Síntomas de anemia aplástica

Los estudios retrospectivos encontraron que el intervalo promedio del efecto del agente etiológico antes de la aparición de pancitopenia es de 6-8 semanas.

Los síntomas de la anemia aplásica están directamente relacionados con el grado de reducción de 3 parámetros importantes de la sangre periférica: hemoglobina, plaquetas y neutrófilos. La gran mayoría de los pacientes con anemias aplásticas recurren al médico para detectar hemorragias y hemorragias potencialmente mortales, ya que la primera manifestación clínica de la enfermedad es muy rara. En casos típicos, estamos hablando de erupción petequial, encías sangrantes y equimosis de fácil aparición. Las hemorragias viscerales graves, gastrointestinales, renales e intracraneales, ocurren más tarde. El síndrome anémico se manifiesta por fatiga fácil, ruido en los oídos, sensación de pulsación en la cabeza, fatiga y otros síntomas clásicos de anemia. Como regla general, los niños pueden tolerar incluso la anemia muy grave. Según la literatura, las infecciones graves rara vez son los primeros síntomas de la enfermedad, sin embargo, de acuerdo con nuestros datos, esto no es del todo cierto. No es característico para la anemia aplástica, pérdida de peso, esplenomegalia, linfadenopatía y dolor. La aparición de estos síntomas hace que uno busque otra causa de pancitopenia.

Además del examen clínico cuidadoso, el espectro mínimo de pruebas diagnósticas necesarias para la sospecha de anemia aplásica incluye:

• un hemograma con la definición de reticulocitos y un cálculo manual de la fórmula leucocitaria;
• mielograma de 2-3 puntos anatómicamente diferentes;
• trepanobiopsia de la médula ósea;
• una muestra para la fragilidad de los cromosomas con diepoxibutano o mitomicina (mitomicina C);
• prueba de sangre bioquímica

Para la anemia aplásica típicamente concordantes indicadores de reducción de derivados de 3 gérmenes principales de sangre medular (eritrocitos, granulocitos y plaquetas), a pesar de las diferentes cinéticas de células sanguíneas maduras. En la mayoría de los pacientes, la cantidad de linfocitos y monocitos también se reduce. El número absoluto de reticulocitos es inadecuado para la gravedad de la anemia. El aumento de la hemoglobina fetal junto con la macrocitosis es típico de la anemia aplástica. El aumento de la actividad de las transaminasas séricas, excepto en los casos de anemia aplásica asociada a hepatitis, no es característica. Reticulocitosis relativamente alta, aumento de la bilirrubina y lactato deshidrogenasa sugiere síndrome concomitante - hemoglobinuria paroxística nocturna.

Condición de la médula ósea con anemia aplásica debe apreciar cómo de acuerdo con el aspirado desde varios puntos, y de acuerdo trepanobiopsy. De acuerdo con un estudio punteada evaluar la morfología de las células residentes eritromicina, granulocitos y megacariocitopoyesis. Dizeritropoez - una característica muy común con anemia aplásica, típicamente la identificación de "megaloblastoidnosti" células eritroides, núcleo asincronía y maduración citoplasma de eritroblastos - Estos síntomas son muy difíciles de diferenciar de displasia eritroide, detectable en los síndromes mielodisplásicos. A menudo punteada reveló cantidades crecientes de células plasmáticas y macrófagos con eritrocitos fenómenos fagocíticas. La detección de blastos de leucemia en aspirados causa una revisión del diagnóstico.

En 1976 y 1979 Bruce Camitta et al. Se identificó un grupo de los indicadores más simples de sangre periférica y médula ósea, que determinan la gravedad del curso de la enfermedad y el pronóstico de los pacientes con anemia aplásica.

Criterios para la anemia aplástica severa

El recuento celular de médula ósea, según la trepanobiopsia, es menor del 25% (o <50% para la celularidad de los elementos de médula ósea no linfoides <30%) y 2 o más de los siguientes:

• neutrófilos menores que 500 / μL;
• plaquetas menos de 20,000 / μL;
• Reticulocytosis corregido menos de 40 000 / μL (<1%).

Más tarde, se aisló la forma superpesada de anemia aplásica, para la cual los mismos índices son característicos que para los pesados, pero con el número de neutrófilos menor de 200 / μl. Los casos restantes se califican como una forma leve de anemia aplástica (moderada, moderada).

