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Síndrome de Polonia
Último revisado: 04.07.2025
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Una rara anomalía de la formación intrauterina de la estructura corporal, que consiste principalmente en la hipoplasia de la porción esternal y costal del músculo pectoral mayor o su ausencia total. Lleva el nombre de un cirujano inglés que describió un ejemplar con un defecto costal-muscular que descubrió mientras trabajaba a tiempo parcial en una morgue siendo aún estudiante. A. Poland no fue el primero; antes de él, casos individuales ya habían atraído la atención en Francia y Alemania a principios del siglo XIX, pero fue su publicación la que marcó el inicio de un estudio serio de esta patología congénita. A principios del siglo XX, J. Thompson publicó una descripción completa de esta enfermedad. Desde entonces, se han descrito alrededor de 500 casos de este tipo en la literatura médica mundial.
[ Epidemiología
Las estadísticas de morbilidad muestran que las anomalías costal-musculares congénitas, con grados variables, se presentan en promedio en un recién nacido de cada 30 000 o un poco más. Los niños nacen con estos defectos del desarrollo con mayor frecuencia.
Hasta el 80% de las deformidades en el síndrome de Poland se presentan en el lado derecho. Los trastornos se manifiestan en grados variables y no existe correspondencia entre la gravedad de las anomalías en la formación del tórax y la mano.
Causas Síndrome de Polonia
Las causas del nacimiento de niños con esta anomalía siguen siendo hipotéticas hasta la fecha. No se ha determinado el tipo de herencia ni el gen que transmite esta patología, pero existen descripciones de antecedentes familiares poco frecuentes con síndrome de Poland. Se asume una herencia recesiva. Se cree que la probabilidad de transmitir la enfermedad de un progenitor enfermo a sus hijos es de aproximadamente el 50%. La mayoría de los casos son solitarios. Los factores de riesgo para el nacimiento de niños con esta anomalía son los efectos teratogénicos externos e internos en el embrión durante el período de puesta y el desarrollo de órganos y sistemas. Existen varias hipótesis que explican la etiología y la patogénesis de este defecto costal-muscular, pero ninguna se ha confirmado por completo. La hipótesis más probable es que algún factor desfavorable provoque una insuficiencia del riego sanguíneo embrionario en la sexta semana de embarazo, cuando se forma la arteria subclavia. Esto provoca su subdesarrollo (estrechamiento de la luz) y un riego sanguíneo insuficiente, lo que conduce a una hipoplasia local de tejidos blandos y huesos. La extensión de la lesión está determinada por el grado de daño a la arteria y/o sus ramas.
Las razones también incluyen una interrupción en la migración de las células de los tejidos musculares costales torácicos del embrión o su traumatismo intrauterino. Sin embargo, ninguna de estas hipótesis cuenta con suficiente evidencia fiable hasta la fecha.
Síntomas Síndrome de Polonia
Los primeros signos de esta anomalía congénita se aprecian visualmente ya en la infancia por la apariencia característica del músculo pectoral y la axila. Y, en presencia de hipoplasia de la mano, desde el nacimiento.
El complejo de síntomas del síndrome es el siguiente:
- desarrollo insuficiente unilateral del músculo pectoral mayor o de sus fragmentos, más frecuentemente el esternal y el costal;
- del mismo lado – hipoplasia de la mano: dedos acortados, fusionados o su aplasia; desarrollo insuficiente de la glándula mamaria o su ausencia, atelias; adelgazamiento de la capa de grasa subcutánea; ausencia de pelo axilar; anomalías en la estructura del tejido costal cartilaginoso/óseo o su ausencia completa (generalmente III y IV).
La presencia de todos los signos descritos en la segunda parte no es obligatoria; pueden combinarse con los primeros de diversas maneras.
Además de las enumeradas, pueden aparecer anomalías extremadamente raras en la estructura del músculo dorsal ancho, que causan asimetría del torso, hipoplasia o aplasia del músculo pectoral menor, desarrollo anormal de la escápula y la clavícula, tórax en embudo, curvatura de la columna y giba costal.
En el lado izquierdo defectuoso, se observa a menudo transposición de órganos internos, en particular, el corazón se desplaza hacia la derecha. Con una ubicación normal del corazón, sumada a la ausencia de costillas, este se encuentra prácticamente desprotegido y sus latidos son perceptibles bajo la piel.
El síndrome de Poland en los niños suele notarse desde el nacimiento, pero en algunos casos defectos menores no se detectan hasta alrededor de los tres años de edad.
