Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Síndrome de Polonia
Último revisado: 23.04.2024
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
Una rara anomalía en la formación intrauterina de la estructura del cuerpo, que consiste básicamente en la hipoplasia del esternón y la parte de la costilla del músculo pectoral grande o su ausencia completa. Lleva el nombre de un cirujano inglés, que describió en sus años de estudiante un espécimen con un defecto costal y muscular cuando trabajaba en la morgue. A.Poland no fue el primero, antes que él en los casos separados a comienzos del siglo XIX ya prestaron atención en Francia y Alemania, pero fue su publicación la que inició el estudio serio de esta patología congénita. A finales del siglo XX, J. Thompson publicó una descripción completa de la enfermedad. Desde entonces, alrededor de 500 de estos casos han sido descritos en la literatura médica mundial.
[Epidemiología
Las estadísticas de incidencia muestran que las anomalías congénitas de costillas y músculos, expresadas en diversos grados, ocurren en promedio en un recién nacido de 30,000 o un poco más de niños nacidos vivos. Más a menudo con tales malformaciones, los niños nacen.
Hasta el 80% de las deformidades en el síndrome de Polonia son del lado derecho. Las perturbaciones se expresan en diversos grados, y no se rastrea la correspondencia entre la gravedad de las anomalías de la formación del cofre y la mano.
Causas de síndrome de Polonia
Las razones para el nacimiento de niños con esta anomalía siguen siendo hipotéticas hoy en día. El tipo de herencia y el gen que transmite esta patología no está definido, pero hay descripciones de antecedentes familiares raros con el síndrome de Polonia. Asume una herencia recesiva. Se cree que la probabilidad de transmisión de la enfermedad de un padre enfermo a sus hijos es aproximadamente del 50%. La mayoría de los casos son solteros. Los factores de riesgo para el nacimiento de niños con esta anomalía son efectos teratogénicos externos e internos sobre el embrión durante el período de postura y desarrollo de órganos y sistemas. Existen varias hipótesis que explican la etiología y la patogenia de este defecto músculo-costal, pero ninguna de ellas está completamente confirmada. La suposición más probable es que cualquier factor desfavorable provoca deficiencia de suministro de sangre embrionaria en la sexta semana de embarazo, cuando se forma una arteria subclavia. Esto causa su subdesarrollo (estrechamiento de la luz) y suministro insuficiente de sangre, lo que conduce a la hipoplasia local de los tejidos blandos y los huesos. La extensión del daño está determinada por el grado de daño a la arteria y / o sus ramas.
Entre las razones también se mencionan la violación de la migración de las células de los tejidos del costado torácico-muscular del embrión o su trauma intrauterino. Pero suficiente evidencia confiable hasta la fecha, ninguna de estas hipótesis.
Síntomas de síndrome de Polonia
Los primeros signos de esta anomalía congénita ya se notan visualmente en la infancia por la apariencia característica del músculo pectoral y la axila. Y en presencia de hipoplasia de la mano - desde el nacimiento.
Síntoma complejo del síndrome es el siguiente:
- desarrollo inadecuado unilateral del músculo pectoral grande o sus fragmentos, con mayor frecuencia, el esternón y el costal;
- del mismo lado: hipoplasia de la mano: dedos acortados y fusionados o aplasia; desarrollo insuficiente de la mama o su ausencia, atelia; adelgazamiento de la capa grasa subcutánea; ausencia de pelo axilar; anomalías en la estructura del tejido costal cartilaginoso / óseo, o su ausencia completa (generalmente III y IV).
La presencia de todas las características descritas en la segunda parte no es obligatoria, se pueden combinar con la primera en una variedad de opciones.
Además de éstos, muy rara vez puede haber anomalías en el lat estructura, condicional a la asimetría de la torso, hipoplasia o aplasia del músculo pectoral menor, escápula anormal y la clavícula desarrollo, el pecho con una deformación en forma de embudo, la curvatura de la columna vertebral y el nervio joroba.
Cuando el lado defectuoso izquierdo se observa a menudo la transposición de los órganos internos, en particular, el corazón se desplaza hacia la derecha. En la ubicación normal del corazón en combinación con la ausencia de costillas, prácticamente no está protegido y su palpación se nota debajo de la piel.
El síndrome de Polonia en los niños suele notarse desde el momento del nacimiento, pero en algunos casos se descubren defectos menores de hasta aproximadamente tres años.
Por localización, los defectos en los elementos de la estructura del tórax se dividen en deformaciones de las paredes anterior, posterior y lateral del tórax.
