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Acrogeria familiar (síndrome de Gottron): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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La acroheria familiar (síndrome de Gottron) es una enfermedad rara descrita en 1941 por N. Gottron.
Las causas y la patogénesis de la acroheria de la familia (síndrome de Gottron) no se conocen por completo. En el desarrollo de la enfermedad, juega un papel importante la alteración de la estructura y la función de los fibroblastos y la síntesis de colágeno, la hipofunción de la glándula pituitaria. Hay informes de casos familiares de la enfermedad. Actualmente, muchos dermatólogos consideran que la acrogeia es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo familiar que se transmite por un tipo autosómico recesivo.
Síntomas de la familia de la acrogeria (síndrome de Gottron). Los focos de lesiones aparecen al nacer o en los primeros años de la vida de un niño. La enfermedad es más común en las mujeres. A diferencia de otras atrofias de la piel, el proceso patológico se observa principalmente en las manos y los pies, con menos frecuencia en la cara (principalmente en la nariz), el mentón y las orejas. La piel de la parte posterior y las manos de los pies tiene una vejez: seca, delgada, arrugada (geradermia), de color amarillento, translúcida, fácilmente traumatizada con la formación de hematomas y cicatrices. Se observa un adelgazamiento de la grasa subcutánea en estas áreas. Los dedos están ligeramente adelgazados, los pinceles son pequeños (acromycria), el mentón es pequeño; rara vez se observa distrofia de los dientes y las uñas. El cabello por lo general no se cambia. Otras áreas de la piel tampoco se modifican. En la literatura, se describen otras anomalías, la presencia de focos de poiquilodermia y el subdesarrollo de características sexuales secundarias.
Las placas ungueales de los pies están deformadas, sometidas a onicólisis.
Histopatología. Detecta la atrofia de la dermis, en menor medida, el tejido subcutáneo. Las fibras de colágeno están organizadas incorrectamente, degeneran y el número de ellas se reduce.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con geradermia adquirida, síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlo, progeria infantil.
El tratamiento de la acroheria de la familia (síndrome de Gottron) es sintomático. Es necesario protegerse contra los efectos de los factores mecánicos y físicos. Los pacientes recomiendan medicamentos que mejoran la troficidad (actovegin, solcoseryl), cremas con vitaminas A y F.
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