Según la localización, los defectos en los elementos estructurales del tórax se dividen en deformaciones de las paredes anterior, posterior y lateral.
El síndrome de Poland en niñas durante la pubertad, incluso en su forma más leve, se manifiesta por el hecho de que la mama del lado defectuoso no se forma o se retrasa en su desarrollo y se ubica notablemente más alta que la del lado normal. En casos leves de la enfermedad en niños, el síndrome a veces se detecta bastante tarde, en la adolescencia, cuando no es posible desarrollar el músculo del lado defectuoso.
El síndrome de Poland en las mujeres no afecta los niveles hormonales ni la capacidad de concebir un hijo.
En la mayoría de los casos, el síndrome de Poland es un defecto estético: con frecuencia, el músculo pectoral está deformado o ausente, no hay defecto torácico y la mano está completamente funcional. La función motora de la extremidad superior está preservada y nada impide a estos pacientes practicar deportes de forma intensiva.
Sin embargo, existen otros tipos más traumáticos de esta patología. Las consecuencias y complicaciones de estos casos son algo más graves. Dependiendo de la gravedad de las deformaciones, el paciente puede desarrollar trastornos respiratorios y hemodinámicos. En casos de ausencia completa de la estructura costocondral, suele detectarse una hernia pulmonar, y los trastornos respiratorios se manifiestan desde el nacimiento.
En casos menos frecuentes de patologías del lado izquierdo, en combinación con la ausencia de costillas y una disposición orgánica normal, el corazón se encuentra directamente bajo la piel. La vida de este paciente se ve constantemente amenazada por el peligro asociado a posibles traumatismos y paro cardíaco.
Un niño con un defecto torácico pronunciado suele presentar problemas hemodinámicos debido a la disminución de la presión arterial sistólica y el aumento de la diastólica, en combinación con el aumento de la presión venosa. Estos niños se caracterizan por un aumento de la fatiga y síndrome asténico, y pueden presentar retraso en el desarrollo físico con respecto a sus compañeros.
Las manifestaciones del síndrome de Poland también afectan a la estructura de la arteria subclavia y/o sus ramas, lo que crea condiciones para la interrupción del flujo sanguíneo arterial en el lado del defecto.
Se observan algunas anomalías anatómicas en la estructura y ubicación de los órganos internos vitales. Su grado de manifestación puede complicar significativamente la condición del paciente. Esto incluye una desviación del corazón de su posición normal en una u otra dirección, incluyendo la transposición, la expansión de sus bordes o la rotación en sentido horario, e hipoplasia del pulmón y el riñón del lado afectado.
Etapa
En esta enfermedad se pueden distinguir cuatro etapas de formación del tórax.
El primero es típico de la mayoría de los casos conocidos, cuando sólo están anormalmente desarrollados los tejidos blandos y la forma del pecho y la estructura de las partes cartilaginosas y óseas de las costillas son normales.
La segunda es cuando las deformaciones afectan al tórax: el lado defectuoso, con las partes óseas y cartilaginosas de las costillas conservadas, está ligeramente deprimido en la zona de los cartílagos costales, el esternón está girado medio de lado y en el lado opuesto, a menudo se observa una parte del tórax que sobresale (en forma de quilla).
En la tercera etapa, la estructura de la parte ósea de las costillas se conserva, pero la parte cartilaginosa está subdesarrollada, el tórax es asimétrico, el esternón está biselado hacia la deformación, pero no se detectan anomalías graves.
La cuarta etapa se caracteriza por la ausencia de la parte cartilaginosa y ósea de las costillas de la primera a la cuarta (de la III a la VI). En el lado defectuoso, en lugar de las costillas faltantes, se observa una depresión y el esternón está notablemente desviado.
Sin embargo, en cualquier etapa de la formación de los elementos de la estructura torácica, el estado corporal del niño puede ser normal (compensado), con mejoras periódicas (subcompensado) y con un deterioro creciente del funcionamiento de los órganos internos y el sistema esquelético (descompensado). Esto depende de las características individuales del cuerpo, el ritmo de desarrollo, las comorbilidades y el estilo de vida.
Diagnostico Síndrome de Polonia
La patología costal-muscular congénita se determina visualmente: el médico palpa al paciente y prescribe una radiografía. Esto suele ser suficiente para identificar el grado y el tipo de daño torácico. La tomografía computarizada y la resonancia magnética permiten obtener una imagen más precisa de la enfermedad.
También se prescribe una ecografía de la arteria subclavia para determinar su diámetro, una ecografía del cerebro y otros diagnósticos instrumentales según esté indicado.
