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Síndrome carcinoide
Último revisado: 04.07.2025
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El síndrome carcinoide se presenta solo en algunos pacientes con tumores carcinoides y se caracteriza por un enrojecimiento peculiar de la piel ("sofocos"), cólicos abdominales, espasmos y diarrea. Después de varios años, puede desarrollarse insuficiencia valvular cardíaca derecha. El síndrome se desarrolla como resultado de la acción de sustancias vasoactivas secretadas por las células tumorales (como serotonina, bradicinina, histamina, prostaglandinas y hormonas polipeptídicas); el tumor suele ser metastásico.
[ Causas síndrome carcinoide
Los tumores endocrinológicamente activos de los sistemas endocrino o paracrino periféricos difusos producen diversas aminas y polipéptidos, cuya acción se manifiesta por ciertos síntomas y signos clínicos, que en conjunto constituyen el síndrome carcinoide.
El síndrome carcinoide suele ser el resultado de tumores endocrinológicamente activos que se desarrollan a partir de células neuroendocrinas (principalmente en el íleon) y producen serotonina. Sin embargo, estos tumores también pueden desarrollarse en otras partes del tracto gastrointestinal (especialmente en el apéndice y el recto), páncreas, bronquios o, con menor frecuencia, en las gónadas. En raras ocasiones, ciertas neoplasias altamente malignas (p. ej., carcinoma de pulmón de células pequeñas, carcinoma de células de los islotes del páncreas, carcinoma medular de tiroides) son responsables del síndrome. Los tumores carcinoides ubicados en el intestino generalmente no dan signos clínicos de síndrome carcinoide hasta que se desarrollan metástasis en el hígado, porque los productos del metabolismo tumoral son destruidos rápidamente en la sangre y el hígado por las enzimas hepáticas en el sistema de circulación portal (por ejemplo, la serotonina es destruida por la monoaminooxidasa hepática).
La metástasis hepática provoca la liberación de productos metabólicos tumorales a través de las venas hepáticas directamente a la circulación sistémica. Los productos metabólicos liberados por los tumores carcinoides, localizados principalmente en los pulmones y los ovarios, evitan el sistema porta y, por lo tanto, pueden inducir la aparición de síntomas clínicos similares. En raras ocasiones, los tumores carcinoides intestinales, con diseminación intraabdominal únicamente, pueden liberar sustancias activas directamente a la circulación general o al sistema linfático, causando la aparición de síntomas clínicos.
La acción de la serotonina sobre el músculo liso provoca el desarrollo de síndrome diarreico, cólicos intestinales y malabsorción. La histamina y la bradicinina, debido a sus efectos vasodilatadores, causan hiperemia facial y la aparición de los característicos sofocos. La función de las prostaglandinas y diversas hormonas polipeptídicas producidas por las células paracrinas aún se desconoce; estas cuestiones requieren mayor investigación. En ocasiones, el desarrollo de tumores carcinoides puede ir acompañado de niveles elevados de gonadotropina coriónica humana y polipéptidos pancreáticos.
Muchos pacientes desarrollan fibrosis endocárdica derecha, lo que provoca estenosis de la arteria pulmonar e insuficiencia de la válvula tricúspide. La afectación del ventrículo izquierdo, que puede observarse en carcinomas bronquiales, es bastante rara debido a la destrucción de la serotonina durante su paso por los pulmones.
Síntomas síndrome carcinoide
El síntoma más común (y a menudo el más temprano) del síndrome carcinodino es la incomodidad asociada con la aparición de sofocos característicos en zonas típicas (cabeza y cuello), a menudo precedidos por estrés emocional o comidas copiosas, bebidas calientes o alcohol. Pueden presentarse cambios notables en el color de la piel, que van desde una leve palidez o eritema hasta un tono violáceo. Los espasmos gastrointestinales con diarrea recurrente son bastante comunes y constituyen la principal queja de los pacientes. Puede presentarse síndrome de malabsorción. Los pacientes que han desarrollado cardiopatía valvular pueden presentar soplos cardíacos. En algunos pacientes se puede observar respiración asmática, disminución de la libido y disfunción eréctil; la pelagra se presenta en raras ocasiones.
Diagnostico síndrome carcinoide
Los carcinomas secretores de serotonina se diagnostican basándose en la presencia de un complejo de síntomas clínicos clásicos. El diagnóstico se confirma detectando el aumento de la excreción urinaria del producto del metabolismo tumoral ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA). Para evitar un resultado falso positivo en un estudio de laboratorio, el análisis se realiza bajo la condición de que los productos que contienen serotonina (como plátanos, tomates, ciruelas, aguacates, piña, berenjenas, nueces) se excluyan de la dieta del paciente 3 días antes del estudio. Algunos medicamentos que contienen guaifenesina, metacarbamol, fenotiazidas también pueden distorsionar los resultados de la prueba, por lo que deben suspenderse antes del estudio. En el tercer día, se recoge una porción de orina de 24 horas para la prueba. Normalmente, la excreción urinaria de 5-HIAA es inferior a 10 mg / día (< 52 μmol / día); En pacientes con síndrome carcinoide, la excreción suele ser superior a 50 mg/día (> 250 μmol/día).
