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Salud

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Síndrome de Lesha-Nihan

 

Enfermedad hereditaria caracterizada por trastornos metabólicos, que se basa en la formación excesiva de ácido úrico, trastornos de las funciones psicológicas se asemejan a los síntomas de comportamiento parálisis cerebral, anormal, que se manifiesta en la tendencia a auto-daño y la agresividad obsesivo, combinados con retraso mental llamada síndrome de Lesch-Nyhan.

Esta no es una enfermedad muy común que atrajo la atención durante mucho tiempo, su primera descripción se refiere a mediados del siglo XIII. Y solo en 1964 el estudiante de medicina M.Lesh y su maestro U. Nihan, describiendo esta enfermedad como independiente, inmortalizaron sus nombres en su nombre. Y tres años después, un grupo de científicos descubrió que fue causado por la falta de actividad enzimática del catalizador del metabolismo de la purina.

Epidemiología

La epidemiología de esta enfermedad en la forma clásica se estima como un caso de 200-380 mil de la población. La frecuencia de variaciones en el síndrome es desconocida. Casi todos los episodios se registran en hombres, los episodios raros del síndrome entre las mujeres se explican por una inactivación no aleatoria del cromosoma X. Actualmente, se conocen más de 600 mutaciones del gen HGFR.

Causas de síndrome de Lesha-Nihan

Esta patología de la enfermedad determinada nucleótidos de purina proceso de intercambio causadas por GFRT hereditaria deficiencia de la enzima (segunda fosforribosiltransferasa), que cataliza la conversión de guanina e hipoxantina secundaria a los mononucleótidos correspondientes.

El gen GFRT se encuentra en el brazo largo del cromosoma X, se pasa a la siguiente generación de hombres de la madre, es decir. Factores de riesgo - episodios del síndrome en generaciones anteriores.

La ausencia de hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa es el momento principal de la patogenia de esta enfermedad. Bajo tales condiciones, las purinas se descomponen y se aíslan en forma de ácido úrico. El cuerpo incluye un mecanismo compensatorio que acelera la síntesis de las bases de purinas para compensar las pérdidas de su destrucción. La velocidad de la biosíntesis de las purinas excede la tasa de su destrucción, que es la causa principal de la sobreproducción de ácido úrico y conduce a la sobresaturación del plasma sanguíneo con el urato sódico.

Como resultado, cristalizan en diferentes órganos y tejidos del cuerpo con la formación de tofus (formaciones gotosas). Cristales de ácido úrico, que aparecen en las articulaciones, causan inflamación y artritis gotosa.

Los riñones también responden a la hiperuricemia al acelerar la excreción de ácido úrico, que puede conducir a la formación de formaciones de urato. Puede ser no solo arena, sino también piedras que pueden bloquear la excreción de orina y provocar hematuria e infección del sistema urinario.

Patogenesia

En la parte de la patogenia de los trastornos del sistema nervioso y el comportamiento en el síndrome de Lesch-Nihan, todavía hay muchas preguntas. Química y pruebas neyroprotsessov estudio visualización: pacientes observaron una reducción significativa (90%) los niveles de dopamina en los ganglios basales - la relación entre las áreas de la corteza cerebral responsable del pensamiento asociativo y la coordinación. Esto puede explicar la aparición de trastornos motores y anormalidades conductuales.

Los procesos bioquímicos resultantes de la ausencia de hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa y que afectan a los núcleos basales y, en particular, la dopamina, aún no se han dilucidado. Debido a la deficiencia enzimática en el líquido cefalorraquídeo, no se concentra el ácido úrico, sino la hipoxantina. El ácido en el tejido cerebral no se sintetiza y no pasa por la barrera hematoencefálica. Las anomalías de comportamiento, aparentemente, no son causadas por la sobresaturación del plasma sanguíneo con el urato sódico o la concentración de hipoxantina. Aquí hay otras circunstancias, ya que la pérdida parcial de la actividad enzimática solo causa gota, y el desarrollo del síndrome de Lesch-Nihan ocurre con la ausencia absoluta de actividad enzimática de GFRT.