Para evaluar los defectos anatómicos concomitantes es necesaria la consulta con un cardiólogo y la realización de un electrocardiograma, una ecografía del corazón, una bicicleta ergométrica, una ecocardiografía y una dopplerografía de los principales vasos.
En caso de trastornos respiratorios, es necesaria una consulta con un neumólogo, quien puede prescribir un estudio del estado funcional de los pulmones, por ejemplo, una espirografía.
Los resultados de las pruebas para esta enfermedad suelen estar dentro de los límites normales, siempre que no existan patologías concomitantes.
Las medidas de diagnóstico cuidadosas permiten una evaluación precisa del alcance de las intervenciones reconstructivas.
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Tratamiento Síndrome de Polonia
Esta patología se trata quirúrgicamente. A menudo, según las indicaciones, comienza en la primera infancia. En ocasiones, pueden requerirse varias intervenciones quirúrgicas, por ejemplo, en caso de un defecto torácico pronunciado o aplasia costal, para garantizar la salud cardíaca o normalizar el sistema respiratorio. Estas operaciones se realizan en los servicios de cirugía torácica. Su objetivo es proteger los órganos internos, asegurar su funcionamiento normal, eliminar las curvaturas del tórax, restaurarlo y recrear la relación anatómica natural de los tejidos blandos.
La etapa principal y más difícil del tratamiento quirúrgico de este síndrome es la eliminación de la curvatura de los elementos esqueléticos del tórax y la sustitución de las costillas faltantes. Se utilizan diferentes métodos de toracoplastia. En caso de localización derecha del defecto y ausencia, por ejemplo, de las costillas III y IV, se realiza la división de las costillas II y V. La deficiencia de cuatro costillas se corrige mediante el trasplante de parte de las costillas tomadas del lado sano del tórax del paciente. En la práctica médica moderna, se prefieren los implantes de titanio para el trasplante de tejidos del paciente.
En los niños en edad preescolar, se coloca una malla densa en el área del defecto de la costilla, protegiendo los órganos internos y sin interrumpir el desarrollo posterior de las costillas, ya que la cirugía plástica de costillas en niños puede provocar una curvatura secundaria de los elementos del tórax esquelético, causada por la formación desigual de las costillas sanas y operadas del niño.
La corrección quirúrgica de la curvatura severa del esternón se realiza mediante esternotomía en cuña.
Si hay subdesarrollo de la mano, la asistencia quirúrgica la proporcionan los traumatólogos ortopedistas.
En la primera etapa del síndrome de Poland, el único objetivo de la intervención quirúrgica es eliminar el defecto estético. Si existe un defecto en los músculos pectorales, se restaura la relación anatómica normal utilizando tejido muscular del paciente (se puede utilizar parte del músculo serrato anterior o del recto abdominal) o una prótesis de silicona. En los hombres, las prótesis de silicona individuales son más recomendables, ya que el trasplante muscular no proporciona un efecto estético completo y, en lugar de un defecto muscular, aparecen dos. Sin embargo, la elección del método quirúrgico siempre depende de cada caso.
A las mujeres se les desplaza el músculo dorsal ancho de la parte posterior a la frontal, creando simultáneamente una estructura y una capa muscular. Tras la cicatrización, se realiza una mamoplastia reconstructiva.
Estas operaciones se consideran limpias, y la profilaxis farmacológica se prescribe individualmente, teniendo en cuenta el alcance de la operación, la presencia de implantes, la tolerancia a los fármacos, la edad y las enfermedades concomitantes del paciente. El volumen mínimo de profilaxis farmacológica incluye la antibioticoterapia preoperatoria (prescrita una hora antes del inicio de la operación y finalizada a más tardar uno o dos días después), analgésico y sedación, restauración de la función intestinal y drenaje pleural (si se realiza una toracoplastia). Los antibióticos cefalosporínicos de segunda y tercera generación son los más utilizados para la prevención de complicaciones bacterianas.
La cefuroxima es un bactericida ß-lactámico de amplio espectro cuyo mecanismo de acción consiste en interrumpir la síntesis de la membrana celular bacteriana. Es un antagonista de cepas bacterianas grampositivas y gramnegativas, incluyendo aquellas resistentes a las penicilinas sintéticas (ampicilina y amoxicilina). Tras la administración intramuscular de 0,75 g del fármaco, la concentración sérica máxima se observa en un máximo de una hora, y la intravenosa, en 15 minutos. Las concentraciones requeridas se mantienen durante más de cinco y ocho horas, respectivamente, y se registran en huesos, tejidos blandos y piel. Se elimina completamente en 24 horas. Está contraindicado en caso de sensibilización a otras cefalosporinas y se debe usar con precaución en caso de alergia a fármacos de tipo penicilina.
