Síntomas de la artritis crónica juvenil

Peculiaridades del curso de la artritis crónica juvenil

El síntoma principal de la artritis crónica juvenil es la artritis. Los cambios patológicos en la articulación se caracterizan por dolor, inflamación, deformaciones, limitación del movimiento y aumento de la temperatura de la piel que recubre las articulaciones. En los niños, las articulaciones grandes y medianas son las más afectadas, en particular la rodilla, el tobillo, la muñeca, el codo y la cadera, y con menor frecuencia, las articulaciones pequeñas de la mano. Es típico de la artritis reumatoide juvenil el daño a la columna cervical y las articulaciones temporomandibulares, lo que provoca el subdesarrollo de la mandíbula inferior y, en algunos casos, de la superior, y la formación de la llamada "mandíbula de pájaro".

Dependiendo del número de articulaciones afectadas se distinguen los siguientes tipos de síndrome articular:

• oligoartritis (que afecta de 1 a 4 articulaciones)
• poliartritis (más de 4 articulaciones afectadas)
• artritis generalizada (daño a todos los grupos de articulaciones)

Un rasgo característico de la lesión articular reumatoide es su progresión constante con el desarrollo de deformaciones y contracturas persistentes. Junto con la artritis, los niños desarrollan una atrofia pronunciada de los músculos proximales a la articulación afectada, distrofia generalizada, retraso del crecimiento y crecimiento acelerado de las epífisis de las articulaciones afectadas.

Los estadios de los cambios anatómicos y la clase funcional en los niños se determinan de la misma manera que en los pacientes adultos con artritis reumatoide de acuerdo con los criterios de Steinbrocker.

Hay 4 etapas anatómicas:

• Estadio I – osteoporosis epifisaria.
• Estadio II: osteoporosis epifisaria, desgaste del cartílago, estrechamiento del espacio articular, erosiones aisladas.
• Estadio III: destrucción de cartílago y hueso, formación de erosiones óseo-cartilaginosas, subluxaciones en las articulaciones.
• Estadio IV – criterios del estadio III + anquilosis fibrosa u ósea.

Hay 4 clases funcionales:

• Clase I - se conserva la capacidad funcional de las articulaciones.
• Clase II – limitación de la capacidad funcional de las articulaciones sin limitación de la capacidad de autocuidado.
• Clase III: la limitación de la capacidad funcional de las articulaciones se acompaña de una limitación de la capacidad de autocuidado.
• Clase IV – el niño no se cuida a sí mismo, necesita ayuda externa, muletas y otros dispositivos.

La actividad de la artritis crónica juvenil en reumatología pediátrica domiciliaria se evalúa según las recomendaciones de VA Nasonova y MG Astapenko (1989), VA Nasonova y NV Bunchuk (1997). Existen cuatro grados de actividad: 0, 1, 2 y 3.

Al determinar la actividad de la enfermedad, se evalúan los siguientes indicadores:

1. Número de articulaciones con exudación.
2. Número de articulaciones dolorosas.
3. Índice Ritchie.
4. Número de articulaciones con movimiento limitado.
5. Duración de la rigidez matutina.
6. Actividad de la enfermedad en escala analógica, evaluada por el paciente o sus padres.
7. Número de manifestaciones sistémicas.
8. Indicadores de actividad de laboratorio: VSG, recuento de glóbulos rojos, nivel de hemoglobina, recuento de plaquetas, recuento de glóbulos blancos, recuento de glóbulos blancos, PCR sérica, IgG, IgM, concentración de IgA, FR, ANF.

Los criterios modificados de la Asociación Americana de Reumatología para la remisión clínica en la artritis reumatoide se pueden utilizar para evaluar la remisión.

