Tumores orbitales congénitos

Las neoplasias de este grupo incluyen quistes dermoides y epidermoides (colesteatoma), que constituyen aproximadamente el 9% de todos los tumores orbitarios.

Su crecimiento se acelera por el trauma transferido, se describen casos de malignidad.

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Quiste dermoide

Un quiste dermoide en más de la mitad de los pacientes aparece antes de los 5 años, pero casi el 40% de los pacientes busca ayuda solo después de los 18 años. Crece extremadamente lento, pero en la pubertad y durante el embarazo hay casos de su rápido aumento. El quiste se desarrolla a partir de células epiteliales errantes, concentrándose cerca de las articulaciones óseas, localizadas debajo del periostio. El epitelio de la pared interna del quiste segrega los contenidos mucosos con una mezcla de cristales de colesterol, lo que le da un tono amarillento. El quiste puede tener pelo corto. Ubicación favorita: el área de las costuras óseas, a menudo el cuadrante superior de la órbita. Hasta el 85% de los quistes dermoides se encuentran cerca del borde óseo de la órbita y no causan exoftalmos, pero con la ubicación en la parte superior de la pierna puede desplazar el ojo hacia abajo y hacia adentro. Las quejas de los pacientes, por regla general, se reducen a la aparición de un edema indoloro del párpado superior, que corresponde a la ubicación del quiste. La piel del párpado en esta zona está ligeramente estirada, pero su color no cambia, se palpa la formación elástica, indolora e inmóvil.

Hasta el 4% del quiste se encuentra en lo profundo de la órbita. Este es el denominado quiste dermoide kormokovidnaya de la órbita, descrito por Kronlein a finales del siglo XIX. Educación consta de tres partes: la cabeza de un quiste - extensión en forma de ampolla-- está más allá de tarzoorbitalnoy órbita fascia profunda, quistes cola - en la fosa temporal, y el Istmo - en la sutura fronto-cigomático. Esta localización se caracteriza por un aumento gradual prolongado (a veces en 20-30 años) de exoftalmos. El tumor, al desplazar el ojo hacia un lado, limita las funciones de los músculos extraoculares, aparece la diplopia. El aumento de exoftalmos a 7-14 mm se acompaña de constantes dolores de raspiruyuschimi en órbita. La alteración visual puede ser causada por un cambio en la refracción debido tanto a la deformación del ojo como a la atrofia primaria en desarrollo del nervio óptico. Un quiste similar a un quiste generalmente se diagnostica después de 15 años. Un quiste de larga existencia puede diseminarse en la cavidad del cráneo.

El diagnóstico se confirma por la radiografía de la órbita (revela el adelgazamiento y la profundización del borde del hueso de la órbita en el área de la ubicación del quiste). La más informativa es la tomografía computarizada, en la que no solo se visualizan bien las paredes óseas alteradas sino también el quiste con la cápsula.

El tratamiento del quiste dermoide es quirúrgico: está indicada la orbitotomía subperióstica.

El pronóstico de vida y visión es favorable. La recaída debe esperarse con cambios pronunciados en los huesos subyacentes o la aparición de una fístula postoperatoria. Los quistes dermoides recurrentes pueden volverse malignos.

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Colesteatoma o quiste epidermoide

El colesteatoma, o quiste epidermoide, se desarrolla en la cuarta década de la vida, en los hombres casi 3 veces más a menudo. La etiología y la patogenia no están claras. El colesteatoma se caracteriza por la desintegración local del tejido óseo, que se vuelve blando; sitios de osteólisis progresivamente, una cantidad significativa de contenido suave amarillento, que incluye células alteradas degeneradas del tejido epidermoide, sangre, cristales de colesterol, se acumula subperiostealmente. Como resultado del desprendimiento del periostio con las masas necróticas sujetas a reducción, el volumen de la órbita disminuye, su contenido se desplaza hacia delante y hacia abajo. La educación se desarrolla, por regla general, debajo de la pared orbital superior o superior de la órbita. La enfermedad comienza con un desplazamiento unilateral del ojo hacia abajo o hacia abajo. Poco a poco desarrolla exoftalmos sin dolor. La reposición es difícil. Los cambios en el fondo están ausentes, las funciones de los músculos extraoculares se conservan por completo.

El diagnóstico se establece sobre la base de los resultados de la radiografía y la tomografía computarizada.

El tratamiento del colesteatoma es solo quirúrgico.

El pronóstico de vida y visión generalmente es favorable, pero se describen casos de malignidad del quiste.

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Adenoma pleomorfo

El adenoma pleomórfico (tumor mixto) es una variante benigna del tumor primario de la glándula lagrimal. Edad de pacientes de 1 a 70 años. Las mujeres caen enfermas casi 2 veces más a menudo. El tumor consta de dos componentes tisulares: epitelial y mesenquimal. El componente epitelial forma secciones de estructuras semejantes a moco y condroides. El estroma (componente mesenquimatoso) no es uniforme dentro de un nodo: a veces está suelto, en algunas áreas hay bandas de tejido conectivo, se observan áreas de hialinosis. El tumor se desarrolla lentamente. Más del 60% de los pacientes consultan a un médico entre 2 y 32 años después del inicio de los síntomas clínicos. Uno de los primeros es un edema palpebral indoloro, no inflamatorio. Gradualmente, el globo ocular se desplaza hacia abajo y adentro. Los exoftalmos ocurren mucho más tarde y muy lentamente. Durante este período, ya es posible palpar una formación estacionaria ubicada debajo del borde superior o superior de la órbita. La superficie del tumor es lisa, con palpación es indolora, densa. La reposición es difícil.

Cuando la radiografía revela un aumento en la cavidad de la órbita debido al adelgazamiento y desplazamiento hacia arriba y hacia fuera de sus paredes en la región de la fosa lagrimal. La ecografía permite determinar la sombra de un tumor denso rodeado por una cápsula y la deformación del ojo. Con la tomografía computarizada, el tumor se visualiza con mayor claridad, es posible rastrear la integridad de la cápsula, la prevalencia del tumor en la órbita y la condición de sus paredes óseas adyacentes.

El tratamiento del adenoma pleomorfo es solo quirúrgico.

El pronóstico de vida y visión es favorable en la mayoría de los casos, pero se debe advertir al paciente sobre la posibilidad de recaída, que puede ocurrir después de 3 a 45 años. Aproximadamente el 57% de los pacientes con la primera recaída tienen elementos malignos. El peligro de degeneración maligna del adenoma pleomórfico aumenta a medida que aumenta el período de remisión.