Anemia aplásica congénita

Anemia aplástica constitucional (anemia de Fanconi)

Fluye con la opresión de todos los gérmenes de la hematopoyesis y las anomalías congénitas del desarrollo. Se han descrito al menos 900 casos de anemia de Fanconi. Se hereda por tipo autosómico recesivo, se encuentran formas familiares de la enfermedad, en el caso de los hermanos y hermanas. Se ha encontrado que un grupo de pacientes con anemia de Fanconi heterogénea genéticamente - asignar al menos 5 grupos diferentes (la llamada de complementación banda) - A, B, C, D, E, a 3 de los cuales son determinados por la localización de un defecto génico y 2 identificado proteína específica .

La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia a la edad de 4-12 años, cuando hay sintomatología hematológica, sin embargo, en algunos pacientes ya se puede notar en el momento del nacimiento.

Clínicamente se caracteriza por el retraso del crecimiento intrauterino, disminución del peso corporal (<2,500) y el crecimiento de 45-48 cm en el nacimiento, más tarde guardados retraso en el desarrollo físico. La edad del hueso es 2-5 años detrás de la edad del pasaporte. El más típico para los pacientes con anomalías congénitas: microcefalia, microftalmia, estrabismo, epikant, hipertelorismo, aplasia o hipoplasia del pulgar, y yo metacarpiano del hueso, la falta de hueso radial, sinostosis radiocubital, zamba, sindactilia, hipoplasia de las articulaciones de la cadera, el desarrollo costillas anormal, malformaciones congénitas corazón, anomalías congénitas del tracto urinario y riñón, pérdida de audición. Alrededor del 10-33% de los pacientes no tienen malformaciones congénitas. Hay pigmentación bronce-marrón de la piel (debido a la deposición de melanina en las células de la capa basal de la epidermis), difusa, aumentando en el campo de arrugas y manchas naturales "café con leche". A menudo se observan trastornos tróficos de la piel, uñas, dientes. Las enfermedades "frías" son frecuentes. En algunos pacientes hay cambios en el sistema nervioso central en forma de cierre, "infantilidad mental", debilidad menos común. Los padres se quejan de la palidez del niño desde el nacimiento se redujo de forma permanente el apetito, y más tarde los niños dicen dolor de cabeza, debilidad, la tolerancia al ejercicio reducida. El hígado y el bazo no están agrandados.

La aparición de cambios hematológicos se registra con mayor frecuencia entre los 4 y los 12 años; en los niños, la aparición de cambios hematológicos suele registrarse antes que en las niñas. La edad promedio de la debacle pancitopenia en los niños es 7.9 años (0 a 32 años), niñas - 9 años (0-48 años). A menudo no es el síndrome primera hemorrágica, trombocitopenia causada, en forma de equimosis espontánea y petequias, hemorragias nasales recurrentes, y luego unirse a la anemia y leucopenia progresiva. La enfermedad puede comenzar con leucopenia o anemia aisladas, o un inicio simultáneo con anemia y trombocitopenia.

La sangre periférica está marcada por pancitopenia. La anemia es normocrómica, la anisocitosis con tendencia a la macrocitosis, la poiquilocitosis moderada es característica. Los reticulocitos alcanzan inicialmente el 2-2,5%, a medida que la enfermedad progresa, la reticulocitosis disminuye. La leucopenia es estable y alcanza su máxima expresión en el período terminal (los granulocitos son de hasta 0.1 x 10 ⁹ / l). La trombocitopenia a medida que la enfermedad avanza alcanza un grado significativo (hasta plaquetas simples en el frotis). ESR, por regla general, aumentó.

Con la anemia de Fanconi hay eritropoyesis por estrés, que se caracteriza por macrocitosis, altos niveles de Hb F, niveles elevados de eritropoyetina en suero y la presencia de i-antígeno.

Punteado esternal en las primeras etapas de la enfermedad, normo o hipocélula. La cantidad de explosiones está dentro de la norma. El contenido de células germinales eritroides aumenta con un retraso en su maduración y trastornos morfológicos en forma de anisocitosis, punción basófila en normoblastos y, a veces, la aparición de megaloblastos. El germen de granulocitos está "estrechado", la maduración en la etapa de mielocitos no tróficos y metamielocitos es posible. El germen megacariocítico ya se ha reducido significativamente en las primeras etapas de la enfermedad. A medida que la enfermedad progresa, se observa una marcada hipocondría de la médula ósea con la opresión de todos los brotes y el crecimiento del tejido adiposo. En la médula ósea aumenta el número de células reticulares, plasmáticas y cebadas. La hipoplasia de la médula ósea se confirma por los resultados de la trepanobiopsia.

