Anemia aplástica

Anemia aplásica - un grupo equipo de enfermedades, la característica principal de las cuales es una depresión de la hematopoyesis de la médula ósea de acuerdo con el aspirado y biopsia de médula ósea y pancitopenia periférica (anemia de severidad variable, trombocitopenia, leykogranulotsitopeniya y reticulocitopenia) en la ausencia de signos de diagnóstico de leucemia, síndrome mielodisplásico, mielofibrosis, y metástasis tumoral . En la anemia aplásica tiene una pérdida de todos los gérmenes hematopoyéticas (eritroide, mieloide, megacariocíticas) y sustitución de hueso hematopoyético tejido adiposo ósea.

Significado del término "anemia aplásica" es una combinación de la reducción del contenido de hemoglobina y de la sangre roja células en la sangre periférica con devastado, médula ósea inactivo. Es obvio que este término, introducido a fines del siglo XIX. Y reflejar solo la fenomenología externa, la más vívida de un grupo de enfermedades bastante diversas, no es precisa. De hecho, un signo no menos importante de la anemia aplásica adquirida es la destrucción de brotes de granulo y megacariocito. Por otra parte, los términos tales como "depresión hematopoyesis" o "síndromes de insuficiencia de la médula ósea," o inexacta de hecho, o es un concepto más amplio. Por lo tanto, estos grupos incluyen los síndromes que tienen un etiológico fundamental y / o diferencias patógenas de anemia aplásica, por ejemplo, los síndromes mielodisplásicos o leucemia linfocítica crónica de linfocitos granulares grandes.

Debe notarse que en la práctica hematológica, el término "anemia aplástica" se usa solo para designar la aplasia trilineal adquirida. Los síndromes de la citopenia monolinear en combinación con la aplasia o la reducción del brote correspondiente en la médula ósea tienen otros nombres.

Aplástica anemia-line-primero descrito por Paul Ehrlich en 1888 en una embarazada, murió de enfermedad fulminante manifiesta anemia grave, fiebre y sangrado. Ehrlich destacó discrepancia asombrosa entre anemia, leucopenia, y devastado, privados de eritroides y mieloides precursores en la médula ósea. En realidad, estos 2 signos (pancitopenia y médula ósea pobre) son actualmente los principales criterios de diagnóstico para la anemia aplásica. El estudio de las enfermedades que también están acompañados por pancitopenia, pero no tienen nada (o tener un poco) que ver con anemia aplásica, dio lugar a la adición a una serie de criterios esenciales para el diagnóstico de anemia aplásica unos más signos: ningún aumento en el hígado y el bazo, mielofibrosis, y las características clínicas y morfológicas síndrome mielodisplásico o leucemia aguda.

Actualmente, el término "anemia aplástica" es generalmente aceptado, que incluye todas las formas o etapas de anemia hipoplásica y aplásica, previamente identificado por varios autores. La incidencia en niños es de 6-10 casos por cada 1,000,000 de niños por año.

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Causas de la anemia aplástica

La causa del desarrollo de la anemia aplástica todavía no se entiende completamente. Se distinguen los factores etiológicos exógenos y endógenos del desarrollo de la anemia aplásica. Los factores exógenos tienen un papel prioritario en el desarrollo de la enfermedad, como los efectos físicos, los productos químicos (principalmente medicamentos) y los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos).

Causas de la anemia aplástica

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Patogénesis de la anemia aplástica

De acuerdo con las ideas modernas sobre la base de numerosos cultura, microscopía electrónica, histológico, métodos bioquímicos, enzimáticos para el estudio, en la patogénesis de la anemia aplástica tiene un valor de tres mecanismos principales: daño directo células madre pluripotentes (PSC), un cambio en el microambiente de las células madre y por lo tanto la inhibición o perturbación sus funciones; condición inmunopatológica.

Patogénesis de la anemia aplástica

Síntomas

Los estudios retrospectivos encontraron que el intervalo promedio del efecto del agente etiológico antes de la aparición de pancitopenia es de 6-8 semanas.

Los síntomas de la anemia aplásica están directamente relacionados con el grado de reducción de 3 parámetros importantes de la sangre periférica: hemoglobina, plaquetas y neutrófilos. La gran mayoría de los pacientes con anemias aplásticas recurren al médico para detectar hemorragias y hemorragias potencialmente mortales, ya que la primera manifestación clínica de la enfermedad es muy rara.

Síntomas de anemia aplástica

Clasificación de la anemia aplástica

Dependiendo de si hay una opresión aislada del brote eritroide o de todos los gérmenes, distinga entre formas parciales y totales de anemia aplásica. Están acompañados respectivamente por anemia aislada o pancitopenia. Se distinguen las siguientes variantes de la enfermedad.

Clasificación de la anemia aplástica

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Plan para el examen de pacientes con anemia aplástica

1. Análisis clínico de sangre, con la determinación del número de reticulocitos y DC.
2. Hematocrito
3. Tipo de sangre y factor Rh
4. Mielogramas de 3 puntos anatómicamente diferentes y trepanobiopsia, determinación de propiedades formadoras de colonias y análisis citogenético en variantes hereditarias de la enfermedad.
5. Examen inmunológico: determinación de anticuerpos a eritrocitos, plaquetas, leucocitos, determinación de inmunoglobulinas, tipado según el sistema HLA, RBTL.

Diagnóstico de anemia aplástica

Tratamiento de la anemia aplástica

El trasplante de médula ósea de un donante completamente histocompatible se considera una terapia de elección en la anemia aplásica grave diagnosticada primariamente y debe realizarse de inmediato, ya que este tipo de tratamiento es más efectivo en los niños.

La frecuencia de supervivencia a largo plazo en niños que se sometieron a un trasplante de médula ósea en las primeras etapas de la enfermedad de un donante compatible con HLA, según la literatura, es del 65-90%. El más extendido fue el trasplante alogénico de médula ósea, que utiliza médula ósea de hermanos, es decir, de hermanos con la mayor afinidad antigénica para el receptor. Si es imposible obtener médula ósea por inhalación intente utilizar médula ósea de otros parientes o donantes no relacionados compatibles con HLA. Desafortunadamente, solo para el 20-30% de los pacientes puede encontrar un donante adecuado. Es posible el trasplante de células madre incompletamente compatibles de la sangre del cordón donante.

¿Cómo se trata la anemia aplástica?