Anhidrosis

La sudoración es una necesidad fisiológica del cuerpo humano, ya que promueve la termorregulación y la eliminación de sustancias tóxicas y otras sustancias "excedentes". Sin embargo, a veces el mecanismo de secreción del sudor falla y comienza a funcionar de forma anormal. Una de estas "fallas" es la anhidrosis, una afección en la que las glándulas sudoríparas dejan de realizar su función. Esta patología puede afectar una zona específica o a todo el cuerpo. La anhidrosis es difícil de diagnosticar en sus primeras etapas, por lo que la enfermedad suele tener una evolución prolongada.

Epidemiología

La anhidrosis es una afección que caracteriza un trastorno de las glándulas sudoríparas y, traducida del griego, literalmente significa "ausencia de sudoración". Las formas adquiridas de la enfermedad son más comunes, mientras que las congénitas son mucho menos comunes (literalmente, entre 2 y 6 casos por cada cien mil recién nacidos).

La forma aguda adquirida de la patología se diagnostica principalmente en climas cálidos, aunque hay excepciones.

Tanto hombres como mujeres se ven afectados por igual. Además de los humanos, la anhidrosis también se observa en el mundo animal, por ejemplo, en los caballos. En particular, frente a las costas del Golfo Pérsico, el trastorno de la sudoración se presenta en uno de cada cinco caballos. [ 1 ]

Causas anhidrosis

La anhidrosis puede desarrollarse debido a un daño en cualquiera de los eslabones que componen la cadena desde la corteza cerebral hasta las glándulas sudoríparas. Dicho daño puede ser:

• Patologías del sistema nervioso central.

La anhidrosis generalizada es un síntoma común de procesos atróficos en el cuerpo, que se presenta junto con una disminución de la presión arterial y trastornos extrapiramidales y cerebelosos. Los pacientes pueden quejarse de sudoración espontánea periódica, que es asimétrica en las primeras etapas de la patología. La anhidrosis generalizada o irregular sin reducción de la presión ortostática se observa con frecuencia en la enfermedad de Parkinson, el parkinsonismo esporádico y la parálisis supranuclear progresiva. Estos trastornos pueden acompañarse de la preservación de la función sudorípara en el área facial, lo que puede considerarse una reacción compensatoria. [ 2 ]

Los procesos de desmielinización de las vías termorreguladoras centrales suelen provocar anhidrosis en pacientes con esclerosis múltiple, especialmente en patologías de progresión constante. El desarrollo de anhidrosis generalizada se observa a menudo en el período posterior a un ictus y tras una talamotomía. El daño a la médula espinal provoca un trastorno de la termorregulación por debajo del área afectada, que puede deberse a la desinhibición de ciertas cadenas neuronales. Dado que la función vasodilatadora se pierde simultáneamente en el contexto de la tetraplejia, la anhidrosis puede provocar hipertermia. [ 3 ]

• Patologías que afectan al sistema nervioso periférico.

Con los procesos fisiológicos relacionados con la edad, la termorregulación corporal se deteriora, lo cual se asocia a la influencia del sistema nervioso periférico y otros factores. La predisposición genética y la adaptación individual del organismo también desempeñan un papel importante. La anhidrosis grave se observa a menudo en algunas patologías del sistema nervioso periférico. En muchos pacientes, con el aumento de temperatura o la actividad física, la tolerancia a los efectos térmicos disminuye: se observan debilidad general, mareos, dificultad para respirar, enrojecimiento de la piel y taquicardia, y aumenta el riesgo de golpe de calor.

• Polineuropatía.

La anhidrosis distal se diagnostica con frecuencia en la mayoría de los pacientes con neuropatía periférica. La causa más común de neuropatía es la diabetes mellitus, que se caracteriza por una insuficiencia de la sudoración termorreguladora según la variante polineuropática (tipo "guante" y "calcetín"). Con el aumento de la patología, puede desarrollarse anhidrosis asimétrica y total. [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Algunas neuropatías autoinmunes se acompañan de daño selectivo a las neuronas autónomas. En este caso, puede observarse anhidrosis junto con disminución del peristaltismo digestivo, hipotensión ortostática, reacciones pupilares anormales y vejiga neurógena. Los pacientes presentan autoanticuerpos contra los receptores ganglionares de acetilcolina. [ 7 ]

La anhidrosis puede acompañar a neuropatías resultantes de amiloidosis, alcoholismo, vasculitis, enfermedades de Fabry y Tangier, [ 8 ] síndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn, [ 9 ] miliaria. [ 10 ] La anhidrosis limitada ocurre en la lepra.

