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Angiomatosis hemorrágica hereditaria (enfermedad de Randu-Osler-Weber): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Hereditaria angiomatosis hemorrágica (enfermedad syn Rendu-Osler-Weber.) - una enfermedad autosómica heredada gen de la enfermedad dominante locus - 9q33-34. Caracterizado por anomalías vasculares como telangiectasia, nevus araña vascular, elementos angiomopodobnyh dispuestas principalmente en la piel facial, en la cavidad oral, el tracto digestivo y otros órganos, lo que lleva a sangrado frecuente, especialmente el arco.
Pathomorfología de la angiomatosis de la hemorragia hereditaria (enfermedad de Randyu-Osler-Weber). En la dermis, hay estructuras sinusoidales revestidas con un endotelio aplanado, rodeado por capas de tejido conectivo. Se observan cambios distróficos en el tejido circundante.
Histogénesis de la angiomatosis de la hemorragia hereditaria (enfermedad de Rundu-Osler-Weber). El aumento del sangrado se asocia con un aumento en el contenido del activador de plasminógeno en la zona de telangiectasias, lo que conduce a un aumento de la actividad fibrinolítica en el tejido pericapilar. En la mayoría de los casos, el defecto de las paredes vasculares se localiza en las vénulas, pero los vasos más grandes pueden estar involucrados.
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