Criterios de remisión de la artritis crónica juvenil:

1. La duración de la rigidez matutina no supera los 15 minutos.
2. Falta de debilidad.
3. Ausencia de dolor.
4. Ninguna molestia en la articulación, ningún dolor durante el movimiento.
5. Ausencia de hinchazón de tejidos blandos y derrame articular.
6. Niveles normales de proteínas de fase aguda en la sangre.

La condición puede considerarse en remisión si al menos 5 criterios están presentes durante 2 meses consecutivos.

Manifestaciones extraarticulares

Fiebre

En la variante poliarticular de la artritis reumatoide juvenil, la fiebre suele ser subfebril; en la variante de Still, subfebril y febril; en la variante séptica alérgica, febril y héctica. La fiebre suele aparecer por la mañana.

En la variante séptica alérgica, también se observan aumentos de temperatura durante el día y la noche, que pueden ir acompañados de escalofríos, aumento de artralgias, erupción cutánea y mayor intoxicación. El descenso de la temperatura suele ir acompañado de sudoración profusa. El período febril en esta variante de la enfermedad puede durar semanas, meses e incluso años, y suele preceder al desarrollo del síndrome articular.

Erupción

El exantema suele ser una manifestación de las variantes sistémicas de la artritis reumatoide juvenil. Presenta una forma irregular, maculopapular y lineal. En algunos casos, puede ser petequial. No presenta prurito y se localiza en la zona articular, en la cara, el pecho, el abdomen, la espalda, los glúteos y las extremidades. Es efímero y se intensifica en el pico febril.

Daños al corazón, membranas serosas, pulmones y otros órganos.

Por lo general, se observa en las variantes sistémicas de la artritis reumatoide juvenil. Se presenta como mio y/o pericarditis. Ambos procesos pueden observarse de forma aislada y tienden a reaparecer. En caso de pericarditis exudativa grave, existe riesgo de taponamiento cardíaco. La miopericarditis aguda también puede acompañarse de insuficiencia cardiopulmonar.

El cuadro clínico de daño cardíaco en la artritis reumatoide juvenil: dolor detrás del esternón, en la zona del corazón y, en algunos casos, dolor aislado en el epigastrio; disnea de tipo mixto, postura forzada en la cama (el niño se siente mejor sentado). Subjetivamente, el niño se queja de sensación de falta de aire. Si se presenta neumonitis o congestión pulmonar, puede presentarse tos húmeda e improductiva.

En la exploración: el paciente presenta cianosis del triángulo nasolabial, labios y falanges terminales de los dedos; pastosidad (o edema) de las espinillas y los pies; trabajo de las alas de la nariz y los músculos respiratorios accesorios (en caso de insuficiencia cardiopulmonar); expansión de los límites de la matidez cardíaca relativa, principalmente hacia la izquierda, ruidos cardíacos apagados; soplo sistólico en casi todas las válvulas; soplo de fricción pericárdica; taquicardia, que puede alcanzar 200 latidos por minuto; taquipnea de hasta 40-50 respiraciones por minuto; hepatomegalia en caso de insuficiencia de la circulación sistémica. En caso de congestión en la circulación pulmonar, la auscultación revela numerosos estertores finos y húmedos en las partes basales de los pulmones.

En casos raros de pericarditis recurrente, se observa fibrosis progresiva con la formación de un corazón "acorazado". Esta manifestación de la enfermedad puede ser fatal. Además de la pericarditis, los pacientes con variantes sistémicas de artritis reumatoide juvenil pueden desarrollar poliserositis, incluyendo pleuresía, y con menor frecuencia perihepatitis, perisplenitis y peritonitis serosa.

El daño pulmonar en pacientes con artritis reumatoide se manifiesta como neumonitis, que se basa en vasculitis de pequeños vasos pulmonares y un proceso inflamatorio intersticial. El cuadro clínico se asemeja a una neumonía bilateral con abundantes estertores húmedos, crepitaciones, disnea intensa y signos de insuficiencia pulmonar.

