Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Síntomas del síndrome de Marfan
Último revisado: 23.04.2024
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
Los síntomas del síndrome de Marfan se caracterizan por un inicio temprano y una formación gradual. En recién nacidos, solo se observan aracnodactilia y dolicostenomelia. Los pacientes se distinguen por un alto crecimiento, bajo peso, dolicocefalia, cara alargada, extremidades largas delgadas (dolicostenomelia) aracnodactilia, hipoplasia de los músculos y la grasa subcutánea, torpeza. Piel Giperelastichna, articulaciones hipermovilidad, a menudo satisfacer la alta deformación arqueada pecho paladar (embudo, quilla) y las anomalías espinales (a 60% de la escoliosis, cifosis, osteocondrosis juvenil, hipermovilidad en la columna cervical), plana, soplo sistólico. La longitud del tercer dedo de la mano es de 10 cm o más (prueba de detección del síndrome de Morfan en niños mayores); la relación del rango de brazos a la longitud del cuerpo es más de 1.03. Patología de (alta miopía, la subluxación - 75% de los pacientes, esférica o disminuir el tamaño de la lente, desprendimiento de retina) y la constitución asténico convertirse notable en 1-3 años, la deformación del pecho formó en 4-7 años, enfermedad cardiovascular - en 2-7 años y más tarde, los cambios en el esqueleto son máximos a 14-16 años.
Las lesiones características de los vasos grandes y del corazón (hasta 90% de los pacientes), con mayor frecuencia detectan el prolapso de la válvula mitral, dilatan la aorta hasta su aneurisma. A menudo revelar hernias femorales o inguinales, venas varicosas, la dislocación habitual, sangrado, nefroptosis, enfisema de los pulmones, neumotórax espontáneo. El intelecto se reduce en el 20-25% de los pacientes, en el 50% de los casos, se expresan las violaciones de la esfera emocional-volitiva. Al mismo tiempo, entre los pacientes (Faraón Akhnaton, A. Lincoln, N. Paganini, HK Andersen, Sh. De Gaulle, KI Chukovsky), personas con alta inteligencia, emocionalidad, pensamiento creativo y no estándar.
[