Se utilizan pruebas de provocación con gluconato de calcio, catecolaminas, pentagastrina o alcohol para inducir sofocos. Estas pruebas pueden ser útiles para el diagnóstico en casos de duda, pero deben utilizarse con mucha precaución. Existen técnicas modernas no invasivas para localizar carcinomas no funcionantes, aunque puede requerirse una intervención diagnóstica invasiva, que a veces incluye una laparotomía. La gammagrafía con ligandos del receptor de somatostatina radiomarcados, 1111-p-pentetreotida o 123-meta-yodobencilguanina, puede detectar metástasis.
Se deben descartar otras afecciones que pueden causar el cuadro clínico típico de sofocos, pero que podrían no estar relacionadas con el síndrome carcinoide. En pacientes sin aumento de la excreción urinaria de 5-HIAA, los trastornos que involucran la activación sistémica de los mastocitos (p. ej., mastocitosis sistémica con aumento de los metabolitos urinarios de histamina y triptasa sérica) y la anafilaxia idiopática pueden causar un síndrome clínico similar. Otras causas de sofocos incluyen el síndrome menopáusico, la ingestión de productos que contienen etanol y medicamentos como la niacina, y ciertos tumores (p. ej., vipomas, carcinomas de células renales y carcinomas medulares de tiroides).
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Tratamiento síndrome carcinoide
Algunos síntomas, como los sofocos, se reducen con la somatostatina (que inhibe la secreción de la mayoría de las hormonas), pero sin reducir la excreción de 5HIAA ni de gastrina. Numerosos estudios clínicos han demostrado buenos resultados en el tratamiento del síndrome carcinoide con octreotida, un análogo de la somatostatina de acción prolongada. La octreotida es el fármaco de elección para el tratamiento de síntomas como la diarrea y los sofocos. Según evaluaciones clínicas, el tamoxifeno no siempre es eficaz; el uso de interferón leucocitario (IFN) reduce las manifestaciones clínicas.
El rubor también puede tratarse con éxito con fenotiazinas (p. ej., proclorperazina 5 a 10 mg o clorpromazina 25 a 50 mg por vía oral cada 6 horas). También pueden utilizarse bloqueadores de los receptores de histamina. La fentolamina 5 a 10 mg por vía intravenosa previno el desarrollo de rubor inducido experimentalmente. Los glucocorticoides (p. ej., prednisolona 5 mg por vía oral cada 6 horas) pueden ser útiles en casos de rubor intenso causado por carcinoma bronquial.
El síndrome de diarrea se puede tratar con éxito con fosfato de codeína (15 mg por vía oral cada 6 horas), tintura de opio (0,6 ml por vía oral cada 6 horas), loperamida (4 mg por vía oral como dosis de carga y 2 mg después de cada deposición; máximo 16 mg diarios), difenoxilato 5 mg por vía oral cada dos días o antagonistas periféricos de la serotonina como ciproheptadina 4 a 8 mg por vía oral cada 6 horas o metisergida 1 a 2 mg por vía oral 4 veces al día.
Se prescribe niacina y una ingesta adecuada de proteínas para prevenir el desarrollo de pelagra, ya que el triptófano dietético es un inhibidor competitivo de la serotonina secretada por el tumor (lo que reduce su efecto). Se prescriben inhibidores enzimáticos que impiden la conversión de 5-hidroxitriptófano en serotonina, como la metildopa (250-500 mg por vía oral cada 6 horas) y la fenoxibenzamina (10 mg al día).
Medicamentos
Pronóstico
A pesar de la metástasis evidente de esta categoría de tumores, su crecimiento es lento, y la supervivencia de los pacientes con síndrome carcinoide (10-15 años) es frecuente. El tratamiento quirúrgico repetido de los tumores carcinoides pulmonares primarios suele ser exitoso. En pacientes con metástasis hepáticas, la intervención quirúrgica solo está indicada con fines diagnósticos o como medida paliativa. Según la literatura, el tratamiento quimioterapéutico no ha demostrado ser efectivo, aunque la terapia con estreptozocina, 5-fluorouracilo y, en ocasiones, doxorrubicina, se ha aplicado ampliamente en la práctica clínica.