En casos raros es posible el desarrollo de alveolitis fibroaeante, que presenta escasos síntomas clínicos y se caracteriza por una insuficiencia respiratoria creciente.

Las manifestaciones extraarticulares frecuentes también incluyen linfadenopatía, hepato- y/o esplenomegalia.

Linfadenopatía

La adenopatía linfática se caracteriza por el agrandamiento de ganglios linfáticos de casi todos los grupos, incluyendo los cubitales e incluso los femorales y bicipitales. Es más pronunciada en las formas sistémicas de la enfermedad, cuando alcanzan un diámetro de 4 a 6 cm. Por lo general, los ganglios linfáticos son móviles, indoloros, no están fusionados entre sí ni con los tejidos subyacentes, y presentan una consistencia blanda o densamente elástica. Ante otras manifestaciones extraarticulares (fiebre y fiebre héctica, exantema, artralgias y mialgias, hiperleucocitosis con desviación a la izquierda), es necesario el diagnóstico diferencial con procesos linfoproliferativos y heloblásticos.

La linfadenopatía se desarrolla no sólo en las variantes sistémicas de la artritis reumatoide juvenil, sino también en las lesiones articulares, y es especialmente pronunciada en las variantes poliarticulares de la enfermedad.

Hepatoesplenomegalia

La hepatoesplenomegalia se presenta principalmente en las variantes sistémicas de la artritis reumatoide juvenil. Con mayor frecuencia, se presenta en combinación con linfadenopatía sin afectación del corazón, las serosas ni los pulmones en la variante de Still, y en combinación con otras manifestaciones extraarticulares en la variante séptica alérgica.

Un aumento persistente del tamaño del hígado y del bazo, un aumento de la densidad de los órganos penquimatosos de pacientes con variantes sistémicas de artritis reumatoide juvenil pueden indicar el desarrollo de amiloidosis secundaria.

daño ocular

Típico de niñas con mono/oligoartritis. Se desarrolla uveítis anterior. La uveítis puede cursar de forma aguda, subaguda o crónica. En la uveítis aguda, la paciente presenta hiperemia esclerótica y conjuntival, fotofobia, lagrimeo y dolor ocular. El proceso se caracteriza por daño al iris y al cuerpo ciliar, con formación de iridociclitis. Sin embargo, la uveítis en la artritis reumatoide juvenil suele ser subaguda y crónica, y se detecta ya con una disminución de la agudeza visual. En la fase crónica, se desarrolla distrofia corneal, angiogénesis en el iris y formación de adherencias, lo que provoca la deformación de la pupila y una disminución de su respuesta a la luz. Se desarrolla opacidad del cristalino (catarata). Finalmente, la agudeza visual disminuye y también puede desarrollarse ceguera total y glaucoma.

La uveítis en combinación con oligoartritis puede ser una manifestación de artritis reactiva, y en combinación con daño espinal, de espondiloartritis.

Retraso del crecimiento y osteoporosis

La artritis reumatoide juvenil es una de las enfermedades que afecta negativamente al crecimiento.

El trastorno del crecimiento es una de las principales manifestaciones extraarticulares de la artritis reumatoide juvenil. El retraso del crecimiento en la artritis reumatoide juvenil depende indudablemente de la actividad inflamatoria de esta enfermedad y es especialmente pronunciado en la variante sistémica. La inflamación crónica sistémica causa una ralentización general y el cese del crecimiento, mientras que la inflamación local provoca un aumento del crecimiento de las epífisis y el cierre prematuro de las zonas de crecimiento. En este caso, no solo se ve afectado el propio proceso de crecimiento del niño, sino que también se produce una asimetría en el desarrollo corporal. Esto se manifiesta por el subdesarrollo de los maxilares y la detención del crecimiento óseo longitudinal. Como resultado, los niños mayores conservan las proporciones corporales características de la primera infancia.