Síntomas de síndrome de Lesha-Nihan

Una parte importante de los pacientes tiene trastornos motores en su primer año de vida, de 0.5 a 1.5 años, se notan movimientos involuntarios descoordinados característicos de desórdenes extrapiramidales. Confiando en el cuadro clínico, los niños a menudo erróneamente diagnostican parálisis cerebral infantil.

Un pequeño número de pacientes con esta patología son sintomáticos, lo que indica un aumento en la producción de ácido úrico. Las mamás bebés pueden ver en pañales "arena naranja", es decir, precipitación de sales de ácido úrico (cristaluria) o eritrocitos en la orina (microhematuria). Los primeros signos de este síndrome pueden expresarse por disfunción renal completa o parcial o hematuria debido a la formación de cálculos en el sistema urinario.

En la infancia, la agresión a uno mismo casi no se observa, sin embargo, con la edad, este síntoma es característico de todos los pacientes. Por la presencia de autoagresión en combinación con retraso intelectual e hiperuricemia, y diagnosticar esta enfermedad.

Los síntomas externos, que permiten diagnosticar esta patología genética, se clasifican en los siguientes grupos:

  • Trastornos del sistema nervioso - hipertonía muscular, la disposición convulsiva, hiperquinesia, vómitos frecuentes, sin razón aparente, el lento desarrollo de la física y mental (niños comienzan a sentarse, caminar, hablar con un retraso de la norma), disartria, episyndrome se pueden observar, paresia de la parte superior o inferior extremidades;
  • trastornos metabólicos - sed constante, micción frecuente y abundante, artritis (principalmente juntas impresionado dedos de los pies), nodos de gota en el lóbulo de la oreja, cristaluria, retraso en el crecimiento y la maduración sexual;
  • anomalías del comportamiento: aumento del nerviosismo, un cambio brusco de estado de ánimo con la prevalencia de una actitud agresiva hacia uno mismo, cosas que rodean a las personas, rastros de lesiones en el cuerpo, dentro de las mejillas, los dedos aparecen desde el momento de la dentición.

La etapa inicial de la enfermedad se caracteriza por un retraso psicomotor, luego agrega hipertonicidad muscular y una combinación de hipercinesia e hipocinesia. Con la aparición de los dientes, se vuelve pronunciada la tendencia a autolesionarse. La autoagresión se manifiesta en la mordedura de los labios, uñas, dedos, rascando la piel de la cara con la sangre. El umbral del dolor no se reduce, por lo que la automutilación se acompaña de gritos causados por el dolor. Los pacientes en esta etapa son agresivos no solo consigo mismos, sino también con las personas, los animales y las cosas que los rodean.

Los tipos clínicos del síndrome de Lesch-Nihan se clasifican según el grado de actividad de la hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa. Se observa un tipo clásico de enfermedad en ausencia de actividad enzimática de GFRT.

Con su déficit parcial (1.5-2% de la norma), la sintomatología predomina desde el lado del sistema nervioso central.

Si la insuficiencia excede el 8% de la norma, entonces la capacidad mental prácticamente no presenta desviaciones, pero este tipo se acompaña de manifestaciones graves de gota.

La autoagresión para las variantes borradas de la enfermedad no es típica, pero a veces se observa una pequeña distonía en los pacientes.

Complicaciones y consecuencias

Las consecuencias y complicaciones del síndrome en la forma clásica se asocian con una variedad de problemas psicológicos y neurológicos, los pacientes se ven privados de la oportunidad de moverse de forma independiente, no pueden dedicarse a su autocuidado, con mayor frecuencia en hospitales psiquiátricos. La condición física es insatisfactoria (gota, cálculos renales), la esperanza de vida es baja.

Diagnostico de síndrome de Lesha-Nihan

Diagnóstico de la enfermedad en la tríada clínica: hiperuricemia, trastornos del sistema nervioso; retraso mental en combinación con un comportamiento anormal. Establecer el diagnóstico requiere una consulta de un neurólogo, reumatólogo, genética.