Los trastornos de la sudoración se observan en las neuropatías sensoriomotoras hereditarias de los tipos cuarto y quinto (ausencia de sensibilidad al dolor y anhidrosis). [ 11 ]

• Síndrome de Ross.

La anhidrosis segmentaria progresiva, combinada con arreflexia y pupilas de Adie, es una tríada clínica característica del síndrome de Ross. Esta anhidrosis se caracteriza por asimetría. La patología se debe a defectos en las neuronas posganglionares. [ 12 ]

• Forma crónica de anhidrosis idiopática.

La anhidrosis se presenta de forma aislada o junto con trastornos vegetativos. Los pacientes se quejan de enrojecimiento de la piel, sensación de calor, mareos, dificultad para respirar y debilidad. Los síntomas aparecen como resultado de la actividad física o la fiebre.

• Patologías dermatológicas.

Quemaduras, radiación, lesiones cutáneas inflamatorias, cicatrices, etc.: todos estos factores pueden causar anhidrosis parcial. Este trastorno suele ser consecuencia de psoriasis, ictiosis, liquen, esclerodermia y dermatitis exfoliativa. Otra causa es la necrosis de las glándulas sudoríparas por intoxicación por fármacos o monóxido de carbono. [ 13 ]

La anhidrosis temporal puede ocurrir como efecto secundario de fármacos anticolinérgicos, antidepresivos tricíclicos y fenotiazinas. Por ejemplo, al tomar topiramato, los pacientes experimentan una supresión de la anhidrasa carbónica en las glándulas sudoríparas.

Factores de riesgo

La anhidrosis puede desarrollarse como resultado de diversas enfermedades y trastornos del organismo. Sin embargo, con mayor frecuencia, el problema se presenta en el contexto de:

• alteraciones del equilibrio hidroelectrolítico o de otros procesos metabólicos, intoxicación prolongada, trastornos digestivos, enfermedades infecciosas con reposición inadecuada de líquidos;
• predisposición hereditaria asociada a una actividad deteriorada del sistema sudoríparo, del sistema nervioso autónomo;
• tendencia a neuropatías, enfermedades autoinmunes, intervenciones quirúrgicas y diagnósticas invasivas que pueden provocar daños en los troncos nerviosos;
• terapia farmacológica a largo plazo, radiación, quimioterapia, toma de anticonvulsivos, medicamentos a base de belladona, acriquina;
• Patologías y lesiones de la piel, traumatismos (incluidas quemaduras químicas y térmicas).

La anhidrosis se desarrolla con mayor frecuencia en personas mayores, así como en personas que sufren alcoholismo crónico.

Patogenesia

La función sudorípara de las glándulas homónimas es clave en la termorregulación del cuerpo humano. Cuando la temperatura interna, determinada por el hipotálamo, aumenta, ciertas partes del sistema nervioso autónomo se estimulan reflejamente, lo que provoca un aumento de la sudoración generalizada, vasodilatación y aumento de la respiración. Esta reacción permite al cuerpo mantener la estabilidad térmica y la homeostasis. La dirección neural implicada en esta reacción comienza en el área preóptica del hipotálamo, a lo largo de la parte medial del cordón lateral del tronco encefálico, hasta las sinapsis de las neuronas preganglionares de la columna vertebral media-intermedia. [ 14 ] Posteriormente, el recorrido de las fibras colinérgicas simpáticas posganglionares diverge hacia numerosas glándulas sudoríparas, que suman varios millones. La mayor cantidad se encuentra en las zonas palmar y plantar, y la menor, en la espalda. [ 15 ] Diferentes partes del cuerpo están inervadas por los siguientes segmentos de la médula espinal:

• cara y párpados – T ₁ T ₄;
• brazos – T ₂ T ₈;
• torso – T ₄ T ₁₂;
• piernas – T ₁₀ L ₂.

