Polifibromatosis juvenil de los dedos de Rayne: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Las causas y la patogénesis de la polifibromatosis juvenil de los dedos de Rayne no se han establecido por completo. Se cree que esta dermatosis tiene un patrón de herencia autosómico dominante.

Síntomas de la polifibromatosis juvenil de Rayne. El desarrollo de la dermatosis es característico desde el nacimiento o en los primeros meses de vida, con la formación de crecimientos nodulares fibrosos en las zonas interfalángicas de los dedos de manos y pies. Las formaciones fibrosas (tumores) son redondas, rara vez hemisféricas, rosadas, de color carne o del color de la piel normal, únicas o múltiples, de diversos tamaños. Los tumores tienen una superficie brillante, consistencia densa y son indoloros a la palpación. La polifibromatosis juvenil de Rayne puede provocar deformaciones y contracturas en los dedos de manos y pies. Se han descrito casos de polifibromatosis juvenil de Rayne combinada con otras dermatosis hereditarias.

Histopatología. En la dermis y el tejido subcutáneo se observan formaciones nodulares compuestas por células fibroplásicas y una gran cantidad de fibras de colágeno. En el citoplasma de los miofibroblastos se observan inclusiones redondas pequeñas, únicas o múltiples.

Tratamiento de la polifibromatosis juvenil de los dedos de Rayne. Se recomienda la escisión quirúrgica y la aplicación de ungüentos con corticosteroides bajo vendaje oclusivo. Con la progresión del proceso, la administración oral de neotigazona resulta eficaz.