El síndrome de Polonia en las niñas en la pubertad incluso se hace sentir hasta en el más mínimo grado por el hecho de que el seno del lado defectuoso no se forma o se retrasa en el desarrollo y se ubica mucho más alto que el normal. En los casos leves de la enfermedad en los niños, el síndrome a veces se encuentra bastante tarde, en la adolescencia, cuando no es posible bombear el músculo desde el lado defectuoso.
El síndrome de Polonia en las mujeres no afecta el trasfondo hormonal y la capacidad de concebir un hijo.
En la mayoría de los casos, el síndrome de Polonia es un defecto cosmético, más a menudo deformada o músculo pectoral que falta, el pecho no es un defecto en presencia de un cepillo completo. Las funciones motoras de la extremidad superior se conservan, y nada impide que tales pacientes participen intensamente en deportes.
Sin embargo, hay otros tipos más traumáticos de esta patología. Las consecuencias y complicaciones de tales casos son algo más serias. Dependiendo del grado de gravedad de las deformidades, el paciente puede desarrollar trastornos de la función respiratoria y la hemodinámica. En los casos de ausencia completa del marco costal-cartilaginoso, generalmente se encuentra una hernia pulmonar, y los trastornos respiratorios aparecen desde el mismo nacimiento.
En los casos más raros de patologías del lado izquierdo en combinación con la ausencia de costillas con disposición normal de los órganos, el corazón está directamente debajo de la piel. La vida de un paciente así se ve constantemente amenazada por el peligro asociado con un posible trauma y paro cardíaco.
Un niño con un defecto de tórax grave generalmente tiene problemas con la hemodinámica debido a una disminución de la presión arterial sistólica y arterial diastólica elevada en combinación con un aumento de la presión venosa. Dichos niños se caracterizan por un aumento de la fatiga, el síndrome asténico, pueden estar a la zaga de sus pares en el desarrollo físico.
Las manifestaciones del síndrome de Polonia se refieren tanto a la estructura de la arteria subclavia y / o sus ramas, lo que crea las condiciones para el trastorno del flujo sanguíneo arterial en el lado del defecto.
Se observan algunas anormalidades anatómicas de la estructura y la colocación de los órganos internos vitales. El grado de su gravedad puede complicar significativamente la condición del paciente. Esta desviación del corazón desde una ubicación normal en una dirección u otra, hasta la transposición, ensanchando sus límites o girando en el sentido de las agujas del reloj, hipoplasia del pulmón y riñones en el lado defectuoso.
Etapa
Hay cuatro etapas en la formación del tórax en esta enfermedad.
El primero es característico para la mayoría de los casos conocidos, cuando solo los tejidos blandos están anormalmente desarrollados, y la forma del tórax y la estructura de la parte cartilaginosa y ósea de las costillas son normales.
En segundo lugar - cuando es tocado tórax deformación: lado defectuoso cuando óseo almacenado y las porciones cartilaginosas de los nervios es ligeramente deprimidas en cartílagos costales, polubokom desplegado esternón y el lado opuesto se observa con frecuencia porción (quilla) de tórax.
En la tercera etapa la estructura se conserva porciones de hueso de las costillas, y la cartilaginoso subdesarrollado, el tórax es asimétrica, ahusada hacia la cepa esternón, pero no se detectaron anormalidades graves.
La cuarta etapa se caracteriza por la ausencia de la parte cartilaginosa y ósea de las costillas de uno a cuatro (de III a VI). Desde el lado defectuoso en lugar de las costillas ausentes, el hueco, el esternón se despliega marcadamente.
Sin embargo, en cualquier etapa de la formación de los elementos de la estructura del cuerpo tórax del niño estado puede ser normal (compensada), con mejoras periódicas (subcompensated) y deterioro con el aumento en los órganos internos y el sistema esquelético (descompensada). Depende de las características individuales del cuerpo, la tasa de desarrollo, la comorbilidad y el estilo de vida.
Diagnostico de síndrome de Polonia
La patología congénita cosmo-muscular se determina visualmente, el médico palpa al paciente y prescribe radiografía. Por lo general, esto es suficiente para identificar la extensión y el tipo de lesión del cofre. Se puede obtener una imagen más precisa de la enfermedad por computadora y por resonancia magnética.
La ecografía de la arteria subclavia también se prescribe para determinar su diámetro, el examen de ultrasonido del cerebro y otros diagnósticos instrumentales según las indicaciones.