Se examina la correspondencia del desarrollo físico con la edad del paciente. El síndrome se caracteriza por un retraso en el crecimiento, el desarrollo sexual, que puede no ocurrir en absoluto. Generalmente, al verificar la condición física, se encuentran rastros de lesiones en la mayoría de los pacientes: cicatrices, cicatrices, amputación de partes de los labios, la lengua, los dedos. Los pacientes demuestran un comportamiento irracional obsesivo, que se convierte en agresión a objetos inanimados y a otras personas.

Existen violaciones de la inteligencia (IQ≈60), funciones neurológicas: con sensibilidad normal, trastornos de coordinación, distonía neurocirculatoria, contracciones musculares convulsivas, movimientos coreoatéticos son notables. La gravedad de los trastornos del sistema nervioso priva a los pacientes de la oportunidad de moverse de forma independiente.

A los pacientes bajo las medidas de diagnóstico se les asignan análisis clínicos de orina y sangre, bioquímica sanguínea, para establecer el nivel de ácido úrico. El principal diagnóstico instrumental es el examen de ultrasonido de los riñones.

El diagnóstico del síndrome en una etapa temprana es difícil, porque las tres características aún no han surgido. Es posible sospechar su presencia al notar el atraso físico e intelectual, que se acompaña de hiperproducción de ácido úrico, que conduce a nefrolitiasis o hematuria. Más tarde, cuando los dientes erupcionan, la autoevaluación del paciente puede llevar a pensar en el síndrome de Lesch-Nyhen. Pero dado que la autoagresión también es característica de otras patologías mentales, se aproxima una línea de diagnóstico diferencial.

Diagnóstico diferencial

De otros síndromes, que se caracterizan por lesiones autoinfligidas, esta patología se distingue por la localización de heridas: pieles, labios, membranas mucosas de la cavidad oral. Los hechos de autolesión están necesariamente acompañados de hiperuricemia y trastornos del sistema nervioso similares en la clínica con parálisis cerebral infantil. El diagnóstico diferencial permite una combinación de síntomas para distinguir con precisión el síndrome de Lesch-Nyhen de otras enfermedades.

El punto decisivo en las actividades de diagnóstico es el estudio genético: el establecimiento del nivel de GFWR y el reconocimiento de las mutaciones de su gen.

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Tratamiento de síndrome de Lesha-Nihan

Se recomienda que los pacientes con una forma clásica de la enfermedad sean colocados en un hospital. En el tratamiento de esta enfermedad, la atención se centra en la normalización de la síntesis de ácido úrico con el fin de evitar las consecuencias negativas del sistema genitourinario y los procesos inflamatorios en las articulaciones. Al mismo tiempo, se usan preparaciones medicinales que ralentizan el proceso de sobreproducción de ácido úrico y compensan las pérdidas de fluidos, especialmente durante períodos de pérdida intensa, por ejemplo, con recurrencia frecuente de vómitos.

Con hiperuricosuria, los cálculos se eliminan mediante medicamentos o mediante intervención quirúrgica. Con la artritis gotosa, se usan medicamentos antiinflamatorios no esteroides.

El tratamiento medicinal debe combinarse con la observancia de una dieta no purpúrica, mientras que los pacientes deben beber tanta agua pura como sea posible. Como factor adicional, solo se pueden usar alimentos vegetales, que ayudan a alcalinizar la orina y disolver los cristales de ácido úrico.

Para reducir el nivel de ácido úrico y, en consecuencia, para reducir la inflamación en los ganglios gotosos y la deposición de sales, la terapia con Allopurinol produce un efecto notable. Esta droga, frustrando el proceso de sobreproducción de ácido úrico. El efecto urostático se logra debido a su capacidad para inhibir la actividad enzimática de la xantina oxidasa, un catalizador para la oxidación de la hipoxantina. Previniendo la producción de ácido úrico, el alopurinol reduce su contenido en la sangre y promueve la disolución de sus sales. La duración y el programa de tratamiento es prescrito por el médico dependiendo del nivel de ácido úrico.

