Trastornos de la sudoración - Síntomas

Hiperhidrosis esencial

La hiperhidrosis esencial es una forma idiopática de producción excesiva de sudor y se presenta principalmente en dos formas: hiperhidrosis generalizada, es decir, que se manifiesta en toda la superficie del cuerpo, e hiperhidrosis localizada -en manos, pies y axilas-, que es mucho más común.

Se desconoce la etiología de esta enfermedad. Se sugiere que los pacientes con hiperhidrosis idiopática presentan un aumento del número de glándulas sudoríparas ecrinas regionales o una mayor reacción a estímulos comunes, mientras que el número de glándulas permanece inalterado. Para explicar los mecanismos fisiopatológicos del desarrollo de la hiperhidrosis local, se utiliza la teoría de la inervación autónoma dual de las glándulas ecrinas de las palmas de las manos, los pies y las axilas, así como la teoría de una mayor sensibilidad del sistema ecrino a las altas concentraciones de adrenalina y noradrenalina circulantes en la sangre durante el estrés emocional.

Los pacientes con hiperhidrosis esencial suelen presentar sudoración excesiva desde la infancia. La edad de inicio de la enfermedad se describe como los 3 meses. Sin embargo, durante la pubertad, la hiperhidrosis aumenta considerablemente y, por lo general, los pacientes consultan al médico entre los 15 y los 20 años. La intensidad de los trastornos de la sudoración en este fenómeno puede variar: desde el grado más leve, cuando es difícil distinguir entre la sudoración normal y la sudoración normal, hasta el grado extremo de hiperhidrosis, que conlleva un deterioro de la adaptación social del paciente. En algunos pacientes, la hiperhidrosis causa grandes dificultades y restricciones en sus actividades profesionales (delineantes, taquígrafos, dentistas, vendedores, conductores, electricistas, pianistas y representantes de muchas otras profesiones).

La prevalencia de este tipo de hiperhidrosis es de 1 por cada 2000 personas en la población general. Al parecer, la hiperhidrosis se presenta con la misma frecuencia en hombres y mujeres, pero estas últimas buscan ayuda con mucha mayor frecuencia. Alrededor del 40 % de los pacientes presentan este fenómeno en uno de sus progenitores. Se ha observado que los japoneses padecen esta enfermedad con una frecuencia 20 veces mayor que los residentes de la región del Cáucaso.

En una variante típica, la hiperhidrosis esencial se manifiesta simétricamente (bilateralmente): es más pronunciada en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Su intensidad puede alcanzar tal grado que el sudor fluye literalmente por las palmas. El factor más importante que provoca estas afecciones es el estrés mental. El estado de los pacientes empeora significativamente con el calor. La actividad física y la estimulación del gusto también provocan sudoración excesiva, pero en menor medida. Durante el sueño, la sudoración excesiva cesa por completo. En la hiperhidrosis esencial, la composición de la secreción y la morfología de las glándulas sudoríparas no se modifican.

Los mecanismos fisiopatológicos que conducen al desarrollo de reacciones hiperhidróticas tan pronunciadas en jóvenes sin causa aparente siguen sin identificarse. Estudios especiales del estado del aparato vegetativo a nivel segmentario han mostrado cierta insuficiencia de los mecanismos simpáticos que regulan las funciones sudoríparas. Esto podría deberse a la hipersensibilidad de las estructuras parcialmente desnervadas a las catecolaminas circulantes, manifestándose clínicamente como hiperhidrosis.

El diagnóstico de la hiperhidrosis primaria no es difícil. Sin embargo, es necesario tener en cuenta las manifestaciones clínicas similares a las de la hiperhidrosis secundaria, que se presenta en enfermedades sistémicas, a menudo en enfermedades neuroendocrinas, enfermedades del sistema nervioso central (SNC), como el parkinsonismo y los traumatismos craneoencefálicos.

