Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Acrodermatitis enteropática: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025

Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La acrodermatitis enteropática (sinónimo: síndrome de Danbolt-Kloss) es una enfermedad sistémica poco frecuente causada por la deficiencia de zinc en el organismo debido a su absorción en el intestino delgado. Se caracteriza por la presencia de erupciones cutáneas eritematosas, vesiculares y ampollosas, pérdida de cabello y diabetes. La enfermedad es autosómica recesiva y es posible la transmisión ligada al cromosoma X.
Es posible la herencia ligada al cromosoma X (acrodermatitis enteropática autocurable) y casos esporádicos. La deficiencia de zinc en el cuerpo (concentración plasmática significativamente inferior a 68-112 μg/dl) conduce a trastornos inmunitarios, en particular a la disminución de la actividad de los linfocitos T, reacciones de hipersensibilidad retardada defectuosas y atrofia del timo. La queratinización alterada se asocia con la presencia de sistemas enzimáticos dependientes del zinc en los queratinosomas. En la acrodermatitis enteropática autocurable, se observa una disminución en el contenido de zinc en la leche materna debido a un cambio en el mecanismo genético de su regulación en la madre. Los casos esporádicos son posibles debido a la deficiencia secundaria de zinc debido a su deficiencia en productos alimenticios, nutrición parenteral a largo plazo, absorción alterada o pérdida de zinc en enfermedades inflamatorias del tracto gastrointestinal, cirrosis alcohólica.
Causas y patogenia de la acrodermatitis enteropática. Se cree que el desarrollo de la enfermedad se asocia con una alteración genética de la absorción intestinal de zinc, trastornos endocrinos (insuficiencia de la corteza suprarrenal, diabetes, hipo o hiperparatiroidismo) y alteraciones de la inmunidad celular y humoral. Estos cambios provocan una disminución de la actividad de las células T-killers, una alteración de la reacción de hipersensibilidad retardada y atrofia del timo. Sin embargo, las manifestaciones clínicas de la acrodermatitis enteropática pueden presentarse con la deficiencia de zinc en los alimentos, la nutrición parenteral prolongada, enfermedades inflamatorias del tracto gastrointestinal y cirrosis alcohólica.
Histopatología. En la epidermis se observa acantólisis y edema intercelular con formación de ampollas suprabasales; en la dermis, se observa un cuadro de dermatitis inespecífica con infiltración linfohistiocítica alrededor de los vasos.
Patomorfología. El cuadro histológico es inespecífico y representa una reacción eccematoide. En el período agudo, se observa un ligero engrosamiento de la epidermis con descamación parcial del estrato córneo, paraqueratosis focal y edema intercelular con formación de ampollas suprabasales, que en ocasiones contienen células acantolíticas. Pueden presentarse cambios necróticos en la epidermis. En la dermis, se observa edema e infiltrados linfohistiocíticos perivasculares localizados principalmente en la parte superior de la dermis. En el período crónico del proceso, se observa acantosis psoriasiforme, hiperqueratosis masiva con paraqueratosis focal y espongiosis leve. Sin embargo, la reacción inflamatoria en la dermis es similar a la del período agudo.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con psoriasis, epidermólisis ampollosa, pénfigo hereditario y eczema infantil.
Síntomas de la acrodermatitis enteropática. Clínicamente se manifiesta con erupciones cutáneas, alopecia, diarrea y fotofobia. Las erupciones son predominantemente eritematopustulosas y se localizan periorificialmente en manos y pies, así como en la zona de las grandes articulaciones y en los pliegues cutáneos. Al fusionarse, surgen focos bien definidos, que adquieren un aspecto psoriasiforme debido a la abundante estratificación de escamas y costras escamosas. También se pueden observar otros síntomas: distrofia ungueal, retraso del crecimiento, estomatitis, glositis y trastornos mentales. La enfermedad suele comenzar en la primera infancia. El cuadro clínico se caracteriza por lesiones simultáneas en la piel, el tracto gastrointestinal (diarrea) y, en ocasiones, caída del cabello. En las lesiones se pueden observar exudación, erosiones cubiertas de costras serosas y seroso-purulentas, y costras escamosas. Este cuadro clínico es muy similar al de las lesiones psoriásicas. Al mismo tiempo, se presentan lesiones en las mucosas (blefaritis, conjuntivitis con fotofobia, glositis, estomatitis, etc.), caída del cabello (hasta la calvicie total), cambios distróficos en las uñas y paroniquia. Los pacientes experimentan diarrea intensa, agotamiento, trastornos del desarrollo mental y se vuelven llorosos e irritables.
El pronóstico de la enfermedad no es muy favorable; los pacientes a menudo mueren por enfermedades concomitantes.
El tratamiento de la acrodermatitis enteropática debe ser integral. Se utiliza óxido de zinc (0,03-0,15 g al día, según la edad), un complejo de vitaminas (grupos B, A, C y E) con microelementos (zinc, cobre, hierro, etc.), inmunocorrectores, enteroseptol, cremas emolientes de uso externo y pomadas con corticosteroides. Los pacientes deben seguir una terapia dietética. Deben consumir más productos ricos en zinc (pescado, carne, huevos, leche, etc.).
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?