Tumores de células Germogenigen

Los tumores de células germogenígenas se originan a partir de células embrionarias pluripotentes. La alteración de la diferenciación de estas células conduce a la aparición de carcinoma embrionario y teratoma (línea de diferenciación embrionaria) o coriocarcinoma y tumor del saco vitelino (vía de diferenciación extraembrionaria). La violación del desarrollo de células germinales primitivas unipotentes conduce al desarrollo de germinoma. La estructura histológica de estos tumores generalmente no es característica de la región anatómica donde se encuentran. Los tumores de células germogénicas pueden ocurrir tanto en los genitales como fuera de ellos. Los carcinomas de células germinales intrathan se encuentran a lo largo de la línea media, es decir a lo largo de la ruta de migración de las células germinales primordiales.

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Síntomas de carcinomas de células germinales

Los síntomas de los neoplasmas de células germinales dependen en gran medida de la localización. Con los tumores de ovario, el síndrome de dolor puede convertirse en el dominante, y el diagnóstico diferencial con las enfermedades quirúrgicas de los órganos abdominales y pélvicos se ve obstaculizado significativamente. Cuando la vagina se ve afectada, en algunos casos se observan manchas. Los tumores testiculares, como regla, son indoloros y a menudo se detectan durante el examen externo. Las manifestaciones clínicas de los tumores extragonadales dependen de la violación de las funciones de los órganos cercanos. Cuando la localización en el mediastino es probable la aparición de violaciones de la respiración, tos. Los teratomas sacrococcígeos pueden causar trastornos de los órganos pélvicos. Al identificar cualquier manifestación clínica difícil de explicar, es necesario recordar la posibilidad de una enfermedad tumoral.

Etapas de carcinomas de células germinales

La etapa de la enfermedad está determinada por la prevalencia del proceso del tumor y la compleción de la escisión quirúrgica.

• Etapa I. Tumor limitado, extirpado dentro de tejidos sanos.
• Etapa II. Tumor extirpado microscópicamente de forma incompleta; tumor, cápsula en germinación o la presencia de micrometástasis en los ganglios linfáticos regionales.
• Etapa III. Tumor macroscópicamente incompleto, afectación de ganglios linfáticos regionales (más de 2 cm de diámetro), células tumorales en ascitis o líquido pleural.
• Etapa IV. Metástasis a distancia

En los tumores de ovario, la división en las etapas de la Federación Internacional de Ginecología-Oncólogos (FIGO) es ampliamente utilizada.

• Etapa I. El tumor está confinado a los ovarios:
  • Ia - lesión de un ovario, la cápsula está intacta, sin ascitis;
  • lb - derrota de ambos ovarios, la cápsula está intacta, sin ascitis;
  • Ic - violación de la integridad de la cápsula, células tumorales en lavados peritoneales, ascitis tumoral.
• Etapa II. El tumor de ovario se limita al área pélvica:
  • IIa: se disemina solo al útero o las trompas de Falopio;
  • IIb: diseminación a otros órganos de la pelvis pequeña (vejiga, recto, vagina);
  • IIc: se diseminó a los órganos pélvicos en combinación con las características descritas para el paso 1c.
• Etapa III. El tumor se extiende más allá de la pelvis pequeña o hay una lesión de los ganglios linfáticos:
  • IIIa: exámenes microscópicos del tumor fuera de la pelvis pequeña;
  • IIIb: nódulos tumorales de menos de 2 cm;
  • IIIc: ganglios tumorales de más de 2 cm o afectación ganglionar.
• Etapa IV. Daño distante a los órganos, incluido el hígado y / o la pleura.

Clasificación

La clasificación histológica de los tumores de células germinales fue desarrollada por la OMS en 1985.

• Tumores de un tipo histológico.
  • Germinoma (disherminoma, seminoma).
  • Seminoma espermatocítico.
  • Cáncer embrionario
  • Tumor del saco vitelino (seno endodérmico).
  • Hiocarcinoma.
  • Teratoma (maduro, inmaduro, con transformación maligna, con una orientación de diferenciación unilateral).
• Tumores de más de un tipo histológico.

Los tumores de células germogénicas representan menos del 3% de todas las neoplasias malignas en los niños. A los adolescentes de 15-19 años su parte compone 14%. Los tumores germinogénicos en diferentes grupos de edad tienen sus características biológicas.