La secreción sudorípara inadecuada suele manifestarse como aumento de la función (hiperhidrosis) y disminución de la función (hipohidrosis). Cuando las glándulas sudoríparas están completamente disfuncionales, hablamos de anhidrosis (ausencia de secreción sudorípara). En casos graves, la anhidrosis requiere atención médica urgente, ya que puede provocar fiebre, agotamiento por calor, golpe de calor e incluso la muerte.

Síntomas anhidrosis

Los síntomas de la anhidrosis congénita varían, pero con mayor frecuencia esta patología hereditaria se caracteriza por signos como trastornos dentales, deformaciones óseas y faciales, y falta de cabello. Durante el período neonatal y la infancia, los niños sufren numerosos trastornos de la termorregulación, que pueden provocar complicaciones hipertérmicas. En la edad adulta, el estado del paciente puede controlarse y compensarse limitando la actividad física, evitando la exposición al calor y asegurando una ingesta suficiente de agua.

En la anhidrosis crónica generalizada, se observa una mayor sensibilidad a diversos cambios de temperatura ya en una etapa temprana, lo que representa un peligro potencial para el paciente. La piel de estos pacientes es fina y seca, con hiperqueratosis regional, picazón, hiperemia y descamación en la cara y las manos, independientemente de la estación (la situación empeora en invierno). Durante la actividad física, no se secreta sudor, lo que dificulta que el cuerpo mantenga una temperatura normal. El sistema lagrimal y mucogástrico se ve afectado: el paciente desarrolla el síndrome del ojo seco y se observa sequedad en la región nasofaríngea. La falta de hidratación del globo ocular provoca síntomas como ardor y sensación de arena en los ojos. Puede desarrollarse un proceso inflamatorio como conjuntivitis o blefaritis. La sequedad de la mucosa nasal provoca un cuadro clínico similar al asma.

Si se desarrolla anhidrosis generalizada aguda, se trata de una afección potencialmente mortal. La salud del paciente se deteriora rápidamente, llegando a una afección grave. El ritmo cardíaco se acelera y la respiración se intensifica. El cuerpo acumula rápidamente productos metabólicos. El volumen diario de orina aumenta y el sistema digestivo se ve afectado. El paciente pierde el apetito, pero a menudo siente una sed intensa, especialmente dolorosa con la deshidratación creciente. En algunos casos, la sed desaparece, por ejemplo, si la anhidrosis es causada por una enfermedad primaria. [ 16 ]

La intoxicación aumenta, lo que contribuye aún más al aumento de la temperatura. El estado general se altera rápidamente y se altera la función de los órganos y sistemas del cuerpo. Este paciente requiere atención médica de emergencia.

En una forma local de anhidrosis, el estado general de la persona no se ve afectado. La piel de la zona afectada comienza a descamarse, apareciendo sequedad y agrietamiento. Sin embargo, la patología en sí solo puede identificarse mediante un diagnóstico integral.

Primeros signos

Las primeras señales de alarma del desarrollo de anhidrosis suelen aparecer cuando una persona está expuesta al calor o realiza actividad física intensa. En ese momento, se puede observar lo siguiente:

• ausencia de secreción sudorípara en zonas típicas (axilas, espalda, ingles, cara y frente);
• mareo;
• enrojecimiento facial;
• contracciones espásticas de los músculos, espasmos convulsivos;
• debilidad general;
• aumento de la temperatura corporal.

Las zonas afectadas de la piel se lesionan con facilidad y se forman grietas que pueden infectarse. Debido a la incapacidad de eliminar sustancias tóxicas del organismo, puede producirse una intoxicación, acompañada de fiebre y trastornos vegetativos. En las zonas de piel intactas, no se descarta un aumento compensatorio de la sudoración.

Cuando se detectan los primeros síntomas sospechosos es necesario:

• no entre en habitaciones calientes o sofocantes, encienda el aire acondicionado si es posible;
• usar ropa confeccionada con tejidos naturales ligeros;
• Contacte con su médico y cuéntele el problema.

Formas

La anhidrosis puede tener diferentes etiologías y distintos grados de gravedad. En función de esto, la enfermedad se divide en varias variantes, lo que permite al médico comprender la naturaleza de la patología con mayor precisión y rapidez, predecir las posibles consecuencias y prescribir el tratamiento adecuado.

