Adenoma suprarrenal

El adenoma suprarrenal es un tumor benigno que se desarrolla en las glándulas suprarrenales, órganos emparejados ubicados sobre los riñones.

Las glándulas suprarrenales, ubicadas sobre los riñones, producen hormonas. Están compuestos de tejido medular y cortical. El tejido medular suprarrenal, que constituye aproximadamente el 15% de la masa suprarrenal, responde a la dopamina circulante durante situaciones estresantes al producir y liberar catecolaminas como parte de la respuesta simpática al estrés. [

Los adenomas productores de andrógenos son extremadamente raros y se combinan más comúnmente con carcinoma adrenocortical. [2], [

Aquí hay más información sobre causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico por separado:

Razones:

• Las causas de los adenomas suprarrenales pueden variar, pero las causas exactas a menudo siguen siendo desconocidas. En algunos casos, los adenomas suprarrenales pueden estar asociados con mutaciones genéticas o factores hereditarios.
• Es importante tener en cuenta que en algunos casos, un adenoma suprarrenal puede ser funcional, lo que significa que produce un exceso de hormonas, lo que lleva al desarrollo de síntomas y enfermedades relacionadas.

Síntomas:

• Los síntomas del adenoma suprarrenal pueden depender del tipo de hormonas que produce y la cantidad excesiva de hormonas. Por ejemplo, los síntomas pueden incluir presión arterial alta (hipertensión), exceso de peso, debilidad muscular, disminución de la masa ósea (osteoporosis), irregularidades menstruales en mujeres, aumento del vello facial y corporal (hirsutismo) y otros.

Diagnóstico:

• El diagnóstico de adenoma suprarrenal puede incluir varios métodos, como escaneos de tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (MRI) y análisis de sangre para determinar los niveles hormonales.
• El diagnóstico preciso determina el tipo de tumor y su actividad funcional.

Tratamiento:

• El tratamiento para los adenomas suprarrenales puede incluir la eliminación quirúrgica del tumor (adenomectomía), especialmente si el tumor es grande, funcional o que causa síntomas graves. La cirugía puede realizarse utilizando técnicas laparoscópicas, que generalmente permiten un período de recuperación más corto.
• En algunos casos, si el tumor no es funcional y no representa una amenaza grave, el médico puede decidir simplemente monitorearlo.

Predicción:

• El pronóstico depende de muchos factores, incluido el tamaño y el tipo de tumor, la presencia de síntomas, el éxito de la cirugía y otros factores. En la mayoría de los casos, si se detecta un adenoma suprarrenal temprano y se elimina con éxito, el pronóstico suele ser favorable.
• Sin embargo, es importante monitorear su condición después del tratamiento y consultar con su médico regularmente para buscar recurrencias u otros problemas.

Epidemiología

El uso creciente de la tomografía computarizada (TC) ha llevado a un aumento en la incidencia informada de adenoma suprarrenal. La prevalencia informada del incidentaloma suprarrenal varía según los criterios utilizados. Basado en las tomografías computarizadas, los estudios han informado que la prevalencia de incidentalomas suprarrenales varía de 0.35% a 1.9%. Sin embargo, una serie de autopsias mostró una prevalencia ligeramente mayor del 2.3%. [4]

Los adenomas suprarrenales representan aproximadamente el 54% al 75% de los incidentalomas suprarrenales. [5] Aunque la mayoría de los estudios indican una mayor prevalencia de adenoma suprarrenal en mujeres que en hombres, [6], [7] Hay algunos casos predominantes masculinos, especialmente en un gran estudio coreano. [

Aproximadamente el 15% de los casos de incidentalomas suprarrenales tienen hipersecreción de hormonas. La prevalencia reportada de hipercorticismo varía del 1% al 29%, el hiperaldosteronismo de 1,5% a 3.3% y el feocromocitoma de 1,5% a 11%. [9]

Causas Adenomas suprarrenales

Las causas del adenoma suprarrenal pueden variar y pueden incluir:

1. Predisposición genética: ciertas mutaciones genéticas se asocian con adenomas suprarrenales hormonalmente activos y hormonalmente inactivos. Sin embargo, los mecanismos exactos subyacentes a su patogénesis siguen sin estar claros. [11]

Las mutaciones en el gen CTNNB1, que proporciona instrucciones para la producción de beta-catenina (vía Wnt/beta-catenina), están asociadas con el desarrollo de adenomas más grandes y no secretos de la corteza suprarrenal. [12]

Las mutaciones asociadas con los nódulos suprarrenales macronodulares productores de cortisol incluyen PRKACA (asociado con adenoma productor de cortisol), [13], [14] GNAS1 (asociado con el síndrome de McCune-Albright), [17]

