Síndrome mielodisplásico en niños

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) (preleucemia, leucemia de células pequeñas) son un grupo heterogéneo de trastornos clonales caracterizados por el crecimiento anormal de los componentes mieloides de la médula ósea. Los síndromes mielodisplásicos se caracterizan por la interrupción de la maduración normal de las células hematopoyéticas y signos de hematopoyesis ineficaz. En los síndromes mielodisplásicos, la proliferación clonal ocurre en la médula ósea a nivel de células madre; en la mayoría de los casos, se interrumpe la producción de granulocitos, eritrocitos y plaquetas, lo que conduce al desarrollo de pancitopenia. Otra característica de los síndromes mielodisplásicos es su frecuente evolución a leucemia aguda, cuyo desarrollo es precedido por un síndrome citopénico a largo plazo. Los síndromes mielodisplásicos se clasifican como anemias refractarias; las etapas más avanzadas de la enfermedad reflejan la transformación a leucemia mieloide.

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Síntomas del síndrome mielodisplásico

Los síntomas del síndrome mielodisplásico son consecuencia de la pancitopenia e incluyen signos de anemia, sangrado por trombocitopenia e infección por neutropenia. La celularidad de la médula ósea suele estar aumentada, pero puede ser normal o estar disminuida. El riesgo general de transformación a leucemia mieloide es del 10-20 %; los pacientes con RAS presentan el menor riesgo de transformación leucémica (5 %) y los pacientes con RABP-T el mayor (50 %).

Clasificación FAB de los síndromes mielodisplásicos

• Anemia refractaria (< 5% blastos en médula ósea).
• Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (< 5% blastos en médula ósea).
• Leucemia mielomonocítica crónica (>20% blastos en médula ósea).
• Anemia refractaria con aumento del contenido blástico (5-10% de blastos en médula ósea).
• Anemia refractaria con contenido aumentado de blastos en fase de transformación (10-30% de blastos en la médula ósea).

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