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Síntomas de la enfermedad de Willebrand
Último revisado: 04.07.2025
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El síntoma principal de la enfermedad de von Willebrand es el aumento del sangrado durante traumatismos o procesos patológicos. Dado que la enfermedad de von Willebrand afecta la función de detener el sangrado, esta enfermedad se caracteriza por un sangrado primario que comienza inmediatamente después de la lesión.
La naturaleza y la gravedad del síndrome hemorrágico en la enfermedad de von Willebrand dependen de la forma de la enfermedad. En general, se pueden distinguir tres variantes.
- Síndrome hemorrágico de tipo microcirculatorio. Característico de los tipos 1, 2A, 2B y 2M de la enfermedad de von Willebrand. Son típicos el hemisíndrome cutáneo en forma de equimosis, petequias, hemorragia de mucosas lesionadas, hemorragia prolongada de los alvéolos de dientes extraídos o caídos, hemorragia nasal, hemorragia uterina en niñas tras el inicio de la menstruación, hemorragia intraoperatoria y posoperatoria, hemorragia gastrointestinal y hemorragia del tracto urinario. Son menos comunes la hemorragia en los puntos de inyección y los hematomas de tejidos blandos tras diversas lesiones.
- Clínicamente se asemeja a la hemofilia. Los pacientes presentan un síndrome hemorrágico pronunciado de tipo mixto (hematoma y microcirculación). Es típico de pacientes con enfermedad de von Willebrand tipo 3, y con menos frecuencia, de pacientes con formas graves de otros tipos. Las primeras manifestaciones de la enfermedad ocurren en el período neonatal: hemisíndrome cutáneo, hematomas y sangrado en los puntos de inyección. Posteriormente, se presentan hematomas en tejidos blandos; sangrado por lesiones en las membranas mucosas de la boca, al cambiar los dientes; sangrado por heridas en la piel y las membranas mucosas, hemorragias nasales, hemorragias intestinales y del tracto urinario. Tras el inicio de la menstruación, las niñas suelen presentar sangrado uterino. Las hemorragias articulares, al igual que en la hemofilia, pueden aparecer durante el primer año de vida. Se caracterizan por sangrado intraoperatorio y postoperatorio.
- El cuadro clínico es similar al observado en pacientes con hemofilia A con un nivel comparable de factor VIII de coagulación: hemorragia de tipo hematoma, rara vez acompañada de daño articular. El síndrome de hematoma cutáneo se caracteriza por hematomas tardíos que aparecen varias horas o días después de la lesión, y hemorragias durante las lesiones y después de las intervenciones quirúrgicas. En pacientes con enfermedad de von Willebrand tipo 2M, pueden presentarse hematomas postraumáticos de tejidos blandos.
Complicaciones de las manifestaciones hemorrágicas
Los niños con enfermedad de von Willebrand pueden desarrollar anemia poshemorrágica crónica. Se presentan artropatías en niños con hemartrosis recurrente en la enfermedad de von Willebrand tipo 3. Se han descrito casos aislados de formación de pseudotumores.
Además de las manifestaciones hemorrágicas, la enfermedad de von Willebrand a menudo se combina con displasia mesenquimal, lo que puede afectar la gravedad del síndrome hemorrágico.