Disautonomía familiar (síndrome de Riley-Day)

La enfermedad pertenece al grupo de enfermedades hereditarias con un tipo de herencia autosómica recesiva. El núcleo de todas las manifestaciones clínicas es el daño al sistema nervioso periférico (síndrome PVN), que tiene verificación morfológica. El cuadro clínico de esta enfermedad se caracteriza por una variedad de síntomas. Los más comunes son la secreción lagrimal disminuida o ausente, hiperhidrosis pronunciada, que se intensifica con la excitación, cambios en los reflejos faríngeos y vestibulares, erupción pustulosa transitoria en la piel, salivación pronunciada, que persiste después de la infancia, labilidad emocional, alteración de la coordinación de movimientos, hipo y arreflexia, disminución de la sensibilidad al dolor. En algunos casos, se observa hipertensión arterial, vómitos periódicos, trastornos transitorios de la termorregulación, polaquiuria, convulsiones, úlceras corneales recurrentes con rápida curación, escoliosis y otros cambios ortopédicos, y baja estatura. La inteligencia generalmente no varía.

Se desconoce la patogénesis de la disautonomía familiar. Las comparaciones clínicas y patomorfológicas permiten asociar los principales síntomas clínicos con daño a los nervios periféricos. La ausencia de fibras amielínicas y mielínicas gruesas se explica por el daño a los factores de crecimiento nervioso y un retraso evolutivo en la migración neuronal desde la cadena de células nerviosas embrionarias ubicada paralelamente a la médula espinal.

Síndrome de Buck

Enfermedad con herencia autosómica dominante. Se caracteriza por cambios congénitos de origen ectodérmico: encanecimiento prematuro, hiperhidrosis palmar, queratosis palmoplantar e hipodoncia con aplasia de molares pequeños.

Síndrome de Gamstorp-Wohlfarth

Enfermedad hereditaria con tipo de herencia autosómica dominante, que se caracteriza por un complejo de síntomas neuromusculares: mioquimia, neuromiotonía, atrofia muscular, hiperhidrosis distal.

Síndrome auriculotemporal de Lucy Frey

Hiperemia paroxística e hiperhidrosis en la región parótido-temporal. Por lo general, estos fenómenos se desarrollan durante la ingesta de alimentos duros, ácidos y picantes, mientras que la imitación de la masticación no suele tener un efecto similar. El factor etiológico puede ser un traumatismo facial y antecedentes de paperas de prácticamente cualquier etiología.

Síndrome del acorde timpánico

El síndrome (síndrome de la cuerda del tímpano) se caracteriza por un aumento de la sudoración en la zona del mentón en respuesta a la estimulación gustativa. Se produce tras un traumatismo quirúrgico como resultado de la estimulación cruzada de las fibras simpáticas situadas cerca de las fibras parasimpáticas de la glándula submandibular.

Granulosis roja de la nariz

Se manifiesta con sudoración intensa en la nariz y las zonas adyacentes del rostro, con enrojecimiento de la piel y presencia de pápulas y vesículas rojas. Es hereditaria.

Nevo esponjoso azul

El nevo espongiforme azul, un tipo de hemangioma vesicular localizado principalmente en el tronco y las extremidades superiores, se caracteriza por dolor nocturno e hiperhidrosis regional.

Síndrome de Brunauer

Un tipo de queratosis hereditaria (herencia autosómica dominante). Se caracteriza por queratosis palmoplantar, hiperhidrosis y paladar alto y puntiagudo (gótico).

Paquioniquia congénita

En la paquioniquia congénita, una enfermedad de herencia dominante caracterizada por onicogripposis (hiperqueratosis de las palmas de las manos, plantas de los pies, rodillas, codos, pequeños crecimientos de la piel y leucoplasia de las membranas mucosas de la cavidad oral), se produce hiperhidrosis de las palmas de las manos y de las plantas de los pies.

Eritromelalgia Weir-Mitchell

La hiperhidrosis de palmas y plantas se observa con frecuencia en la eritromelalgia de Weir-Mitchell como una de las manifestaciones de la crisis eritromelálgica. En la acroasfixia de Cassirer, así como en la forma clínicamente desarrollada de la enfermedad de Raynaud, este fenómeno puede ser una manifestación de ataques de angioespasmo o presentarse en el período interictal.

