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Tratamiento del síndrome de Wiskott-Aldrich
Último revisado: 04.07.2025
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El tratamiento de primera opción para el síndrome de Wiskott-Aldrich es el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH). Las tasas de supervivencia de los pacientes con síndrome de Wiskott-Aldrich tras un TCMH de hermanos con HLA idéntico alcanzan el 80 %. El trasplante de donantes no emparentados con HLA idéntico es más eficaz en niños menores de 5 años. A diferencia del TCMH de un donante con HLA idéntico, los resultados del TCMH de donantes emparentados parcialmente compatibles (haploidénticos) no han sido tan impresionantes, aunque muchos Angoras reportan una supervivencia del 50-60 %, lo cual es bastante aceptable dado el mal pronóstico de la enfermedad sin TCMH.
La esplenectomía reduce el riesgo de sangrado, pero se asocia con un mayor riesgo de septicemia. La esplenectomía produce un aumento del número de plaquetas circulantes y de su tamaño.
Si el síndrome de Wiskott-Aldrich se diagnostica prenatalmente, debido al riesgo de sangrado intracraneal, se recomienda el parto por cesárea.
Se deben evitar las transfusiones de plaquetas a menos que el paciente presente un grave riesgo de muerte y la hemorragia pueda controlarse de forma conservadora. Las hemorragias del SNC requieren una transfusión plaquetaria inmediata. Las plaquetas y otros hemoderivados deben irradiarse antes de la transfusión para prevenir la enfermedad de injerto contra huésped.
Dado que los pacientes con síndrome de Wiskott-Aldrich presentan una producción reducida de anticuerpos en respuesta a diversos tipos de antígenos, el tratamiento profiláctico con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) está indicado para pacientes con infecciones frecuentes. Dado que las inmunoglobulinas séricas se catabolizan rápidamente, la dosis profiláctica óptima de IVIG puede superar los 400 mg/ng/mes habituales, por lo que las infusiones pueden administrarse con mayor frecuencia, por ejemplo, una vez cada 2-3 semanas.
El eccema, especialmente el grave, puede requerir un tratamiento complejo con antibióticos. Las pomadas y cremas con esteroides suelen ser eficaces para tratar el eccema, pero en ocasiones pueden requerirse tratamientos cortos con esteroides sistémicos. A menudo, los antibióticos mejoran los síntomas del eccema, lo que indica la participación de un factor bacteriano en su desarrollo. Es necesario tener en cuenta la presencia de alergias alimentarias y ajustar la dieta en consecuencia.
En caso de desarrollo de un componente autoinmune, altas dosis de IgIV y esteroides sistémicos pueden dar un resultado positivo, luego se puede reducir la dosis de esteroides.
Pronóstico
La esperanza de vida promedio de los pacientes con síndrome de Wiskott-Aldrich, sin TPH, era anteriormente de 3,5 años; actualmente es de 11 años, pero la mayoría de los pacientes viven más de 20 años. Desafortunadamente, en la tercera década de la vida, la probabilidad de neoplasias malignas, especialmente linfomas, aumenta significativamente. Tras un TPH exitoso, los pacientes se recuperan completamente, no presentan infecciones, hemorragias ni enfermedades autoinmunes, y actualmente no hay un aumento en la incidencia de enfermedades malignas.