Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Síndrome de enclaustramiento
Último revisado: 04.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
Sea cual sea el nombre que se le dé a esta enfermedad en diferentes momentos, ¿pueden las palabras transmitir la tragedia de una situación en la que un alma y una mente sana permanecen encerradas en un cuerpo prácticamente inmovilizado durante mucho tiempo? No en vano, uno de los nombres de esta terrible enfermedad es el síndrome de enclaustramiento. Pero ¿se puede expresar con mayor precisión cuando una persona, en algún momento, se convierte en rehén de su cuerpo, atado por la enfermedad?
Epidemiología
Según las estadísticas, el síndrome de enclaustramiento es una patología muy poco frecuente. Los médicos diagnostican coma despierto en un paciente entre un millón. Sin embargo, estos son solo los casos en los que el diagnóstico se realizó de forma rápida y correcta. Es posible que existan más pacientes de este tipo, pero el bajo nivel de desarrollo de la medicina en algunos países simplemente impide su identificación, debido a la sutil diferencia entre el coma y el pseudocoma.
Causas del síndrome de enclaustramiento
Síndrome de la persona aislada, síndrome de enclaustramiento, coma despierto, síndrome de Montecristo, coma de vigilia, síndrome de ausencia de función motora, síndrome de aislamiento: todos estos son nombres de la misma patología, cuya esencia se reduce a la ausencia de una reacción normal, habitual para una persona sana a lo que sucede debido al desarrollo de ciertas enfermedades del cerebro, del sistema neuromuscular o de los vasos sanguíneos.
En la literatura, también se pueden encontrar otros nombres para esta patología: síndrome de deseferenciación, pseudocoma, síndrome de bloqueo, síndrome pontino ventral, síndrome de "lock-in", bloqueo cerebromodular, etc. Todos ellos, en mayor o menor medida, indican una posible causa del estado de la persona o una conexión entre la patología y un evento determinado.
[ 5 ]
Factores de riesgo
Los factores de riesgo para el desarrollo del síndrome de aislamiento han sido y siguen siendo muchas enfermedades que, en determinadas condiciones, tienden a dar lugar a dicha complicación.
Según datos de diversas fuentes, las enfermedades que pueden considerarse posibles causas del síndrome de enclaustramiento incluyen:
- Un infarto cerebral que afecta ciertas áreas del cerebro que son responsables del funcionamiento de ciertos órganos y sistemas del cuerpo (por ejemplo, un infarto cerebral basal o un infarto basal del mesencéfalo).
- Esclerosis múltiple
- Hipertensión (a largo plazo)
- encefalitis del tronco encefálico con lesiones basales
- neuroborreliosis
- esclerosis lateral amiotrófica
- Miastenia,
- hemorragia cerebral
- mielinólisis pontina central,
- Síndrome de Guillain-Barré,
- polio
- miopía paroxística,
- lesión en la cabeza (aunque es una causa bastante rara, pero aún así posible del síndrome de enclaustramiento), etc.
También se puede observar parálisis de la actividad motora con conservación de la conciencia y de la capacidad de oír, entender y comprender el habla cuando ciertos venenos ingresan al cuerpo humano.
Patogenesia
En nuestra era frenética de la tecnología de la información, que ha cautivado incluso a niños pequeños, el síndrome de enclaustramiento solo puede compararse con una computadora sin conexión a internet. Sigue siendo la misma máquina "inteligente", capaz de "pensar", contar y acumular información, pero ya no puede realizar muchas funciones importantes relacionadas con la comunicación. Es cierto que todo se puede solucionar simplemente conectándose a redes locales, pero una persona no tiene esta oportunidad, y el síndrome de aislamiento puede considerarse una cadena perpetua.
El desarrollo del síndrome de enclaustramiento se asocia a alteraciones en el funcionamiento de una de las secciones del tronco encefálico: la protuberancia. Esta parte del cerebro, compuesta de sustancia blanca, es responsable de asegurar la conexión entre el cerebro y otros órganos humanos, así como de la inervación y la sensibilidad de los órganos y sistemas. La sustancia blanca no es más que fibras nerviosas responsables de la actividad motora y de la interacción neuronal entre los hemisferios del cerebro, el cerebelo y la médula espinal.