También tienen un efecto negativo las lesiones articulares poliarticulares, la destrucción del cartílago y del tejido óseo, la disminución de la actividad motora, la amiotrofia y la intoxicación crónica con posterior desarrollo de distrofia, que también inhibe el proceso de crecimiento.

Sin duda, un factor importante que influye en el crecimiento de los pacientes con artritis reumatoide juvenil es el desarrollo de osteoporosis. En la artritis reumatoide juvenil, la osteoporosis es de dos tipos: periarticular, en las zonas óseas cercanas a las articulaciones afectadas, y generalizada. La osteoporosis periarticular se desarrolla principalmente en las epífisis de los huesos que forman las articulaciones. En la artritis reumatoide juvenil, comienza a manifestarse bastante temprano y es uno de los criterios diagnósticos de esta enfermedad. La osteoporosis sistémica se observa con mayor frecuencia en niños con artritis reumatoide juvenil que en adultos con artritis reumatoide. Se desarrolla en todas las áreas del esqueleto, principalmente en los huesos corticales, acompañada de una disminución en la concentración de marcadores bioquímicos de formación ósea (osteocalcina y fosfatasa ácida alcalina) y resorción ósea (fosfatasa ácida resistente al tartrato). Con el desarrollo de la osteoporosis sistémica, se observa un aumento en la frecuencia de fracturas óseas. La disminución de la densidad mineral ósea se desarrolla con mayor rapidez durante los primeros años de la enfermedad y posteriormente se ralentiza. La osteoporosis sistémica se observa con mayor frecuencia en niños con síndrome articular poliarticular. Su gravedad se correlaciona directamente con los indicadores de laboratorio de la actividad de la enfermedad (VSG, proteína C reactiva, nivel de hemoglobina, recuento de plaquetas).

El desarrollo de la osteoporosis está determinado por la hiperproducción de activadores de la resorción: IL-6, TNF-α, IL-1 y factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos. Por un lado, estas citocinas son proinflamatorias y desempeñan un papel fundamental en el desarrollo de reacciones inflamatorias agudas y crónicas en la artritis reumatoide juvenil. Por otro lado, provocan la proliferación de sinoviocitos y osteoclastos, la síntesis de prostaglandinas, colagenasa y estromelisina, la activación de leucocitos y la síntesis de enzimas, lo que conduce al desarrollo de osteoporosis local y sistémica. Junto con la hiperproducción de activadores de la resorción, los pacientes presentan una deficiencia de inhibidores de la resorción (IL-4, interferón gamma y receptor soluble de IL-1).

Los factores de riesgo para el desarrollo de baja talla en pacientes con artritis reumatoide juvenil son: aparición temprana de la enfermedad, variantes sistémicas de la artritis reumatoide juvenil, síndrome articular poliarticular, alta actividad de la enfermedad, tratamiento con glucocorticoides y el desarrollo de osteoporosis.

La identificación de los factores de riesgo permitirá predecir y posiblemente prevenir precozmente el desarrollo de complicaciones tan graves como el enanismo y la osteoporosis, así como desarrollar planes de tratamiento diferenciados y seguros para la enfermedad.

En general, la artritis reumatoide en niños se caracteriza por un curso crónico, de progresión constante con el desarrollo de discapacidad a menudo de por vida. A pesar de la terapia activa, a la edad de 25 años, el 30% de los pacientes que desarrollaron artritis reumatoide juvenil a una edad temprana todavía tienen un proceso activo. La mitad de ellos quedan discapacitados. En el 48% de los pacientes, la discapacidad grave se desarrolla dentro de los primeros 10 años después del inicio de la enfermedad. Las personas que han sufrido artritis reumatoide desde la infancia tienen retraso en el crecimiento. La osteoporosis se detecta en el 54% de ellos. A la edad de 25 años, el 50% de los pacientes se han sometido a cirugía reconstructiva en las articulaciones de la cadera. La disfunción sexual se detecta en el 54% de los adultos que desarrollaron artritis reumatoide juvenil en la infancia. El 50% de los pacientes no tienen familia, el 70% de las mujeres no se embarazan, el 73% de los pacientes no tienen hijos.