Los dermatólogos en ejercicio suelen hablar de los siguientes tipos de anhidrosis:

• La anhidrosis congénita suele observarse en personas con cambios hipoplásicos y aplásicos en las glándulas sudoríparas. La patología se transmite de forma autosómica recesiva y los primeros signos pueden observarse ya en el período neonatal. La enfermedad tiene una evolución crónica generalizada, asociada a otros trastornos congénitos.
• La anhidrosis adquirida es consecuencia de otras patologías o trastornos de ciertas funciones corporales. La forma adquirida suele presentar diversas manifestaciones clínicas y puede presentarse en diversas variantes:
  • La forma aguda se desarrolla en el contexto de intoxicación o trastornos metabólicos, se acompaña de graves trastornos termorreguladores, signos generales de intoxicación y tiene un pronóstico desfavorable;
  • La forma crónica se desarrolla debido a trastornos del sistema nervioso autónomo, con procesos atróficos que afectan a las glándulas sudoríparas;
  • La forma tropical es típica de las regiones con condiciones climáticas cálidas en el contexto de una baja ingesta de líquidos, acompañada de la aparición de erupciones vesiculares, que es causada por el bloqueo de las glándulas sudoríparas por partículas microscópicas de polvo, suciedad, etc.;
  • La forma focal aparece en zonas limitadas del cuerpo, las extremidades o la cara; por ejemplo, esta variante es característica del síndrome de Bernard-Horner, acompañado de ptosis, miosis, enoftalmos y anhidrosis;
  • La forma generalizada se extiende por todo el cuerpo y puede afectar también a otros sistemas glandulares, en particular las glándulas mucosas nasofaríngeas y lagrimales (la llamada anhidrosis ocular).

Insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis

Esta patología es un trastorno hereditario poco común que se transmite de forma autosómica recesiva. La enfermedad se acompaña de un trastorno de la sensibilidad de los receptores del dolor. El cuadro clínico se presenta con los siguientes signos:

• insensibilidad a los estímulos dolorosos;
• fallo de termorregulación;
• oligofrenia;
• tendencia a autolesionarse;
• anhidrosis;
• dificultad respiratoria intermitente;
• fiebre espontánea.

La sudoración no se produce cuando nos exponemos a irritantes térmicos, dolorosos, emocionales o químicos.

La esencia del desarrollo de la patología es la siguiente. Los cambios mutacionales en el gen NTRK1 provocan un desarrollo anormal de neuronas colinérgicas y simpáticas (en particular, las que inervan las glándulas sudoríparas) y células nerviosas sensoriales localizadas en las raíces espinales posteriores. Se produce una mielinización incorrecta de las fibras periféricas. Signos auxiliares de la patología: insensibilidad al dolor, con sensibilidad táctil y gustativa conservada. Cualquier intento de inducir la sudoración es inútil, desde efectos térmicos hasta la prueba de pilocarpina o la estimulación eléctrica. Cuando la temperatura sube, tomar antipiréticos es ineficaz, pero los métodos de enfriamiento físico sí funcionan.

Los pacientes presentan osteomielitis frecuente, aseptonecrosis y pérdida dental precoz. La electromiografía no muestra ninguna conducción nerviosa anormal.

Complicaciones y consecuencias

La principal complicación de la anhidrosis se considera una violación de la termorregulación y el sobrecalentamiento del cuerpo, lo que es especialmente peligroso para los pacientes pediátricos.

Los síntomas adversos registrados con mayor frecuencia son:

• espasmos convulsivos provocados por una alteración de la termorregulación (espasmos musculares, dolores persistentes en las extremidades, el abdomen y la espalda);
• agotamiento como resultado de un desequilibrio térmico (acompañado de debilidad general, náuseas, taquicardia);
• golpe de calor (sobrecalentamiento crítico del cuerpo, que se acompaña de depresión y pérdida de conciencia, alucinaciones y, si no se proporciona ayuda, la muerte).

Dado que las complicaciones de la anhidrosis se desarrollan con bastante rapidez, es necesario trasladar al paciente lo antes posible a un centro médico para que reciba asistencia calificada.

Un efecto adverso típico de la anhidrosis generalizada aguda es la disfunción renal y hepática. En el contexto de una intoxicación progresiva, estos órganos se sobrecargan, lo que posteriormente puede provocar una función crónica insuficiente y un estado de descompensación. Con la deshidratación y la pérdida rápida de plasma sanguíneo, se observa un espesamiento de la sangre con la aparición de signos de actividad cardíaca insuficiente.