Las mutaciones asociadas con los adenomas suprarrenales productores de aldosterona incluyen KCNJ5, que representa aproximadamente el 40% de tales casos. [19]

1. Mutaciones aleatorias: en casos raros, los adenomas suprarrenales pueden desarrollarse debido a mutaciones aleatorias en las células de la glándula suprarrenal.
2. Aumento de la secreción de hormonas: el aumento de la producción de ciertas hormonas por las glándulas suprarrenales puede contribuir al desarrollo de un adenoma. Por ejemplo, las glándulas suprarrenales producen hormonas como el cortisol, la aldosterona y la adrenalina, y el aumento de la liberación de estas hormonas puede establecer el escenario para el desarrollo tumoral.
3. Uso no controlado de medicamentos hormonales: el uso prolongado y no controlado de ciertos medicamentos hormonales, como los glucocorticosteroides, puede aumentar el riesgo de adenoma suprarrenal.
4. Adenoma idiopático: en algunos casos, la causa del desarrollo del adenoma sigue siendo desconocido y se conoce como "idiopático".

Síntomas Adenomas suprarrenales

Los síntomas del adenoma suprarrenal pueden variar según su tamaño, actividad funcional y otros factores. Estos son algunos de los posibles síntomas:

1. Hipertensión (presión arterial alta): debido a la liberación excesiva de hormonas como la aldosterona o las catecolaminas, el adenoma suprarrenal puede causar presión arterial alta.
2. Aumento de peso: algunos tumores pueden causar exceso de acumulación de líquido y aumento de peso.
3. Hiperpigmentación de la piel: debido al exceso de producción de ACTH (hormona adrenocorticotrópica) por las glándulas suprarrenales, la pigmentación de la piel puede desarrollarse, especialmente en membranas mucosas y áreas forradas del cuerpo.
4. Los trastornos de glucosa y metabólicos: la producción excesiva de hormonas por las glándulas suprarrenales puede afectar el metabolismo y causar resistencia a la glucosa y la insulina.
5. Trastornos hormonales: los síntomas pueden incluir niveles de hormonas como el cortisol (corticosteroides), que pueden conducir al síndrome de Icenko-Cushing, o andrógenos (hormonas sexuales masculinas), que pueden causar síntomas asociados con el hiperandrogenismo en las mujeres.
6. Dolor abdominal o de espalda: en algunos casos, el adenoma suprarrenal puede causar molestias o dolor en el área abdominal o de espalda.

Complicaciones y consecuencias

El síndrome de Cushing resultante del adenoma suprarrenal productor de cortisol se asocia con una amplia gama de complicaciones, entre las cuales los trastornos metabólicos y cardiovasculares son particularmente notables. [20 21] En los últimos años, estas complicaciones también se han informado en adenomas suprarrenales con Mac. [22], [24] El mismo mecanismo de acción también es responsable de la disminución de la producción de hormona del crecimiento en estos pacientes. [25]

La complicación más común asociada con los adenomas productores de aldosterona es la hipertensión arterial no controlada. Sin el diagnóstico y el tratamiento adecuados, el hiperdosteronismo primario puede conducir a la retención de sodio y agua a nivel de nefronas, lo que resulta en complicaciones como sobrecarga de líquidos, insuficiencia cardíaca, fibrilación auricular e infarto de miocardio. [26]

En casos raros, los adenomas suprarrenales que no funcionan pueden conducir a efectos de masa. Sin embargo, es importante tener en cuenta que la mayoría de las lesiones lo suficientemente grandes como para causar efectos de masa suelen ser malignos.

Diagnostico Adenomas suprarrenales

El diagnóstico de adenoma suprarrenal implica varios métodos y pruebas que ayudan a detectar la presencia de tumor, determinando su tamaño, naturaleza y ubicación. Estos son algunos de los principales métodos para diagnosticar el adenoma suprarrenal:

1. Examen clínico e historial: el médico realiza un examen general del paciente y hace preguntas sobre los síntomas que pueden estar asociados con adenoma suprarrenal, como hipertensión (presión arterial alta), hiperpigmentación (aumento de la pigmentación de la piel), cabello excesivo y otros.
2. Análisis de sangre:
   • Determinación de niveles de hormonas suprarrenales como cortisol, aldosterona y deshidroepiandroterona (DHEA).
   • Determinación de los niveles de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) en la sangre.
3. Inmunodiagnóstico: medición de la orina y/o los niveles sanguíneos de 17-hidroxiprogesterona, que puede elevarse en algunas formas de adenomas suprarrenales.
4. Métodos educativos:
   • Tomografía computarizada (TC) y/o imágenes de resonancia magnética (MRI) del abdomen y las glándulas suprarrenales para las imágenes tumorales y la caracterización tumoral.
   • Ultrasonido del abdomen y glándulas suprarrenales.
5. Biopsia: a veces se necesita una biopsia de un adenoma suprarrenal para determinar su naturaleza (por ejemplo, maligna o benigna). La biopsia puede hacerse con punción a través de la piel o por laparoscopia.
6. Pruebas funcionales: en algunos casos, se pueden realizar pruebas especiales, como las pruebas de secreción de hormonas suprarrenales, para determinar cómo el tumor está afectando los niveles hormonales en el cuerpo.

