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Angiomatosis hereditaria hemorrágica (enfermedad de Randu-Osler-Weber): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.
Último revisado: 07.07.2025
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La angiomatosis hemorrágica hereditaria (sin. enfermedad de Rendu-Osler-Weber) es una enfermedad autosómica dominante hereditaria, con locus génico 9q33-34. Se caracteriza por anomalías vasculares en forma de telangiectasias, nevos vasculares aracniformes y elementos angiomatosos localizados principalmente en la piel de la cara, la cavidad oral, el tracto digestivo y otros órganos, lo que provoca hemorragias frecuentes, especialmente nasales.
Patomorfología de la angiomatosis hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber). En la dermis se observan estructuras de tipo seno, revestidas de endotelio aplanado y rodeadas de capas de tejido conectivo. Se observan cambios distróficos en el tejido circundante.
Histogénesis de la angiomatosis hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber). El aumento del sangrado se asocia con un aumento del contenido de activador del plasminógeno en la zona de telangiectasia, lo que conlleva un aumento de la actividad fibrinolítica en el tejido pericapilar. En la mayoría de los casos, el defecto de la pared vascular se localiza en las vénulas, pero también pueden estar afectados vasos de mayor calibre.
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