La dosis diaria promedio de alopurinol es de 100 a 300 mg, puede tomarse una vez. La dosis inicial recomendada es de 100 mg / día, su ajuste se realiza no más de una vez a la semana según sea necesario. La dosis diaria, manteniendo el nivel de ácido úrico, en promedio de 200 mg a 600 mg, cuando se trata con altas dosis, de 600 mg a 800 mg. Cuando la dosificación es más de 300 mg / día, el medicamento se toma en partes iguales (una dosis no supera los 300 mg).

La corrección de la dosificación hacia el aumento implica el control del nivel de oxipurinol en el plasma sanguíneo (el principal metabolito de Allopurinol).
Los niños de 15 años de edad se prescriben un medicamento a una velocidad de 10-20 mg por 1 kg de peso (dividido en tres dosis). La dosis más alta para bebés es de 400 mg / día.

El alopurinol no se prescribe para las patologías hepáticas y renales graves, las alergias, durante la exacerbación de la gota, con precaución en las enfermedades del corazón y la hipertensión.

Este medicamento, en general, no causa efectos secundarios, pero no se pueden excluir de ningún órgano ni sistema corporal.

Como alternativa al alopurinol (con su intolerancia), prescriba el probenecid, que previene la absorción inversa del ácido úrico, lo que aumenta su excreción.

En casos de curso crónico, la gota para el tratamiento con Probenecid comienza con una dosis de 250 mg dos veces al día durante un mes. Una semana después del inicio del tratamiento, la dosis puede aumentarse a 500 mg dos veces al día. La dosis más alta es 2000 mg / día. Siempre que durante ½ años que reciben paciente probenecid sucedieron gota aguda, así como el contenido de ácido úrico en el plasma sanguíneo de no más que el nivel permisible, la dosis se reduce a 500 mg cada seis meses a la corriente más bajo. El probenecid prescrito para niños de dos años, la terapia se inicia con una dosificación de peso corporal kg 25 mg /, aumentando a 40 mg / kg, tomada a intervalos de no menos de 6 horas.

Debe tenerse en cuenta que la acción de Probenecid, que conduce a la liberación de ácido úrico, puede causar paroxismo gotoso. Además, este medicamento previene la excreción urinaria de ciertos medicamentos, por ejemplo, antibióticos, AINE, derivados de sulfonilurea, aumentando su acumulación en el plasma sanguíneo.

Probenecid no se prescribe para los paroxismos gotosos; piedras, especialmente urato; porfiria; patología de la hematopoyesis; a la edad de hasta dos años; hiperuricemia secundaria debido a neoplasmas o quimioterapia; alergias

Los pacientes con nefrolitiasis deben mantener un gran volumen de orina con un nivel de acidez neutral. En este caso, use mezclas equilibradas de sales, por ejemplo, Polycitra.

La importancia de un nivel de acidez neutro de la orina queda demostrada por el hecho de que con la orina ácida (por ejemplo, pH 5,0), la capacidad de disolución del ácido úrico es de 0,15 g / l, y en condiciones neutras: 2 g / l.

La hiperuricemia debe corregirse, ya que no se realiza corrección con probenecid, pero la sobreproducción de ácido úrico está bien inhibida por el alopurinol.

Los trastornos neurológicos se tratan según los síntomas, por ejemplo, alprazolam, baclofeno o diazepam pueden reducir la ansiedad, eliminar las convulsiones y reducir los trastornos de la función motora.

Alprazolam es una droga psicotrópica que ejerce un efecto hipnótico moderado, que elimina las manifestaciones de depresión, que tiene un ligero efecto anticonvulsivo.

En pacientes que toman este medicamento, hay una disminución en la ansiedad y sentimientos de miedo, así como la estabilización del estado emocional.
No se observa el efecto de Alprazolam en los sistemas cardiovascular y respiratorio en pacientes sin estas patologías.

El tratamiento de pacientes adultos comienza con una dosis de 0.1-0.2 mg dos o tres veces al día. Después de una semana desde el inicio de la terapia, la dosis se inicia, si es necesario, desde la recepción de la noche. La dosis diaria promedio es de 3 a 6 mg, la más grande es de 10 mg.