Diagnostico anhidrosis

Determinar el estado de anhidrosis en un paciente no parece difícil. Suele ser difícil identificar la causa raíz de este trastorno, pero es fundamental establecer el factor desencadenante: la idoneidad del tratamiento prescrito y su resultado dependen de ello. [ 17 ]

Para evitar errores, se prescribe un diagnóstico integral, basado en la obtención de información de laboratorio y funcional. En la consulta participan médicos de otras especialidades, como neurólogos, endocrinólogos, gastroenterólogos, reumatólogos, dermatólogos y genetistas. [ 18 ]

En primer lugar, el médico escucha atentamente las quejas del paciente. Estas quejas pueden incluir:

• sed intensa;
• micción frecuente y profusa;
• piel y mucosas secas, disminución de la sudoración y salivación, dolores de cabeza, debilidad general, náuseas, fiebre, convulsiones, aumento del ritmo cardíaco, etc.;
• trastornos digestivos.

Durante el examen físico, el médico presta atención a la piel seca y las membranas mucosas y otros signos característicos. [ 19 ]

En general, el esquema diagnóstico incluye los siguientes exámenes:

• Análisis de sangre y orina, a veces un coprograma, examen histológico de la piel, microscopía confocal o impresiones de grafito de las superficies palmares y de los pies (para excluir patología genética).
• Análisis de orina según Zimnitsky.
• Estudios cuantitativos de la funcionalidad de las glándulas sudoríparas, prueba de sudoración inducida por pilocarpina (con la introducción de pilocarpina, la secreción de sudor aumenta).
• Pruebas genéticas: para aclarar la probabilidad de patología hereditaria.

El diagnóstico instrumental se prescribe según las indicaciones individuales. Los procedimientos más indicados son los siguientes:

• resonancia magnética del cerebro con contraste;
• Estudio de la funcionalidad y estructura de los riñones, incluyendo la exclusión de trastornos electrolíticos y metabólicos.

Diagnóstico diferencial

La anhidrosis debe distinguirse de las siguientes enfermedades:

• Síndrome de Sjögren, displasia ectodérmica, síndrome de Van den Bosch (junto con la ausencia de sudoración, se reduce la secreción de sebo, se caen y se vuelven más finos (normalmente) el pelo, las uñas y el tejido mucoso, se observan retraso del crecimiento y disminución de las capacidades intelectuales);
• Síndrome de Rothmund-Thomson;
• paquioniquia congénita;
• onicogriposis;
• hiperqueratosis palmoplantar;
• hiperqueratosis folicular;
• disautonomía familiar tipo 2, síndrome de insensibilidad al dolor congénito (caracterizado por trastornos termorreguladores, retraso mental, tendencia a la autolesión, dificultad periódica para respirar, fiebre). [ 20 ]

En la disautonomía familiar, el diagnóstico indica los siguientes cambios:

• reacción cutánea anormal a la administración intradérmica de histamina;
• miosis de las pupilas al instilar una solución de cloruro de metacolina al 2,5%.

Tratamiento anhidrosis

El tratamiento de la anhidrosis se basa en eliminar las causas que provocaron el problema. Encontrar estas causas suele requerir mucho tiempo y paciencia. Sin embargo, un enfoque diagnóstico integral ayuda a identificar el factor desencadenante.

El tratamiento conservador se limita al uso de medidas de influencia generales y locales. El esquema terapéutico general incluye la prescripción individualizada de citostáticos, corticosteroides, tranquilizantes, antiinflamatorios no esteroideos y preparados vitamínicos. [ 21 ]

Las formas congénitas de anhidrosis a menudo no se pueden curar por completo, por lo que solo se prescriben tratamientos sintomáticos y medicamentos para prevenir el desarrollo de complicaciones.

La terapia vitamínica generalmente implica tomar suplementos multivitamínicos que contienen vitaminas A y B ₁₂.

