Síndrome y enfermedad de Mikulicz

La enfermedad de Miculicz (sinónimos: sialosis sarcoidea, sialosis reticuloepitelial alérgica de Miculicz, sialosis linfomieloide, tumor linfocítico) debe su nombre al médico J. Miculicz, quien en 1892 describió un agrandamiento de todas las glándulas salivales mayores y algunas menores, así como de las glándulas lagrimales, que observó durante 14 meses en un campesino de 42 años.

El autor escribió que la enfermedad comenzó aproximadamente seis meses antes de que comenzara la observación con inflamación de las glándulas lagrimales. La fisura palpebral se estrechó, dificultando la visión con un halo. No hubo otras sensaciones subjetivas. Pronto las glándulas submandibulares se agrandaron, lo que interfirió con el habla y la alimentación, y más tarde las glándulas parótidas hicieron lo mismo. La visión no se vio afectada. Las glándulas salivales agrandadas tenían una consistencia densa-elástica, eran indoloras y moderadamente móviles. Había abundante saliva en la cavidad oral y la membrana mucosa no se alteró. El autor realizó una resección parcial de las glándulas lagrimales, que pronto volvieron a crecer a su tamaño anterior. Solo después de la extirpación completa de las glándulas lagrimales y submandibulares, el campesino pudo regresar a su trabajo y sentirse bien. Sin embargo, después de dos meses enfermó y falleció de peritonitis al noveno día. Las glándulas parótidas y salivales menores, que habían aumentado de tamaño ligeramente después de la operación, comenzaron a disminuir rápidamente antes de su muerte y luego desaparecieron por completo. Durante el examen patológico de las glándulas submandibulares, I. Mikulich estableció que toda la glándula tenía una estructura normal; podía dividirse en lóbulos y lóbulos. En la sección, el tejido de la glándula difería del normal por la pobreza de vasos, tenía un color amarillo rojizo pálido. La glándula era de una consistencia blanda, tenía una superficie transparente y grasosa. Los acinos microscópicamente inalterados estaban separados por tejido de células redondas, cuyas células eran de diferentes tamaños. Entre ellos había un retículo endoplasmático delgado. En las células más grandes, se podían reconocer mitosis. Una imagen similar se observó en las glándulas lagrimales.

Epidemiología de la enfermedad de Mikulicz

Se trata de una enfermedad poco frecuente, que se observa en adultos, principalmente en mujeres. En la infancia, no se observa. Se diagnostica con frecuencia en pacientes con enfermedades hematológicas (linfogranulomatosis) o es precursora de estas.

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Causas de la enfermedad de Mikulicz

Se desconocen las causas de la enfermedad de Mikulicz, pero se sospecha que se trata de una infección viral y de una enfermedad de la sangre (linfogranulomatosis).

Síntomas de la enfermedad de Mikulicz

El cuadro clínico se caracteriza por un agrandamiento significativo, lento e indoloro, de todas las glándulas salivales y lagrimales (según lo descrito por I. Mikulich en 1892). La piel que recubre las glándulas no presenta cambios de color. A la palpación, las glándulas presentan una consistencia densa y elástica. La función de las glándulas salivales y lagrimales, a diferencia del síndrome de Sjögren, no se altera. La mucosa oral no presenta cambios de color. La saliva se libera libremente al masajear las glándulas salivales. No se detectan signos de daño en los órganos internos.

Diagnóstico de la enfermedad de Mikulicz

En el síndrome de Mikulicz, pueden detectarse cambios linfoproliferativos en el sistema sanguíneo. Los parámetros urinarios se mantienen dentro de los límites normales. Los sialogramas revelan signos de sialoadenitis intersticial con estrechamiento de los conductos glandulares. Las biopsias de las glándulas salivales y lagrimales revelan un infiltrado linfoide pronunciado, que comprime los conductos sin destruir las membranas basales ni reemplazar el tejido acinar.

Tratamiento de la enfermedad de Mikulicz

El tratamiento de la enfermedad (síndrome) de Mikulicz es principalmente sintomático. Se utiliza radioterapia, que produce un efecto temporal, tras el cual las glándulas salivales vuelven a crecer y puede producirse sequedad bucal prolongada. También se utilizan bloqueos externos con novocaína en la zona de las glándulas salivales, inyecciones de galantamina, etc. El tratamiento se considera eficaz en caso de una reducción significativa de las glándulas salivales durante un período prolongado, ausencia de xerostomía y exacerbación de la sialoadenitis.

Pronóstico de la enfermedad de Mikulicz

El pronóstico es desfavorable. Las recaídas son bastante frecuentes. Durante la observación, se detectan diversas enfermedades sanguíneas u otros procesos patológicos graves en el organismo.