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Tumores congénitos de la cuenca ocular
Último revisado: 07.07.2025
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Quiste dermoide
Los quistes dermoides aparecen en más de la mitad de los pacientes antes de los 5 años, pero casi el 40% busca ayuda solo después de los 18. Crecen muy lentamente, pero durante la pubertad y el embarazo se observan casos de crecimiento rápido. El quiste se desarrolla a partir de células epiteliales errantes, concentradas cerca de las suturas óseas, ubicadas bajo el periostio. El epitelio de la pared interna del quiste secreta un contenido mucoso con una mezcla de cristales de colesterol, lo que le da un tono amarillento. Puede encontrarse pelo corto en el quiste. La localización preferida es la zona de las suturas óseas, con mayor frecuencia el cuadrante superior interno de la órbita. Hasta el 85% de los quistes dermoides se localizan cerca del borde óseo de la órbita y no causan exoftalmos, pero cuando se localizan en la sección superior externa, pueden desplazar el ojo hacia abajo y hacia adentro. Las quejas de los pacientes, por lo general, se reducen a la aparición de edema indoloro del párpado superior, según la ubicación del quiste. La piel del párpado en esta zona está ligeramente estirada, pero su color no cambia, se palpa una formación elástica, indolora e inmóvil.
Hasta un 4% de los quistes se localizan en la profundidad de la órbita. Se trata del llamado quiste dermoide en forma de gato, descrito por Kronlein a finales del siglo XIX. Esta formación consta de tres partes: la cabeza del quiste (una expansión en forma de ampolla) se localiza fuera de la fascia tarsoorbitaria en la profundidad de la órbita; la cola, en la fosa temporal; y el istmo, en la zona de la sutura frontocigomática. Esta localización se caracteriza por un aumento gradual del exoftalmos a largo plazo (en ocasiones, de 20 a 30 años). El tumor, al desplazar el ojo hacia un lado, limita la función de los músculos extraoculares y produce diplopía. El aumento del exoftalmos a 7-14 mm se acompaña de dolor constante y punzante en la órbita. La discapacidad visual puede deberse a un cambio en la refracción, tanto por deformación ocular como por atrofia primaria en desarrollo del nervio óptico. Los quistes en forma de gato suelen diagnosticarse después de los 15 años. Un quiste de larga duración puede extenderse a la cavidad craneal.
El diagnóstico se confirma mediante una radiografía de la órbita (que revela adelgazamiento y profundización del borde óseo orbitario en la zona del quiste). La tomografía computarizada es la más informativa, ya que visualiza no solo las paredes óseas alteradas, sino también el propio quiste con su cápsula.
El tratamiento del quiste dermoide es quirúrgico: está indicada la orbitotomía subperióstica.
El pronóstico de vida y visión es favorable. Se debe esperar una recaída si se presentan cambios significativos en los huesos subyacentes o la aparición de una fístula posoperatoria. Los quistes dermoides recurrentes pueden malignizarse.
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Colesteatoma o quiste epidermoide
El colesteatoma, o quiste epidermoide, se desarrolla en la cuarta década de la vida, con una frecuencia casi tres veces mayor en varones. Su etiología y patogénesis no están claras. Se caracteriza por un desgaste localizado del tejido óseo, que se vuelve blando; las áreas de osteólisis progresan y se acumula subperiósticamente una cantidad significativa de contenido blando amarillento, que incluye células epidermoide alteradas degenerativamente, sangre y cristales de colesterol. Como resultado del desprendimiento del periostio con masas necróticas subyacentes, el volumen de la órbita disminuye y su contenido se desplaza hacia adelante y hacia abajo. La formación se desarrolla, por regla general, debajo de la pared superior o superoexterna de la órbita. La enfermedad comienza con un desplazamiento unilateral del ojo hacia abajo o hacia abajo. Gradualmente, se desarrolla exoftalmos indoloro. La reposición es difícil. No se observan cambios en el fondo de ojo y las funciones de los músculos extraoculares se conservan por completo.
El diagnóstico se establece basándose en los resultados de radiografías y tomografía computarizada.
El tratamiento del colesteatoma es únicamente quirúrgico.
El pronóstico de vida y visión es generalmente favorable, sin embargo se han descrito casos de transformación maligna del quiste.
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Adenoma pleomórfico
El adenoma pleomórfico (tumor mixto) es una variante benigna del tumor primario de la glándula lagrimal. La edad de los pacientes oscila entre 1 y 70 años. Las mujeres se enferman casi el doble de veces. El tumor consta de dos componentes tisulares: epitelial y mesenquimal. El componente epitelial forma áreas de estructuras mucosas y condroitínicas. El estroma (componente mesenquimal) es heterogéneo dentro de un mismo nódulo: a veces es laxo, en otras zonas presenta hebras de tejido conectivo y se observan zonas de hialinosis. El tumor se desarrolla lentamente. Más del 60% de los pacientes consultan al médico entre 2 y 32 años después del inicio de los síntomas clínicos. Uno de los primeros es el edema palpebral indoloro y no inflamatorio. Gradualmente, el globo ocular se desplaza hacia abajo y hacia adentro. El exoftalmos aparece mucho más tarde y progresa muy lentamente. Durante este período, ya es posible palpar una formación inmóvil ubicada bajo el borde superior externo o superior de la órbita. La superficie del tumor es lisa, indolora y densa a la palpación. Su reposición es difícil.
La radiografía revela un agrandamiento de la cavidad orbitaria debido al adelgazamiento y al desplazamiento de su pared en la zona de la fosa lagrimal. La ecografía permite determinar la sombra de un tumor denso rodeado por una cápsula y la deformación del ojo. La tomografía computarizada visualiza el tumor con mayor claridad, lo que permite rastrear la integridad de la cápsula, su extensión en la órbita y el estado de las paredes óseas adyacentes.
El tratamiento del adenoma pleomórfico es únicamente quirúrgico.
El pronóstico de vida y visión es favorable en la mayoría de los casos, pero se debe advertir al paciente sobre la posibilidad de una recaída, que puede ocurrir entre los 3 y los 45 años. Aproximadamente el 57 % de los pacientes presentan elementos de transformación maligna en la primera recaída. El riesgo de transformación maligna del adenoma pleomórfico aumenta a medida que se prolonga el período de remisión.
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