La anhidrosis focal localizada es la más fácil de tratar: a veces basta con que el paciente use agentes externos hidratantes y beba abundante líquido. Sin embargo, la forma generalizada suele requerir hospitalización: junto con el tratamiento sintomático, se realiza una infusión intravenosa de soluciones salinas. [ 22 ]

Medicamentos

Una vez establecida la causa de la anhidrosis, el tratamiento se dirige específicamente a la enfermedad primaria:

• En caso de patología autoinmune – por ejemplo, síndrome de Sjögren o esclerosis sistémica – la terapia se basa en la toma de inmunosupresores;
• Las enfermedades neurológicas suelen ser irreversibles, por lo que se prescribe un tratamiento para evitar que el problema empeore aún más;
• La anhidrosis generalizada adquirida puede desaparecer por sí sola, ya que tiene tendencia a la remisión espontánea.

Existe mucha información sobre la eficacia de los corticosteroides sistémicos, por ejemplo, la metilprednisolona.

En muchos casos, los siguientes medicamentos se convierten en los fármacos de elección:

Metilprednisolona	El medicamento se administra por vía oral. La dosis y la duración de la administración las determina el médico individualmente. La dosis diaria se toma una vez al día o en días alternos, preferiblemente por la mañana, inmediatamente después de las comidas. Posibles efectos secundarios: náuseas, arritmia, dismenorrea, aumento de la presión intracraneal.
Millerand	El medicamento se prescribe en ciclos o de forma continua, con una dosis individualizada según los síntomas clínicos y los parámetros hematológicos. El tratamiento prolongado puede provocar efectos secundarios como supresión de la médula ósea, aumento de la trombosis y neumonía idiopática.
Metotrexato	El medicamento se administra por vía oral en dosis individuales. En promedio, se toman de 10 a 25 mg por vía oral una vez a la semana. Como complicaciones del tratamiento, el paciente puede desarrollar procesos inflamatorios de las mucosas y mielosupresión. Estos fenómenos requieren una reducción de la dosis o la suspensión del tratamiento.
Plaquenil	La hidroxicloroquina se toma con alimentos (puede acompañarse con un vaso de leche). Se prescribe en la dosis mínima eficaz, no más de 6,5 mg/kg de peso al día. Los efectos secundarios más probables son: erupción cutánea, dispepsia, mareos y cambios en la pigmentación de la piel.

Prevención

Dado que la anhidrosis es bastante difícil de tratar y algunas formas de la enfermedad no tienen cura, es importante prestar especial atención a la prevención de este trastorno. Los pacientes con anhidrosis deben evitar tomar medicamentos que puedan empeorar la condición patológica. Estos medicamentos indeseables incluyen:

• anticolinérgicos;
• toxina botulínica;
• medicamentos opioides;
• Clonidina;
• barbitúricos;
• antagonistas del receptor α-2;
• zonisamida;
• Topiramato.

Las personas con problemas de sudoración deben limitar cualquier actividad que pueda aumentar la temperatura corporal. El aumento de la actividad física solo se permite bajo la supervisión de un especialista médico, y los ejercicios deben realizarse únicamente en una habitación fresca y bien ventilada. La ropa para actividades activas debe ser ligera, holgada y confeccionada con tejidos naturales. [ 23 ]

Con fines de prevención, es importante buscar ayuda médica de manera oportuna, identificar y tratar cualquier enfermedad en el cuerpo.

Pronóstico

La forma congénita de la anhidrosis es prácticamente intratable, por lo que tiene un pronóstico relativamente desfavorable. La forma adquirida de la enfermedad puede eliminarse con un tratamiento adecuado. [ 24 ]

La suma de complicaciones y el retraso en el tratamiento empeoran la calidad del pronóstico.

Para optimizar el resultado de la enfermedad, los médicos han desarrollado no sólo un tratamiento adecuado, sino también recomendaciones preventivas y restaurativas para los pacientes:

• Se recomienda mantener un estilo de vida saludable, llevar una dieta equilibrada y de calidad y evitar el alcohol y las bebidas estimulantes;
• dejar de tomar ciertos medicamentos que afectan negativamente el funcionamiento de las glándulas sudoríparas;
• Como medidas de apoyo, realizar periódicamente procedimientos de mioestimulación, terapia manual y ejercicio terapéutico. [ 25 ]

La anhidrosis es una enfermedad compleja que aún puede controlarse. Sin embargo, requiere mucho esfuerzo, paciencia y un estricto cumplimiento de todas las indicaciones médicas.