El daño a la protuberancia se produce con mayor frecuencia en casos de infarto o accidente cerebrovascular cerebral, con alteración de la integridad de sus tejidos o vasos sanguíneos. Como resultado, solo se ven afectadas las funciones motoras y de comunicación, mientras que el pensamiento se mantiene estable. La persona oye, ve y comprende todo, pero no puede reaccionar a lo que sucede mediante el habla, las expresiones faciales y los movimientos. A menudo, las funciones respiratorias y digestivas también se ven afectadas (la persona no puede respirar, masticar ni tragar alimentos por sí sola). Los movimientos oculares también permanecen limitados.
Esta condición es similar, en muchos aspectos, a la de una persona que ha entrado en coma. De ahí que uno de los nombres de esta patología sea coma despierto. Una característica distintiva del síndrome de aislamiento es que la víctima permanece consciente todo el tiempo, lo que significa que puede oír conversaciones y experimentar diversas sensaciones. Las conversaciones sobre la situación poco envidiable de un paciente así y el análisis del pronóstico extremadamente desalentador de la enfermedad junto a su cama pueden traumatizar aún más la psique de una persona que ya es consciente de su situación de desventaja.
Síntomas del síndrome de enclaustramiento
El cuadro clínico de los pacientes con síndrome de enclaustramiento puede ser tan diverso como lo permitan los síntomas de la patología que lo causó. Es decir, el cuadro que los médicos observan en la mayoría de los casos consiste en los síntomas del propio síndrome de aislamiento y las manifestaciones de la patología que causó la parálisis de la actividad motora. La gravedad de la enfermedad también influye en el cuadro general, y en función de ello, observamos ciertos síntomas de intensidad variable.
Los primeros signos a los que prestan atención los médicos al diagnosticar el síndrome de enclaustramiento son la tetraparesia, caracterizada por disfunción de las extremidades hasta su parálisis completa con tono muscular preservado, y el síndrome pseudobulbar, que afecta las funciones bulbares (habla, masticación, deglución, articulación y expresión facial). Estas son las principales manifestaciones del síndrome de enclaustramiento.
Desde fuera, la imagen es similar a la siguiente: el estado de la persona generalmente se asemeja al de un coma; no puede hablar, masticar ni tragar alimentos, ni respirar por sí solo. Los movimientos del paciente suelen estar completamente limitados, aunque la sensibilidad de la piel se mantiene intacta. La única conexión del paciente con el mundo son los ojos, con la capacidad conservada de moverlos verticalmente (los movimientos oculares laterales son imposibles).
Algunos pacientes pueden mover los párpados, es decir, abrir y cerrar los ojos. Esto les proporciona la capacidad de comunicarse, lo cual, con la consciencia y la actividad mental preservadas, sigue siendo necesario para el paciente. Es precisamente esta capacidad la que a menudo salva a pacientes que inicialmente recibieron un diagnóstico completamente diferente, sin esperanzas de futuro.
El hecho de que las funciones cerebrales no se vean afectadas por el síndrome de aislamiento también explica la conservación de los ciclos sueño-vigilia en estos pacientes. En estado de vigilia, la persona oye, ve y es consciente de todo lo que sucede a su alrededor, pero todas sus reacciones permanecen ocultas al ojo externo (encerradas en el interior del cuerpo).
Esta afección puede presentarse repentinamente en el contexto de una patología progresiva. En este caso, la persona simplemente entra en coma, y tras salir de él después de un tiempo, ya no puede retomar su vida normal, permaneciendo postrada en cama e inmóvil en el sentido literal de la palabra.
Pero a veces la enfermedad se desarrolla gradualmente. La actividad motora de brazos y piernas empeora, aparecen dificultades para pronunciar sonidos y respirar, y la persona no puede fijar la mirada en un objeto específico. Finalmente, el paciente vuelve a caer en coma durante un tiempo. Tras salir del coma, descubre que solo puede comunicarse mediante el movimiento ocular y no puede valerse por sí mismo.