Para evaluar los defectos anatómicos concomitantes, es necesaria la consulta de cardiólogos y la electrocardiografía, la ecografía del corazón, la veloergometría, la ecocardiografía y la doppleografía de los vasos principales.
En la dificultad respiratoria, se requiere la consulta de un neumólogo, que puede prescribir un estudio del estado funcional de los pulmones, por ejemplo, espirografía.
Los análisis con esta enfermedad generalmente están dentro de la norma siempre que no haya patologías concomitantes.
Las medidas de diagnóstico cuidadosas le permiten estimar con precisión el alcance de las intervenciones reconstructivas.
¿Qué pruebas son necesarias?
¿A quién contactar?
Tratamiento de síndrome de Polonia
Esta patología está sujeta a tratamiento quirúrgico. A menudo de acuerdo con el testimonio, comienza en la primera infancia. Algunas veces, se requieren varias intervenciones quirúrgicas, por ejemplo, con un defecto pronunciado en el tórax o aplasia de costillas para garantizar la seguridad cardíaca o normalizar el sistema respiratorio. Tales operaciones se llevan a cabo en los departamentos de cirugía torácica. Su objetivo es la formación de la mejor protección de los órganos internos, asegurando su funcionamiento normal, eliminando la curvatura del cofre, restaurándolo y recreando la proporción anatómica natural de los tejidos blandos.
La etapa principal y más difícil del tratamiento quirúrgico de este síndrome es la eliminación de la curvatura de los elementos esqueléticos del tórax y la sustitución de las costillas faltantes. Se usan diferentes métodos de toracoplastia. En el caso de volante a la derecha y vice ausencia, por ejemplo, III y IV hicieron costillas escisión II y V. Déficit cuatro bordes corregidos a través de injerto de porciones de las costillas, tomados de sano caja torácica lado del paciente. En la práctica médica moderna, la preferencia para trasplantar los tejidos del paciente se da a los implantes de titanio.
Niños en edad preescolar en la mancha zona costera plantean una malla densa que protege los órganos internos y no violan el desarrollo ulterior de las costillas, como la costilla de plástico en los niños puede conducir a la curvatura de los elementos secundarios del esqueleto del pecho causada por la formación irregular de salud y operado bebé costillas.
La corrección quirúrgica de la curvatura pronunciada del esternón se lleva a cabo con la ayuda de una esternotomía en forma de cuña.
Si hay un subdesarrollo del cepillo, la ayuda operativa la brindan ortopedistas-traumatólogos.
En la primera etapa del síndrome de Polonia, el único propósito de la intervención quirúrgica es eliminar el defecto cosmético. En presencia de los músculos del pecho se reduce relación defecto anatómico normal debido a músculo o tejido del paciente (esta parte se puede usar músculo serrato anterior o rectus abdominis músculo) o prótesis de silicona. Para los hombres, las prótesis individuales de silicona son más deseables, ya que el trasplante de músculo no proporciona un efecto cosmético completo y en lugar de un defecto muscular hay dos. Sin embargo, la elección del método de llevar a cabo la operación siempre se determina dependiendo del caso específico.
Las mujeres se mueven el músculo más amplio desde la parte posterior hacia adelante, al mismo tiempo que crean un marco muscular y una capa intermedia. Después de esperar la cicatrización, realice una mamoplastia reconstructiva.
Estas operaciones se consideran limpias, la terapia preventiva de drogas se prescribe individualmente, teniendo en cuenta el volumen de la operación, la presencia de implantes, la tolerabilidad de los medicamentos, la edad y las enfermedades concomitantes del paciente. La cantidad mínima de la profilaxis de drogas incluye preoperatsionnuyu antibiótico (asignado una hora antes de la operación, y termina no más tarde de uno o dos días), sedación y analgesia, operación de recuperación intestinal y el drenaje de la cavidad pleural (toracoplastia si se lleva). Los más utilizados para la profilaxis y las complicaciones bacterianas son los antibióticos de cefalosporina de las generaciones II y III.
Cefuroxima - ß-lactama bactericida de una amplia gama de actividad, el mecanismo de acción es interrumpir la síntesis de la membrana celular bacteriana. Cepas antagonistas de bacterias Gram-positivas y Gram-negativas, incluidas aquellas resistentes a la penicilina-ampicilina sintética y la amoxicilina. Después de la inyección intramuscular de 0.75 g del medicamento, el nivel sérico máximo se observa después de no más de una hora, por vía intravenosa, después de 15 minutos. Las concentraciones necesarias persisten durante más de cinco y ocho horas, respectivamente, se fijan en el hueso y los tejidos blandos, las epidermis de la piel. Eliminado por completo en 24 horas. Contraindicado en caso de sensibilización a otras cefalosporinas, con precaución - para las alergias a los agentes de penicilina.