De los parámetros bioquímicos para la anemia aplásica caracterizado por el aumento de los niveles de hemoglobina fetal al 15% (a una velocidad de 2%) antes de la aparición de la progresión de la citopenia aplasia hemoglobina fetal es 45%.

Se encontró que las células de los pacientes con anemia de Fanconi no son capaces de reparar el entrecruzamiento de ADN, causado por el llamado clástico -. Diepoxibutano, mitomicina C, etc. Este fenómeno se basa el diagnóstico moderno de la anemia de Fanconi en todos los pacientes con sospecha de anemia de Fanconi debe llevarse a cabo diepoxibutano prueba.

El curso de la anemia de Fanconi se caracteriza por períodos de exacerbación y remisión. Sin tratamiento, después de 2 años después del diagnóstico de pancitopenia, el 80% de los pacientes mueren y después de 4 años, aproximadamente el 100%. La causa de la muerte, junto con la anemia severa, son las manifestaciones más graves del síndrome hemorrágico: hemorragia gastrointestinal, hemorragia intracraneal y la asociación de varias infecciones.

En pacientes con anemia de Fanconi existe un alto riesgo de transformación en síndrome mielodisplásico, leucemia aguda (especialmente mieloblástica o monoblast), tracto gastrointestinal maligno.

Anemia aplástica hereditaria con una lesión común de hemopoyesis sin anomalías congénitas del desarrollo (anemia de Estrena-Dameshek)

Es la forma total de anemia aplástica hereditaria, hereditaria autosómica recesivamente, ocurre con pancitopenia, no se acompaña de malformaciones congénitas. La enfermedad es extremadamente rara, los trastornos hematológicos se observan en la primera infancia. La perspectiva es desfavorable.

Disqueratosis congénita (síndrome de Cinser-Cole-Engman)

El síndrome se caracteriza por las características de la displasia ectodérmica (queratinización anormal de las células individuales de la capa espinosa de la epidermis de la piel y las membranas mucosas), en combinación con los cambios hematológicos (aproximadamente 50% de los pacientes desarrollan anemia aplásica). En el 75% de los casos, el síndrome se hereda recesivamente vinculado al cromosoma X y, en consecuencia, se produce en niños; En el 25% de los niños, los pacientes son hereditarios en un tipo autosómico dominante (se describe aproximadamente el mismo número de pacientes). La piel y sus derivados, las membranas mucosas se ven afectados. Se observa hiperqueratosis diseminada múltiple con localización predominante en la cara, el cuello, la espalda, el tórax; atrofia de la piel de las palmas y los pies, hiperhidrosis palmo-plantar; displasia y distrofia ungueal; pestañas gipotrihoz; bloqueo de los canales lagrimales y lagrimeo; leucoplasia de la mucosa oral, principalmente de la lengua y las encías; derrota de las glándulas endocrinas (nanismo, subdesarrollo de características sexuales secundarias). Los cambios hematológicos son variados: pancitopenia, anemia aislada, trombocitopenia, neutropenia. La edad de debut de la anemia aplástica en este síndrome puede ser muy variable, la edad promedio de debut de AA es de 15 años.

A diferencia de los pacientes con células de anemia de Fanconi de pacientes con disqueratosis congénita no han aumentado la sensibilidad a los antígenos que causan la reticulación, sin embargo, estos son a veces síndromes fenotípicamente relacionadas podían diferenciarse sobre la base de la prueba con diepoxibutano.

Síndrome de Schwamman-Diamond

Se caracteriza por insuficiencia pancreática exocrina, enanismo, condrodesis metafisaria, neutropenia, a veces anemia, trombocitopenia. Se hereda de forma autosómica dominante.

La enfermedad se manifiesta clínicamente a una edad temprana y se caracteriza por signos de daño gastrointestinal y cambios hematológicos. Hay diarrea, esteatorrea, disminución del aumento de peso, hipotrofia. Cambios característicos en el sistema óseo en forma de metólisis metodondótica y formación de patología ortopédica, retraso del crecimiento. Algunos pacientes pueden tener galactosemia, lo que conduce a hepatoesplenomegalia, retraso en el desarrollo psicomotor. Las características son las enfermedades respiratorias recurrentes, la otitis, los abscesos, la osteomielitis. Algunos niños experimentan un retraso en el inicio de la pubertad.