Existen diversas variantes del curso de la artritis reumatoide juvenil: sistémica, poliarticular, oligoarticular.

Variante sistémica del curso de la artritis crónica juvenil

La variante sistémica representa entre el 10% y el 20% de los casos. Se presenta a cualquier edad. Niños y niñas se enferman con la misma frecuencia. El diagnóstico de la variante sistémica de la artritis reumatoide juvenil se establece ante la presencia de artritis acompañada de fiebre (o con fiebre previa documentada) durante al menos dos semanas, en combinación con dos o más de los siguientes síntomas:

1. erupción;
2. serositis;
3. linfadenopatía generalizada;
4. hepatomegalia y/o esplenomegalia.

Al diagnosticar la artritis reumatoide juvenil sistémica, se debe evaluar la presencia y la gravedad de las manifestaciones sistémicas. La enfermedad puede cursar de forma aguda o subaguda.

Fiebre: febril o agitada, con aumento de temperatura principalmente por la mañana, a menudo acompañada de escalofríos. Cuando la temperatura baja, se produce sudoración profusa.

La erupción es irregular y/o maculopapular, lineal, sin prurito ni persistencia, aparece y desaparece en poco tiempo, se intensifica en el pico febril y se localiza principalmente en la zona articular, la cara, las superficies laterales del cuerpo, los glúteos y las extremidades. En algunos casos, la erupción puede ser urticarial o hemorrágica.

En la variante sistémica de la artritis reumatoide juvenil se producen daños en los órganos internos.

El daño cardíaco a menudo se presenta como miopericarditis. El paciente se queja de dolor en la zona del corazón, el hombro izquierdo, el omóplato izquierdo y la región epigástrica con pericarditis; sensación de disnea y palpitaciones. El niño puede verse obligado a sentarse. Durante la exploración, el médico debe prestar atención a la presencia de cianosis del triángulo nasolabial, acrocianosis y pulsaciones en la zona del corazón y la región epigástrica. La percusión de los bordes de la matidez cardíaca relativa revela expansión hacia la izquierda. Durante la auscultación cardíaca, los tonos cardíacos están apagados y se escucha un soplo sistólico pronunciado, a menudo sobre todas las válvulas; la taquicardia es característica, incluso paroxística, y se detecta un soplo de fricción pericárdica en la pericarditis. Con la pericarditis recurrente, se desarrolla fibrosis progresiva con la formación de un corazón "acorazado".

El daño pulmonar puede manifestarse como neumonitis o pleuroneumonitis. El paciente se queja de disnea y tos seca o húmeda improductiva. Durante la exploración, debe prestarse atención a la presencia de cianosis, acrocianosis, disnea y la participación de los músculos accesorios y las alas de la nariz en la respiración. Durante la auscultación, se auscultan sibilancias abundantes de burbujas finas y crepitaciones en las partes inferiores de los pulmones.

Con el desarrollo de la alveolitis fibrosante, los pacientes se quejan de fatiga rápida, disnea (que se presenta primero durante el esfuerzo físico y luego en reposo), y tos seca e improductiva. Durante la exploración, se detecta cianosis y, durante la auscultación, estertores intermitentes de burbujas finas. El médico debe tener en cuenta la posibilidad de que se desarrolle alveolitis fibrosante en la artritis reumatoide juvenil y estar atento al paciente, ya que las etapas iniciales se caracterizan por una discrepancia entre la gravedad de la disnea y cambios físicos leves en los pulmones (respiración debilitada).

La poliserositis suele manifestarse como pericarditis, pleuresía y, con menor frecuencia, como perihepatitis, periesplenitis y peritonitis serosa. El daño peritoneal puede acompañarse de dolor abdominal de diversa índole. En la artritis reumatoide juvenil, la poliserositis se caracteriza por una pequeña cantidad de líquido en las cavidades serosas.

