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Polifibromatosis juvenil de los dedos del Rin: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 20.11.2021
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Las causas y la patogenia de la polifibromatosis juvenil de los dedos del Rin no se han establecido completamente. Se cree que la dermatosis tiene un tipo de herencia autosómica dominante.
Síntomas de la polifibromatosis juvenil de los dedos del Rin. Desarrollo característico de la dermatosis desde el nacimiento o en los primeros meses de vida con la formación de crecimientos nodulares fibrosos en las regiones interfalángicas de los dedos y los pies. Formaciones fibrosas (tumores) de color de piel redondo, raramente hemisférico, rosado, de color carne o normal, simples o múltiples, de varios tamaños. Los tumores tienen una superficie brillante, una consistencia densa y la palpación es indolora. La polifibromatosis juvenil de los dedos del Rin puede provocar deformaciones y contracturas de los dedos de manos y pies. Se describen los casos de combinación de polifibromatosis juvenil de dedos con otras dermatosis hereditarias.
Histopatología. En la dermis y el tejido subcutáneo hay formaciones nodulares, que consisten en células de la serie fibroplástica y un gran número de fibras de colágeno. En el citoplasma de los miofibroblastos, se determinan formas redondas únicas o múltiples de pequeñas inclusiones.
Tratamiento de la polifibromatosis juvenil de los dedos del Rin. Extirpación quirúrgica recomendada, ungüento de corticosteroides para el vendaje oclusivo. Con la progresión del proceso, la neotigazona oral es efectiva.
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