Con alergia a las cefalosporinas, se puede recetar vancomicina. Este medicamento se usa solo por goteo intravenoso durante una hora (0.5 g en seis horas o 1 g en doce). Los pacientes con disfunción de la dosis renal se ajustan.
Antes de la cita de un antibiótico, la prueba generalmente se hace para la sensibilidad, a fin de no complicar el curso de la operación. Los efectos secundarios, a excepción de las reacciones alérgicas, con profilaxis breve pueden ser descuidados.
El primer día después de la cirugía, la anestesia se lleva a cabo con analgésicos narcóticos. Por ejemplo, Promedol, analgésico opioide, aumenta significativamente el umbral del dolor, inhibe las reacciones a los irritantes, alivia y acelera el proceso de quedarse dormido. Se utiliza en forma de inyecciones, subcutánea e intramuscular. La dosis más alta es de 160 mg por día. El organismo ocasionalmente reacciona a la administración de este medicamento con náuseas, mareos y desarrollo de euforia.
El segundo día después de la cirugía, la droga narcótica se alterna con la droga no narcótica, luego - Promedol se prescribe solo antes de acostarse.
Los pacientes en el postoperatorio antes de auto-defecación hizo enemas hipertónicas se elimina agua azucarada y carbonatada, es nombrado neostigmina, que estimula la función secretora de las glándulas del tracto gastrointestinal, así como el sudor y la bronquial, tonos intestinal del músculo liso y la vejiga, así como los músculos esqueléticos . Contraindicado en caso de sensibilización, tirotoxicosis, patologías severas del sistema cardiovascular. Tome por vía oral durante media hora antes de las comidas, la dosis diaria (no más de 50 mg) se divide en dos o tres dosis.
Nombrados como medicamentos que mejoran la circulación de la sangre en los tejidos y les suministran oxígeno: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin: mejoran los procesos metabólicos, la microcirculación y la curación de las heridas postoperatorias.
Para controlar las cavidades pleurales en el período postoperatorio temprano, su ultrasonido se usa para determinar la sangre y el transudado para realizar un drenaje pleural.
Después de la operación para el trasplante de las costillas, se observa al paciente en el hospital durante aproximadamente 14 días, el período de recuperación dura varios meses. Después de la operación, se recomienda limitar la actividad física y evitar golpes y golpes en el área de intervención quirúrgica durante el año.
La cirugía plástica muscular es menos traumática, el paciente es dado de alta, generalmente en dos o tres días, para limitar la actividad física durante un mes.
Las medidas de rehabilitación deben promover la desintoxicación rápida del cuerpo y la normalización de los procesos metabólicos, mejorando la microcirculación sanguínea y restaurando los tejidos en el área de operación. A los pacientes se les asignan vitaminas (C, A, E, grupo B, D3, calcio, zinc) que promueven la cicatrización de la piel, los tejidos blandos y los huesos, fortalecen la inmunidad y mejoran el estado general del cuerpo. En el hospital, las vitaminas se administran por vía intramuscular y por vía oral, al momento del alta, el médico puede recomendar la ingesta de complejos de vitaminas y minerales.
Después del tratamiento quirúrgico, los sistemas circulatorio y respiratorio se adaptan bien en el contexto del sueño médico. Desde el primero hasta el décimo día de tratamiento, a los pacientes se les recomiendan ejercicios de respiración, masajes y terapia de ejercicios.
Se le asigna el período de rehabilitación de terapia física dirigida a mejorar el tono de los músculos esqueléticos y respiratorios, la producción de una postura correcta y caminar: la electroforesis,, tratamientos térmicos eléctricos y magnéticos (barro, cera de parafina, cera mineral), hidroterapia (natación, masaje, bañeras de hidromasaje) .
Tratamiento alternativo
El tratamiento alternativo puede ayudar en la preparación para la cirugía y estimular los procesos de recuperación en el cuerpo, saturándolo con vitaminas no sintéticas, pero naturales.
Es útil usar mezclas de vitaminas y minerales que fortalecen el sistema inmune, mejoran la circulación sanguínea y aceleran la curación de las heridas postoperatorias.
