Síntomas de la miopatía inflamatoria

Con la dermatomiositis, especialmente en los niños, la enfermedad comienza con manifestaciones generales, como fiebre y malestar general. Luego hay un rash característico que acompaña o, más a menudo, precede al desarrollo de la debilidad de los músculos proximales. Hay hiperemia de las mejillas; en los párpados, especialmente los superiores, hay una erupción con un tono púrpura, a menudo acompañado de edema y telangiectasias. En áreas abiertas de la piel del tórax y el cuello, hay una erupción eritematosa. La superficie extensora de las articulaciones de la rodilla y el codo está marcada por decoloración y engrosamiento de la piel. La erupción eritematosa también es evidente en el área de las articulaciones interfalángicas en las manos. También se observa decoloración de los lechos ungueales, seguido del desarrollo de telangiectasia y edema. Con el tiempo, la debilidad muscular progresa, acompañada de dolor y rigidez. Los músculos proximales en las extremidades superiores e inferiores están involucrados en mayor medida que los músculos distales. Los niños con dermatomiositis pueden desarrollar contractura de flexión en las articulaciones del tobillo.

La progresión y la duración de la enfermedad están sujetos a variaciones significativas. En los niños, la dermatomiositis puede proceder como un ataque agudo, que culmina en la recuperación incluso en ausencia de terapia inmunosupresora. En otros, la enfermedad adquiere una corriente remitente con exacerbaciones y remisiones alternas, o una progresión que progresa constantemente. Con una progresión rápida, todos los músculos pueden estar involucrados, incluidos los músculos de la laringe y la faringe, así como los músculos respiratorios. Aproximadamente el 70% de los niños en los tejidos subcutáneos tienen calcificación. La mortalidad en niños con dermatomiositis varía de 5 a 10%.

En los adultos, erupción dermatomiositis aparece en el arco cigomático, diskoloratsiey heliotropo y edema de los párpados, eritema en las articulaciones de la rodilla y el codo, la parte delantera del cuello y el pecho, así como en la dermatomiositis en los niños. Con el tiempo, la piel adquiere un tinte marrón y se espesa o despigmenta. Los cambios en la piel generalmente acompañan el desarrollo de debilidad en los músculos proximales o lo preceden. Sin embargo, ha habido informes de casos en los que los cambios cutáneos característicos de la dermatomiositis no estaban acompañados de afectación muscular.

Aproximadamente el 40% de los pacientes adultos con dermatomiositis tienen una neoplasia maligna, mientras que en los pacientes con polimiositis, las enfermedades oncológicas se detectan con menos frecuencia. La clínica de un tumor maligno puede superar los síntomas de la miopatía o manifestarse más tarde. La extirpación de un tumor, como un tumor ovárico, puede provocar la regresión de la debilidad muscular. En tales casos, la amenaza de la vida misma puede ser representada por un tumor maligno. Aún se desconoce la verdadera prevalencia de malignidad en pacientes con dermatomiositis y polimoizitom, como los informes publicados contenían información sólo en un pequeño número de pacientes y la identificación del tumor puede estar por delante o mantener la apariencia de los signos de miopatía durante un año o más.

Con la polimiositis, la distribución de la debilidad muscular es la misma que para la dermatomiositis, pero algunas otras manifestaciones clínicas no coinciden. La polimiositis generalmente se desarrolla gradualmente durante varias semanas o meses, principalmente con los músculos proximales de las extremidades superiores e inferiores. Sin embargo, a veces la debilidad muscular se desarrolla sorprendentemente rápido. Como regla general, la enfermedad se desarrolla después de la segunda década de la vida, pero ocasionalmente ocurre en la infancia. Los músculos de los ojos y los músculos mímicos generalmente permanecen intactos. Sin embargo, la disfagia es común. Típico para la dermatomiositis, la erupción suele estar ausente, pero se observan otras manifestaciones sistémicas, como la artritis, en aproximadamente el 50% de los pacientes con polimiositis. La alteración de la función respiratoria puede ser causada por la debilidad de los músculos respiratorios, la neumonía por aspiración (complicación de la disfagia) o la neumonitis intersticial. La afectación del corazón con una violación de la función del sistema de conducción, el desarrollo de miocardiopatía e insuficiencia cardíaca es posible tanto en la polimiositis como en la dermatomiositis.

La miositis con inclusiones se caracteriza por debilidad muscular generalizada. Como regla general, se manifiesta en la edad de más de 50 años, en los hombres con más frecuencia que en las mujeres. Miositis diagnóstico se hace a menudo con inclusiones de retraso similitudes clínicas debido miositis con inclusiones y polimiositis. El sello distintivo de la miositis con inclusiones puede ser la participación temprana de los músculos distales de las extremidades superiores para el desarrollo y la debilidad del flexor digitorum atrofia muscular del antebrazo, así como la participación de los extremos proximal y músculos distales de las extremidades inferiores con el desarrollo de la debilidad de los músculo cuádriceps femoral y los extensores del pie. En un estudio, que incluía 21 pacientes seleccionados al azar con diagnóstico histológico de inclusiones miositis diagnóstico probados dedos flexores de compromiso de la especificidad y muestra el valor diagnóstico diferencial de la RM en 20 de 21 pacientes identificados signo relativamente específico - intensidad aumento de la señal no homogénea de los dedos flexor profundo en imágenes ponderadas en T1.

La miositis con inclusiones es difícil de diagnosticar sobre la base de solo datos clínicos. Al igual que la polimiositis, la miositis con inclusiones puede manifestarse en la segunda o cuarta década de la vida e involucra los músculos de la cintura escapular y los músculos imitados. En una etapa temprana de la enfermedad, las mialgias transitorias son posibles. Puede haber signos clínicos de neuropatía periférica en forma de debilitamiento de los reflejos tendinosos. No se observó ninguna conexión de miositis con inclusiones con enfermedades oncológicas. Incluso con la participación asimétrica de los músculos flexores y extensores de los dedos, las espinillas el signo clínico más importante que distingue miositis con inclusión de dermatomiositis y polimiositis, es la falta de pacientes con inclusiones miositis reacciones graves a la terapia inmunosupresora. Aunque se describen la mayoría de los casos de miositis con inclusiones de casos esporádicos, familiares de la enfermedad, mientras que hubo alguna clínica "solapamiento" con distrofia muscular distal hereditaria. En los casos familiares de miositis con inclusiones de un defecto genético se ha mapeado en el cromosoma 9 de (9PL-ql), pero la naturaleza del defecto genético aún no se ha aclarado.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]