Duración del tratamiento en casos agudos: de tres a cinco días, el máximo se puede tomar no más de tres meses.

Para cancelar el medicamento, la dosis se reduce cada 0.5 días en 0.5 mg, ya que un cese brusco del tratamiento conduce a la formación del síndrome de abstinencia. Al comienzo del tratamiento hay somnolencia, letargo, pérdida de fuerza, disminución de la concentración de la atención y reacciones psicomotoras y otras negativas. El medicamento no se prescribe en casos de intolerancia a la lactosa, con disfunciones respiratorias, hepáticas y renales.

Diazepam - tranquilizante benzodiazepina, promueve la relajación muscular, elimina convulsión, tiene un efecto sedante pronunciada, mejora la acción del ácido γ-aminobutírico, implementar las funciones de frenado CNS neurotransmisor.

Diazepam aumenta la estabilidad de los tejidos del sistema nervioso en la falta de oxígeno, lo que aumenta el umbral del dolor, inhibe los ataques vegetativos.

Tiene un efecto sobre el sistema nervioso central dependiendo de la dosis administrada: hasta 15 mg por día estimulante, más de 15 mg - hipno-sedante.
Como resultado de tomar la droga en pacientes, la ansiedad, una sensación de miedo, el estrés emocional disminuye. Ocasionalmente hay una disminución en la afectación.

Como medicamento psicotrópico, aplique de 2,5 a 10 mg dos, tres o cuatro veces al día. En psiquiatría, cuando las condiciones disfóricas se dosifican de 5 a 10 mg dos o tres veces al día. Si es necesario, la dosificación diaria se incrementa gradualmente hasta un máximo (60 mg).

En pediatría para el tratamiento de los trastornos reactivos y psicosomáticos y condiciones espásticos para niños menores de 3 años de edad se recomienda la administración parenteral (dosifican individualmente) mayores de 3 años - 2,5mg por vía oral por día. Si es necesario, la dosis se incrementa gradualmente, mientras que el estado del niño es controlado por el personal médico.

El diazepam en la mayoría de los casos es bien tolerado, pero el tratamiento debe tener en cuenta la probabilidad de efectos indeseables de su uso como disminución de la fuerza, conciencia confusa, somnolencia, trastornos emocionales, visuales, motores y del habla. La droga puede ser adictiva.

Diazepam no se recomienda para personas propensas al suicidio, con fatiga muscular patológica, con epilepsia. No se utiliza para las violaciones de la respiración externa, glaucoma, ataxia, porfiria,
Insuficiencia cardíaca.

Con las anomalías del comportamiento, principalmente con la autoagresión, las más difíciles de sobrellevar, los métodos más efectivos son los métodos complejos, que incluyen la terapia conductual y farmacológica. Aplique gabapentina y benzodiazepinas, en los casos más severos, puede usar neurolépticos, se usan para aliviar la exacerbación.

En el tratamiento necesariamente presentes vitaminas y oligoelementos, para la hiperuricemia prescrito vitaminas B, vitamina C, potasio, neuroprotector - vitamina A, D, ácido fólico, biotina.

Prácticamente en todos los casos de patologías genéticas en un complejo de medidas terapéuticas, se utiliza tratamiento fisioterapéutico. El síndrome de Lesha-Nihan utiliza una amplia variedad de métodos de tratamiento fisioterapéuticos: electrosueño, galvanización, masajes, baños de coníferas. Para prevenir los ataques de gota, se recomienda la fisiobalneoterapia, en particular, los baños de radón tienen un buen efecto uricosúrico. Para la eliminación de la inflamación, se utilizan aplicaciones de lodo, así como parafina-ozookeritoterapia.

Para la excreción de ácido úrico y la prevención de la formación de cálculos, es aconsejable ingerir aguas minerales poco mineralizadas que tengan valores de pH alcalinos.

La gimnasia curativa está incluida en el complejo general de tratamiento.