- Moler de cualquier manera 500 g de arándanos, un vaso de nueces Voloshi peladas, cuatro manzanas grandes con cáscara verde, eliminando el núcleo. Agregue media taza de agua y 500 g de azúcar, prenda un fuego pequeño. Hervir, revolviendo regularmente. Guarde en un frasco con tapa. Toma varias veces al día con una cucharada.
- Moler de cualquier manera en partes iguales en peso de albaricoques secos, pasas, nueces de arenque, limones, quitar los huesos, pero con la piel. Vierta la miel en la misma cantidad, mezcle bien. Guarde en el refrigerador en un frasco de vidrio con tapa. En la mañana 30 minutos antes de las comidas, coma una cucharada de esta mezcla.
Es bueno beber jugos recién preparados de verduras y frutas disponibles (en invierno, zanahoria, manzana, cítricos), se pueden mezclar, por ejemplo, con una combinación clásica: zanahoria y manzana. El curso de cocoterapia dura tres semanas, una semana, una vez al día por la mañana antes de las comidas, medio vaso, la segunda semana, lo mismo, pero por la mañana y antes de la cena, la tercera semana, nuevamente una media taza. El curso se puede repetir, pero no antes de diez días.
Puede preparar té, tanto negro como verde, con trozos secos de cáscara de cítricos.
Para aumentar la inmunidad y mejorar la circulación de la sangre, especialmente en el período de invierno y primavera, cuando el cuerpo experimenta una deficiencia de vitaminas, puede hacerlo utilizando el arsenal de hierbas medicinales. Las siguientes mezclas de hierbas medicinales se beben en lugar de té en el desayuno después de comer.
- Se mezclan hojas trituradas de ortiga y Schizandra (150 g cada una) con 50 g de salvia. Prepare en un termo una cucharadita de fito mezcla con agua hirviendo en un volumen de 200 ml. Después de dos horas, cuela, agrega una cucharadita de miel.
- Preparar una fito-mezcla de hierba hierba triturada, una hoja de fresa silvestre, flores de manzanilla medicinales. Cucharada de la mezcla hervir con agua hirviendo (250 ml), después de 20 minutos de drenaje.
Infusión de ceniza de montaña roja seca beber media taza cuatro veces al día: preparar ½ litro de agua hirviendo, dos cucharadas de bayas, insistir al menos un cuarto de hora, escurrir, puede agregar miel.
La homeopatía pertenece a métodos conservadores de tratamiento y puede ayudar a corregir las deformidades congénitas, pero las preparaciones homeopáticas son totalmente capaces de prepararse para la cirugía o activar el proceso de recuperación. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella contribuyen a la cicatrización de heridas, fluoruro de Calcarea y fusión fosfórica de Calcarea - hueso. Cabe señalar que los medicamentos homeopáticos deben ser recetados por un médico homeópata.
Preparación homeopática farmacéutica Traumeel C se puede utilizar en el período postoperatorio, utilizando sus altas cualidades de restauración. La efectividad del medicamento se debe a su capacidad de activar la cadena de reacciones del sistema inmunitario, excitando un clon de linfocitos Th3. Como resultado, el equilibrio de las citocinas pro y antiinflamatorias se normaliza en el sitio de la cirugía, lo que contribuye a la eliminación del edema, el dolor y la hiperemia. Restaura la alteración de la microcirculación y las funciones tisulares.
Las inyecciones se hacen por vía intramuscular e intradérmica, debajo de la piel, de acuerdo con el método de la biopunción y la homeopatía. La dosis diaria para pacientes de seis años de edad en adelante es de 2.2 ml, hasta seis años, no más de 0.55 ml. En casos severos, los adultos pueden ingresar dos ampollas durante el día.
Cuando la afección mejora, cambian a la forma de tableta del fármaco (por vía sublingual): los pacientes a partir de los tres años pueden administrarse en una tableta en tres dosis, de 0 a 2 años, en media tableta en tres dosis divididas. Para eliminar afecciones agudas, las tabletas se reabsorben a intervalos de un cuarto de hora. Este procedimiento puede llevarse a cabo durante dos horas (no más de ocho recepciones).
Pronóstico
La mayoría de los casos de este defecto congénito en la estructura del cuerpo se reduce a un subdesarrollo muscular que no afecta el funcionamiento de la extremidad y los órganos internos, sobre la fertilidad en las mujeres y constituye un defecto cosmético removible. Incluso con lesiones combinadas más complejas, el tratamiento oportuno brinda al paciente la oportunidad de llevar una vida plenamente desarrollada.