La evaluación de los tumores suprarrenales se centra principalmente en dos objetivos clave: el primer objetivo es distinguir entre masas benignas y malignas, mientras que el segundo objetivo es determinar si los tumores son hormonalmente activos o no funcionales. [27]

Una vez que se ha detectado una masa suprarrenal, la TC o la resonancia magnética (MRI) es la modalidad de imagen preferida para la evaluación de adenomas suprarrenales. [28] Un tumor suprarrenal de más de 4.0 cm tiene una alta sensibilidad para el carcinoma suprarrenal. [30] Algunos adenomas benignos pueden tener valores superiores a 10 Hu. En tales casos, la TC con contraste retrasada puede ayudar a diferenciar benignas de las lesiones malignas. [31], [32]

Se ha informado que el lavado de contraste absoluto de más del 60% y el lavado relativo de más del 40% en imágenes de TC retrasadas son altamente sensibles y específicos para el diagnóstico de pacientes con adenomas en comparación con pacientes con carcinomas, feocromocitomas o metástasis. [33], [

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de adenoma suprarrenal implica identificar y distinguir esta afección de otras posibles enfermedades o afecciones que pueden imitar los síntomas del adenoma suprarrenal. Es importante tener en cuenta que los adenomas suprarrenales pueden ser funcionales (produciendo exceso de hormonas) y no funcionales (no producen exceso de hormonas), lo que también afecta el proceso de diagnóstico diferencial. Estos son algunos de los posibles diagnósticos y pruebas que pueden incluirse en el diagnóstico diferencial del adenoma suprarrenal:

1. Glucocorticosteroides: los altos niveles de cortisol pueden estar asociados con el adenoma suprarrenal o el síndrome de Icenko-Cushing. La comparación con otras causas de cortisol elevado, como el síndrome de Addison (lesión de la corteza suprarrenal), depresión endógena, medicamentos esteroides, etc.
2. Aldosterona: la aldosterona elevada puede estar asociada con adenoma suprarrenal o hiperdosteronismo primario (síndrome de Conn). Los niveles de renina de sangre y aldosterona y pruebas especializadas pueden realizarse para un diagnóstico diferencial.
3. Adrenalina y noradrenalina: el feocromocitoma, un tumor suprarrenal que produce cantidades excesivas de adrenalina y noradrenalina, puede imitar un adenoma. Los perfiles de metanefrina y catecolamina en orina o sangre pueden usarse para el diagnóstico diferencial.
4. Tumores neuroendocrinos: algunos tumores neuroendocrinos pueden localizarse en tejidos cercanos y pueden imitar los síntomas del adenoma suprarrenal. Se pueden usar estudios como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (MRI) para detectar y localizar tumores.
5. Metástasis: en casos raros, el adenoma suprarrenal puede ser el resultado de la metástasis del cáncer de otros órganos. Las investigaciones, como la biopsia o la tomografía de emisión de positrones (PET-CT), pueden ayudar a determinar el origen del tumor.

Tratamiento Adenomas suprarrenales

El tratamiento para el adenoma suprarrenal depende de varios factores, incluido el tamaño del tumor, las características tumorales y la actividad funcional. Es importante consultar a su médico para determinar el mejor plan de tratamiento para su caso específico. Sin embargo, los tratamientos comunes de adenoma suprarrenal pueden incluir los siguientes pasos:

1. Diagnóstico: es importante diagnosticar con precisión el adenoma suprarrenal. Esto puede incluir el examen con tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (MRI), y análisis de sangre para medir niveles de hormonas como el cortisol y la aldosterona.
2. Monitoreo: si un adenoma suprarrenal no produce hormonas excesivas o que causa síntomas, solo puede requerir un seguimiento regular con su médico para monitorear su crecimiento y actividad.
3. Extracción quirúrgica (adrenalectomía): si un adenoma suprarrenal produce activamente exceso de hormonas o ha alcanzado un gran tamaño, la cirugía puede ser necesaria. El cirujano elimina una o ambas glándulas suprarrenales. Esto puede ser cirugía abierta o cirugía laparoscópica, dependiendo de la complejidad del caso.