En caso de alergia a las cefalosporinas, se puede recetar vancomicina. Este medicamento se administra únicamente por vía intravenosa mediante goteo intravenoso durante una hora (0,5 g después de seis horas o 1 g después de doce). En pacientes con disfunción renal, se ajusta la dosis.
Antes de recetar un antibiótico, suele realizarse una prueba de sensibilidad para evitar complicaciones en la operación. Los efectos secundarios, salvo las reacciones alérgicas, pueden minimizarse con profilaxis a corto plazo.
Durante el primer día tras la intervención quirúrgica, se alivia el dolor con analgésicos narcóticos. Por ejemplo, Promedol, un analgésico opioide que aumenta significativamente el umbral del dolor, inhibe las reacciones a irritantes, calma y acelera el proceso de conciliación del sueño. Se administra en forma de inyecciones subcutáneas e intramusculares. La dosis máxima es de 160 mg al día. En ocasiones, el cuerpo reacciona a la administración de este fármaco con náuseas, mareos y euforia.
El segundo día después de la cirugía, el medicamento narcótico se alterna con un medicamento no narcótico, luego se prescribe Promedol solo antes de acostarse.
En el postoperatorio, antes del inicio de la defecación espontánea, se administran enemas hipertónicos a los pacientes, se excluye el consumo de dulces y agua carbonatada y se prescribe Proserin, que estimula la función secretora de las glándulas del tracto gastrointestinal, así como las glándulas sudoríparas y bronquiales, y tonifica la musculatura lisa del intestino, la vejiga y el músculo esquelético. Está contraindicado en casos de sensibilización, tirotoxicosis y patologías cardiovasculares graves. Se administra por vía oral media hora antes de las comidas; la dosis diaria (máximo 50 mg) se divide en dos o tres tomas.
También se prescriben medicamentos que mejoran la circulación sanguínea en los tejidos y su suministro de oxígeno: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - mejoran los procesos metabólicos, la microcirculación sanguínea y la curación de heridas postoperatorias.
Para monitorear las cavidades pleurales en el período postoperatorio temprano, se utiliza un examen ecográfico para realizar un drenaje pleural si se detecta sangre y trasudado allí.
Tras el trasplante de costilla, el paciente permanece en observación hospitalaria durante unos 14 días y la recuperación dura varios meses. Tras la cirugía, se recomienda limitar la actividad física y evitar golpes y sacudidas en la zona intervenida durante un año.
La cirugía plástica muscular es una operación menos traumática, el paciente suele recibir el alta a los dos o tres días y debe limitarse la actividad física durante un mes.
Las medidas de rehabilitación deben promover la rápida desintoxicación del organismo y la normalización de los procesos metabólicos, la mejora de la microcirculación sanguínea y la restauración de los tejidos en la zona intervenida. A los pacientes se les prescriben vitaminas (C, A, E, grupo B, D3, calcio, zinc) que promueven la cicatrización de la piel, los tejidos blandos y los huesos, fortalecen el sistema inmunitario y mejoran el estado general del organismo. Durante el hospital, las vitaminas se administran por vía intramuscular y oral; al alta, el médico puede recomendar la toma de complejos vitamínicos y minerales.
Tras la cirugía, los sistemas circulatorio y respiratorio se adaptan bien al sueño inducido por fármacos. Desde el primer hasta el décimo día de tratamiento, se recomiendan ejercicios respiratorios, masajes y ejercicios terapéuticos.
Durante el período de rehabilitación, se prescribe un tratamiento de fisioterapia, destinado a aumentar el tono de los músculos esqueléticos y respiratorios, desarrollar una postura correcta y la marcha: electroforesis, terapia electro y magnética, procedimientos de tratamiento térmico (fango terapéutico, parafina, ozoquerita), hidroterapia (natación, hidromasaje, baños de perlas).
Tratamiento alternativo
La medicina tradicional puede ayudar en la preparación para la cirugía y estimular los procesos de recuperación en el cuerpo, saturándolo con vitaminas naturales en lugar de sintéticas.
Es útil consumir mezclas de vitaminas y minerales que fortalecen el sistema inmunológico, mejoran la circulación sanguínea y aceleran la curación de las heridas postoperatorias.