Formas
El síndrome de aislamiento puede manifestarse de forma diferente en cada persona. El síntoma común es la preservación de la actividad eléctrica cerebral y de las capacidades cognitivas, en un contexto de una notable disminución de la actividad motora de las extremidades, la musculatura facial y la articulación.
Los síntomas descritos del síndrome de enclaustramiento son característicos de uno de los tipos de patología: la clásica. Esta es la patología más común asociada con trastornos de las estructuras del tronco encefálico.
Si, además de los movimientos de los párpados y los globos oculares, el paciente conserva los movimientos de algunos otros grupos musculares (aunque sean muy limitados), estamos hablando de síndrome de enclaustramiento incompleto, que es una forma más leve de la patología y le da a la persona más oportunidades de superar la enfermedad en cualquier etapa.
El síndrome de aislamiento total (o completo) se presenta cuando el paciente carece de reacciones motoras que le permitan comunicarse con el mundo. Al mismo tiempo, el cerebro continúa funcionando activamente, como lo indica la preservación de su actividad bioeléctrica saludable (según los resultados del encefalograma). Esta es la forma más grave de la enfermedad, que puede confundirse fácilmente con un coma si no se realiza una exploración específica.
[ 11 ]
Complicaciones y consecuencias
El síndrome de enclaustramiento, que en la mayoría de los casos es una complicación de diversas enfermedades neurológicas, cambia por completo la vida del paciente. Su cuerpo solo puede funcionar con normalidad gracias a dispositivos de respiración artificial y cuidados especiales. Los pacientes se alimentan por sonda, ya que no pueden masticar ni tragar los alimentos.
La vida de los pacientes con síndrome de aislamiento ahora depende completamente de quienes los rodean, de su amor, paciencia y cuidado. Al fin y al cabo, un paciente encamado requiere medidas preventivas para evitar las úlceras por presión; es decir, necesita que lo volteen con regularidad, aunque no pueda evitarlo de ninguna manera. No puede ir al baño solo (aunque esta necesidad persiste, siente cuándo es el momento de orinar o defecar, pero no siempre puede comunicarlo), lavarse, cambiarse la ropa interior y la ropa interior. Todo esto deberá ser realizado por otras personas.
Comprender la propia impotencia solo empeora la situación de estos pacientes, por no hablar de las conversaciones a su lado, donde se habla de su situación poco envidiable y de un pronóstico desfavorable. No todos son capaces de superar esto e intentar mejorar su vida con un mínimo de oportunidades. Sin embargo, existen precedentes similares, y una persona condenada a ser rehén de su cuerpo toda la vida encontró de repente una nueva vida y la oportunidad (no sin la ayuda de otros) de usar su mente en beneficio de los demás.
Gracias, en gran medida, a estas personas tan fuertes, los médicos han recibido información completa sobre lo que experimentan los pacientes en estado de pseudocoma y sus capacidades. Esto permite considerar diversas opciones de tratamiento para estos pacientes, aunque aún no se han obtenido resultados satisfactorios en este sentido.
Diagnostico del síndrome de enclaustramiento
A primera vista, un paciente con síndrome de enclaustramiento solo puede confundirse con alguien en estado de coma verdadero. Sin embargo, para los neurólogos, esto no supone un problema. Generalmente, basta con estudiar los síntomas para llegar a un diagnóstico definitivo.
Sin embargo, en el caso de la forma completa del síndrome, no todo es tan sencillo. Al fin y al cabo, una persona en esta situación prácticamente no muestra signos de actividad cerebral. Solo mediante diagnóstico instrumental es posible demostrar que el paciente está plenamente consciente y conserva los ciclos de sueño y vigilia. El panorama se aclara, en particular, tras realizar una encefalografía. En el síndrome de aislamiento, el encefalograma permanece igual que en una persona sana, lo cual es simplemente imposible en un coma verdadero.
El análisis y otros métodos de examen instrumental de la función cerebral, como la resonancia magnética y computarizada de la cabeza (TC y RM del cerebro), la tomografía óptica difusa, la magnetoencefalografía, etc., unidos bajo el nombre único de "neuroimagen del cerebro", se llevan a cabo exclusivamente con el propósito de identificar la patología que condujo al desarrollo del síndrome de enclaustramiento.