En la artritis reumatoide juvenil sistémica, puede desarrollarse vasculitis. Durante la exploración, el médico debe prestar atención a la coloración de las palmas de las manos y los pies. Puede presentarse capilaritis palmar, y con menos frecuencia plantar, angioedema local (generalmente en la zona de las manos), coloración cianótica en las partes proximales de las extremidades superiores e inferiores (palmas de las manos, pies) y marmoleado de la piel.

La adenopatía ganglionar es un síntoma común de la variante sistémica de la artritis reumatoide juvenil. Es necesario evaluar el tamaño, la consistencia y la movilidad de los ganglios linfáticos, así como la presencia de dolor a la palpación. En la mayoría de los casos, se detecta un aumento de hasta 4-6 cm de diámetro en los ganglios linfáticos de casi todos los grupos. Los ganglios linfáticos suelen ser móviles, indoloros, no están fusionados entre sí ni con los tejidos subyacentes y presentan una consistencia blanda o densa y elástica.

En la mayoría de los pacientes se determina un aumento del tamaño del hígado, con menos frecuencia del bazo, que, por regla general, es indoloro a la palpación, con un borde afilado de consistencia elástica densa.

La variante sistémica de la artritis reumatoide juvenil puede presentarse con oligo-, poliartritis o con síndrome articular retardado.

En la variante sistémica con oligoartritis o síndrome articular retardado, la artritis suele ser simétrica. Afecta predominantemente las articulaciones grandes (rodillas, caderas y tobillos). Predominan los cambios exudativos, y las deformaciones y contracturas se desarrollan en una etapa posterior. Casi todos los pacientes, en promedio, desarrollan coxitis con necrosis aséptica posterior de las cabezas femorales en el cuarto año de la enfermedad (y en ocasiones antes). En algunos casos, el síndrome articular se retrasa y se desarrolla varios meses, e incluso años, después del inicio de las manifestaciones sistémicas. El niño presenta artralgias y mialgias, que se intensifican en el pico febril.

En la variante sistémica con poliartritis, desde el inicio de la enfermedad se forma un síndrome articular poliarticular o generalizado con daño en la columna cervical, predominio de cambios proliferativos-exudativos en las articulaciones, desarrollo rápido de deformidades y contracturas persistentes, amiotrofia e hipotrofia.

En la variante sistémica de la artritis reumatoide juvenil pueden presentarse las siguientes complicaciones:

• insuficiencia cardiopulmonar;
• amilosis;
• retraso del crecimiento (especialmente pronunciado cuando la enfermedad comienza en la primera infancia y con síndrome articular poliarticular);
• complicaciones infecciosas (sepsis bacteriana, infección viral generalizada);
• síndrome de activación de macrófagos.

El síndrome de activación macrofágica (o síndrome hemofagocítico) se caracteriza por un deterioro agudo del estado, fiebre hípica, insuficiencia multiorgánica, exantema hemorrágico, hemorragia de las mucosas, alteración de la consciencia, coma, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, trombocitopenia, leucopenia, disminución de la VSG, aumento de los niveles séricos de triglicéridos y de la actividad de las transaminasas, aumento del fibrinógeno y de los productos de degradación de la fibrina (signo preclínico temprano), disminución de los niveles de factores de coagulación sanguínea (II, VII, X). La punción de médula ósea revela un gran número de macrófagos fagocitando células hematopoyéticas. El desarrollo del síndrome de activación macrofágica puede ser provocado por infecciones bacterianas, víricas (citomegalovirus, virus del herpes), fármacos (AINE, sales de oro, etc.). Con el desarrollo del síndrome de activación macrofágica, es posible un desenlace fatal.

