Síntomas de trombocitopatía

Los síntomas de trombotsitopaty adquirido y heredó sangrado caracterizan plaquetas vascular (microcircular) tipo: petequias, equimosis (hemorragias en la grasa subcutánea), hemorragias de las membranas mucosas de la nariz, las encías, los órganos urinarios.

Síndrome hemorrágico polimorfismo caracterizado, asimétrica, policromo y el carácter combinado (o petequias equimosis y hemorragias de las membranas mucosas), hemorragias de diversa gravedad en función de los inhibidores de plaquetas exógenos. Sangrado largo típico con pequeños cortes y lesiones. A diferencia de la hemofilia, las hemartrosis y los hematomas musculares no son característicos.

En diversas realizaciones, el defecto de plaquetas gravedad de la enfermedad varía de hemorragia leve (tendencia a "sinyachkovosti" para lesiones menores hemorragia cutánea cuando "el uso" la ropa del cuerpo, en lugar de la compresión de bandas elásticas o con presión vigorosa a un periódico "familia" neobilnye epistaxis extremidad menstruación prolongada en mujeres y otros) a la abundante hemorragia nasal, uterina, gastrointestinal, púrpura dérmica común. A menudo, las intervenciones quirúrgicas pequeñas causan sangrado excesivo. El síndrome hemorrágico cutáneo puede ser en forma de petequias, equimosis. A menudo, el "sangrado mínimo" tan frecuente entre los familiares que esto se explica por los "vasos debilidad de la familia", y "sensible a la familia" así sucesivamente. D. Que en pacientes con trombocitopatías hereditarias generalmente se desarrolla de sangrado como una complicación después de tomar medicamentos que millones de personas esta reacción no causa Tienen frecuentes hemorragias nasales en las infecciones. A largo plazo torpe a la hematuria terapia convencional también puede ser una manifestación de trombocitopatía (por lo general en pacientes con un historial de, o en el momento de la encuesta puede ser encontrado y otras manifestaciones del aumento de la hemorragia). El momento de aparición de los primeros signos de hemorragia puede ser muy diferente, pero con mayor frecuencia es a temprana edad o en edad preescolar. En primavera e invierno, el sangrado es más pronunciado. El síndrome hemorrágico más persistente y grave de estas trombocitopatía hereditaria visto con Glanzmann.

Thrombasthenia Glanzmann

La enfermedad es causada genéticamente reducción de la glicoproteína IIb-IIIa sobre la superficie de la membrana plaquetaria, desarrollando de ese modo la incapacidad de las plaquetas a unirse al fibrinógeno para formar la agregación entre las células y causa la retracción de la formación de coágulos de sangre. Trombastenia de Glanzmann diagnóstico se basa en la ausencia de la agregación plaquetaria en respuesta a activadores fisiológicos (ADP, trombina, colágeno, epinefrina) y la ausencia de o insuficiente la retracción del coágulo de sangre. Al mismo tiempo, la agregación plaquetaria con ristocetina no se altera.

Síndrome de Bernard Soulier

Trombopatía heredada de un tipo autosómico recesivo, cuya base es la ausencia de receptores de glucoproteína b (glicocalcina) en la membrana superficial de las plaquetas. Para clínicas caracterizadas trombocitopenia moderada, tamaño gigante de plaquetas (5-8 micras), la ausencia de agregación de plaquetas en respuesta a la adición de ristocetina, la agregación de fibrinógeno bovino con ADP o colágeno guardado.

Congénito entonces la forma inmune de trombocitopenia

La forma congénita isoinmune de la trombocitopenia ocurre cuando el feto tiene un antígeno plaquetario PLAI y su ausencia de la madre. Como resultado, se produce la sensibilización de la mujer embarazada, la síntesis de anticuerpos antiplaquetarios, que a través de la placenta penetran en el feto y causan lisis de plaquetas en el mismo.