Tratamiento alternativo

Además de medicamentos, terapia fisiológica y psicológica, puede consultar con su médico para usar medicamentos alternativos y tomar algunos consejos:

  • asegúrese de seguir la dieta de la disupuntura y beber mucho, alrededor de 18 vasos de líquido al día;
  • sopas favoritas deben dividirse guisante, lenteja, frijol, cereales - trigo, avena, trigo sarraceno, arroz, mijo, yachnaya, zanahorias (primas y hervidos), maíz, frambuesas y pistacho - estos productos contienen molibdeno, que promueve la excreción de ácido úrico por lo tanto previene el desarrollo de gota;
  • alforfón, cebada y gachas de avena, las lentejas también son ricas en cobre, que controla la presencia de ácido úrico en la sangre y participa en la creación de una envoltura de fibras nerviosas.

En la nutrición dietética, el molibdeno y el cobre se consumen preferiblemente juntos, parecen estar creados el uno para el otro. El cobre es rico: nueces, pan de centeno, yogur, yemas de huevo (crudas), hojas de espinaca y lechuga, espárragos, perejil y patatas.

En medicina alternativa, se usan varias decocciones e infusiones no muy complejas, eliminando la deposición de sales.

Por ejemplo, una decocción de apio y perejil : Tomar 100 g de tallos con hojas y raíces de estas plantas en la mitad de un litro de agua, hervir la mezcla durante al menos cinco minutos y dejar de lado durante media hora, y después escurrir y exprimir; agregue el jugo de un limón y dos cucharadas de miel; bebe todo durante el día.

Duración del tratamiento: un mes, repetir con un intervalo de una semana.

O una decocción de las vainas de frijoles : unas vainas secas bien molidas (una cucharada) de cerveza con un litro de agua hirviendo y hervir durante dos horas en un baño de agua. Colar y beber una cucharada tres veces al día.

Las manzanas están a la venta todo el año. Corte tres manzanas grandes o cinco más pequeñas en rebanadas (no pele la cáscara). Vierta agua, hierva durante un cuarto de hora debajo de la tapa. El caldo se debe infundir durante 4 horas, se debe beber en pequeñas porciones durante el día.

Baños de hierbas : flores de manzanilla 200g, caléndula o 1.5L cerveza salvia de agua hirviendo durante al menos dos horas, se filtra y añade a la bañera para pies 34 ºC, reducir la temperatura a 26 ° C, inferior de las piernas y de tomar un baño de 20 minutos. Los procedimientos son buenos antes de acostarse, la duración recomendada del curso es de 20 días, después de 20 días, repita el transcurso de los procedimientos.

Limpieza de sales para personas perezosas. Compre 1 kg de miel y pasas. En la mañana con el estómago vacío para comer un puñado de pasas y dos horas más de nada para beber o comer. Al día siguiente en la mañana con el estómago vacío para comer una cucharada de miel y dos horas más de nada para beber o comer. Y así, todos los días, hasta que la miel con pasas, no termine.

Solo el tratamiento a base de hierbas, por supuesto, no podrá vencer un defecto genético tan grave como el síndrome de Lesha-Nihan. Y no todas las hierbas se pueden combinar con un conjunto de medicamentos, por lo que el consejo de un médico antes de la aplicación es obligatorio

Homeopatía

Parte de la ciencia médica, como la medicina tradicional moderna, y no uno de los tipos de medicina alternativa, la homeopatía obedece a ciertos principios de tratamiento.

Un médico homeópata, como cualquier otro, debe averiguar qué le sucede al paciente y recetarle un tratamiento. El examen se realiza de forma tradicional, recopilando una anamnesis, examinando y evaluando los resultados de los procedimientos de diagnóstico. Estos datos se comparan con la patogénesis del fármaco: cuanto más similar es la patogénesis del fármaco a los datos de diagnóstico, mayor es el efecto del fármaco seleccionado.

El nombramiento de una preparación homeopática se produce sobre la base de la cantidad de manifestaciones patológicas con su curso individual en conjunción con la constitución, teniendo en cuenta el estilo de vida y la herencia del paciente. Un médico homeópata debe determinar un medicamento individual para un organismo en particular.