Variante poliarticular de la artritis crónica juvenil

La variante poliarticular de la artritis reumatoide juvenil representa entre el 30 y el 40 % de los casos. En todas las clasificaciones, la variante poliarticular se divide en dos subtipos según la presencia o ausencia de factor reumatoide: seropositivo y seronegativo.

El subtipo seropositivo al factor reumatoide representa aproximadamente el 30% de los casos. Se desarrolla entre los 8 y los 15 años. Afecta con mayor frecuencia a las niñas (80%). Esta variante se considera artritis reumatoide de inicio temprano en adultos. La enfermedad tiene una evolución subaguda.

El síndrome articular se caracteriza por poliartritis simétrica con daño en la rodilla, la muñeca, el tobillo y las pequeñas articulaciones de las manos y los pies. Los cambios estructurales en las articulaciones se desarrollan durante los primeros 6 meses de la enfermedad, con la formación de anquilosis en los huesos pequeños de la muñeca al final del primer año. La artritis destructiva se desarrolla en el 50% de los pacientes.

El subtipo seronegativo al factor reumatoide representa menos del 10% de los casos. Se desarrolla entre los 1 y los 15 años de edad. Afecta con mayor frecuencia a las niñas (90%). La enfermedad puede cursar de forma subaguda o crónica.

El síndrome articular se caracteriza por daño simétrico en articulaciones grandes y pequeñas, incluyendo las articulaciones temporomandibulares y la columna cervical. La evolución de la artritis en la mayoría de los pacientes es relativamente benigna, mientras que el 10% desarrolla cambios destructivos graves, principalmente en la cadera y las articulaciones temporomandibulares. Existe riesgo de uveítis.

En algunos casos la enfermedad se acompaña de fiebre subfebril y linfadenopatía.

Complicaciones de la variante poliarticular:

• contracturas en flexión en las articulaciones;
• discapacidad grave (especialmente si aparece de forma temprana);
• retraso del crecimiento (con aparición temprana de la enfermedad y alta actividad de artritis reumatoide juvenil).

Variante oligoarticular de la artritis crónica juvenil

La variante oligoarticular de la artritis reumatoide juvenil representa aproximadamente el 50% de los casos. Según la clasificación de la Liga Internacional de Asociaciones Reumatológicas, la oligoartritis puede ser persistente y progresiva. La oligoartritis persistente se diagnostica cuando se ven afectadas hasta cuatro articulaciones a lo largo de la enfermedad; la oligoartritis progresiva, cuando el número de articulaciones afectadas aumenta después de los 6 meses de enfermedad. Se utilizan los siguientes criterios para caracterizar la artritis: edad de inicio, naturaleza del daño articular (articulaciones grandes o pequeñas afectadas, articulaciones de las extremidades superiores o inferiores afectadas, síndrome articular simétrico o asimétrico), presencia de ANF y desarrollo de uveítis.

Según los criterios del Colegio Americano de Reumatología, la variante oligoarticular se divide en 3 subtipos.

El subtipo de inicio temprano (50% de los casos) se desarrolla entre los 1 y los 5 años de edad. Se presenta predominantemente en niñas (85%). ParaEl síndrome articular se caracteriza por daño a las articulaciones de la rodilla, el tobillo, el codo y la muñeca, a menudo asimétrico. En el 25% de los pacientes, la evolución del síndrome articular es agresiva, con destrucción articular. La iridociclitis se presenta en el 30-50% de los pacientes.

El subtipo de inicio tardío (10-15% de los casos) se atribuye con mayor frecuencia al inicio de la espondilitis anquilosante juvenil. Se desarrolla entre los 8 y los 15 años. Afecta principalmente a niños (90%). El síndrome articular es asimétrico. Las articulaciones se ven afectadas principalmente en las extremidades inferiores (zonas del talón, articulaciones de los pies, articulaciones de la cadera), así como en las articulaciones iliosacras y la columna lumbar. Se desarrollan entesopatías. El curso del síndrome articular es muy agresivo; los pacientes desarrollan rápidamente cambios destructivos (especialmente en las articulaciones de la cadera) y discapacidad. La iridociclitis aguda se desarrolla en el 5-10%.