¿A quién contactar?
Tratamiento del síndrome de enclaustramiento
A pesar de que los médicos han aprendido a distinguir el síndrome de enclaustramiento del estado comatoso, el tratamiento para esta afección patológica aún es limitado. Pocos pacientes logran combatir la enfermedad. La mayoría fallece durante el primer mes tras su inicio.
La esperanza, si no de una recuperación completa, al menos de una restauración parcial de las funciones del sistema muscular que permita al paciente comunicarse en sociedad, se concentra principalmente en aquellos cuya enfermedad tiene una causa corregible. En el caso de enfermedades incurables, el pronóstico es mucho peor. Sin embargo, existen casos que confirman que, con una forma leve y moderada de síndrome de aislamiento, los pacientes son capaces de algo más que simplemente quedarse como vegetales al cuidado de otros.
Lamentablemente, aún no se han encontrado medicamentos eficaces capaces de sacar a una persona de este estado y devolverle la vida a la normalidad. Por lo tanto, el tratamiento de estos pacientes se reduce principalmente a combatir la causa del síndrome de enclaustramiento (es decir, la patología que causó el pseudocoma) y prevenir las posibles complicaciones derivadas de la inmovilidad prolongada del paciente (congestión pulmonar con desarrollo de neumonía, infecciones urinarias por higiene insuficiente, etc.).
Se utilizan glucocorticosteroides, antihistamínicos, inmunoestimulantes y otros medicamentos para tratar y prevenir diversas complicaciones. Los remedios caseros y la homeopatía no son muy eficaces en este caso.
El tratamiento de fisioterapia para pacientes con síndrome de enclaustramiento puede incluir plasmaféresis (utilizando inmunoglobulinas), ejercicio terapéutico para mantener la función articular normal y otros procedimientos, mioestimulación eléctrica (estimulación neuromuscular funcional para restaurar la función de ciertos grupos musculares), estimulación magnética de la corteza motora y otros métodos de influencia física.
El pronóstico es más favorable si el cuerpo responde a la estimulación neuromuscular (por ejemplo, el paciente comienza a mover los ojos en dirección horizontal, aparecen reacciones motoras en otros grupos musculares además del ojo).
En el caso de las formas incompletas y clásicas del síndrome de enclaustramiento, se logran buenos resultados en la recuperación de las funciones cognitivas mediante sesiones de logopedia (aprender a transmitir pensamientos mediante el movimiento ocular y el parpadeo), ver televisión y leerle libros al paciente. Además, quienes atienden a estos pacientes deberían comunicarse más con ellos, desarrollando su propio sistema de códigos. Al fin y al cabo, los pacientes con síndrome de enclaustramiento se distinguen por su buena capacidad mental y su comprensión del habla de otras personas, lo que significa que se les puede enseñar rápidamente a responder preguntas y expresar sus peticiones mediante el movimiento ocular.
También se han desarrollado sistemas informáticos que permiten a los pacientes con discapacidad comunicarse con otros mediante un ordenador y desarrollar su creatividad escribiendo libros.
El tratamiento quirúrgico se realiza para tratar la patología que causó el síndrome de aislamiento o para restaurar funciones fisiológicas del cuerpo, como la respiración y la nutrición. En ocasiones, para facilitar la respiración del paciente, se realiza una traqueotomía y, para la administración de alimentos, una gastrotomía (se inserta un tubo especial en el lumen del estómago, a través del cual se introducen alimentos triturados, semilíquidos y líquidos, satisfaciendo plenamente las necesidades nutricionales del cuerpo).
En caso de movilidad limitada, la prioridad es la atención por parte de familiares, amigos o personal médico. Un paciente con síndrome de enclaustramiento requiere mucho amor, paciencia y atención las 24 horas, ya que no puede pedir ayuda si su condición empeora ni puede cuidar de sí mismo. Sin embargo, es una persona viva, capaz de pensar, sentir y, por lo tanto, de vivir, incluso en condiciones tan duras (y hasta crueles).