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Acrogeria familiar (síndrome de Gottron): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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La Acrogeria familiaris (síndrome de Gottron) es una enfermedad rara descrita en 1941 por H. Gottron.
Las causas y la patogénesis de la acrogeria familiar (síndrome de Gottron) no se comprenden por completo. El desarrollo de la enfermedad se debe principalmente a la alteración de la estructura y la función de los fibroblastos y la síntesis de colágeno, así como a la hipofunción de la hipófisis. Existen informes de casos familiares de la enfermedad. Actualmente, muchos dermatólogos consideran que la acrogeria familiar es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, que se transmite de forma autosómica recesiva.
Síntomas de acrogeria familiar (síndrome de Gottron). Las lesiones aparecen al nacer o en los primeros años de vida del niño. La enfermedad es más común en mujeres. A diferencia de otras atrofias cutáneas, el proceso patológico se observa principalmente en manos y pies, con menos frecuencia en la cara (principalmente en la nariz), el mentón y las orejas. La piel del dorso de manos y pies presenta un aspecto senil: seca, delgada, arrugada (gerodermia), de color amarillento, translúcida y propensa a lesionarse con formación de hematomas y cicatrices. En estas zonas se observa adelgazamiento de la grasa subcutánea. Los dedos presentan un adelgazamiento cónico, las manos son pequeñas (acromicria) y el mentón es pequeño; rara vez se observa distrofia de dientes y uñas. El cabello suele permanecer inalterado. Otras zonas de la piel también permanecen inalteradas. Se describen en la literatura otras anomalías, como la presencia de focos de poiquilodermia y el subdesarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
Las placas ungueales de los pies están deformadas y sujetas a onicólisis.
Histopatología. Se detecta atrofia de la dermis y, en menor medida, del tejido subcutáneo. Las fibras de colágeno presentan una ubicación irregular, alteraciones degenerativas y una disminución en su número.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con la gerodermia adquirida, el síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos y la progeria infantil.
El tratamiento de la acrogeria familiar (síndrome de Gottron) es sintomático. Es necesario proteger contra factores mecánicos y físicos. Se recomiendan a los pacientes fármacos que mejoran el trofismo (Actovegin, Solcoseryl) y cremas con vitaminas A y F.
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