La droga homeopática seleccionada correctamente ayuda a mejorar significativamente la salud y deshacerse de las enfermedades crónicas. El efecto terapéutico del tratamiento homeopático viene, por regla general, en el intervalo de tres meses a dos años.

En la homeopatía hay preparaciones para condiciones, cuya descripción es similar al síndrome de Lesch-Nihan. La preparación más adecuada es Lithium carbonicum:

El carbonato de litio ha entrado en una farmacia homeopática, como antipodegric. Las sales de litio convierten las sales de ácido úrico en solubles, luego se excretan del cuerpo. El paciente tiene articulaciones deformadas con ganglios gotosos, dolorosos, hinchados, sensibles al tacto. En todas las articulaciones, en particular, rodilla y pequeños en los dedos del pie, la rigidez es casi paralítica. Artritis, aguda y crónica.

Además, el medicamento se usa para urolitiasis (oxolatos y uratos). Cólico calmante, dolor frecuente en la zona del corazón, especialmente por la mañana. Pases después de visitar el baño. Los síntomas incluyen dolor de cabeza, disminución de la agudeza visual y claridad, fatiga ocular rápida.

Dependiendo de los síntomas, puede elegir otras drogas, por ejemplo:

  • Kolhikum (Colchicum) o pradera de azafrán, también se utiliza en fitoterapia como un remedio para la gota. Los síntomas incluyen paroxismos gotosos con localización característica en articulaciones pequeñas. Pie "Artrítico": artritis del dedo gordo del pie, dolor en los talones. Edema, dolor en huesos y músculos, cólicos, trastornos digestivos, visión borrosa. El dolor aumenta por la tarde y la noche, su fortalecimiento se ve facilitado por el frío y la actividad motora. Las sensaciones dolorosas disminuyen con el calor y el descanso.
  • Los paroxismos de Aconite Gouty con dolor, ansiedad, ansiedad, pánico, neuralgia, sobreexcitación nerviosa, heridas, debilidad muscular de las extremidades inferiores.
  • Ledum (Ledum) o Ledum, dolor de pantano e inflamación de articulaciones pequeñas y grandes, lesiones y heridas y sus consecuencias.
  • Guayyakum (Guayacán) tofos Educación, espasmos dolorosos, calambres musculares,, tirar y estirar sus músculos contraídos regulares, la necesidad de que las manzanas, la terquedad, gotosa génesis diátesis.

Las dosis y los regímenes de tratamiento se recetan solo individualmente, las dosis recomendadas del medicamento, como en la medicina tradicional, no se encuentran en la homeopatía clásica.

Tratamiento operatorio

Un paciente de este tipo realiza operaciones quirúrgicas sobre la urolitiasis en casos de tratamiento terapéutico ineficaz. Las indicaciones para la cirugía son: detener la orina que ingresa a la vejiga debido a un bloqueo del uréter con un cálculo, septicemia causada por pielonefritis calcárea; paroxismos frecuentes de cólico renal en ausencia de una tendencia a la liberación independiente de cálculos; hematuria, que amenaza la vida.

El tratamiento quirúrgico incluye tanto intervenciones quirúrgicas abiertas como instrumentales, que incluyen trituración de cálculos en la vejiga con un cistolitotriptor, láser, ultrasonido y endoscopio.

Prevención

La presencia en las generaciones anteriores del síndrome de Lesch-Nihan requiere orientación genética médica obligatoria.

Pronóstico

Al obtener la atención médica necesaria, la esperanza de vida de los pacientes con este síndrome, por lo general entre 30 y 40 años, algunos logran vivir hasta 50 años. La calidad de vida es baja, la falta completa de independencia y discapacidad.

La causa de la muerte de los pacientes suele ser complicaciones de la pielonefritis calcificante, disfunción renal, neumonía por aspiración, al mismo tiempo, muchos pacientes mueren repentinamente, e incluso la autopsia no revela la causa de la muerte.

Última actualización:26.06.2018
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