En los análisis de sangre desde una edad temprana hay neutropenia absoluta, el número de neutrófilos es menor a 1 x 10 ⁹ / l. Para neutrófilos maduros, la hiposgmentación de los núcleos es característica, se observa una disminución en la quimiotaxis de neutrófilos. Junto con la neutropenia, aproximadamente el 50% de los pacientes tienen anemia con reticulocitopenia, el 60-70% de los niños tienen trombocitopenia, alrededor del 25% de los pacientes desarrollan anemia aplásica. En el punteado esternal, el número de mielocaryocitos puede ser normal, reducido o elevado; retraso en la maduración de neutrófilos en la etapa de metamielocitos. El pronóstico es más desfavorable en la primera infancia, cuando alrededor del 25% de los niños muere por complicaciones infecciosas; También es posible un desenlace fatal de hemorragias a órganos vitales.

Anemia aplástica hereditaria con lesión selectiva de eritropoyesis (anemia de Blackfellow-Diamond)

La incidencia de esta enfermedad es de 1: 1 millón de recién nacidos vivos; 5 - 7: 1 000 000 en Francia, 10: 1 000 000 en Escandinavia, se encuentra en todos los grupos étnicos, los niños y las niñas se enferman por igual. La abrumadora mayoría (75%) son casos esporádicos de la enfermedad; en algunos casos, es posible la herencia autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al cromosoma X.

Los primeros síntomas de la enfermedad se detectan en los primeros meses o el primer año de vida - 35% de los pacientes con anemia al nacer, al 65% en los primeros 6 meses de vida, y en el 90% de los casos se diagnostican antes del año. El diagnóstico de anemia Blackfen-Diamond en niños mayores de 2 años es poco probable. Los niños, por regla general, nacen a término con peso y estatura normales, el desarrollo psicomotor es normal. Palidez de la piel y mucosas observados desde los primeros días de vida, pero los signos clínicos claros de hipoxia: el letargo o la agitación, ansiedad, somnolencia, rechazo a comer, dispepsia - aparece cuando la hemoglobina de 60-30 g / l. Las malformaciones congénitas son menos frecuentes (en el 25% de los casos) que con la anemia de Fanconi. Algunos pacientes tienen características fenotípicas características: color de pelo de pakli, nariz chata, labio superior grande, hipertelorismo. A medida que la enfermedad progresa la piel se vuelve ceroso, y por 5-6 años, debido al desarrollo de hemosiderosis - un tono grisáceo, especialmente en el campo de la cervical, axilar, pliegues inguinales, los genitales. El síndrome hemorrágico está ausente. Hay hepatomegalia, esplenomegalia, en la dinámica de la enfermedad, el bazo se contrae y el hígado aumenta progresivamente. La edad del hueso va a la zaga del pasaporte por 4-5 años, la tasa de osificación cambia. El cambio de dientes de leche es tarde, a menudo aparecen caries.

En la sangre periférica, la anemia normocrómica macrocítica hipo o del generador (reticulocitos 0-0.1%), como regla, es de un grado severo. El número de leucocitos y plaquetas permanece en un nivel normal durante los primeros años de vida; a veces hay una tendencia a la trombocitosis. Con el curso prolongado de la enfermedad, puede desarrollarse una trombocitopenia moderada. Después de la primera década de la vida, también puede aparecer neutropenia moderada, probablemente debido a una reducción en la eficacia clonal de los progenitores de granulocitos.

Bioquímicamente, se observa un alto nivel de actividad de adenosina desaminasa de eritrocitos; el nivel de hemoglobina fetal es normal o moderadamente elevado; aumentó el contenido de i-antígeno en eritrocitos; aumento del contenido de eritropoyetina en el suero.

En el punteado esternal, la médula ósea es normocelular, a medida que la enfermedad progresa, hay una nota de hipocelularidad. El brote eritroide está estrechamente reducido; el criterio de diagnóstico es la ausencia o pequeño número de eritroblastos (menos del 5% de las células nucleadas) en la médula ósea. Los brotes mieloides y megacariocíticos no cambian. El número de células reticulares y linfocitos aumenta, las células plasmáticas no cambian.