Hiperhidrosis axilar

Una afección que suele ser difícil de sobrellevar para los pacientes. La enfermedad suele ser hereditaria y se presenta en ambos sexos, pero principalmente en hombres. Suele observarse en jóvenes, rara vez en personas mayores y no se observa en niños. Por lo general, la sudoración es más intensa en la axila derecha. Se cree que la sudoración excesiva se asocia con una mayor actividad de las glándulas sudoríparas ecrinas. En pacientes con hiperhidrosis axilar pronunciada, se detecta histológicamente hiperplasia de las glándulas sudoríparas con presencia de expansiones quísticas.

Síndrome de hemahidrosis

La condición en la que el sudor secretado es sanguinolento debido a la sangre que se filtra a través de áreas intactas de la piel se caracteriza por el síndrome del "sudor sanguinolento". Aparece durante la excitación nerviosa, el miedo, a veces sin razón aparente. Es poco frecuente, principalmente en mujeres que sufren trastornos neuróticos de naturaleza histérica e irregularidades menstruales. Cabe destacar que en pacientes con histeria, el sangrado puede ocurrir como resultado de autotraumatismo. Se nota una sensación de ardor de 3 a 4 días antes de que aparezca la sangre en la piel. La localización típica es simétrica en las espinillas y el dorso de la mano. Al principio, aparecen gotitas de un líquido rosado claro en la piel, que gradualmente se oscurecen. Este es un signo diagnóstico importante que indica la presencia de sangre que se filtra a través de la piel intacta. El sangrado suele durar de varios minutos a varias horas. Durante el período de remisión, permanece una pigmentación marrón apenas perceptible en la piel. El cuadro clínico característico, en ausencia de trastornos hematológicos, permite diferenciar el síndrome del "sudor sanguinolento" de la diátesis hemorrágica.

El fenómeno de la anhidrosis puede ser una de las manifestaciones de la PVN y se encuentra más a menudo en el cuadro del síndrome de Shy-Drager.

Síndrome de Guilford-Tendlau

Trastorno congénito resultante de un trastorno del desarrollo de la membrana embrionaria externa. Se caracteriza por anhidrosis completa con trastornos pronunciados del intercambio de calor, hipotricosis, hipo y anodoncia, y ausencia de olfato y gusto. En ocasiones se observa rinitis atrófica, nariz en silla de montar y otros defectos del desarrollo. Existen formas más atenuadas del síndrome.

Síndrome de Naegeli

En el síndrome de Naegeli se presenta hipohidrosis de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, una sensación de incomodidad con el calor debido a la función insuficiente de las glándulas sudoríparas, que también se acompaña de pigmentación reticular de la piel, hiperqueratosis palmoplantar moderada y la aparición inusual de enrojecimiento y ampollas en la piel.

Síndrome de Cristo-Siemens-Touraine

El síndrome se caracteriza por múltiples anomalías de la capa germinal externa (herencia autosómica recesiva o dominante). Se detectan anhidrosis, hipotricosis, anodoncia, hipodoncia y pseudoprogenia; nariz en silla de montar, frente prominente, labios gruesos, párpados delgados y arrugados, pestañas y cejas poco desarrolladas; anomalías pigmentarias (palidez periférica del rostro). La hipoplasia de las glándulas sebáceas provoca eccema, y la hipoplasia de las glándulas sudoríparas causa intolerancia a las temperaturas ambientales elevadas e hiperpirexia. El desarrollo mental y físico es normal.

Síndrome de Sjögren

Una enfermedad de etiología desconocida que incluye una tríada de síntomas: queratoconjuntivitis seca (ojos secos), xerostomía (boca seca) y artritis crónica. Clínicamente, los pacientes suelen presentar síntomas de disminución de la secreción en la superficie y otras membranas mucosas, incluyendo las vías respiratorias, gastrointestinales y genitourinarias. Son frecuentes las caries graves, la bronquitis y la neumonía. Casi la mitad de los pacientes presentan agrandamiento de las glándulas parótidas.