Síntomas del síndrome de Bernard-Soulier. En un recién nacido en las primeras horas de vida aparecen en la piel de hemorragias petequiales y pequeñas manchas. Con un curso más severo y la aparición tardía del síndrome hemorrágico, pueden aparecer hemorragias en las membranas mucosas, así como sangrado umbilical y hemorragias intracraneales. Hay un aumento en el bazo.

Diagnóstico del síndrome de Bernard-Soulier. El diagnóstico se confirma por la presencia de trombocitopenia y una reacción positiva de tromboaglutinación de las placas de sangre del niño en el suero sanguíneo de la madre. La trombocitopenia dura de 2 a 3 semanas, a pesar de que el síndrome hemorrágico se detiene desde el comienzo de la terapia en los primeros días de vida.

Transinmunidad, trombocitopenia transitoria congénita de recién nacidos

Esta forma de trombocitopenia se desarrolla en recién nacidos de madres con púrpura trombocitopénica idiopática. La razón del desarrollo de esta forma de trombocitopenia es que los autoanticuerpos de la madre a través de la placenta llegan al feto y causan lisis plaquetaria. La clínica puede estar débilmente expresada, la trombocitopenia es transitoria.

Establecimiento de clínica tipo de datos anamnésica de sangrado y su forma (hereditaria o adquirida) es complementado por laboratorio de evaluación pruebas de hemostasia para identificar trombocitopatía, que definen una presencia número, los tamaños y morfología de las plaquetas de anticuerpos antiplaquetarios (por trombocitopenia) Sangrado tiempo de adhesión de plaquetas a fibras de vidrio, la agregación plaquetaria inducida bajo la acción de ADP, trombina, ácido araquidónico y otro coágulo de sangre trombótica retracción agreganty ultraestructura itov bajo receptores de membrana de tipificación microscopía de electrones mono- específica y anticuerpos policlonales.

Para establecer la naturaleza hereditaria de la trombocitopatía y determinar el tipo de herencia, se compilan las genealogías con la participación de familiares de tres grados de parentesco, que han aumentado el sangrado.

En la herencia autosómica dominante del mismo tipo de alteraciones en la hemostasia de plaquetas trazadas en forma manifiesta verticalmente en cada generación con el tipo de herencia recesiva de la enfermedad se muestra en las formas borrados lateral ramas pedigree.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de trombocitopatía. La trombocitopatía puede sospecharse ya sobre la base de la anamnesis. Es obligatorio compilar un pedigrí con una recopilación exhaustiva de información sobre el sangrado de los parientes. Las pruebas endoteliales (manguito, torniquete, lata, sobre la resistencia de los capilares), por regla general, son positivas. La duración del sangrado puede ser prolongada. La cantidad de plaquetas y los parámetros del sistema de coagulación sanguínea pueden ser normales. Un diagnóstico definitivo es posible sólo bajo las funciones plaquetarias estudio de laboratorio: su adhesividad al vidrio y colágeno (disminuyó sólo cuando la enfermedad Willebrand y Bernard-Soulier) actividad de agregación con ADP, epinefrina, trombina, colágeno, ristocetina. Al mismo tiempo, una encuesta debe llevarse a cabo en la dinámica de no sólo al niño, pero sus padres, así como el "sangrado" de los familiares.

Atrombia, la trombocitopatía con un defecto en la reacción de liberación se hereda por lo general en un tipo autosómico dominante, por lo que uno de los padres de un paciente tiene un defecto en las propiedades de las plaquetas. La trombastenia a menudo se hereda autosómico recesivamente y, por lo tanto, la identificación de un portador heterocigoto entre los padres puede ser difícil. Al mismo tiempo, hay familias con una herencia dominante de trombastenia.

El diagnóstico diferencial se realiza con otros tipos de diátesis hemorrágica, especialmente con la enfermedad de Willebrand (el punto de referencia diagnóstico es la agregación defectuosa con ristocetina). El estudio del estado de la unidad de coagulación de la hemostasia en pacientes permite eliminar las deficiencias de los factores de coagulación I, II, III, V y X, para los que también es característica la hemorragia de tipo microcirculatorio.