Para los niños pequeños, los tumores extragonadales de células germinales son característicos, la mayoría de los cuales son teratomas. Los teratomas contienen elementos de los tres folletos embrionarios (ectodermo, endodermo y mesodermo). El teratoma maduro consiste en tejidos bien diferenciados. El terato inmaduro se subdivide en función del contenido del tejido inmune neuroglial o blastema en tres subtipos histológicos. El teratoma, tanto maduro como inmaduro, puede contener elementos de diversos tumores de células germinales y, en casos raros, elementos de otros tumores (neuroblastoma, retinoblastoma). Muy a menudo los teratomas se localizan en la región sacrococcígea.

En niños mayores y adolescentes, los carcinomas extragonadales de células germinales se localizan con mayor frecuencia en el mediastino.

A menudo, los tumores germoglobinéticos de los órganos genitales se combinan con malformaciones (disgenes gonadal mezcladas y puras, hermafroditismo, criptorquidia, etc.).

Histológicamente, los tumores testiculares derivados de células germinales en niños son tumores del seno endodérmico. Los seminoles son típicos para adolescentes. Los tumores de células germogénicas de los ovarios se observan con mayor frecuencia en las niñas durante la pubertad. Histológicamente, se pueden presentar como un disgerminoma, un teratoma de diversos grados de madurez, un tumor del saco vitelino o varios tipos histológicos.

Una anormalidad citogenética característica es el isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12, que se encuentra en el 80% de los tumores de células germinales. Para los tumores testiculares de células germinales, las anormalidades cromosómicas son características en la forma de deleción del brazo corto del cromosoma 1, el brazo largo del cromosoma 4 o 6, y también di o tetraploidía. Los semenomas a menudo muestran aneuploidía.

En los niños con síndrome de Klinefelter (un aumento en el número de cromosomas X), aumenta el riesgo de mediastino tumoral mediado por células germinales.

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Diagnóstico de carcinomas de células germinales

Una característica característica de los tumores de células de células germinales es la actividad secretora. En el tumor del saco vitelino, se detecta un aumento en la concentración de alfa-fetoproteína (AFP) en la sangre, y en el coriocarcinoma se detecta gonadotropina beta-coriónica (beta-XGT). Germinoma también puede producir beta-XGT. Estas sustancias se utilizan como marcadores para el diagnóstico de la enfermedad y la evaluación dinámica del proceso tumoral. La mayoría de los carcinomas de células germinales en niños tienen elementos de un tumor del saco vitelino, lo que provoca un aumento en la concentración de AFP. La definición dinámica de este marcador permite evaluar la respuesta tumoral a la terapia. Es importante recordar que la concentración de AFP en niños menores de 8 meses es muy variable, la evaluación del indicador debe llevarse a cabo teniendo en cuenta los cambios relacionados con la edad.

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Tratamiento de carcinomas de células germinales

Los resultados del tratamiento de tumores de células de células germinales malignas antes del desarrollo de regímenes eficaces de poliquimioterapia fueron extremadamente insatisfactorios. La supervivencia global de tres años de pacientes con solo tratamiento quirúrgico o radiológico fue del 15-20%. La introducción de la quimioterapia llevó a un aumento en la tasa de supervivencia a 5 años a 60-90%. Los medicamentos estándar para el tratamiento de tumores de células germinales son cisplatino, etopósido y bleomicina (esquema REB). Los niños menores de 16 años de edad el uso del esquema JEB donde cisplatino se sustituye por el carboplatino, que proporciona una eficacia similar con menos nefrotoxicidad y ototoxicidad (comparación directa de la eficacia de los planes de JEB y PEB se llevó a cabo en los ensayos aleatorios). La ifosfamida también es efectiva en el tratamiento de los tumores de células germinales y se usa ampliamente en los regímenes de quimioterapia modernos.

¿Cuál es el pronóstico de los tumores de células germinales?

Pronóstico Germinogennokletochnyh de los tumores depende de la localización de los tumores y pasos del proceso, así como la edad del paciente (la más joven es el paciente, el pronóstico más favorable) y variantes histológicas (con seminoma pronóstico favorable).