Este subtipo, presente en todos los grupos de edad, se caracteriza por su inicio a los 6 años. Afecta con mayor frecuencia a las niñas. El síndrome articular suele ser benigno, con entesopatías leves, sin cambios destructivos en las articulaciones.

Complicaciones de la variante oligoarticular de la artritis reumatoide juvenil:

• asimetría del crecimiento de las extremidades en longitud;
• complicaciones de la uveítis (cataratas, glaucoma, ceguera);
• Discapacidad (debida al estado del sistema musculoesquelético y ocular). La clasificación ILAR distingue tres categorías más de artritis reumatoide juvenil.

Artritis por entesitis

La categoría de artritis entesítica incluye la artritis asociada con entesitis o la artritis con dos o más de los siguientes criterios: dolor en las articulaciones iliosacras; dolor inflamatorio en la columna vertebral; presencia de HLA B27; antecedentes familiares de uveítis anterior con dolor, espondiloartropatías o enfermedad inflamatoria intestinal; uveítis anterior asociada con dolor, enrojecimiento del globo ocular o fotofobia. Para caracterizar la artritis, se evalúan la edad de inicio, la localización de la artritis (afectan articulaciones pequeñas o grandes) y la naturaleza de la artritis (axial, simétrica o con progresión a poliartritis).

Artritis psoriásica

El diagnóstico de artritis psoriásica se establece en niños con psoriasis y artritis; niños con artritis y antecedentes familiares de psoriasis en primer grado, con dactilitis y otras lesiones de la lámina ungueal. Se utilizan los siguientes criterios para caracterizar la artritis: edad de inicio, naturaleza de la artritis (simétrica o asimétrica), evolución de la artritis (oligoartritis o poliartritis), presencia de ANF y uveítis.

Marcadores de mal pronóstico en la artritis reumatoide juvenil

La artritis reumatoide juvenil es una enfermedad con mal pronóstico en la mayoría de los pacientes.

El pronóstico de la enfermedad está determinado por la administración temprana de una terapia inmunosupresora adecuada basada en la identificación de marcadores de pronóstico desfavorable al inicio de la enfermedad.

Estudios a largo plazo han demostrado que el tratamiento tradicional de la artritis reumatoide juvenil con fármacos que afectan principalmente los síntomas de la enfermedad (fármacos antiinflamatorios no esteroides, hormonas glucocorticoides, derivados de aminoquinolina) no previene la progresión de la destrucción del hueso y el cartílago y la discapacidad en la mayoría de los pacientes.

Estudios a largo plazo sobre las características de la evolución de la artritis reumatoide juvenil indican que algunos indicadores de la actividad de la enfermedad son de gran importancia y pueden considerarse marcadores para el pronóstico de una evolución agresiva de la artritis reumatoide juvenil. Los principales incluyen:

• aparición de la enfermedad antes de los 5 años de edad;
• variantes sistémicas de aparición de la enfermedad;
• debut como oligoartritis del primer y segundo tipo;
• debut de la variante seropositiva de la artritis reumatoide juvenil;
• formación rápida (en un plazo de 6 meses) de un síndrome articular generalizado o poliargicular simétrico;
• curso continuamente recurrente de la enfermedad;
• aumento significativo y persistente de la VSG, de la concentración de PCR, de IgG y del factor reumatoide en el suero sanguíneo;
• Insuficiencia funcional creciente de las articulaciones afectadas con limitación de la capacidad de los pacientes para autocuidado durante los primeros 6 meses después del inicio de la enfermedad.

En pacientes con los marcadores indicados, es posible predecir el curso maligno de la artritis reumatoide juvenil ya en su inicio.

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