La adrenalectomía unilateral es el tratamiento de elección para adenomas mayores de 4 cm que se sospecha que son malignos o cualquier adenomas hormonalmente activos que tengan características bioquímicas del síndrome de Cushing o hiperdodosteronismo primario. Aunque no se ha demostrado que la adrenalectomía sea superior a la terapia médica en los casos de MacS, los principales expertos suprarrenales han sugerido que la adrenalectomía debe considerarse para pacientes más jóvenes con MAC que empeoran la diabetes mellitus, la hipertensión u osteoporosis. [

El tratamiento médico de los adenomas secretos por hormonas generalmente se reserva para pacientes que no son adecuados para la cirugía debido a la edad avanzada, las comorbilidades graves o los pacientes que rechazan la corrección quirúrgica. En tales casos, el objetivo principal es aliviar los síntomas y bloquear los receptores hormonales. Mifepristone, un antagonista del receptor de glucocorticoides, puede usarse para la secreción excesiva de cortisol. El ketoconazol también puede ser una opción potencial debido a sus efectos directos en las glándulas suprarrenales. [

Los adenomas hormonalmente inactivos se tratan inicialmente mediante imágenes repetidas después de 3-6 meses, seguidos de imágenes anuales durante 1-2 años. Además, las evaluaciones hormonales repetidas deben realizarse anualmente durante 5 años. Si la masa excede 1 cm o se vuelve hormonalmente activa, se recomienda adrenalectomía. [38]

1. Tratamiento farmacológico: en algunos casos, especialmente cuando la cirugía no es posible o antes de la cirugía, los medicamentos pueden usarse para reducir los niveles hormonales o reducir el tamaño del tumor.
2. Seguimiento regular: después de un tratamiento exitoso, es importante continuar con el seguimiento médico regular para monitorear los niveles de hormonas y monitorear posibles recurrencias.
3. Dieta y estilo de vida: en algunos casos, los cambios en la dieta y el estilo de vida pueden ayudar a controlar los síntomas y mantener la salud suprarrenal.

Atención postoperatoria y de rehabilitación

La decisión para la corrección quirúrgica se toma después de una amplia discusión entre el paciente y el médico tratante, teniendo en cuenta las posibles complicaciones de la enfermedad y los riesgos asociados con la cirugía. En los casos en que un examen exhaustivo confirma que el adenoma no produce hormonas, no se requiere corrección quirúrgica. Sin embargo, en adenomas unilaterales con actividad hormonal, la adrenalectomía se considera el estándar de tratamiento de oro. [39], [40]

Debido a la producción excesiva de cortisol en el síndrome de Cushing y las MAC, los pacientes experimentan supresión crónica del eje pituitary-pituitary-adrenal (HPA). Después de la adrenalectomía, los pacientes requerirán la adición de glucocorticoides exógenos durante la recuperación del eje HPA, que puede llevar varios meses. Según las pautas de la sociedad endocrina, se recomienda que la hidrocortisona se inicie el primer día después de la cirugía, comenzando con una dosis de 10-12 mg/m 2 por día, dividida en 2-3 dosis durante todo el día. [

Pronóstico

El pronóstico a largo plazo para pacientes con adenomas suprarrenales suele ser favorable. Los adenomas suprarrenales que no funcionan a menudo no requieren tratamiento. Los adenomas suprarrenales suprarrenales sin producción de hormonas excesivas tienen el riesgo de volverse hormonalmente activos, estimados en 17%, 29%y 47%dentro de 1, 2 o 5 años, respectivamente. [44] Sin embargo, la transformación del adenoma suprarrenal al carcinoma adrenocortical es extremadamente rara.

Lista de libros y estudios autorizados relacionados con el estudio del adenoma suprarrenal

Libros:

1. "La corteza suprarrenal" (1991) - por Shlomo Melmed.
2. "Síndrome de Cushing" (2010) - Por Lynnette Nieman.
3. "Trastornos suprarrenales" (2001) - Por Bruno Allolio y Wiebke Arlt.
4. "Tumores adrenales" (2008) - Por Henning Dralle y Orlo H. Clark.

Investigación y artículos:

1. "Carcinoma adrenocortical: avances recientes en la investigación básica y clínica" (2018) - por Wengen Chen et al. El artículo fue publicado en Frontiers in Endocrinology.
2. "Genética clínica y molecular del carcinoma adrenocortical" (2020) - por Tobias Else et al. El artículo fue publicado en la revista Molecular and Cellular Endocrinology.
3. "Síndrome de Cushing: fisiopatología, diagnóstico y tratamiento" (2015) - por Andre Lacroix. El artículo fue publicado en la revista Seminars in Nuclear Medicine.

Literatura

Didov, I. I. Endocrinología: Guía nacional / ed. Por I. I. Dadov, G. A. Melnichenko. I. Didov, G. A. Melnichenko. - 2ª ed. Moscú: Geotar-Media, 2021.