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Tratamiento del síndrome de Wiskott-Aldrich

 
Último revisado por: , experto médico, en 28.05.2018
 

La primera opción en el tratamiento del síndrome de Wiskott-Aldrich es el trasplante de células madre hematopoyéticas (TSCC). La supervivencia de los pacientes con síndrome de Wiskott-Aldrich después de TRNC de hermanos con HLA idéntico alcanza el 80%. El trasplante de donantes no relacionados con HLA idénticos es más efectivo en niños menores de 5 años. A diferencia de TCMH de un donante con HLA idéntico, los resultados de TPH desde parcialmente compatible (haploidéntico) donante relacionado no han sido tan impresionante, aunque muchos angora describen tasa de supervivencia del 50-60%, que es bastante aceptable, dado el mal pronóstico de la enfermedad es de TPH.

La esplenectomía reduce la probabilidad de sangrado, pero se acompaña de un mayor riesgo de septicemia. La esplenectomía conduce a un aumento en el número de plaquetas circulantes y un aumento en su tamaño.

Si el diagnóstico del síndrome de Wiskott-Aldrich es prenatal, entonces, debido al peligro de hemorragia intracraneal, se recomienda realizar el parto por cesárea.

Las transfusiones de plaquetas deben evitarse si el paciente no tiene una amenaza grave a la vida y el sangrado se puede detener de manera conservadora. Las hemorragias en el sistema nervioso central requieren la transfusión inmediata de plaquetas. Las plaquetas y otros productos sanguíneos se deben irradiar antes de la transfusión para evitar el trasplante contra el huésped en la reacción.

Dado que los pacientes con síndrome de Wiskott-Aldrich observa producción de anticuerpos violación en respuesta a muchos tipos de antígenos, el tratamiento profiláctico por vía intravenosa de inmunoglobulina transfusión (IVIG) está indicado para pacientes con infecciones frecuentes. Dado que las inmunoglobulinas en el suero se catabolizan rápidamente, la dosis profiláctica óptima de IgIV puede superar los 400 mg / ng / mes habituales y las infusiones se pueden realizar con más frecuencia, por ejemplo, una vez cada 2-3 semanas.

El eczema, especialmente severo, puede requerir un tratamiento complejo con el uso de antibióticos. Los ungüentos y cremas con esteroides generalmente son efectivos en el tratamiento del eccema, sin embargo, a veces puede ser necesario tomar cursos cortos de esteroides sistémicos. A menudo, el uso de antibióticos mejora los síntomas del eczema, lo que indica la influencia del factor bacteriano en su desarrollo. Es necesario tener en cuenta la presencia de alergias a los alimentos y ajustar la dieta en consecuencia.

6 En el caso del desarrollo de componentes autoinmunes, las dosis altas de IGIV y esteroides sistémicos pueden dar un resultado positivo, luego se puede reducir una dosis de esteroides.

Pronóstico

La expectativa de vida promedio de los pacientes con síndrome de Wiskott-Aldrich, sin TSCC, fue de 3.5 años antes, en la actualidad es de 11 años, pero la mayoría de los pacientes viven más de 20 años. Desafortunadamente, en la tercera década de la vida, la probabilidad de neoplasmas malignos, especialmente linfomas, aumenta significativamente. Después de éxito TSCS, los pacientes se recuperan por completo, no tienen infecciones, sangrado y enfermedades autoinmunes, y, por el momento, no hay un aumento en la incidencia de enfermedades malignas.

¡Es importante para saber!

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