La anemia de Bleken-Diamond ocurre crónicamente, en el 80% de los pacientes recibe remisión con corticosteroides; 20% de los pacientes describieron remisión espontánea. "Hipoxia Permanente, el deterioro de la utilización del hierro, la necesidad de transfusiones de sangre para salvar vidas llevará paulatinamente a hemosiderosis, que en el futuro es un" asesino "del niño enfermo." La transformación es posible síndrome mielodisplásico, leucemia aguda (linfoblástica, mieloblástica, promielocítica, megacariocítica), tumores sólidos (hepatoblastoma, rsteosarkomu, histiocitoma fibroso maligno), clamidia.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial para la anemia de Blackfellow-Diamond se lleva a cabo con otros tipos de anemia, en la que disminuye el número de reticulocitos en la sangre periférica.

Anemia durante la convalecencia después de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos.

Algunas veces se puede combinar con una disminución en la intensidad de la eritropoyesis. Las crisis aplásticas, caracterizadas por reticulocitopenia y una disminución en el número de precursores de eritrocitos, pueden complicar diferentes tipos de enfermedad hemolítica. Episodios similares son transitorios, además, los signos de una enfermedad hemolítica previa generalmente se revelan. El desarrollo de crisis aplásticas está asociado con la infección por parvovirus B19. Las tácticas del tratamiento de los pacientes, como regla, expectante: con la reducción considerable del nivel de la hemoglobina, las transfusiones de sangre se cumplen.

Erythroblastopenia transitoria de la infancia

Una de las formas más comunes de aplasia germinal eritroide. La etiología de la enfermedad no se conoce. En niños sanos de 5 meses a 6 años, la mayoría de las veces a la edad de 2 años, se desarrolla lentamente una anemia degenerativa grave, causada por una disminución aguda de los eritrocitos en la médula ósea.

La anemia por 1 - 2 meses puede estar precedida por una infección viral, aunque la relación de la enfermedad con un patógeno específico no se ha demostrado, a menudo es el parvovirus B19. La anamnesis y la investigación física no son informativas, atraen la atención solo la palidez expresada de la piel y las membranas mucosas. En la sangre periférica nivel de Hb se reduce a 30-80 g / l, reticulocitos faltan, el número de leucocitos y plaquetas generalmente normales, pero 10% de los pacientes tiene neutropenia (<1,0h10 ⁹ / L) y 5% - trombocitopenia (<100 x 10 ⁹ / l). El laboratorio revela niveles normales de adenosina desaminasa de eritrocitos y actividad de hemoglobina fetal; por características enzimáticas, los glóbulos rojos se derivan a una población que envejece. El nivel de hierro sérico está elevado. La eritroblastopenia transitoria también está respaldada por los resultados normales del análisis clínico de la sangre antes de la enfermedad. En el punto esternal hay un estrechamiento agudo del brote eritroide, no hay precursores, a excepción de los normocitos, los eritrocitos. Los cultivos de médula ósea reveló varios mecanismos patogénicos: la presencia en el suero de inhibidores de células madre o anomalías último, plomo o sus números, o la capacidad de respuesta a la eritropoyetina. Es posible la génesis autoinmune de la enfermedad con progenitores eritroides primarios y eritrocitos no maduros. Unos meses después del inicio de la enfermedad, se produce la remisión espontánea. Antes de que el inicio de la recuperación requiera una transfusión de sangre, no se usan corticosteroides.

Aplasia del bazo eritroide secundaria (adquirida)

También manifiesta anemia, acompañada de reticulocitopenia y una disminución en el número de precursores de eritrocitos en la médula ósea. Aplasia eritroide secundaria podría ser causada por infecciones virales (paperas, virus de Epstein-Barr, parvovirus B19) y m y - neumonía pichnymi y sepsis bacteriana; medicamentos (cloranfenicol, penicilina, fenobarbital, difenilhidantoína); anticuerpos anti-eritrocitos; inmunodeficiencia; timoma; tumores malignos

Los episodios de deficiencia aguda de eritropoyesis pueden acompañar a varias infecciones virales. Esto reduce significativamente el número de reticulocitos circulantes (menos del 0.1%) y aumenta el nivel sérico de hierro. En la médula ósea se reduce el número de precursores de eritrocitos. Estos episodios, como regla, se detienen y no dejan ninguna consecuencia. Muy a menudo la aplasia secundaria del brote eritroide es causada por el parvovirus B19.

En todos los pacientes con infarto en el diagnóstico de eritroblastopenia, se necesitan los siguientes estudios:

1. Los anticuerpos séricos IgM e IgG (madre e hijo).
2. ADN viral en el suero
3. ADN viral en la médula ósea.

Estos estudios pueden ayudar en la diferenciación de la eritroblastopenia cuando se infecta con el parvovirus B19 y la eritroblastopenia de otra génesis.

