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Síndrome de Klippel-Trenaunay.
Último revisado: 05.07.2025
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[ Epidemiología
La frecuencia de aparición de este defecto es baja: durante el último siglo, se han descrito alrededor de 400 casos, y no más de 100 de ellos se presentan en la infancia. Afecta principalmente a las extremidades inferiores. El síndrome de Klippel-Trénaunay es más común en niños, es predominantemente unilateral y se manifiesta desde el nacimiento.
¿Qué causa el síndrome de Klippel-Trénaunay?
El mecanismo patogénico de esta enfermedad es un bloqueo congénito, tanto parcial como completo, del flujo venoso de la extremidad afectada. El bloqueo de las venas principales provoca flebohipertensión crónica en las partes distales de la extremidad y el sistema venoso colateral. Las condiciones hemodinámicas desfavorables (aumento de la resistencia arterial y desbordamiento de capilares y vénulas) causan trastornos tróficos, linfostasis y el desarrollo de un proceso esclerótico en todos los tejidos de la extremidad. La interrupción del flujo sanguíneo en las venas profundas puede deberse a aplasia o hipoplasia venosa, hiperplasia, compresión de la vena desde el exterior por cordones, adherencias embrionarias, músculo anormal y arterias aberrantes.
¿Cómo se manifiesta el síndrome de Klippel-Trénaunay?
El defecto se caracteriza por una tríada de síntomas: dilatación de las venas superficiales, elongación o engrosamiento de la extremidad y angiomas. Se detectan manchas vasculares y pigmentarias en la piel de la extremidad afectada.
El síntoma más constante es la dilatación de las venas superficiales, que presenta las siguientes características: expansión troncal, localización de las venas varicosas en la cara externa de la extremidad y ausencia de pulsaciones en cualquier fenómeno sonoro por encima de los ganglios linfáticos. El segundo síntoma importante es el alargamiento y engrosamiento progresivos de la extremidad afectada. Se observan manchas vasculares (displasia capilar) y angiomas en el 70% de los pacientes. Además de estos síntomas, son posibles cambios tróficos en la piel (hiperhidrosis, hipertricosis, hiperqueratosis, úlceras tróficas), cambios en el sistema musculoesquelético, hemorragia e inflamación.
Estudios de laboratorio e instrumentales
El diagnóstico de la enfermedad se basa en la comparación de métodos clínicos y de investigación especializados. La angiografía es el método diagnóstico más importante, ya que permite no solo evaluar el grado de daño al sistema venoso, sino también determinar la ubicación del bloqueo venoso principal. Se revela la ausencia de una sombra venosa en un segmento o en toda la extremidad, característica del síndrome de Klippel-Trénaunay, y el contraste de las venas embrionarias.
La reografía revela un aumento de la resistencia arteriolar periférica. La medición de la presión venosa muestra un aumento significativo de esta última en comparación con el lado opuesto.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza con las comunicaciones arteriovenosas congénitas, similares solo en los signos externos, pero que presentan otros trastornos hemodinámicos, consistentes en una descarga rápida de sangre arterial al lecho venoso. En este caso, se observan pulsaciones venosas, aumento de la temperatura local y fenómenos sonoros por encima de los vasos. Al comparar los datos clínicos, morfológicos y funcionales, se descubrió una estadificación específica del proceso: trastornos hemodinámicos compensados en niños menores de 2 a 5 años; subcompensados en niños de hasta 5 a 7 años; y la etapa de insuficiencia venosa crónica en niños mayores de 7 años. Por lo tanto, es más recomendable operar a estos niños entre los 2 y los 5 años.
¿Cómo se trata el síndrome de Klippel-Trénaunay?
El tratamiento de las malformaciones venosas profundas de las extremidades inferiores es exclusivamente quirúrgico, con el objetivo de restablecer el flujo sanguíneo fisiológico a través de las venas profundas. En caso de hipoplasia y compresión externa, se realiza flebólisis, que ayuda a normalizar el flujo sanguíneo. En caso de hipoplasia o aplasia grave, se utilizan técnicas microquirúrgicas para extirpar la zona defectuosa y reemplazarla con un fragmento de la vena safena mayor contralateral junto con la válvula. Una operación similar también es posible en caso de aplasia completa de las venas profundas.
¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Klippel-Trénaunay?
El pronóstico es relativamente favorable con el tratamiento oportuno del defecto.