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Síndrome de Heller: síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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El síndrome de Heller (sinónimos: otro trastorno desintegrativo de la infancia, demencia infantil, psicosis desintegrativa) es una demencia de progresión rápida en niños pequeños (después de un período de desarrollo normal) con pérdida de habilidades previamente adquiridas y deterioro del funcionamiento social, comunicativo y conductual.
Código CIE-10
F84.3 Otros trastornos desintegrativos de la infancia.
Epidemiología
No se dispone de datos precisos sobre la prevalencia. Se desconocen la etiología y la patogénesis. Se presume que la enfermedad está causada por un virus filtrable.
Síntomas del síndrome de Heller
Hasta los 2-3 años, los niños se desarrollan con normalidad; posteriormente, a lo largo de 5-12 meses, se pierden habilidades previamente adquiridas, se deteriora el habla, se observa una regresión en el nivel de juego y la conducta adaptativa, y a menudo se pierde el control de la función intestinal y vesical. Esto se acompaña de una alteración del funcionamiento social, más típica del autismo infantil que del deterioro intelectual. No hay interés por el entorno ni por la comunicación con las personas, y la repetición de acciones estereotipadas es característica. El período de desarrollo progresivo da paso a un estado de estancamiento con una leve mejoría posterior.
El tratamiento del síndrome de Heller es sintomático.
El pronóstico es desfavorable.
[ Cómo examinar?
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