En el tratamiento de la eritroblastopenia secundaria, es importante eliminar la causa que causó la enfermedad: extracción de medicamentos, tratamiento de la enfermedad subyacente o timectomía. Cuando se detectan anticuerpos anti-eritroides, se muestran corticosteroides, con su ineficacia: inmunosupresores (ciclofosfamida o azatioprina). Cuando la infección por parvovirus por inmunodeficiencia puede ser crónica, use inmunoglobulina por vía intravenosa.

Anemia aplástica adquirida

La clínica de anemia aplásica adquirida difiere según la lesión total o selectiva de la hemopoyesis. En pacientes con anemia aplásica adquirida, a diferencia de las formas hereditarias, no hay anormalidades congénitas del desarrollo, el desarrollo físico y mental de los niños no se modifica, la edad ósea corresponde a la edad del pasaporte.

Para las formas de anemia aplásica total de caracterizadas por una combinación de hemorrágico, anémica y síndromes infecciosas y sépticas. Síndrome hemorrágico causado por trombocitopenia, expresó fuertemente: equimosis múltiple y petequias en la piel y las membranas mucosas, conjuntivitis, nasal recurrente, gingivales, uterinos, y hemorragia gastrointestinal renal, hemorragia en los sitios de inyección. La causa inmediata de la muerte en estos pacientes es más a menudo hemorragias en órganos vitales. Eritroide derrota conduce al desarrollo de la anemia en los que el paciente experimenta debilidad, pérdida de apetito, mareos, fatiga, piel pálida y las membranas mucosas, uñas falanges, los cambios en el sistema cardiovascular: la ampliación de las fronteras del corazón, tonos apagados, taquicardia , soplo sistólico de intensidad variable, posible extrasístole, disnea. El leykogranulotsitopenii presencia da lugar a síndrome infeccioso-séptico: una fácil conexión de cualquier infección de localización, lesión necrotizante de la piel, las membranas mucosas. El curso severo de infecciones causadas no solo por la flora patógena, sino también por patógenos condicionalmente patógenos y fúngicos es característico. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo no están agrandados. Con la lesión selectiva del brote eritroide hay manifestaciones del único síndrome anémico.

Todos los síntomas de la enfermedad pueden manifestarse y crecer más o menos bruscamente.

Cambios hematológicos en anemia aplásica consistir de neutropenia (recuento absoluto de neutrófilos inferior a 1,5 × 10 ⁹ / l), anemia (Hb <110 g / l), trombocitopenia (recuento de plaquetas <100 × 10 ⁹ / l) y reticulocitopenia no es relevante gravedad de la anemia El mielograma marcó una disminución aguda de la celularidad, la reducción de brotes mieloides y eritroides, la linfocitosis variable y la ausencia de megacariocitos. En pacientes con desarrollo lento de aplasia, las áreas de hematopoyesis activa ("bolsas calientes") pueden persistir durante un tiempo prolongado. En trepanobioptate encontrado una fuerte disminución de cabeza de puente de la hematopoyesis - está dominado por elementos hematopoyéticos de médula ósea grasos son focos residuales y mielopoyesis eritro, megacariocitos apenas detectados.

La gravedad de la anemia aplásica adquirida se divide según la profundidad de la citopenia, la reticulocitosis y la celularidad residual de la médula ósea según la trepanobiopsia. Se utilizan los criterios para la severidad de la anemia aplástica, desarrollado por el grupo internacional para el estudio de la anemia aplástica: "Criterios de Camitta":

1. el número de granulocitos es menos de 500 en 1 μl;
2. la cantidad de plaquetas es inferior a 20,000 en 1 μl;
3. el número de reticulocitos es inferior a 40,000 en 1 μl (o menos del 1% después de la corrección para el hematocrito normal).

La anemia aplástica se considera grave si dos de los niveles sanguíneos anteriores están presentes en combinación con un recuento celular reducido. Si el síndrome hematológico cumple con los criterios de anemia aplásica severa, pero la cantidad de granulocitos menores a 200 en 1 μl es una anemia aplásica superpesada. Todos los demás casos se caracterizan por una anemia aplástica leve.

El diagnóstico diferencial con anemia aplásica adquirida se lleva a cabo principalmente con leucemia aguda, anemia megaloblástica, síndrome de hiperesplenismo, metástasis tumorales en la médula ósea.

[1], [2], [3]