Síndrome de Horner

El llamado síndrome de Horner parcial se ha descrito en cefaleas en racimos, en ausencia de anhidrosis. Por el contrario, se sabe que durante un ataque severo de cefalea en racimos, casi todos los pacientes refieren hiperhidrosis pronunciada en la cara del lado afectado. Sin embargo, un estudio especial ha establecido que, en estado de calma, los pacientes, junto con otros signos del síndrome de Horner, también presentan hipohidrosis en el mismo lado, que es menos perceptible. Cuando se produce una provocación (por ejemplo, un ataque de dolor en racimos o ejercicio físico), se desarrolla una hiperhidrosis facial evidente. Se desconoce el mecanismo de desarrollo de la hiperhidrosis en las cefaleas en racimos, generalmente bilateral, más pronunciada en el lado afectado.

Síndrome de Adie

El síndrome de Adie (pupilotonia) puede ser una manifestación de disfunción autonómica y, en raras ocasiones, presentarse con anhidrosis generalizada progresiva. El síndrome de Adie es resultado de un daño posganglionar de las fibras pupilares parasimpáticas. Sus síntomas clásicos son pupilas moderadamente dilatadas que no responden a la luz ni a la convergencia. Con el tiempo, la paresia de la acomodación y el reflejo pupilar tienden a remitir, pero la reacción a la luz se pierde de forma estable. En todos los casos de la enfermedad, la pupila presenta signos farmacológicos de hipersensibilidad a la denervación: la infusión gradual de una sustancia parasimpaticomimética (solución de clorhidrato de pilocarpina al 0,125 %) causa miosis en pacientes con síndrome de Adie, mientras que su efecto sobre el diámetro de una pupila normal es insignificante.

Se han descrito varios casos de síndrome de Adie con manifestaciones bilaterales que se combinan con anhidrosis progresiva, disminución de los reflejos tendinosos en las piernas e hipertermia. Al administrar parasimpaticomiméticos, estos pacientes también presentan signos de hipersensibilidad posdenervación. Actualmente, es muy difícil localizar el defecto relacionado con la anhidrosis. Cabe destacar que el complejo sintomático descrito (síndrome de Adie, anhidrosis e hipertermia) podría tener un origen común y ser un signo de disautonomía parcial.

La hiperhidrosis puede acompañar a la insuficiencia autonómica periférica en algunas afecciones. En la diabetes mellitus, sus manifestaciones suelen acompañar o incluso preceder a las de la neuropatía sensitivomotora. La degeneración de los axones sudomotores posganglionares se traduce en trastornos de la sudoración: hiperhidrosis de cabeza y tórax, anhidrosis distal e intolerancia a la carga térmica.

En el parkinsonismo, los trastornos vegetativos son inevitables. En este caso, suele observarse una combinación de piel seca con hiperhidrosis localizada en la zona de manos, pies y cara, así como paroxismos de hiperhidrosis difusa. Se supone que estos trastornos son consecuencia de la insuficiencia vegetativa progresiva que se presenta en el parkinsonismo.

Los trastornos de la sudoración son un fenómeno clínico importante en diversas enfermedades somáticas, endocrinas y de otro tipo. La hiperhidrosis generalizada, acompañada de taquicardia, ansiedad, disnea, disfunción gastrointestinal y aumento de la presión arterial, es característica de la tirotoxicosis. A su vez, la hiperhidrosis, desde un punto de vista fisiológico, tiene como objetivo reducir el aumento patológico de la producción de calor en el cuerpo, como consecuencia del aumento del metabolismo tisular.

La hiperhidrosis, la taquicardia y la cefalea (con hipertensión arterial) constituyen la tríada de síntomas obligatorios del feocromocitoma. Los cuadros paroxísticos observados en el feocromocitoma se deben a la liberación de catecolaminas del tumor a la sangre, que activan los receptores adrenérgicos periféricos. La reacción hiperhidrótica generalizada se asocia tanto al efecto de las catecolaminas en los órganos periféricos como a un aumento general del metabolismo.

La hiperhidrosis generalizada se observa en el 60% de los pacientes con acromegalia. Los mecanismos fisiopatológicos de estas afecciones están estrechamente relacionados. Además, se ha demostrado que la bromocriptina reduce significativamente la hiperhidrosis en estos pacientes.

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