- Muela de cualquier manera 500 g de arándanos rojos, un vaso de nueces peladas y cuatro manzanas grandes con piel verde, quitándoles el corazón. Añada medio vaso de agua y 500 g de azúcar y caliente a fuego lento. Hierva, removiendo regularmente. Consérvelo en un frasco con tapa. Tome una cucharada varias veces al día.
- Muela albaricoques secos, pasas, nueces y limones en partes iguales (según su peso), retirando las semillas y conservando la cáscara. Añada miel en la misma cantidad y mezcle bien. Conserve en el refrigerador en un frasco de vidrio con tapa. Por la mañana, 30 minutos antes de comer, tome una cucharada de esta mezcla.
Es recomendable beber jugos recién preparados de frutas y verduras (en invierno: zanahoria, manzana, cítricos). Se pueden mezclar; por ejemplo, la combinación clásica es zanahoria y manzana. El tratamiento con jugos dura tres semanas: la primera semana, una vez al día por la mañana, antes de las comidas, medio vaso; la segunda semana, la misma cantidad, pero por la mañana y antes del almuerzo; y la tercera semana, de nuevo una vez al día, medio vaso. El tratamiento puede repetirse, pero no antes de diez días.
Se puede preparar té, tanto negro como verde, con trozos secos de cáscara de cítricos.
Puedes fortalecer tu sistema inmunitario y mejorar tu circulación sanguínea, especialmente en invierno y primavera, cuando tu cuerpo tiene deficiencia de vitaminas, utilizando una amplia gama de tratamientos herbales. Las siguientes mezclas de hierbas se toman en lugar de té en el desayuno después de las comidas.
- Mezcla hojas machacadas de ortiga y limoncillo (150 g cada una) con 50 g de salvia. Hierve una cucharadita de la mezcla en un termo con 200 ml de agua hirviendo. Cuela después de dos horas y añade una cucharadita de miel.
- Prepare una mezcla de hierbas con celidonia picada, hojas de fresa y flores de manzanilla. Infusione una cucharada de la mezcla con agua hirviendo (250 ml) y cuélela después de 20 minutos.
Se bebe una infusión de serbal rojo seco medio vaso cuatro veces al día: se preparan dos cucharadas de bayas en ½ litro de agua hirviendo, se deja reposar durante al menos un cuarto de hora, se cuela, se puede agregar miel.
La homeopatía es un método de tratamiento conservador y es poco probable que ayude a corregir deformidades congénitas, pero las preparaciones homeopáticas son muy eficaces para preparar la piel para una cirugía o para acelerar el proceso de recuperación. Arsenicum album, Arnica y Mancinella promueven la cicatrización de heridas, mientras que Calcarea fluorica y Calcarea fosforica promueven la fusión ósea. Cabe destacar que las preparaciones homeopáticas deben ser recetadas por un médico homeópata.
El medicamento homeopático Traumeel S puede utilizarse en el postoperatorio, aprovechando sus elevadas propiedades restauradoras. Su eficacia se debe a su capacidad para activar la cadena de reacciones del sistema inmunitario, estimulando la clonación de linfocitos Th3. Como resultado, se normaliza el equilibrio de citocinas proinflamatorias y antiinflamatorias en el lugar de la cirugía, lo que ayuda a eliminar el edema, el dolor y la hiperemia. Restablece la microcirculación sanguínea y las funciones tisulares alteradas.
Las inyecciones se administran por vía intramuscular e intradérmica, bajo la piel, mediante biopunción y homeosiniatría. La dosis diaria para pacientes mayores de seis años es de 2,2 ml, y para menores de seis años, no más de 0,55 ml. En casos graves, los adultos pueden recibir dos ampollas al día.
Cuando la afección mejore, cambie a la presentación en comprimidos (vía sublingual): a los pacientes a partir de los tres años se les puede recetar un comprimido tres veces, y de 0 a 2 años, medio comprimido tres veces. Para aliviar las afecciones agudas, los comprimidos se disuelven a intervalos de un cuarto de hora. Este procedimiento puede realizarse durante dos horas (máximo ocho veces).
Pronóstico
La mayoría de los casos de este defecto congénito de la estructura corporal se reducen a un subdesarrollo muscular, que no afecta el funcionamiento de las extremidades ni de los órganos internos, ni la fertilidad en las mujeres, y es un defecto cosmético removible. Incluso en lesiones combinadas más complejas, el tratamiento oportuno garantiza al paciente la oportunidad de llevar una vida plena.