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Síndrome de Klippel-Trenone
Último revisado: 23.04.2024
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[Epidemiología
La frecuencia de la aparición del defecto no es grande: durante el último siglo se han descrito aproximadamente 400 observaciones, y para la edad de los niños no hay más de 100. Las extremidades inferiores sufren principalmente. El síndrome de Klippel-Trenone es más común en los niños, es principalmente unilateral, se manifiesta con el nacimiento de un niño.
¿Qué causa el síndrome de Klippel-Trenone?
El mecanismo patogénico de este sufrimiento es un bloqueo congénito parcial y completo del flujo venoso de la extremidad afectada. El bloqueo de las venas principales conduce a una flebogertonia crónica en las partes distales de la extremidad y al sistema de venas y colaterales. Las condiciones hemodinámicas adversas (aumento de la resistencia arterial y desbordamiento de sangre de los capilares y vénulas) causan trastornos tróficos, linfostasis y desarrollo del proceso esclerótico de todos los tejidos de las extremidades. La violación del flujo sanguíneo a través de las venas profundas puede ser causada por aplasia o hipoplasia de la vena, hiperplasia, compresión de las venas desde el exterior por hebras, espinas embrionarias, músculos anormales, arterias aberrantes.
¿Cómo se manifiesta el Síndrome de Klippel-Trenone?
El vicio se caracteriza por una tríada de síntomas: la expansión de las venas superficiales, elongación o engrosamiento de la extremidad, angiomas. Se detectan manchas vasculares y pigmentarias en la piel de la extremidad enferma.
El más constante síntoma - la dilatación de las venas superficiales, que tiene las siguientes características: la expansión de tipo tallo, localización varices en el lado exterior de una extremidad, la falta de pulsaciones en cualquier fenómeno de sonido de nodos. El segundo síntoma importante es el alargamiento progresivo y el engrosamiento de la extremidad afectada. Se observan manchas vasculares (displasia capilar) y angiomas en el 70% de los pacientes. Además de estos síntomas pueden tróficos cambios en la piel (hiperhidrosis, hipertricosis, hiperqueratosis, úlceras tróficas), cambios en el sistema musculoesquelético, sangrado, inflamación.
Laboratorio e investigación instrumental
El reconocimiento de la enfermedad se basa en la comparación de métodos de investigación clínicos y especiales. El lugar principal en el diagnóstico es la angiografía, que permite no solo evaluar la extensión del daño del sistema venoso, sino también aclarar la localización del bloqueo de la vena del tronco. Se revela la ausencia de una sombra venosa en uno de los segmentos o en toda la extremidad, característica del síndrome de Klippel-Trenone, que contrasta las venas embrionarias.
La reografía revela un aumento en la resistencia arteriolar periférica. Una medición de la presión venosa muestra un aumento significativo en este último en comparación con el lado opuesto.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con comunicaciones arteriovenosas congénitas, que son similares solo en apariencia, pero tienen otros trastornos hemodinámicos, que consisten en la descarga rápida de sangre arterial en el lecho venoso. En este caso, se observa la pulsación de las venas, un aumento de la temperatura local, fenómenos de sonido sobre los vasos. Al comparar los datos clínicos, morfológicos y funcionales detectan una cierta puesta en escena de los procesos: compensado violaciónes gemodinamicheskne - para niños de 2-5 años de edad, Subcompensated - hasta 5-7 años, la etapa de la insuficiencia venosa crónica - mayores de 7 años. Por lo tanto, es más conveniente operar a esos niños en la edad de 2 a 5 años.
¿Cómo se trata el síndrome de Klippel-Trenone?
El tratamiento del defecto de desarrollo de las venas profundas de las extremidades inferiores es solo quirúrgico, con el objetivo de restablecer el flujo sanguíneo fisiológico a través de las venas profundas. Con hipoplasia y compresión externa, se produce la flebolisis, que ayuda a normalizar el flujo sanguíneo. Con hipoplasia pronunciada o aplasia con la ayuda de técnicas microquirúrgicas, se realiza la escisión del área viciosa, reemplazándola con un fragmento de la vena safena grande contralateral junto con la válvula. Una operación similar es posible con una aplasia venosa profunda completa.
¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Klippel-Trenone?
El pronóstico es relativamente favorable con el tratamiento oportuno del defecto.