos los "sofocos", disminuyen con la terapia con somatostatina (que inhibe la secreción de la mayoría de las hormonas), pero sin reducir la excreción de 5HIAA o gastrina. Numerosos estudios clínicos han demostrado buenos resultados en el tratamiento del síndrome carcinoide con el uso de octreotida, un análogo de somatostatina de acción prolongada. Octreotide es el fármaco de elección en el tratamiento de síntomas como la diarrea y los "sofocos". A juzgar por las estimaciones clínicas, la efectividad del tamoxifeno no siempre se observa; reduce las manifestaciones clínicas del interferón leucocitario (IFN).
Las mareas también se pueden tratar con éxito con fenotiazinas (por ejemplo, proclorperazina de 5 a 10 mg o clorpromazina 25-50 mg por vía oral cada 6 horas). Los bloqueadores del receptor de histamina también se pueden usar en terapia. La administración de 5-10 mg de fentolamina por vía intravenosa impidió el desarrollo de "bochornos" inducidos experimentalmente. El nombramiento de glucocorticoides (por ejemplo, 5 mg de prednisolona por vía oral cada 6 horas) puede ser útil en el caso de "bochornos" pronunciados causados por carcinoma de localización bronquial.
Fosfato síndrome de diarrea se puede curar con éxito propósito codeína (15 mg por vía oral cada 6 horas), tintura de opio (0,6 ml en cada 6 horas), loperamida (4 mg por vía oral como una dosis de carga y 2 mg después de cada deposición , hasta un máximo de 16 mg por día). Aplicar difenoxilato 5 mg por vía oral cada otros antagonistas de día o de serotonina periférica, tales como ciproheptadina 4-8 mg por vía oral cada 6 horas o metizergid de 1 a 2 mg por vía oral 4 veces al día.
La niacina y una ingesta suficiente de alimentos con proteínas se prescriben para prevenir el desarrollo de la pelagra, ya que el triptófano es un inhibidor competitivo de la serotonina secretada por el tumor (reduce su efecto). Asigne inhibidores de enzimas que eviten la conversión de 5-hidroxitriptófano en serotonina, como metildopa (250-500 mg por vía oral cada 6 horas) y fenoxibenzamina (10 mg por día).
Medicamentos
Pronóstico
A pesar de la metástasis obvia de esta categoría de tumores, sin embargo, crecen lentamente, y el tiempo de supervivencia de los pacientes con síndrome carcinoide (10-15 años) no es inusual. El tratamiento quirúrgico repetido de tumores carcinoides pulmonares primarios a menudo es exitoso. En pacientes con metástasis hepáticas, la intervención quirúrgica está indicada solo con fines diagnósticos o solo como un paliativo. No hay (de acuerdo con la literatura) eficacia y tratamiento quimioterapéutico, aunque la terapia con estreptozocina con 5-fluorouracilo y, a veces, doxorrubicina ha encontrado una amplia aplicación en la práctica clínica.